1背景知識

煙霧病:

Moyamoya病是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段末端和/或大腦中、前動脈起始部狹窄或閉塞，以及顱底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。1背景知識1是一種少見的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾?。ㄅ懦齽用}硬化、免疫性疾病、放射性腦損害等疾?。?957年,日本學者Tak-enchi和Shimizu首先發(fā)現(xiàn)并報導了此病1970年，Yasargil完成第一例STA-MCABypass.是一種少見的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾病（排除動脈硬化、免2

1965年，Suzuki首次將該病命名為MoyamoyaDisease,日語中“Moyamoya”意為“漂浮的煙霧”?；颊吣X底的異常血管網(wǎng)在血管造影中顯示正如“煙霧”一樣。同時，對年幼患者的長期隨訪中發(fā)現(xiàn)，患者幼年發(fā)病時腦血管造影顯示煙霧濃重，以后逐漸稀薄，最后頸內(nèi)動脈及周圍網(wǎng)狀血管消失，也類似于煙霧的出現(xiàn)和消失過程，故命名為煙霧病。1965年，Suzuki首次將該病命名為Moyamo3診斷日本厚生省將其定義為雙側(cè)頸內(nèi)動脈(ICA)遠端及其主要分支大腦前動脈(ACA)及大腦中動脈(MCA)的狹窄或閉塞,以及廣泛腦底異常血管網(wǎng)的形成。但是,許多學者研究認為單側(cè)的頸內(nèi)動脈病變亦應診斷為煙霧病。同時,發(fā)現(xiàn)許多煙霧病患者伴有椎基底動脈系統(tǒng)的病變。診斷日本厚生省將其定義為雙側(cè)頸內(nèi)動4病因及發(fā)病機制有關moyamoya病的病因目前仍不清楚有先天性、后天性和混合性三種學說，（1）先天性學說，認為異常血管網(wǎng)、狹窄閉塞血管為先天發(fā)育所致（2）后天性學說，認為由于后天多種原因，繼發(fā)于某疾病者如鉤端螺旋體病，結(jié)節(jié)性動脈炎，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，顱咽管瘤，放射治療和動脈硬化及免疫反應性動脈炎）而形成顱內(nèi)動脈狹窄、閉塞，而繼發(fā)側(cè)支循環(huán)（3）混合性學說，認為由于后天形成的動脈狹窄或閉塞，而導致胎兒期殘留的血管再通。

病因及發(fā)病機制有關moyamoya病的病因目前仍不清楚56煙霧病發(fā)生部位頸總動脈6煙霧病發(fā)生部位頸總動脈6

正常造影煙霧病正位片側(cè)位片

頸內(nèi)動脈末端、大腦前、中動脈狹窄或閉塞正常造影煙霧病正位片7煙霧病的分型

缺血型出血型煙霧病的分型缺血型89Suzuki分期（DSA）9Suzuki分期（DSA）9臨床特點女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）兒童多于成人缺血組：多見于兒童及青少年出血組：多見于青壯年，可出現(xiàn)

SAH、原發(fā)性腦室出血或腦實質(zhì)出血

臨床特點女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）10臨床表現(xiàn)及分型TIA、腦梗死、顱內(nèi)出血、偶爾癇性發(fā)作MHWJ（日本衛(wèi)生和福利事業(yè)廳）分型（1995）：缺血型（63.4％）、出血型（21.6％）、癲癇型（7.6％）、其他型（7.5％）癲癇型80％以上見于10歲以下兒童。經(jīng)常伴有顱內(nèi)動脈瘤，分為兩型：起自willis環(huán)的動脈瘤；位于煙霧狀血管、脈絡膜動脈及其他任何起到側(cè)枝循環(huán)作用的周圍動脈上的周圍動脈瘤。SAH是由大的動脈瘤破裂引起，腦實質(zhì)或腦室內(nèi)出血多是由周圍動脈瘤破裂引起。臨床表現(xiàn)及分型TIA、腦梗死、顱內(nèi)出血、偶爾癇性發(fā)作11缺血型、出血型煙霧病年齡、性別分布缺血型、出血型煙霧病年齡、性別分布12煙霧病臨床特點腦血管造影分期根據(jù)側(cè)別統(tǒng)計造影分期為第III期最多見年齡分布呈現(xiàn)兩個高峰煙霧病臨床特點腦血管造影分期根據(jù)側(cè)別統(tǒng)計年齡分布呈現(xiàn)兩個高峰1314Incidence

:Japan

1994：0.35/100000Japan2003：0.54/100000China:Nanjing2000-2007：0.43/100000EuropeandUSA：1/51/10ofAsianRacial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.Epidemiology14Incidence:Japan1994：0.35/14手術難度大，操作復雜。聯(lián)合：直接+間接血運重建術煙霧?。∕MD）、動脈硬化性血管閉塞——大腦中動脈閉塞、頸內(nèi)動脈閉塞（Intracrnialarteryocclusion,ICAO）外科治療：僅2.Racial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.相關區(qū)域內(nèi)腦細胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。35/100000TIA、腦梗死、顱內(nèi)出血、偶爾癇性發(fā)作MMDinBeijingTiantanHospital低血流量bypass:20-40ml/分鐘是一種少見的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾病（排除動脈硬化、免疫性疾病、放射性腦損害等疾病）Incidence:Japan1994：0.研究認為手術相比較藥物不能減少卒中的發(fā)生？？？2011年COSS（TheCarotidOcclusionSurgeryStudyRandomizedTrial）正常造影煙霧病15MMDinBeijingTiantanHospital手術難度大，操作復雜。15MMDinBeijingT15煙霧病的自然史

煙霧病并不是一種靜息性疾病，隨著疾病的發(fā)展逐漸導致缺血或出血發(fā)生。

Hallemeier等人曾回顧分析了34名煙霧病患者，其中22例

位雙側(cè)狹窄，12例為單側(cè)狹窄.經(jīng)內(nèi)科治療的一側(cè),the5-yearriskofrecurrentipsilateralstrokewas65%aftertheinitialsymptom,從最初出現(xiàn)癥狀開始5年卒中發(fā)病率為65%，然而在手術治療側(cè)5年whereasinsurgicallytreatedhemispheres,the5-yearriskofperioperativeandsubsequentipsilateralstrokewas17%(P=0.02).

Kurodaetal，Stroke.2007;38:1430–143516煙霧病的自然史煙霧病并不是一種靜息性疾病，隨著疾病的16疾病進展及預后兒童和成年人有明顯差異兒童—DSA改變隨時間而進展，有時進展很快，隨診期間異常血管網(wǎng)的形成從一側(cè)進展到雙側(cè)。但每日生命活動（ADL）預后和估計壽命一般較好。成年人—DSA改變的進展少見，由于多發(fā)性和反復的顱內(nèi)出血，每日生命活動（ADL）預后和估計壽命較差。疾病進展及預后兒童和成年人有明顯差異17治療MMD：缺血型、出血型均建議治療煙霧病5年隨訪：內(nèi)科治療：2/3的患者癥狀進展，預后差。外科治療：僅2.6-17.8%患者殘留癥狀，預后好。

Michaelscott,etal.NEngiJMed2009治療MMD：缺血型、出血型均建議治療18外科治療方式煙霧病沒有有效的藥物治療方法，外科血管重建術是最成功的治療方法,包括：直接血運重建術：STA-MCAbypass間接血運重建術：EMS、EDAS、EDAMS、多點鉆孔聯(lián)合治療方案：STA-MCAbypasswithEDAS/EDAMS外科治療方式煙霧病沒有有效的藥物治療方法，外科血管重建術是最19適應癥有相關的缺血癥狀，經(jīng)藥物規(guī)范治療效果不佳者（有再發(fā)作）血管造影證實側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關區(qū)域的腦血流低灌注。相關區(qū)域內(nèi)腦細胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。適應癥有相關的缺血癥狀，經(jīng)藥物規(guī)范治療效果不佳者（有再發(fā)作）20手術目的盡可能增加目標腦組織的血流量，改善腦組織低灌注。大多是大腦中動脈供血區(qū)域手術目的盡可能增加目標腦組織的血流量，改善腦組織低灌注21煙霧病手術方式直接：直接血運重建術間接：間接血運重建術聯(lián)合：直接+間接血運重建術EDAS：腦-動脈-硬膜貼敷術EMS：腦-顳肌貼敷術EDAMS：腦-動脈-硬膜-顳肌貼敷術煙霧病手術方式直接：直接血運重建術EDAS：腦-動脈-硬膜貼22

顱內(nèi)外血管直接吻合術（EIAB）顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術（STA-MCA）低血流量bypass:20-40ml/分鐘煙霧?。∕MD）、動脈硬化性血管閉塞——大腦中動脈閉塞、頸內(nèi)動脈閉塞（Intracrnialarteryocclusion,ICAO）顱內(nèi)外血管直接吻合術（EIAB）顳淺動脈-大腦中動脈分支吻23煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件24搭橋手術在缺血性腦血管病治療中的作用前景光明！Japan2003：0.后期很多專家認為試驗存在多種缺陷及手術效果受制于當時對疾病的認識水平、技術局限的影響，對結(jié)果提出質(zhì)疑。請予支持！Kurodaetal，Stroke.直接血運重建術：STA-MCAbypass手術有效率60-80%。但每日生命活動（ADL）預后和估計壽命一般較好。低血流量bypass:20-40ml/分鐘研究認為手術相比較藥物不能減少卒中的發(fā)生？？？正常造影煙霧病但是,許多學者研究認為單側(cè)的頸內(nèi)動脈病變亦應診斷為煙霧病。SAH、原發(fā)性腦室出血或腦實質(zhì)出血Racial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.術后可能出現(xiàn)高灌注損傷風險。手術方式搭橋手術在缺血性腦血管病治療中的作用前景光明！手術方式25Kurodaetal，Stroke.1985年顱內(nèi)外搭橋多中心前瞻性研究（THENEWENGLANDJOURNALofMEDICINE）出血組：多見于青壯年，可出現(xiàn)2014年4月《Stroke》，日本為期14年的多中心、前瞻性隨機對照試驗表明搭橋手術可以顯著降低MMD患者卒中發(fā)生率（手術VS保守=2.低血流量bypass:20-40ml/分鐘聯(lián)合：直接+間接血運重建術成年人—DSA改變的進展少見，由于多發(fā)性和反復的顱內(nèi)出血，每日生命活動（ADL）預后和估計壽命較差。煙霧病血管造影證實側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關區(qū)域的腦血流低灌注。低血流量bypass:20-40ml/分鐘SAH是由大的動脈瘤破裂引起，腦實質(zhì)或腦室內(nèi)出血多是由周圍動脈瘤破裂引起。腦血管造影分期根據(jù)側(cè)別統(tǒng)計后期很多專家認為試驗存在多種缺陷及手術效果受制于當時對疾病的認識水平、技術局限的影響，對結(jié)果提出質(zhì)疑。35/100000相關區(qū)域內(nèi)腦細胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。26Kurodaetal，Stroke.2626煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件27煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件28評價術后早期就能迅速增加缺血腦組織的腦血流量。手術有效率60-80%。手術難度大，操作復雜。對吻合血管要求高（受顱內(nèi)、外血管條件限制）。術后可能出現(xiàn)高灌注損傷風險。評價術后早期就能迅速增加缺血腦組織的腦血流量。29煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件30評價手術操作簡單，對血管要求不高。覆蓋較廣泛區(qū)域，不受單一動脈供血的限制。使用性廣，不受血管條件限制。術后至少需要3個月才可能形成側(cè)支循環(huán)，約40-50%成人煙霧病患者難以形成側(cè)支循環(huán)。評價手術操作簡單，對血管要求不高。31手術治療策略以STA-MCA搭橋術為核心的低流量顱內(nèi)外血管重建術，輔以EDAS。結(jié)合麻醉、術中電生理檢測、血流監(jiān)測為輔助的技術平臺，確保手術安全與有效。手術治療策略以STA-MCA搭橋術為核心的低流量顱內(nèi)外血管重32顱內(nèi)外血管搭橋在缺血性腦血

管疾病中的應用

煙霧病頸內(nèi)動脈閉塞大腦中動脈閉塞顱內(nèi)外血管搭橋在缺血性腦血

管疾病中的應用

33爭議

By-pass與藥物療效比較的爭議：1985年顱內(nèi)外搭橋多中心前瞻性研究（THENEW

ENGLANDJOURNALofMEDICINE）2011年COSS（TheCarotidOcclusionSurgeryStudyRandomizedTrial）

研究認為手術相比較藥物不能減少卒中的發(fā)生？？？后期很多專家認為試驗存在多種缺陷及手術效果受制于當時對疾病的認識水平、技術局限的影響，對結(jié)果提出質(zhì)疑。不斷增加的證據(jù)表明Bypass對存在血流動力學障礙的亞組患者有益。

2014年4月《Stroke》，日本為期14年的多中心、前瞻性隨機對照試驗表明搭橋手術可以顯著降低MMD患者卒中發(fā)生率（手術VS保守=2.6%VS65%）。爭議By-pass與藥物療效比較的爭議：34患者腦底的異常血管網(wǎng)在血管造影中顯示正如“煙霧”一樣。術后至少需要3個月才可能形成側(cè)支循環(huán)，約40-50%成人煙霧病患者難以形成側(cè)支循環(huán)。（1）先天性學說，認為異常血管網(wǎng)、狹窄閉塞血管為先天發(fā)育所致癲癇型80％以上見于10歲以下兒童。EDAS：腦-動脈-硬膜貼敷術血管造影證實側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關區(qū)域的腦血流低灌注。正常造影煙霧病Hallemeier等人曾回顧分析了34名煙霧病患者，其中22例位雙側(cè)狹窄，12例為單側(cè)狹窄.低血流量bypass:20-40ml/分鐘但每日生命活動（ADL）預后和估計壽命一般較好。正常造影煙霧病1985年顱內(nèi)外搭橋多中心前瞻性研究（THENEWENGLANDJOURNALofMEDICINE）但是,許多學者研究認為單側(cè)的頸內(nèi)動脈病變亦應診斷為煙霧病。手術操作簡單，對血管要求不高。女性多于男性（女:男=1.搭橋手術在缺血性腦血管病治療中的作用前景光明?。?！

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患者腦底的異常血管網(wǎng)在血管造影中顯示正如“煙霧”一樣。搭橋手35臨床特點女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）兒童多于成人缺血組：多見于兒童及青少年出血組：多見于青壯年，可出現(xiàn)

SAH、原發(fā)性腦室出血或腦實質(zhì)出血

臨床特點女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）3637Incidence

:Japan

1994：0.35/100000Japan2003：0.54/100000China:Nanjing2000-2007：0.43/100000EuropeandUSA：1/51/10ofAsianRacial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.Epidemiology37Incidence:Japan1994：0.35/37適應癥有相關的缺血癥狀，經(jīng)藥物規(guī)范治療效果不佳者（有再發(fā)作）血管造影證實側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關區(qū)域的腦血流低灌注。相關區(qū)域內(nèi)腦細胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。適應癥有相關的缺血癥狀，經(jīng)藥物規(guī)范治療效果不佳者（有再發(fā)作）38血管造影證實側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關區(qū)域的腦血流低灌注。（1）先天性學說，認為異常血管網(wǎng)、狹窄閉塞血管為先天發(fā)育所致Moyamoya病是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段末端和/或大腦中、前動脈起始部狹窄或閉塞，以及顱底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。SAH、原發(fā)性腦室出血或腦實質(zhì)出血日本厚生省將其定義為雙側(cè)頸內(nèi)動脈(ICA)遠端及其主要分支大腦前動脈(ACA)及大腦中動脈(MCA)的狹窄或閉塞,以及廣泛腦底異常血管網(wǎng)的形成。煙霧病（MMD）、動脈硬化性血管閉塞——大腦中動脈閉塞、頸內(nèi)動脈閉塞（Intracrnialarteryocclusion,ICAO）大多是大腦中動脈供血區(qū)域54/100000但是,許多學者研究認為單側(cè)的頸內(nèi)動脈病變亦應診斷為煙霧病。后期很多專家認為試驗存在多種缺陷及手術效果受制于當時對疾病的認識水平、技術局限的影響，對結(jié)果提出質(zhì)疑。但每日生命活動（ADL）預后和估計壽命一般較好。兒童—DSA改變隨時間而進展，有時進展很快，隨診期間異常血管網(wǎng)的形成從一側(cè)進展到雙側(cè)。正常造影煙霧病煙霧病并不是一種靜息性疾病，隨著疾病的發(fā)展逐漸導致缺血或出血發(fā)生。China:Nanjing2000-2007：0.手術方式血管造影證實側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關區(qū)域的腦血流低灌注。手39404040Kurodaetal，Stroke.MHWJ（日本衛(wèi)生和福利事業(yè)廳）分型（1995）：缺血型（63.EDAMS：腦-動脈-硬膜-顳肌貼敷術術后早期就能迅速增加缺血腦組織的腦血流量。China:Nanjing2000-2007：0.缺血型出血型1985年顱內(nèi)外搭橋多中心前瞻性研究（THENEWENGLANDJOURNALofMEDICINE）MMDinBeijingTiantanHospitalBy-pass與藥物療效比較的爭議：手術有效率60-80%。不斷增加的證據(jù)表明Bypass對存在血流動力學障礙的亞組患者有益。Kurodaetal，Stroke.煙霧病并不是一種靜息性疾病，隨著疾病的發(fā)展逐漸導致缺血或出血發(fā)生。手術有效率60-80%。結(jié)合麻醉、術中電生理檢測、血流監(jiān)測為輔助的技術平臺，確保手術安全與有效。爭議

By-pass與藥物療效比較的爭議：1985年顱內(nèi)外搭橋多中心前瞻性研究（THENEW

ENGLANDJOURNALofMEDICINE）2011年COSS（TheCarotidOcclusionSurgeryStudyRandomizedTrial）

研究認為手術相比較藥物不能減少卒中的發(fā)生？？？后期很多專家認為試驗存在多種缺陷及手術效果受制于當時對疾病的認識水平、技術局限的影響，對結(jié)果提出質(zhì)疑。不斷增加的證據(jù)表明Bypass對存在血流動力學障礙的亞組患者有益。

2014年4月《Stroke》，日本為期14年的多中心、前瞻性隨機對照試驗表明搭橋手術可以顯著降低MMD患者卒中發(fā)生率（手術VS保守=2.6%VS65%）。Kurodaetal，Stroke.爭議4142背景知識

煙霧病:

Moyamoya病是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段末端和/或大腦中、前動脈起始部狹窄或閉塞，以及顱底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。1背景知識42是一種少見的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾?。ㄅ懦齽用}硬化、免疫性疾病、放射性腦損害等疾病）1957年,日本學者Tak-enchi和Shimizu首先發(fā)現(xiàn)并報導了此病1970年，Yasargil完成第一例STA-MCABypass.是一種少見的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾病（排除動脈硬化、免43

1965年，Suzuki首次將該病命名為MoyamoyaDisease,日語中“Moyamoya”意為“漂浮的煙霧”?；颊吣X底的異常血管網(wǎng)在血管造影中顯示正如“煙霧”一樣。同時，對年幼患者的長期隨訪中發(fā)現(xiàn)，患者幼年發(fā)病時腦血管造影顯示煙霧濃重，以后逐漸稀薄，最后頸內(nèi)動脈及周圍網(wǎng)狀血管消失，也類似于煙霧的出現(xiàn)和消失過程，故命名為煙霧病。1965年，Suzuki首次將該病命名為Moyamo44診斷日本厚生省將其定義為雙側(cè)頸內(nèi)動脈(ICA)遠端及其主要分支大腦前動脈(ACA)及大腦中動脈(MCA)的狹窄或閉塞,以及廣泛腦底異常血管網(wǎng)的形成。但是,許多學者研究認為單側(cè)的頸內(nèi)動脈病變亦應診斷為煙霧病。同時,發(fā)現(xiàn)許多煙霧病患者伴有椎基底動脈系統(tǒng)的病變。診斷日本厚生省將其定義為雙側(cè)頸內(nèi)動45病因及發(fā)病機制有關moyamoya病的病因目前仍不清楚有先天性、后天性和混合性三種學說，（1）先天性學說，認為異常血管網(wǎng)、狹窄閉塞血管為先天發(fā)育所致（2）后天性學說，認為由于后天多種原因，繼發(fā)于某疾病者如鉤端螺旋體病，結(jié)節(jié)性動脈炎，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，顱咽管瘤，放射治療和動脈硬化及免疫反應性動脈炎）而形成顱內(nèi)動脈狹窄、閉塞，而繼發(fā)側(cè)支循環(huán)（3）混合性學說，認為由于后天形成的動脈狹窄或閉塞，而導致胎兒期殘留的血管再通。

病因及發(fā)病機制有關moyamoya病的病因目前仍不清楚4647煙霧病發(fā)生部位頸總動脈6煙霧病發(fā)生部位頸總動脈47

正常造影煙霧病正位片側(cè)位片

頸內(nèi)動脈末端、大腦前、中動脈狹窄或閉塞正常造影煙霧病正位片48煙霧病的分型

缺血型出血型煙霧病的分型缺血型4950Suzuki分期（DSA）9Suzuki分期（DSA）50臨床特點女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）兒童多于成人缺血組：多見于兒童及青少年出血組：多見于青壯年，可出現(xiàn)

SAH、原發(fā)性腦室出血或腦實質(zhì)出血

臨床特點女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）51臨床表現(xiàn)及分型TIA、腦梗死、顱內(nèi)出血、偶爾癇性發(fā)作MHWJ（日本衛(wèi)生和福利事業(yè)廳）分型（1995）：缺血型（63.4％）、出血型（21.6％）、癲癇型（7.6％）、其他型（7.5％）癲癇型80％以上見于10歲以下兒童。經(jīng)常伴有顱內(nèi)動脈瘤，分為兩型：起自willis環(huán)的動脈瘤；位于煙霧狀血管、脈絡膜動脈及其他任何起到側(cè)枝循環(huán)作用的周圍動脈上的周圍動脈瘤。SAH是由大的動脈瘤破裂引起，腦實質(zhì)或腦室內(nèi)出血多是由周圍動脈瘤破裂引起。臨床表現(xiàn)及分型TIA、腦梗死、顱內(nèi)出血、偶爾癇性發(fā)作52缺血型、出血型煙霧病年齡、性別分布缺血型、出血型煙霧病年齡、性別分布53煙霧病臨床特點腦血管造影分期根據(jù)側(cè)別統(tǒng)計造影分期為第III期最多見年齡分布呈現(xiàn)兩個高峰煙霧病臨床特點腦血管造影分期根據(jù)側(cè)別統(tǒng)計年齡分布呈現(xiàn)兩個高峰5455Incidence

:Japan

1994：0.35/100000Japan2003：0.54/100000China:Nanjing2000-2007：0.43/100000EuropeandUSA：1/51/10ofAsianRacial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.Epidemiology14Incidence:Japan1994：0.35/55手術難度大，操作復雜。聯(lián)合：直接+間接血運重建術煙霧?。∕MD）、動脈硬化性血管閉塞——大腦中動脈閉塞、頸內(nèi)動脈閉塞（Intracrnialarteryocclusion,ICAO）外科治療：僅2.Racial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.相關區(qū)域內(nèi)腦細胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。35/100000TIA、腦梗死、顱內(nèi)出血、偶爾癇性發(fā)作MMDinBeijingTiantanHospital低血流量bypass:20-40ml/分鐘是一種少見的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾?。ㄅ懦齽用}硬化、免疫性疾病、放射性腦損害等疾?。㊣ncidence:Japan1994：0.研究認為手術相比較藥物不能減少卒中的發(fā)生？？？2011年COSS（TheCarotidOcclusionSurgeryStudyRandomizedTrial）正常造影煙霧病56MMDinBeijingTiantanHospital手術難度大，操作復雜。15MMDinBeijingT56煙霧病的自然史

煙霧病并不是一種靜息性疾病，隨著疾病的發(fā)展逐漸導致缺血或出血發(fā)生。

Hallemeier等人曾回顧分析了34名煙霧病患者，其中22例

位雙側(cè)狹窄，12例為單側(cè)狹窄.經(jīng)內(nèi)科治療的一側(cè),the5-yearriskofrecurrentipsilateralstrokewas65%aftertheinitialsymptom,從最初出現(xiàn)癥狀開始5年卒中發(fā)病率為65%，然而在手術治療側(cè)5年whereasinsurgicallytreatedhemispheres,the5-yearriskofperioperativeandsubsequentipsilateralstrokewas17%(P=0.02).

Kurodaetal，Stroke.2007;38:1430–143557煙霧病的自然史煙霧病并不是一種靜息性疾病，隨著疾病的57疾病進展及預后兒童和成年人有明顯差異兒童—DSA改變隨時間而進展，有時進展很快，隨診期間異常血管網(wǎng)的形成從一側(cè)進展到雙側(cè)。但每日生命活動（ADL）預后和估計壽命一般較好。成年人—DSA改變的進展少見，由于多發(fā)性和反復的顱內(nèi)出血，每日生命活動（ADL）預后和估計壽命較差。疾病進展及預后兒童和成年人有明顯差異58治療MMD：缺血型、出血型均建議治療煙霧病5年隨訪：內(nèi)科治療：2/3的患者癥狀進展，預后差。外科治療：僅2.6-17.8%患者殘留癥狀，預后好。

Michaelscott,etal.NEngiJMed2009治療MMD：缺血型、出血型均建議治療59外科治療方式煙霧病沒有有效的藥物治療方法，外科血管重建術是最成功的治療方法,包括：直接血運重建術：STA-MCAbypass間接血運重建術：EMS、EDAS、EDAMS、多點鉆孔聯(lián)合治療方案：STA-MCAbypasswithEDAS/EDAMS外科治療方式煙霧病沒有有效的藥物治療方法，外科血管重建術是最60適應癥有相關的缺血癥狀，經(jīng)藥物規(guī)范治療效果不佳者（有再發(fā)作）血管造影證實側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關區(qū)域的腦血流低灌注。相關區(qū)域內(nèi)腦細胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。適應癥有相關的缺血癥狀，經(jīng)藥物規(guī)范治療效果不佳者（有再發(fā)作）61手術目的盡可能增加目標腦組織的血流量，改善腦組織低灌注。大多是大腦中動脈供血區(qū)域手術目的盡可能增加目標腦組織的血流量，改善腦組織低灌注62煙霧病手術方式直接：直接血運重建術間接：間接血運重建術聯(lián)合：直接+間接血運重建術EDAS：腦-動脈-硬膜貼敷術EMS：腦-顳肌貼敷術EDAMS：腦-動脈-硬膜-顳肌貼敷術煙霧病手術方式直接：直接血運重建術EDAS：腦-動脈-硬膜貼63

顱內(nèi)外血管直接吻合術（EIAB）顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術（STA-MCA）低血流量bypass:20-40ml/分鐘煙霧?。∕MD）、動脈硬化性血管閉塞——大腦中動脈閉塞、頸內(nèi)動脈閉塞（Intracrnialarteryocclusion,ICAO）顱內(nèi)外血管直接吻合術（EIAB）顳淺動脈-大腦中動脈分支吻64煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件65搭橋手術在缺血性腦血管病治療中的作用前景光明！Japan2003：0.后期很多專家認為試驗存在多種缺陷及手術效果受制于當時對疾病的認識水平、技術局限的影響，對結(jié)果提出質(zhì)疑。請予支持！Kurodaetal，Stroke.直接血運重建術：STA-MCAbypass手術有效率60-80%。但每日生命活動（ADL）預后和估計壽命一般較好。低血流量bypass:20-40ml/分鐘研究認為手術相比較藥物不能減少卒中的發(fā)生？？？正常造影煙霧病但是,許多學者研究認為單側(cè)的頸內(nèi)動脈病變亦應診斷為煙霧病。SAH、原發(fā)性腦室出血或腦實質(zhì)出血Racial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.術后可能出現(xiàn)高灌注損傷風險。手術方式搭橋手術在缺血性腦血管病治療中的作用前景光明！手術方式66Kurodaetal，Stroke.1985年顱內(nèi)外搭橋多中心前瞻性研究（THENEWENGLANDJOURNALofMEDICINE）出血組：多見于青壯年，可出現(xiàn)2014年4月《Stroke》，日本為期14年的多中心、前瞻性隨機對照試驗表明搭橋手術可以顯著降低MMD患者卒中發(fā)生率（手術VS保守=2.低血流量bypass:20-40ml/分鐘聯(lián)合：直接+間接血運重建術成年人—DSA改變的進展少見，由于多發(fā)性和反復的顱內(nèi)出血，每日生命活動（ADL）預后和估計壽命較差。煙霧病血管造影證實側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關區(qū)域的腦血流低灌注。低血流量bypass:20-40ml/分鐘SAH是由大的動脈瘤破裂引起，腦實質(zhì)或腦室內(nèi)出血多是由周圍動脈瘤破裂引起。腦血管造影分期根據(jù)側(cè)別統(tǒng)計后期很多專家認為試驗存在多種缺陷及手術效果受制于當時對疾病的認識水平、技術局限的影響，對結(jié)果提出質(zhì)疑。35/100000相關區(qū)域內(nèi)腦細胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。67Kurodaetal，Stroke.2667煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件68煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件69評價術后早期就能迅速增加缺血腦組織的腦血流量。手術有效率60-80%。手術難度大，操作復雜。對吻合血管要求高（受顱內(nèi)、外血管條件限制）。術后可能出現(xiàn)高灌注損傷風險。評價術后早期就能迅速增加缺血腦組織的腦血流量。70煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件71評價手術操作簡單，對血管要求不高。覆蓋較廣泛區(qū)域，不受單一動脈供血的限制。使用性廣，不受血管條件限制。術后至少需要3個月才可能形成側(cè)支循環(huán)，約40-50%成人煙霧病患者難以形成側(cè)支循環(huán)。評價手術操作簡單，對血管要求不高。72手術治療策略以STA-MCA搭橋術為核心的低流量顱內(nèi)外血管重建術，輔以EDAS。結(jié)合麻醉、術中電生理檢測、血流監(jiān)測為輔助的技術平臺，確保手術安全與有效。手術治療策略以STA-MCA搭橋術為核心的低流量顱內(nèi)外血管重73顱內(nèi)外血管搭橋在缺血性腦血

管疾病中的應用

煙霧病頸內(nèi)動脈閉塞大腦中動脈閉塞顱內(nèi)外血管搭橋在缺血性腦血

管疾病中的應用

74爭議

By-pass與藥物療效比較的爭議：1985年顱內(nèi)外搭橋多中心前瞻性研究（THENEW

ENGLANDJOURNALofMEDICINE）2011年COSS（TheCarotidOcclusionSurgeryStudyRandomizedTrial）

研究認為手術相比較藥物不能減少卒中的發(fā)生？？？后期很多專家認為試驗存在多種缺陷及手術效果受制于當時對疾病的認識水平、技術局限的影響，對結(jié)果提出質(zhì)疑。不斷增加的證據(jù)表明Bypass對存在血流動力學障礙的亞組患者有益。

2014年4月《Stroke》，日本為期14年的多中心、前瞻性隨機對照試驗表明搭橋手術可以顯著降低MMD患者卒中發(fā)生率（手術VS保守=2.6%VS65%）。爭議By-pass與藥物療效比較的爭議：75患者腦底的異常血管網(wǎng)在血管造影中顯示正如“煙霧”一樣。術后至少需要3個月才可能形成側(cè)支循環(huán)，約40-50%成人煙霧病患者難以形成側(cè)支循環(huán)。（1）先天性學說，認為異常血管網(wǎng)、狹窄閉塞血管為先天發(fā)育所致癲癇型80％以上見于10歲以下兒童。EDAS：腦-動脈-硬膜貼敷術血管造影證實側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關區(qū)域的腦血流低灌注。正常造影煙霧病Hallemeier等人曾回顧分析了34名煙霧病患者，其中22例位雙側(cè)狹窄，12例為單側(cè)狹窄.低血流量bypass:20-40ml/分鐘但每日生命活動（ADL）預后和估計壽命一般較好。正常造影煙霧病1985年顱內(nèi)外搭橋多中心前瞻性研究（THENEWENGLANDJOURNALofMEDICINE）但是,許多學者研究認為單側(cè)的頸內(nèi)動脈病變亦應診斷為煙霧病。手術操作簡單，對血管要求不高。女性多于男性（女:男=1.搭橋手術在缺血性腦血管病治療中的作用前景光明?。。?/p>

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患者腦底的異常血管網(wǎng)在血管造影中顯示正如“煙霧”一樣。搭橋手76臨床特點女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）兒童多于成人缺血組：多見于兒童及青少年出血組：多見于青壯年，可出現(xiàn)

SAH、原發(fā)性腦室出血或腦實質(zhì)出血

臨床特點女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）7778Incidence

:Japan

1994：0.35/100000Japan2003：0.54/100000China:Nanjing2000-2007：0.43/100000EuropeandUSA：1/5