外科醫(yī)師晉升副高（正高）職稱病例分析專題報告（2022年度）單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***2022年**月**日產(chǎn)前超聲診斷肝內(nèi)門體靜脈分流病例分析孕婦，35歲，孕6產(chǎn)1，平素月經(jīng)欠規(guī)律，有多次自然流產(chǎn)史，病因未明。孕早期無陰道流血、下腹痛、感冒、發(fā)熱、放射線及化學(xué)毒物接觸等病史。未行唐氏篩查，地中海貧血基因檢查無異常。孕21周超聲提示胎兒部分腸管回聲增強，單臍動脈，行臍血流穿刺提示胎兒染色體型無異常。孕26周因超聲提示胎兒體質(zhì)量偏小，予皮下注射肝素1個月。孕31周超聲檢查：胎兒雙頂徑74mm，頭圍269mm，腹圍232mm，股骨長53mm，肱骨長48mm。門靜脈矢狀部向右發(fā)出兩分支，分別與肝中靜脈相連，門靜脈左支與右支相連處變細(xì)，寬約1.5mm，靜脈導(dǎo)管增粗，內(nèi)徑約4.0mm。肝動脈血管增粗，以肝左葉較明顯。CDFI：門靜脈矢狀部分支與肝中靜脈間可見門體分流，門靜脈左支與右支相連處血流變細(xì)，可見雙向血流信號，肝動脈血流信號明顯增強，靜脈導(dǎo)管血流頻譜未見異常（圖1）。圖1

孕31周胎兒超聲圖像（UV：臍靜脈；DV：靜脈導(dǎo)管；MHV：肝中靜脈；RHV：肝右靜脈；LHV：肝左靜脈；IVC：下腔靜脈；LPV：門靜脈左支）。A：聲像圖示胎兒門靜脈左支與肝中靜脈分流（箭頭所示）；B：彩色多普勒示胎兒肝靜脈及靜脈導(dǎo)管匯入下腔靜脈；C：彩色多普勒示胎兒門靜脈向右發(fā)出多支分流血管與肝中靜脈相連（箭頭所示）；D：彩色多普勒示胎兒迂曲走行的門體分流支（箭頭所示）根據(jù)胎兒生物學(xué)測量，估測胎兒體質(zhì)量低于同孕周胎兒第十百分位數(shù)，考慮門體靜脈分流型。孕婦于孕39周經(jīng)陰道分娩出一女嬰，體質(zhì)量2290g。產(chǎn)后3d超聲檢查：門靜脈矢狀部分支與肝中靜脈間、門靜脈與肝右靜脈可見異常管狀無回聲區(qū)；CDFI：門靜脈矢狀部分支與肝中靜脈間、門靜脈與肝右靜脈間均可探及血流信號。超聲提示：門靜脈矢狀部分支與肝中靜脈間、門靜脈與肝右靜脈間門體分流（圖2）。產(chǎn)后3個月復(fù)查超聲示門靜脈與肝中靜脈間分流量較前減少，門靜脈與肝右靜脈間分流消失（圖3）

圖2

產(chǎn)后3d新生兒超聲圖像。A：彩色多普勒示患兒肝右靜脈（RHV）與門靜脈間可探及血流信號（箭頭所示）；B：彩色多普勒示患兒肝中靜脈（MHV）與門靜脈之間可見多支門體分流血管束（箭頭所示）圖3

產(chǎn)后3個月彩色多普勒示患兒肝中靜脈與門靜脈間可探及分流血流信號（箭頭所示）。MHV：肝中靜脈；LPV：門靜脈左支討論肝內(nèi)門體靜脈分流（intrahepatic

portal-systemic

shunts，IHPSS）屬胎兒臍靜脈-門靜脈-體靜脈分流中的一種。在胚胎期臍靜脈及卵黃靜脈的發(fā)育異常、部分原始血管的延遲退化均會導(dǎo)致肝內(nèi)或肝外不同程度的門靜脈系統(tǒng)與腔靜脈系統(tǒng)的異常溝通。IHPSS按形態(tài)學(xué)不同可分為4種類型：Ⅰ型為門靜脈右支分匯入下腔靜脈；Ⅱ型為僅發(fā)生于單個肝段內(nèi)的門靜脈分支與肝靜脈分流；Ⅲ型為門靜脈分支肝內(nèi)瘤樣擴張與肝靜脈分流，Ⅳ型為兩個及以上的肝段內(nèi)門靜脈分支與肝靜脈分流。臨床以Ⅰ型和Ⅱ型較常見，本例屬于Ⅳ型。產(chǎn)前超聲檢查是診斷胎兒IHPSS的主要方法，其主要超聲表現(xiàn)為：①肝內(nèi)門靜脈與肝靜脈或下腔靜脈之間可見異常血管交通，管腔形態(tài)狹窄、迂曲或呈管狀及瘤樣擴張；②彩色多普勒可于門靜脈與肝靜脈之間探及血流信號，伴或不伴有臍靜脈或下腔靜脈擴張。有研究表明先天性IHPSS多伴有宮內(nèi)生長受限，其發(fā)生率高達(dá)58%，胎兒平均出生體質(zhì)量低于第十百分位數(shù)。由于門體分流在胎兒期較難發(fā)現(xiàn)，胎兒宮內(nèi)生長受限常為胎兒肝內(nèi)門體分流群體中的首診原因，因此當(dāng)診斷胎兒宮內(nèi)生長受限時超聲醫(yī)師應(yīng)注意觀察其有無合并門體靜脈分流。本例孕婦孕26周超聲提示胎兒體質(zhì)量偏小，臨床干預(yù)后1個月后復(fù)查超聲提示胎兒宮內(nèi)生長受限。先天性IHPSS預(yù)后良好，絕大多患兒出生