呼吸系統(tǒng)疾病

Diseaseofrespiratorysystem

概述呼吸系統(tǒng)由：

上呼吸道:鼻、咽、喉

喉環(huán)狀軟骨下呼吸道:氣管、支氣管和肺組成

終末細支氣管（細支氣管末端）呼吸性細支氣管（其壁上有肺泡開口）小支氣管直徑<2mm

細支氣管直徑<1mm肺小葉呼吸系統(tǒng)導(dǎo)氣部：氣體傳導(dǎo)鼻、喉、氣管、支氣管、肺內(nèi)的終末細支氣管呼吸部：氣體交換（共同特點都有肺泡）肺內(nèi)呼吸性細支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡管壁上有肺泡，是費內(nèi)血液中的二氧化碳與空氣重的氧氣進行交換的部位肺泡是進行氣體交換的部位，為多面形囊泡，成人每側(cè)肺有3-4億肺泡。肺泡壁很薄，表面覆以單層肺泡上皮，相鄰的肺泡上皮之間有薄層結(jié)締組織，稱肺泡隔。（一）、肺泡上皮肺泡壁結(jié)構(gòu)Ⅰ型上皮Ⅱ型上皮扁平、細胞器少，吞飲小泡多。相鄰細胞間有緊密連接細胞扁平構(gòu)成氣血屏障參與表面活性物質(zhì)代謝肺與血液之間進行氣體交換的重要結(jié)構(gòu)小、圓形或立方形，胞質(zhì)淺染、核圓。表面有微絨毛分泌表面活性物質(zhì)增殖分化I型上皮增加表面張力防止肺泡萎縮和過脹（二）肺泡隔：相鄰肺泡間薄層結(jié)締組織：密集毛細血管網(wǎng)、豐富的彈性纖維（有助于肺泡擴張后的回縮），含肺巨噬細胞（三）肺泡孔：溝通肺泡、平衡肺泡內(nèi)氣體壓力

常見呼吸系統(tǒng)疾病可歸納為感染性疾病（inflammatorydisease)慢性阻塞性疾病(chronicobstructivepumonarydisease)限制性肺疾病(restrictivelungdisease)WhatisPneumonia?指肺組織的急性滲出性炎癥，以細菌引起的最為常見，亦可由支原體、病毒、霉菌或其他因子引起。也可依病變范圍分類按病因不同：１．感染性因子：細菌、病毒、支原體、真菌、寄生蟲２．理化因子：吸入性、放射性、過敏性按病變范圍：大葉性、小葉性、階段性按病變部位：肺泡性，間質(zhì)性按病變性質(zhì)：漿液性、纖維素性、化膿性（一）大葉性肺炎

lobarpneumonia主要由肺炎雙球菌引起。肺實質(zhì)的急性纖維蛋白性炎癥。病變發(fā)展迅速，起始于肺泡，迅速累積肺段或整個大葉。臨床常表現(xiàn)為突發(fā)寒戰(zhàn)高熱、咳嗽、咳鐵銹痰、胸痛、呼吸困難等，常伴血中白細胞增多

(2)發(fā)病機制正常狀態(tài)正常外界或患者鼻咽部細菌吞噬細胞吞噬防御機能清除受涼疲勞醉酒感冒誘因作用上、下呼吸道機體抵抗力↓局部防御力↓入肺泡并生長大葉性肺炎細菌２．病理變化與臨床病理聯(lián)系病變特點：急性纖維素性炎部位：多為單側(cè)，以左側(cè)特別是左肺下葉多見病理臨床的病程分期：充血水腫期、紅色肝樣變期、灰色肝樣變期、溶解消散期充血水腫期：肺泡壁血管充血，肺泡腔漿液滲出。臨床病理聯(lián)系：明顯的全身中毒癥狀，咳嗽咳稀薄痰，肺部聞及濕羅音。滲出物檢查：可檢出肺炎球菌Ｘ線檢查：見稀薄均勻的陰影紅色肝樣變期充血水腫期：肺泡壁血管充血，肺泡腔漿液滲出。紅色肝樣變期臨床病理聯(lián)系：呼吸困難、紫紺等缺氧表現(xiàn)，咳鐵銹色痰、胸痛等。肺葉充血水腫--引起氣管嗆咳--充血的會浸潤在痰液里--所以痰為鐵銹紅色的滲出物檢查：檢出多量細菌X線檢查：大片致密陰影灰色肝變期（實變晚期）：肺泡壁血管受壓迫，肺泡腔內(nèi)充滿大量纖維蛋白網(wǎng)，中性白細胞?；疑螛幼兤谂R床病理聯(lián)系：毒血癥狀有所緩解——因細菌被吞噬殺滅紫紺、呼吸困難減輕——患肺既不能充氣也無血流通過，血液被分流到正常肺組織得到氧合，血氧含量不足減輕。也無鐵銹色痰——RBC破壞胸痛加重——炎癥波及胸膜更明顯滲出物：不易檢出細菌X線：大片致密的陰影（4）溶解消散期（1w）機體抵抗力增強，細菌被逐步殺滅鏡下：N崩解→蛋白水解酶→纖維蛋白網(wǎng)溶解細胞崩解產(chǎn)物及溶解的滲出物部分隨痰咳出，或被吞噬細胞吞噬而清除，少部分可經(jīng)淋巴管吸收?；挤沃饾u凈化、復(fù)原而重新充氣，血管充盈血液，使肺結(jié)構(gòu)和功能恢復(fù)。胸膜上的纖維素逐漸吸收，吸收不全的則機化。肉眼變化：患肺漸呈黃色，質(zhì)地變軟，顆粒狀外觀消失；擠壓時切面可見濃樣混濁液體流出;胸膜上的纖維素若完全吸收則胸膜光滑，若吸收不全而機化則導(dǎo)致胸膜增厚和粘連臨床病理聯(lián)系：病人體溫逐漸下降、恢復(fù)，臨床癥狀和體征逐漸減輕、消失結(jié)局大多素患者少數(shù)患者嚴重感染，治療不當(dāng)抗力低下病程遷延經(jīng)治療而治愈并發(fā)癥3.結(jié)局及并發(fā)癥并發(fā)癥肺肉質(zhì)變：某些患者嗜中性粒細胞滲出過少，其釋出的蛋白酶不足以及時溶解和消除肺泡腔內(nèi)的纖維素等滲出物，則由肉芽組織予以機化（取代）。肉眼觀病變部位肺組織變成褐色肉樣纖維組織，稱肺肉質(zhì)變。胸膜肥厚和粘連：大葉性肺炎時病變常累及局部胸膜伴發(fā)纖維素性胸膜炎，若胸膜及胸膜腔內(nèi)的纖維素不能被完全溶解吸收發(fā)生計劃，則致胸膜增厚或粘連。肺膿腫和膿胸：受累肺組織壞死液化，形成肺膿腫。敗血癥：當(dāng)機體抵抗力極度低下或致病菌毒力過強時，大量細菌進入血液引起敗血癥，有時還并發(fā)化膿性腦膜炎、化膿性關(guān)節(jié)炎及急性細菌性心內(nèi)膜炎感染性休克：是大葉性肺炎最嚴重的并發(fā)癥，多見于老年體弱者，細菌毒素入血使外周微循環(huán)血管擴張、血壓下降，引起中毒性休克如不及時搶救可造成死亡。大葉性肺炎并發(fā)肺膿腫,膿液排出后形成的空腔(二）小葉性肺炎LobularPneumonia

Bronchopneumonia概念是以細支氣管為中心的肺急性化膿性炎，故又稱支氣管肺炎。多見于兒童、老年人和體質(zhì)衰弱的人。主要表現(xiàn)有發(fā)熱、咳嗽、咳痰及呼吸困難，肺部散在濕性羅音。Ｘ線見兩肺散在大小不一的片狀陰影。本病可由多種細菌引起。常繼發(fā)于急性傳染病、長期臥床或昏迷的病人。LobularPneumoniaBronchopneumonia臨床特點年齡：小兒，老人及體弱多病者部位：雙肺，下葉，小片或融合病因：條件致病菌，常駐寄生菌，多為混合感染該病常為其他疾病的合并癥；發(fā)病機理正常外界或患者鼻咽部細菌吞噬細胞吞噬防御機能清除正常狀態(tài)傳染病惡病質(zhì)昏迷麻醉手術(shù)后誘因作用上、下呼吸道機體抵抗力↓局部防御力↓急性化膿性支氣管炎細菌向縱深發(fā)展向周圍發(fā)展小葉性肺炎病理變化鏡下：

1.病灶中央或邊緣的細支氣管管壁充血、水腫，大量中性白細胞浸潤；2.管腔內(nèi)充滿大量中性白細胞及脫落崩解的粘膜上皮細胞。3.病灶周圍肺組織充血、水腫，可有少量漿液滲出，4.部分肺泡常呈代償性肺氣腫而擴張。細支氣管腔內(nèi)充滿中性粒細胞，其周圍肺組織肺泡腔內(nèi)有中性粒細胞浸潤，伴有脫落的支氣管上皮，肺血管擴張充血肉眼：雙肺散在化膿性病灶，背側(cè)和下葉為多；病灶大小不等，一般直徑約1cm，形狀不規(guī)則，灰黃、暗紅色，呈多彩狀外觀；病灶以細支氣管為中心，可融合；融合性支氣管肺炎。;病灶散布于兩肺各葉，背側(cè)和下葉多見小葉性肺炎：散在以細支氣管為中心的灰黃色病灶小葉性肺炎病灶相互融合小葉性肺炎常是其他疾病的并發(fā)癥，故其臨床癥狀常被原發(fā)疾病所掩蓋。常有明顯的全身中毒表現(xiàn)，并有咳嗽、咳膿痰。因病變呈小灶狀，故實變體征不明顯。但因細支氣管和肺泡內(nèi)有滲出物，故聽診聞及濕啰音。X線檢查：肺內(nèi)散在的不規(guī)則小片狀或斑點狀模糊陰影。臨床病理聯(lián)系結(jié)局及并發(fā)癥痊愈并發(fā)癥呼吸衰竭：嚴重肺部病變所致心力衰竭：肺部病變＋中毒、缺氧→心衰肺膿腫和膿胸：多見于金葡菌感染支氣管擴張：支氣管破壞嚴重且病程較長膿毒敗血癥（三）間質(zhì)性肺炎

(InterstitiallungDisease）概念

指發(fā)生于肺泡壁、支氣管及小血管周圍及小葉間隔等部位的炎癥。

多由肺炎支原體和病毒引起。

病灶區(qū)肺間質(zhì)中充血水腫、單核、淋巴細胞浸潤，肺泡腔滲出不明顯常見于兒童、青少年。病因及發(fā)病機制病因1.病毒：主要有流感病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒及麻疹病毒等，以流感病毒最多見。2.肺炎支原體：介于細菌和病毒之間的病原微生物，200nm大小，無細胞膜，常存在患者口、鼻分泌物中，經(jīng)空氣傳播。

發(fā)病機制正常狀態(tài)外界或患者鼻咽病毒支原體吞噬細胞吞噬防御機能清除呼吸道各種原因作用機體抵抗力↓局部防御力↓下呼吸道肺間質(zhì)間質(zhì)性肺炎正常病毒支原體病理變化

肉眼：病變常不明顯，充血水腫而輕度增大

鏡下：間質(zhì)性肺炎肺泡間隔明顯增寬肺間質(zhì)充血、水腫，淋巴細胞、單核細胞浸潤肺泡腔無滲出物或僅少量漿液嚴重者：灶性壞死，肺泡腔內(nèi)滲出（漿液、少量纖維蛋白、紅細胞、巨噬細胞）

小葉間隔和肺泡壁增寬間質(zhì)充血水腫

淋巴細胞、單核細胞浸潤

肺泡一般不累及

（1）病毒性間質(zhì)性肺炎呼吸窘迫綜合征：病變使肺順應(yīng)性降低—通氣及換氣障礙—進行性低氧血癥—極度呼吸困難。X線檢查：雙肺下葉斑點狀、片狀的模糊陰影。（2）支原體性間質(zhì)性肺炎陣發(fā)性刺激性咳嗽、無痰、呼吸困難、紫紺;伴細菌感染者—咳粘液膿痰、痰中帶血。臨床病理聯(lián)系

(1)病毒性間質(zhì)性肺炎輕者：經(jīng)積極治療，可以痊愈。重者：因病變分布廣泛、組織壞死明顯、可合并細菌感染，預(yù)后不良，死亡率較高。(2)支原體性間質(zhì)性肺炎預(yù)后良好，自然病程約2周，多可痊愈，死亡率僅為0.1—1%。結(jié)局Chronicobstructivepulmonarydisease,COPD第二節(jié)

慢性阻塞性肺疾病概念是一組慢性氣道阻塞性疾病的統(tǒng)稱其共同特點為肺實質(zhì)和小氣道受損，導(dǎo)致慢性氣道阻塞、呼吸阻力增加和肺功能不全慢性支氣管炎、支氣管哮喘、支氣管擴張和肺氣腫等疾病一、慢性支氣管炎Chronicbronchitis氣管、支氣管黏膜及其周圍組織的慢性非特異性炎癥。臨床：反復(fù)發(fā)作的咳嗽、咳痰和/或伴有喘息癥狀為特征，且癥狀每年持續(xù)不少于3個月，連續(xù)2年以上。常見病，多發(fā)病

概念

感染因素：病毒、細菌，理化因素：⊙吸煙⊙空氣污染⊙氣候因素自身因素：過敏因素：喘息型慢支炎機體抵抗力、呼吸道防御功能受損、內(nèi)分泌紊亂等。病因和發(fā)病機制支氣管管壁結(jié)構(gòu)由內(nèi)向外均可以分為粘膜、粘膜下層和外膜

粘膜層粘膜下層外膜層小顆粒細胞基細胞刷細胞上皮細胞組成纖毛細胞杯形細胞病理變化肉眼：粘膜粗糙、充血、水腫鏡下：1.粘膜損害與修復(fù)→鱗狀上皮化生（損傷和修復(fù)反復(fù)發(fā)生,再生上皮逐漸失去分化形成纖毛的能力，而變成立方或扁平上皮，甚至化生為鱗狀上皮。）2.腺體增生、肥大：早期，上皮杯狀細胞增多；粘液腺泡增生、肥大；部分漿液性腺泡粘液化；使粘液分泌明顯亢進，患者咳嗽、咳痰。后期，粘液細胞分泌漸衰退，腺體萎縮，上皮變薄并廣泛鱗狀化生，分泌物減少,故患者痰量少，甚至無痰。3.支氣管壁破壞、炎細胞浸潤：支氣管管壁充血、水腫,淋巴細胞、漿細胞浸潤;管壁平滑肌斷裂、萎縮，或增生、肥大，使管腔狹窄(喘息型);軟骨可變性、萎縮、鈣化或骨化。上皮細胞變性、壞死、脫落;纖毛粘連、倒伏、脫失

上述損傷→管壁纖維增生而增厚→管腔狹窄炎癥擴展至管周組織及肺泡→細支氣管周圍炎慢性細支氣管炎和細支氣管周圍炎是肺通氣障礙的關(guān)鍵，構(gòu)成了慢性阻塞性肺氣腫發(fā)病基礎(chǔ)。

咳致炎因子、炎性滲出物、炎性分泌物的刺激早期為白色粘液泡沫痰,痰急性發(fā)作時為粘液膿痰或膿痰,

晚期少痰或無痰喘由氣道痙攣、阻塞、狹窄引起臨床病理聯(lián)系結(jié)局大多數(shù)病人經(jīng)積極治療，去除病因，防止感冒→→能控制病變的發(fā)展和減輕癥狀慢支三部曲：慢支—肺氣腫—肺心?。?-10y）（>10y)二、肺氣腫Pulmonaryemphysema概念末梢肺組織（肺腺泡－呼吸性細支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）持續(xù)性的含氣量增加而過渡膨脹，使肺組織彈性減弱，肺泡間隔破壞、斷裂使肺泡相互融合，肺體積增大，功能降低為特征的病理狀態(tài)。是支氣管及肺部病變中常見合并癥。病因及發(fā)病機制1、阻塞性通氣障礙：慢支炎等病變使細、小支氣管管壁增厚、管腔狹窄；同時炎性滲出物和分泌物增多，甚至粘液栓形成。小氣道通氣障礙,排氣不暢,氣體在肺內(nèi)淤積肺膨脹（氣腫）2.末梢肺組織彈性降低細支氣管壁和肺泡壁上有豐富的彈力纖維,對肺泡起支撐作用,并通過回縮力排出末梢肺組織內(nèi)的殘余氣體。慢支炎時大量彈力纖維破壞,末梢肺組織回縮力減弱,不能有效排出殘氣。3、a1-抗胰蛋白酶（a1-AT）水平降低

正常：a1-AT多種蛋白酶（彈性蛋白酶）

炎癥：a1-AT被氧化彈性蛋白酶數(shù)量、活力增加

細支氣管和肺泡壁彈力蛋白降解，肺組織結(jié)構(gòu)破壞，回縮力減弱。

抑制失活上述因素綜合作用，使細支氣管和肺泡腔殘氣量增多壓力升高，導(dǎo)致細支氣管擴張，肺泡破裂融合形成肺氣腫。肺氣腫分類腺泡中央型肺氣腫位于腺泡中央的呼吸性細小支氣管囊狀擴張，而肺泡管、肺泡囊擴張不明顯。腺泡周圍型肺氣腫：稱隔旁肺氣腫。呼吸性細小支氣管基本正常，肺泡管、肺泡囊擴張。全腺泡型肺氣腫：呼吸性細小支氣、肺泡管、肺泡囊都擴張。肺氣腫分型腺泡中央型腺泡周圍型肺氣腫全腺泡型肺氣腫

病理變化鏡下改變：肺泡明顯擴張，間隔變窄斷裂，擴張的肺泡融合形成較大的囊腔，肺泡壁的毛細血管受壓而數(shù)量減少；肺小動脈內(nèi)膜纖維性增厚；小支氣管和細支氣管可見慢性炎細胞浸潤EmphysemaNormal

肺小動脈內(nèi)膜纖維性增厚,管腔狹窄

肉眼:病肺體積增大,邊緣鈍圓,質(zhì)地柔軟而彈性差。切面見許多擴張的囊泡,其大小、范圍、和分布因類型不同而異。

咳、痰等慢支炎表現(xiàn)氣促、胸悶等呼吸性呼吸困難癥狀,及相伴的發(fā)紺等缺氧表現(xiàn)。重者因長期處于過度吸氣狀態(tài)，出現(xiàn)肋骨上抬,肋間隙增寬,胸廓前后徑加大等表現(xiàn)，是肺氣腫病人特有的“桶狀胸”體征。X線：肺野擴大，橫膈下降，肺透明度增加

臨床病理聯(lián)系

積極治療，防止感冒等可控制病變發(fā)展；肺心?。悍谓Y(jié)構(gòu)和功能進行性損害，引起肺A高壓，最后導(dǎo)致右心室肥大等病變。自發(fā)性氣胸：肺大泡破裂→大量氣體進入胸腔→大面積肺萎陷肺性腦?。ㄍ砥冢┮蜻M行性呼吸困難→血O2↓、CO2↑→低氧血癥、高碳酸血癥→腦功能障礙。結(jié)局三.慢性肺源性心臟病

——肺心病

各種原因所致肺循環(huán)阻力↑,肺動脈壓↑,右心負荷↑,使右心室壁肥厚,心腔擴張，最后發(fā)生心力衰竭的心臟疾患，稱慢性肺源性心臟病，簡稱肺心病。患病年齡多在40歲以上腔靜脈---右房---三尖瓣---右室---肺動脈---肺---肺靜脈---左房---二尖瓣---左室---主動脈瓣---主動脈概念

病因及發(fā)病機制1.肺部疾病慢阻肺（COPD）是肺心病最常見原因慢支炎并阻塞性肺氣腫占80-90%,其次是支氣管哮喘,支氣擴張等。慢性阻塞性肺病肺循環(huán)阻力↑肺通氣和換氣不足血氧分壓降低肺小動脈痙攣肺小血管構(gòu)型重建右心負荷↑肺組織破壞,肺Cap減少肺小A纖維化甚至閉塞2.胸廓疾患3.肺血管病變：原發(fā)性肺動脈高壓癥,廣泛或反復(fù)發(fā)生的肺動脈栓塞直接引起肺動脈高壓◎嚴重脊柱彎曲◎其它胸廓畸形◎胸膜廣泛粘連肺循環(huán)阻力增加限制性通氣障礙血氧分壓降低肺小動脈痙攣肺小血管構(gòu)型重建右心負荷增加肺受壓迫甚至萎陷血管扭曲心臟病變肺動脈高壓直接作用于右心,使右心早期呈代償性肥大;晚期則失代償而呈右心衰,表現(xiàn)為右心室肌肥大，肉柱和乳頭肌增粗,室壁增厚伴心室擴張，心尖鈍園而主要由右心室構(gòu)成。肺動脈圓錐膨隆。鏡下：心肌纖維肥大，核深染。臨床病理聯(lián)系原有肺部疾病的表現(xiàn)逐步出現(xiàn)呼吸困難、氣急、發(fā)紺等呼吸功能不全表現(xiàn)最后出現(xiàn)心悸、心率快、全身淤血、肝脾腫大、下肢浮腫等右心衰表現(xiàn)重者出現(xiàn)肺性腦病表現(xiàn):如頭痛、煩燥不安、抽搐、嗜睡甚至昏迷矽肺矽肺又稱硅肺，是塵肺中最為常見的一種類型，是由于長期吸入大量游離二氧化硅粉塵所引起，以肺部廣泛的結(jié)節(jié)性纖維化為主的疾病。矽肺是塵肺中最常見、進展最快、危害最嚴重的一種類型。病因1.空氣中粉塵濃度：中游離SiO2含量在環(huán)境粉塵中游離SiO2含量越高，粉塵濃度越大，則造成的危害越大，長期吸入后，肺組織中形成矽結(jié)節(jié)。2.接觸時間：矽肺的發(fā)展是一個慢性過程，一般在持續(xù)吸入矽塵5～10年發(fā)病，有的長達5～20年以上。但持續(xù)吸入高濃度、高游離二氧化硅含量的粉塵，經(jīng)1～2年即可發(fā)病，稱為“速發(fā)型矽肺”。3.粉塵分散度：小顆粒粉塵所占的比例愈大，則分散度愈大。d>10um粉塵粒子在空氣中很快沉降，即使吸入也被鼻腔鼻毛阻留，隨擤涕排出；d<10um的粉塵，絕大部分被上呼吸道所阻留；5um以下的粉塵，可進入肺泡；0.5um以下的粉塵，因其重力小，不易沉降，隨呼氣排出，故阻留率下降；而<0.1um以下的粉塵因布朗氏運動，阻留率反而增高。4.機體狀態(tài)。病理