1、皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮質(zhì)（皮層）下動(dòng)脈硬化性腦病為老年人在腦動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)上，大腦半球白質(zhì)彌漫性脫髓鞘性腦病是老年性血管疾病，以慢性高血壓、腦深部小動(dòng)脈硬化、癡呆、皮質(zhì)下白質(zhì)變性、皮質(zhì)下發(fā)腔隙性梗死或軟化為特征的綜合征皮質(zhì)（皮層）下動(dòng)脈硬化性腦病為老年人在腦動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)上，大腦皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。⊿AE）Binswanger病進(jìn)行性皮層下血管性腦?。⊿AE）皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。⊿AE）Binswanger病Binswanger病的異類性本病并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，而更象是一個(gè)臨床綜合征國外發(fā)現(xiàn)了與遺傳有關(guān)的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮層下梗塞和白質(zhì)腦

2、病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病)，此病的發(fā)現(xiàn)為腦血管病的遺傳學(xué)研究開辟了新的途徑。同時(shí)，證明Binswanger病不是一個(gè)獨(dú)立的疾病Binswanger病的異類性本病并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，病理學(xué)高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化，使血管壁增厚、管腔狹窄，從而導(dǎo)致腦組織供血不足側(cè)腦室周圍的白質(zhì)，是皮質(zhì)長髓支和白質(zhì)深穿支供血分界區(qū)，二者均為終末動(dòng)脈，其間缺少血管吻合，且行程長，分支陡直，管徑細(xì)小，愈近腦室周圍的愈少血管的解剖特點(diǎn)，在多因素影響下容易受累。導(dǎo)致腦室周圍白質(zhì)長期慢性缺血、缺氧引起神經(jīng)纖維脫髓鞘和軸突裸露，甚至出現(xiàn)軟化、壞死等病理改變病理學(xué)在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，病變的血管呈向心性狹窄，變性，但是罕見血栓

3、形成發(fā)病機(jī)制主要為：1.平行動(dòng)脈受累導(dǎo)致缺血范圍增大2.血壓劇烈波動(dòng)導(dǎo)致反復(fù)出現(xiàn)高血壓腦病在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，病變的血管呈向心性狹窄，變性，但是罕見血栓臨床表現(xiàn)多種多樣腔隙狀態(tài)：球麻痹、尿失禁、癡呆精神行為異常臨床表現(xiàn)多種多樣CT表現(xiàn)腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模糊，常伴腦萎縮或腔隙性腦梗死CT表現(xiàn)腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心可見到不同程度的對稱性或大致對稱性的低密度區(qū)CT值在CT表現(xiàn)分為3型：型:病變局限于側(cè)腦室額角或枕角周圍。型:病灶彌漫性對稱性位于側(cè)腦室體 部半卵圓形白質(zhì)中。型:病灶環(huán)繞側(cè)腦室累及整個(gè)大腦半球白質(zhì)腦室周圍白

4、質(zhì)區(qū)及半卵圓中心可見到不同程度的對稱性或大致對稱性MRI表現(xiàn) 雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對稱的長T1長T2信號，無占位效應(yīng)。T1W病灶呈低信號，T2W病灶呈高信號。異常信號大小不等，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清楚。MRI表現(xiàn) 雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對稱的同時(shí)，證明Binswanger病不是一個(gè)獨(dú)立的疾病病例三：女性，86歲，反復(fù)心悸、胸悶十余年，言語不清兩年腦血管表現(xiàn)可以很嚴(yán)重，也可以“看起來”很輕腦室系統(tǒng)均勻擴(kuò)大，腦室周圍對稱性低密度灶，但腦溝正常或消失，不伴腦萎縮征象，低密度灶與正常白質(zhì)分界清楚，常累及胼胝體膝部，而較少累及半卵圓中心腦室系統(tǒng)均勻擴(kuò)大，腦室周圍對稱性

5、低密度灶，但腦溝正?；蛳?，不伴腦萎縮征象，低密度灶與正常白質(zhì)分界清楚，常累及胼胝體膝部，而較少累及半卵圓中心導(dǎo)致MRI異常改變的原因是由于SAE白質(zhì)區(qū)膠質(zhì)增生和細(xì)胞外間隙擴(kuò)大使組織含水量增加所致3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失CT表現(xiàn)分為3型：型:病變局限于側(cè)腦室額角或枕角周圍。MS異常信號主要見于室管膜下區(qū)，約有30%患者累及胼胝體是一個(gè)與動(dòng)脈平滑肌相關(guān)的疾病血管的解剖特點(diǎn)，在多因素影響下容易受累。腔隙狀態(tài)：球麻痹、尿失禁、癡呆MRI在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號強(qiáng)度改變重度與中度顯示腦室擴(kuò)大，腔隙性腦梗死顯影清晰，病灶數(shù)目比CT發(fā)現(xiàn)的多

6、FLAIR像上脫髓鞘斑塊及腔隙性腦梗死表現(xiàn)為高信號，而腦組織及腦室為低信號，對比明顯，病灶顯示更清楚，優(yōu)于T2加權(quán)像，但病灶數(shù)目與T2加權(quán)像無區(qū)別導(dǎo)致MRI異常改變的原因是由于SAE白質(zhì)區(qū)膠質(zhì)增生和細(xì)胞外間隙擴(kuò)大使組織含水量增加所致同時(shí)，證明Binswanger病不是一個(gè)獨(dú)立的疾病MRI在病例一：女性，78歲，口齒不清，流涎反復(fù)發(fā)作一年病例一：女性，78歲，口齒不清，流涎反復(fù)發(fā)作一年皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件病例二： 女性，50歲，頭暈、走路不穩(wěn)一年余，查體：伸舌略左偏，四肢腱反射活躍，右側(cè)明顯病例二： 女性，50歲，頭暈、走路不穩(wěn)一年余，查體：伸舌略左皮層下動(dòng)脈硬化性腦

7、病課件皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件病例三：女性，86歲，反復(fù)心悸、胸悶十余年，言語不清兩年病例三：女性，86歲，反復(fù)心悸、胸悶十余年，言語不清兩年在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，病變的血管呈向心性狹窄，變性，但是罕見血栓形成血管的解剖特點(diǎn)，在多因素影響下容易受累。導(dǎo)致腦室周圍白質(zhì)長期慢性缺血、缺氧引起神經(jīng)纖維脫髓鞘和軸突裸露，甚至出現(xiàn)軟化、壞死等病理改變皮質(zhì)（皮層）下動(dòng)脈硬化性腦病在1993年第一次CADASIL國際會議以僅報(bào)道了8確診的CADASIL家族，但到目前已發(fā)現(xiàn)400個(gè)以上的家族腦血管表現(xiàn)可以很嚴(yán)重，也可以“看起來”很輕早期被稱為“遺傳性多發(fā)性梗死性癡呆”， “家族性硬化性血管

8、病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名為CADASIL病導(dǎo)致MRI異常改變的原因是由于SAE白質(zhì)區(qū)膠質(zhì)增生和細(xì)胞外間隙擴(kuò)大使組織含水量增加所致腔隙狀態(tài)：球麻痹、尿失禁、癡呆側(cè)腦室周圍的白質(zhì)，是皮質(zhì)長髓支和白質(zhì)深穿支供血分界區(qū)，二者均為終末動(dòng)脈，其間缺少血管吻合，且行程長，分支陡直，管徑細(xì)小，愈近腦室周圍的愈少T1W病灶呈低信號，T2W病灶呈高信號?？梢栽诎l(fā)病6h內(nèi)進(jìn)行謹(jǐn)慎溶栓白質(zhì)髓鞘脫失出現(xiàn)在大腦和小腦白質(zhì)，額葉、頂葉和枕葉白質(zhì)以及腦干最易受累，并且病灶呈對稱分布，但弓形纖維一般不受累及3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失2）多發(fā)性腔隙性腦梗死；在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，病變的血管呈向心性狹窄，變性

9、，但是罕見血栓形成血管的解剖特點(diǎn)，在多因素影響下容易受累。在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，病變的血管呈向心性狹窄，變性，但是罕見血栓皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件病例四：男性，80歲，反復(fù)頭暈四年，加重2月病例四：男性，80歲，反復(fù)頭暈四年，加重2月皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件病例5：男性，85歲，進(jìn)行性記憶障礙兩年病例5：男性，85歲，進(jìn)行性記憶障礙兩年皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件皮層下動(dòng)脈硬化性腦病課件腦血管表現(xiàn)可以很嚴(yán)重，也可以“看起來”很輕腦血管表現(xiàn)可以很嚴(yán)重，也可以“看起來”很輕鑒別診斷多發(fā)性硬化（MS） 多見于20

10、-40歲，病程較長，時(shí)好時(shí)壞，進(jìn)行性加重。MS異常信號主要見于室管膜下區(qū)，約有30%患者累及胼胝體多發(fā)性腔隙梗塞不多見鑒別診斷多發(fā)性硬化（MS） 多見于20-40歲，病程較長，時(shí)腦積水二者表現(xiàn)極為相似，均有對稱性腦室系統(tǒng)擴(kuò)大及腦室周圍低密灶腦室系統(tǒng)均勻擴(kuò)大，腦室周圍對稱性低密度灶，但腦溝正?；蛳?，不伴腦萎縮征象，低密度灶與正常白質(zhì)分界清楚，常累及胼胝體膝部，而較少累及半卵圓中心腦積水二者表現(xiàn)極為相似，均有對稱性腦室系統(tǒng)擴(kuò)大及腦室周圍低密CADASIL 伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈?。–ADASIL）是一種顯性遺傳性全身性動(dòng)脈病，是一種特殊類型的腦血管病或血管性癡呆病早期被

11、稱為“遺傳性多發(fā)性梗死性癡呆”， “家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名為CADASIL病 CADASIL 伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦在1993年第一次CADASIL國際會議以僅報(bào)道了8確診的CADASIL家族，但到目前已發(fā)現(xiàn)400個(gè)以上的家族亞洲對此病的研究主開始于日本在1993年第一次CADASIL國際會議以僅報(bào)道了8確診的C病因是一個(gè)與動(dòng)脈平滑肌相關(guān)的疾病基因分析發(fā)現(xiàn)致病基因位于19q12的Notch3基因存在雜合突變血管平滑肌細(xì)胞變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害，腦血管自我調(diào)節(jié)功能障礙和血腦屏障破壞。由于夜間血壓過低，導(dǎo)致腔隙性腦梗死的產(chǎn)生及腦白質(zhì)的脫髓鞘。病因是一個(gè)與動(dòng)脈平滑肌相關(guān)的疾病病理改變1）全身性小動(dòng)脈病 2）多發(fā)性腔隙性腦梗死； 3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失 部分患者存在微出血改變 白質(zhì)髓鞘脫失出現(xiàn)在大腦和小腦白質(zhì)，額葉、頂葉和枕葉白質(zhì)以及腦干最易受累，并且病灶呈對稱分布，但弓形纖維一般不受累及病理改變1）全身性小動(dòng)脈病首發(fā)癥狀各異，包括中風(fēng)、癡呆、有先兆的偏頭痛和嚴(yán)重情緒障礙反復(fù)發(fā)生的皮質(zhì)下癥狀為CA