艾森曼格綜合癥艾森曼格征治療現(xiàn)狀艾森曼格征是指由于肺血管阻力升高導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力上升，伴隨雙向或反向分流通過一個(gè)大的心內(nèi)或心外的先天性心臟缺損。這是經(jīng)由未被矯正的先天缺損體肺分流的結(jié)果。有幾種先天性缺損伴隨高風(fēng)險(xiǎn)的肺血管疾病，如室缺，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，房室通道缺損.近三分之一的未行先心病矯治的病人，即指未做心臟手術(shù)或心臟移植或死于非心源性誘因，這些病人中的三分一死于肺血管疾病.歷史回顧1897年艾森曼格報(bào)道第一例后來被稱為艾森曼格綜合癥的病例。這一例病人是一個(gè)有紫紺和體力活動(dòng)受限的32歲男性。這一患者在一段時(shí)間的咯血后發(fā)展為充血性心力衰竭并最終死亡。后來的尸檢證實(shí)一個(gè)巨大的膜部室間隔這一缺損伴有主動(dòng)脈騎跨。其它內(nèi)科醫(yī)生后來描述這一情形超過下整個(gè)世紀(jì)。在1947年，Being等人觀察了5例病人并追加描述了全身水平的肺動(dòng)脈壓力的概念及解剖學(xué)定義。自那時(shí)期起艾征被定義為一個(gè)巨大的室間隔缺損伴肺動(dòng)脈系統(tǒng)高壓導(dǎo)致的反向心室內(nèi)分流。在1958年，PaulWood描述這一復(fù)合征。通過一些不同類型病例包括心臟和大動(dòng)脈的缺損，這些都導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓伴隨肺血管阻力上升（>800dynes.s/cm5）。這一復(fù)合征于是被重命名為艾森曼格綜合征。并被定義為系統(tǒng)水平的肺動(dòng)脈高壓。由于肺血管阻力上升伴隨反響或雙向分流，通過任何巨大的體肺分流例如一個(gè)病人伴隨動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，也包含在這一定義內(nèi)。這一新定義含有不可逆性或無法手術(shù)的這么一類有先天性心臟疾病的患者。今天盡管我們對艾征的病理生理方面的理解和對此病的治療已有了許多進(jìn)步。但仍沒有治療措施能阻斷此病的進(jìn)展。一旦確診為該病，除了進(jìn)行肺臟移植或心肺聯(lián)合移植。此病伴隨很高的患病率和死亡率。自然病程：艾征自然病程有一個(gè)很大的跨度，盡管總的來講，其生存率對于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。大多數(shù)病人能生存到三到四個(gè)十年，而且盡管非常少但仍有報(bào)道個(gè)別病人生存到第七個(gè)十年。當(dāng)同時(shí)合并一個(gè)潛在的染色體畸形如21三體綜合癥，這種病人經(jīng)常比沒有染色體畸形的病例生存的時(shí)間短。在艾征作為一個(gè)主要的臨床基本概念出現(xiàn)后，先天性心臟病的自然病史研究開始實(shí)施。第二次自然病史研究（1993）繼1958?1969第一次疾病自然史研究（1993）支持艾征病人自其被診斷后仍有生存幾個(gè)十年；及54%的病人（在98個(gè)未手術(shù)的室缺病人+艾征）的病人在艾征被診斷后仍存活20年。Clarson等在以前的研究中也支持這一觀點(diǎn)。他們認(rèn)為10?19歲艾征病人在被診斷后5年存活率95%；年齡超過20歲者5年存活率為56%。目前盡管唯一的治療這種疾病措施是肺移植或心肺聯(lián)合移植；在過去的10年間幾項(xiàng)進(jìn)步已能促使病人獲得更高的生活質(zhì)量伴隨著活動(dòng)能力的提高。病理生理學(xué)：肺血管疾病的特征性標(biāo)志為上升的肺血管阻力。而這也導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。在有大量左向右分流的病人中，肺血管床遭受進(jìn)行性剪切力。由于大的非限制性的缺損，使得肺動(dòng)脈壓與體循環(huán)收縮壓一致。這導(dǎo)致組織病理學(xué)的改變，所表現(xiàn)出來的就是肺動(dòng)脈高壓，組織病理學(xué)改變包括動(dòng)脈中層肥厚；內(nèi)膜纖維化，叢狀結(jié)構(gòu)損壞。在艾征病人，這種病理改變會因?yàn)橥ㄟ^上升，肺血管流量引起外周肌伸展從不同外周細(xì)胞和中間細(xì)胞在毛細(xì)血管前血管與肺血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害一樣，這將導(dǎo)致一系列細(xì)胞水平的變化（涉及肺血管疾病的病原學(xué)）。例如環(huán)鳥苷酸和環(huán)腺苷酸，被變化的非內(nèi)皮依賴性物質(zhì)激活（異丙級腎上腺素、硝普鈉）和內(nèi)皮依賴性物質(zhì)（乙酰膽堿）機(jī)制導(dǎo)致肺血管擴(kuò)張。伴隨內(nèi)皮的功能障礙，肺血管阻力上升并最終導(dǎo)致左向右分流減少。最終閉合當(dāng)阻力顯著提高，分流變?yōu)殡p向的，接著變?yōu)橛蚁蜃?。長遠(yuǎn)的看，有肺血管阻力上升的病人進(jìn)行了缺損的病人情況比有同樣損害但為進(jìn)行修補(bǔ)的病人情況要差。這可能與缺乏一種在左室與右室循環(huán)之間交通，而這種交通在處于肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險(xiǎn)中的病人起一種“壓力安全閥”作用。為支持這一理論，以前研究證實(shí)艾征病人以右向左分流，也就是血液不飽和為代價(jià)來保持正常右房壓。另外，艾征病人的心輸出量比原發(fā)肺動(dòng)脈高壓要大，從推測上講是繼發(fā)于壓力安全閥的機(jī)理存在而出現(xiàn)的。（導(dǎo)致的）診斷：臨床歷史/癥狀及時(shí)診斷巨大的體肺分流是阻止艾征的關(guān)鍵。在生后的頭兩年閉合缺損。不大可能導(dǎo)致肺血管阻塞性疾病.嬰幼兒有巨大的非限制性的缺損，通常早期有充血性的心衰癥狀;也就是說體弱，多汗，呼吸急促，這是由于從左向右分流穿過心臟缺損上升的肺血流量引起的。持續(xù)暴露于從左向右分流的高切變應(yīng)激多年之后，相對體循環(huán)而言，肺血管阻力的上升導(dǎo)致雙向的分流，或右向左分流；紫紺緊隨著出現(xiàn)，也可以很嚴(yán)重。在很少病例沒有充血性心衰史或嬰兒期的體弱多病。在這些孩子中反向分流可能，在這些在出生頭兩年、艾森曼格綜合征內(nèi)科治療：1）吸氧治療艾森曼格綜合征睡眠過程中吸氧能延緩艾森曼格綜合征患者紅細(xì)胞增多癥的進(jìn)展；患者運(yùn)動(dòng)時(shí)氧需求量增加，而血液輸送氧的能力不能相應(yīng)增加，因此運(yùn)動(dòng)時(shí)吸氧對患者有益；右心衰患者安靜時(shí)對氧需求也較大，也應(yīng)給予吸氧治療；在急性呼吸道感染時(shí)吸氧能防止低氧血癥進(jìn)一步加重。2）洋地黃類藥物治療艾森曼格綜合征盡管對右心衰患者是否應(yīng)用強(qiáng)心藥仍存在爭議，但有報(bào)道表明對肺動(dòng)脈高壓合并右心衰患者應(yīng)用洋地黃類藥物可增加心輸出量。對缺氧患者聯(lián)合應(yīng)用洋地黃和利尿劑應(yīng)特別注意維持電解質(zhì)的平衡，因?yàn)殡娊赓|(zhì)紊亂會增加洋地黃中毒的危險(xiǎn)。3）利尿劑在艾森曼格綜合征治療中的應(yīng)用對艾森曼格綜合征合并右心衰竭的患者應(yīng)用利尿劑可緩解肝臟淤血，減少血容量。但要避免利尿過度，因?yàn)橛行┗颊咝枰欢ㄇ柏?fù)荷才能維持有效心輸出量。對紅細(xì)胞顯著增多的患者應(yīng)警惕。利尿后血液粘滯度升高而增加中風(fēng)或其他并發(fā)癥的危險(xiǎn)。4）艾森曼格綜合征抗凝治療艾森曼格綜合征由于嚴(yán)重缺氧可導(dǎo)致紅細(xì)胞明顯增多，并且活動(dòng)受限導(dǎo)致血流不暢、右室擴(kuò)大及肺血流緩慢等極易并發(fā)血栓栓塞，因而抗凝劑治療可提高艾森曼格綜合征患者的生存率、運(yùn)動(dòng)耐力和生活質(zhì)量。5）內(nèi)皮素受體拮抗劑治療艾森曼格綜合征內(nèi)皮素一1（ET-1）作為炎性介質(zhì)促進(jìn)粘附分子表達(dá)，使血管緊張度增加、血管收縮，刺激血管平滑肌細(xì)胞增殖、內(nèi)膜纖維化。ET-1的這些作用經(jīng)ETA和ETB受體介導(dǎo)。目前應(yīng)用于臨床的內(nèi)皮素受體拮抗劑有bosentan（波生坦）6）前列環(huán)素類藥物目前臨床應(yīng)用的前列環(huán)素制劑包括：靜脈用依前列醇（epoprostenol）、皮下注射用曲前列環(huán)素（treprostinil）、口服制劑貝前列環(huán)素、吸入制劑伊洛前列素。前列環(huán)素是花生四烯酸的代謝產(chǎn)物，主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生，是一種強(qiáng)力的血管擴(kuò)張劑。前列環(huán)素與其受體結(jié)合后，激活腺苷酸環(huán)化酶，使細(xì)胞內(nèi)環(huán)磷酸腺苷濃度增加，從而發(fā)揮擴(kuò)血管作用。研究表明，前列環(huán)素尚有抑制血小板聚集、血管平滑肌增殖的作用。7）5型磷酸二酯酶抑制劑5型磷酸二酯酶抑制劑是通過抑制肺血管平滑肌細(xì)胞中磷酸二酯酶，增加肺血管中環(huán)磷酸鳥苷（cGMP）的水平，使內(nèi)源性N0生成增多，從而高選擇性地?cái)U(kuò)張肺血管，降低肺血管阻力，有效地降低肺動(dòng)脈壓力，增加心輸出量。并且對體循環(huán)的血流動(dòng)力學(xué)無明顯影響。該類藥物主要有：sildenafil（西地那非）、vardenafil以及tadalafil。8）一氧化氮（N0）環(huán)磷酸鳥苷（cGMP）是血管平滑肌重要調(diào)節(jié)因子，調(diào)節(jié)血管的緊張度、生長和構(gòu)成。N0是內(nèi)皮源性血管擴(kuò)張劑，通過激活鳥苷酸環(huán)化酶，使cGMP濃度增加，從而發(fā)揮擴(kuò)血管作用。二、艾森曼格綜合征介入治療嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓常因右心衰竭而導(dǎo)致低血壓、心律失常，甚至猝死。此時(shí)如合并心內(nèi)右向左分流則可能延長存活時(shí)間，這可能與增加體循環(huán)心輸出量和冠脈灌注，同時(shí)也減輕了右室壓力有關(guān)。目前臨床資料表明，對已出現(xiàn)明顯肺動(dòng)脈高壓的房缺患者，關(guān)閉缺損，仍有利于促進(jìn)右室縮小和改善右室功能，減輕臨床癥狀。近年來已生產(chǎn)出帶孔的國產(chǎn)房間隔缺損封堵器，在關(guān)閉缺損的同時(shí)保留少量分流以便緩解右心的壓力。如有必要，在一段時(shí)間后還可以考慮對預(yù)留的小孔再行封堵。需要說明的是，目前國際上對艾森曼格綜合征的介入治療持肯定態(tài)度的不多，這可能是一個(gè)有益的探索，但需要更多的臨床病例研究后才能得出結(jié)論這是否是艾森曼格綜合征治療的發(fā)展方向。三、艾森曼格綜合征手術(shù)治療問題聯(lián)合心肺移植是目前治療艾森曼格綜合征的有效方法。技術(shù)水平越來越成熟，術(shù)后五年生存率逐漸上升。但是圍手術(shù)期的費(fèi)用和術(shù)后昂貴的抗免疫排斥藥物仍然是一個(gè)大問題。艾森曼格綜合征目錄［隱藏］定義病理生理學(xué)自然病程臨床表現(xiàn)輔助診斷艾森曼格征治療現(xiàn)狀參考資料［編輯本段］定義艾森曼格綜合征(Eisenmenger"ssyndrome)一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動(dòng)脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損等發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓而有右至左分流時(shí)，都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動(dòng)脈高壓性右至左分流綜合征。嚴(yán)格意義上并不能稱為先天性心臟病，而是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。如先天性室間隔缺損持續(xù)存在，可由原來的左向右分流，由于進(jìn)行肺性動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性動(dòng)脈阻塞性病變，出現(xiàn)右向左分流，從無青紫發(fā)展至有青紫時(shí)，即稱之為Eisenmenger綜合征。［編輯本段］病理生理學(xué)肺血管疾病的特征性標(biāo)志為上升的肺血管阻力。而這也導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。在有大量左向右分流的病人中，肺血管床遭受進(jìn)行性剪切力。由于大的非限制性的缺損，使得肺動(dòng)脈壓與體循環(huán)收縮壓一致。這導(dǎo)致組織病理學(xué)的改變，所表現(xiàn)出來的就是肺動(dòng)脈高壓，組織病理學(xué)改變包括動(dòng)脈中層肥厚；內(nèi)膜纖維化，叢狀結(jié)構(gòu)損壞。在艾森曼格征病人，這種病理改變會因?yàn)橥ㄟ^上升，肺血管流量引起外周肌伸展從不同外周細(xì)胞和中間細(xì)胞在毛細(xì)血管前血管與肺血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害一樣，這將導(dǎo)。例如環(huán)鳥苷酸和環(huán)腺苷酸，致一系列細(xì)胞水平的變化(涉及肺血管疾病的病原學(xué))被變化的非內(nèi)皮依賴性物質(zhì)激活（異丙級腎上腺素、硝普鈉）和內(nèi)皮依賴性物質(zhì)（乙酰膽堿）機(jī)制導(dǎo)致肺血管擴(kuò)張。伴隨內(nèi)皮的功能障礙，肺血管阻力上升并最終導(dǎo)致左向右分流減少。最終閉合當(dāng)阻力顯著提高，分流變?yōu)殡p向的，接著變?yōu)橛蚁蜃蟆ｉL遠(yuǎn)的看，有肺血管阻力上升的病人進(jìn)行了缺損的病人情況比有同樣損害但為進(jìn)行修補(bǔ)的病人情況要差。這可能與缺乏一種在左室與右室循環(huán)之間交通，而這種交通在處于肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險(xiǎn)中的病人起一種“壓力安全閥”作用。為支持這一理論，以前研究證實(shí)艾征病人以右向左分流，也就是血液不飽和為代價(jià)來保持正常右房壓。另外，艾森曼格征病人的心輸出量比原發(fā)肺動(dòng)脈高壓要大，從推測上講是繼發(fā)于壓力安全閥的機(jī)理存在而出現(xiàn)的。。例如環(huán)鳥苷酸和環(huán)腺苷酸，［編輯本段］自然病程艾森曼格綜合征自然病程有一個(gè)很大的跨度，盡管總的來講，其生存率對于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。大多數(shù)病人能生存到三到四個(gè)十年，而且盡管非常少但仍有報(bào)道個(gè)別病人生存到第七個(gè)十年。當(dāng)同時(shí)合并一個(gè)潛在的染色體畸形如21三體綜合癥，這種病人經(jīng)常比沒有染色體畸形的病例生存的時(shí)間短。在艾征作為一個(gè)主要的臨床基本概念出現(xiàn)后，先天性心臟病的自然病史研究開始實(shí)施。第二次自然病史研究（1993）繼1958?1969第一次疾病自然史研究（1993）支持艾征病人自其被診斷后仍有生存幾個(gè)十年；及54%的病人（在98個(gè)未手術(shù)的室缺病人+艾征）的病人在艾征被診斷后仍存活20年。Clarson等在以前的研究中也支持這一觀點(diǎn)。他們認(rèn)為10?19歲艾征病人在被診斷后5年存活率95%；年齡超過20歲者5年存活率為56%。目前盡管唯一的治療這種疾病措施是肺移植或心肺聯(lián)合移植；在過去的10年間幾項(xiàng)進(jìn)步已能促使病人獲得更高的生活質(zhì)量伴隨著活動(dòng)能力的提高。［編輯本段］臨床表現(xiàn)因本癥多發(fā)生于大型室間隔缺損患兒，故在嬰兒期即顯癥狀，常有呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增及反復(fù)發(fā)生肺炎。年齡漸長，隨著肺動(dòng)脈壓力的增高，患兒出現(xiàn)明顯活動(dòng)后呼吸困難，活動(dòng)受限，并逐漸出現(xiàn)青紫，至青春期青紫明顯，伴有杵狀指、趾及紅細(xì)胞增多癥。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者由于分布關(guān)系，下肢青紫較上肢重。晚期可咯血出現(xiàn)心力衰竭及心律失常。體檢：心界擴(kuò)大，心前區(qū)膨隆，搏動(dòng)強(qiáng)烈。室間隔缺損者胸骨左緣第3、4肋間典型的全收縮期響亮雜音減輕或消失，并在胸骨左緣第2、3肋間聽到高調(diào)舒張期雜音；此雜音系肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起相對性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉所具有的連續(xù)性機(jī)器樣雜音亦消失，或僅有輕度收縮期雜音，也可出現(xiàn)肺動(dòng)脈相對性關(guān)閉不全的雜音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。［編輯本段］輔助診斷除上述臨床癥狀與體征外，還可進(jìn)行進(jìn)一步檢查：1、X線診斷心臟增大，左、右室均增大，肺動(dòng)脈段凸出，肺門血管影增粗，搏動(dòng)明顯，周圍血管影則纖細(xì)，此為肺動(dòng)脈高壓的典型表現(xiàn)。2、心電圖檢查常呈現(xiàn)右心室肥厚，可同時(shí)伴有右心房肥大，有些病例左室亦可肥厚。3、心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈壓力明顯增高，與主動(dòng)脈壓相等或更高，動(dòng)脈血氧飽和度降低。室間隔缺損者，右心室血氧可高于右心房，說明在心室水平有雙向分流，導(dǎo)管可通過缺損直接進(jìn)入左室和主動(dòng)脈。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，肺動(dòng)脈血氧高于右心室，說明在肺動(dòng)脈水平有雙向分流。下肢血氧飽和度降低較上肢為明顯，導(dǎo)管可通過未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管而進(jìn)入降主動(dòng)脈。4、心血管造影應(yīng)用選擇性心血管造影可確定缺損部位，如為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，造影劑通過未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。如為室間隔缺損，則左心室、主動(dòng)脈與右心室同時(shí)顯影。［編輯本段］艾森曼格征治療現(xiàn)狀艾森曼格征是指由于肺血管阻力升高導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力上升，伴隨雙向或反向分流通過一個(gè)大的心內(nèi)或心外的先天性心臟缺損。這是經(jīng)由未被矯正的先天缺損體肺分流的結(jié)果。有幾種先天性缺損伴隨高風(fēng)險(xiǎn)的肺血管疾病，如室缺，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，房室通道缺損.近三分之一的未行先心病矯治的病人，即指未做心臟手術(shù)或心臟移植或死于非心源性誘因，這些病人中的三分一死于肺血管疾病。歷史回顧1897年艾森曼格報(bào)道第一例后來被稱為艾森曼格綜合癥的病例。這一例病人是一個(gè)有紫紺和體力活動(dòng)受限的32歲男性。這一患者在一段時(shí)間的咯血后發(fā)展為充血性心力衰竭并最終死亡。后來的尸檢證實(shí)一個(gè)巨大的膜部室間隔這一缺損伴有主動(dòng)脈騎跨。其它內(nèi)科醫(yī)生后來描述這一情形超過下整個(gè)世紀(jì)。在1947年，Being等人觀察了5例病人并追加描述了全身水平的肺動(dòng)脈壓力的概念及解剖學(xué)定義。自那時(shí)期起艾征被定義為一個(gè)巨大的室間隔缺損伴肺動(dòng)脈系統(tǒng)高壓導(dǎo)致的反向心室內(nèi)分流。在1958年，PaulWood描述這一復(fù)合征。通過一些不同類型病例包括心臟和大動(dòng)脈的缺損，這些都導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓伴隨肺血管阻力上升(>800dynes.s/cm5)。這一復(fù)合征于是被重命名為艾森曼格綜合征。并被定義為系統(tǒng)水平的肺動(dòng)脈高壓。由于肺血管阻力上升伴隨反響或雙向分流，通過任何巨大的體肺分流例如一個(gè)病人伴隨動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，也包含在這一定義內(nèi)。這一新定義含有不可逆性或無法手術(shù)的這么一類有先天性心臟疾病的患者。今天盡管我們對艾征的病理生理方面的理解和對此病的治療已有了許多進(jìn)步。但仍沒有治療措施能阻斷此病的進(jìn)展。一旦確診為該病，除了進(jìn)行肺臟移植或心肺聯(lián)合移植。此病伴隨很高的患病率和死亡率。艾森曼格綜合征的病理生理(2009-05-0715:01:15)標(biāo)簽：健康關(guān)鍵字：吳炳祥艾森曼格綜合征環(huán)磷酸鳥苷環(huán)磷酸腺苷先天性心臟病1897年VictorEisenmenger報(bào)道了第1例后來被命名為“艾森曼格綜合征(Eisenmengersyndrome)”的病例。此后的半個(gè)多世紀(jì)，人們對其病理生理的認(rèn)識并不明確，直到1958年，PaulHamiltonWood經(jīng)過總結(jié)，將其由過去簡單的室間隔缺損，重新定義為：由于肺血管阻力的增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力超過體循環(huán)壓力，血液通過較大的缺損產(chǎn)生雙向或逆向分流。由于受當(dāng)時(shí)醫(yī)學(xué)水平的限制，PaulHamiltonWood也不能對艾森曼格綜合征作出完整規(guī)范的定義。目前所謂艾森曼格綜合征是指各種左向右分流性先天性心臟病，由于肺血管阻力升高，使肺動(dòng)脈壓力達(dá)到或超過體循環(huán)壓力，導(dǎo)致血液通過心內(nèi)或心外異常通路產(chǎn)生雙向或反向分流的一種病理生理綜合征。嚴(yán)格來說，艾森曼格綜合征并不能稱為先天性心臟病，而是各種先天性心臟病在早期沒有得到及時(shí)干預(yù)，最終演變?yōu)橐环N以肺血管阻力進(jìn)行性升高、右心功能衰竭為主的一種病理生理過程。當(dāng)先天性心臟病患者存在較大的左向右分流時(shí)，早期肺動(dòng)脈壓力升高是流量依賴型的，但如果畸形沒有得到矯治，分流持續(xù)存在，那么肺血管床因機(jī)械剪切力的損傷，引起內(nèi)皮細(xì)胞功能紊亂，使肺血管收縮、舒張因子失衡，肺小動(dòng)脈收縮、痙攣，內(nèi)皮細(xì)胞異常增生(部分學(xué)者甚至提出此類增生是一種腫瘤性增生)，結(jié)果引起肺小動(dòng)脈管腔狹窄、閉塞，最終形成阻力型肺動(dòng)脈高壓(PAH)。研究發(fā)現(xiàn)，先天性心臟病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓(CHD-PAH)與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)的病理生理有許多相似之處，Heath-Edwards根據(jù)肺血管病變發(fā)生的順序，將其分為6級：I級：肺小動(dòng)脈肌層肥厚；II級：肺小動(dòng)脈肌層肥厚和細(xì)胞性內(nèi)膜增生；III級：內(nèi)膜纖維性增生形成板層樣的改變；IV級：叢樣病變形成；V級：肺小動(dòng)脈內(nèi)膜和中膜廣泛纖維化，含鐵血黃素沉著；VI級：壞死性動(dòng)脈炎。IV?VI級屬于不可逆性病變。艾森曼格綜合征治療有救了自心臟導(dǎo)管檢查在臨床上廣泛應(yīng)用以來，通過對先心病的血流動(dòng)力學(xué)研究，艾森曼格綜合征一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動(dòng)脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損等先心病發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓而有右至左分流時(shí)，都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動(dòng)脈高壓性右至左分流綜合征。一般而論，先心病-室間隔缺損病人發(fā)生本綜合征的較多，且發(fā)生年齡較早，先心病-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和先心病-房間隔缺損發(fā)生本綜合征者則較少亦較晚。本綜合征原有的左至右分流流量均頗大，及至肺動(dòng)脈壓逐漸增高，右心室和右心房壓也逐漸增高，達(dá)到一定程度時(shí)，就使原來的左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)紫紺。此種情況發(fā)生在心室間隔缺損時(shí)多在20歲以后，發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)也多在青年期后。臨床表現(xiàn)：患者常有輕至中度紫紺，于勞累后加重，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者下半身紫紺較上半身明顯，逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾）。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈壓顯著增高和動(dòng)脈血氧飽和度降低。此外，右心室、右心房和肺動(dòng)脈水平有右至左或雙向分流，心導(dǎo)管可從各該部位進(jìn)入左側(cè)心臟的相應(yīng)心腔。選擇性指示劑稀釋曲線測定、超聲心動(dòng)圖造影法或選擇性心血管造影有助于確定右至左分流的所在部位。其中心血管造影對本綜合征病人有一定的危險(xiǎn)性，宜盡可能避免。診斷和鑒別：治療：并發(fā)癥：預(yù)后預(yù)防：本綜合征一般不宜行手術(shù)治療。治療主要是針對肺動(dòng)脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染。原為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人，如紫紺不太重，可先試行阻斷未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，觀察肺動(dòng)脈壓，如肺動(dòng)脈壓下降，還可考慮施行未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù)。艾森曼格綜合征巳經(jīng)無法常規(guī)手術(shù)治療，一般只能選擇心肺移植、雙肺移植或單肺移植，但手術(shù)費(fèi)用高，手術(shù)遠(yuǎn)期存活率也比較低。隨著醫(yī)療的進(jìn)步，今天我們有了新辦法，我們治療組通過藥物治療可以降低肺動(dòng)脈壓力，為以后行手術(shù)治療作好準(zhǔn)備。通過伐地那非/西地那非、波生坦、萬他維等藥物治療，現(xiàn)已使大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓患者明顯降低了肺動(dòng)脈壓力，那些因?yàn)橛蚁蜃蠓至鞫鵁o法手術(shù)的病人重新獲得了手術(shù)治療的機(jī)會，從而可以達(dá)到疾?。ㄈ缡议g隔缺損）的治愈。艾森曼格綜合征2009-9-2716:16【大中小艾森曼格綜合征一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動(dòng)脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損等發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓而有右至左分流時(shí)，都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動(dòng)脈高壓性右至左分流綜合征。艾森曼格復(fù)合病一詞，以往曾用以稱一種復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位、右心室肥大而肺動(dòng)脈正?；驍U(kuò)大者。病人有發(fā)紺。本病與法樂四聯(lián)癥不同之處在于并無肺動(dòng)脈口狹窄。一般而論，心室間隔缺損病人發(fā)生本綜合征的較多，且發(fā)生年齡較早，可能與該畸形原來的左至右分流可從左心室直接噴入肺動(dòng)脈，沖擊肺血管而使胎兒期肺動(dòng)脈的高阻力狀態(tài)得以持續(xù)發(fā)展有關(guān)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和心房間隔缺損發(fā)生本綜合征者則較少亦較晚。該病原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損或未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管均頗大，右心房和右心室增大，肺動(dòng)脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動(dòng)脈可有閉塞醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理性病變。其原有的左至右分流流量均頗大，及至肺動(dòng)脈壓逐漸增高，右心室和右心房壓也逐漸增高，達(dá)到一定程度時(shí)，就使原來的左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)發(fā)紺。此種情況發(fā)生在心室間隔缺損時(shí)多在20歲以后，發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)也多在青年期后。臨床表現(xiàn)輕至中度發(fā)紺，于勞累后加重，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者下半身發(fā)紺較上半身明顯，逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾）。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。體征示心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動(dòng)，原有左至右分流時(shí)的雜音消失（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音的舒張期部分消失）或減輕（心室間隔缺損的收縮期雜音醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理減輕），肺動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，以后可有吹風(fēng)樣舒張期雜音（相對性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全），胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音（相對性三尖瓣關(guān)閉不全）。醫(yī)技檢查X線檢查：示右心室、右心房增大，肺動(dòng)脈總干弧及左、右肺動(dòng)脈均擴(kuò)大，肺野輕度充血或不充血而血管變細(xì)，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損者左心室增大，原有心室間隔缺損者左心室可增大。心電圖檢查：示右心室肥大及勞損，右心房肥大。超聲心動(dòng)圖檢查和磁共振電腦斷層顯像：可發(fā)現(xiàn)缺損所在部位。右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈壓顯著增高和動(dòng)脈血氧飽和度降低。此外，右心室、右心房和肺動(dòng)脈水平有右至醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理左或雙向分流，心導(dǎo)管可從各該部位進(jìn)入左側(cè)心臟的相應(yīng)心腔。選擇性指示劑稀釋曲線測定、超聲心動(dòng)圖造影法或選擇性心血管造影有助于確定右至左分流的所在部位。其中心血管造影對本綜合征病人有一定的危險(xiǎn)性，宜盡可能避免。治療原則本綜合征一般不宜行手術(shù)治療。治療主要是針對肺動(dòng)脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染。原為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人，如發(fā)紺不太重，可先試行阻斷未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，觀察肺動(dòng)脈壓，如肺動(dòng)脈壓下降，還可考慮施行未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù)。原為心室間隔缺損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術(shù)。原為心房間隔缺損的病人則不宜手術(shù)。森曼格綜合彳正疾病概述概述艾森曼格綜合征(Eisenmenger"ssyndrome)多是先天性心臟病發(fā)展的后果。如先天性室間隔缺損持續(xù)存在，進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈阻塞性病變，由原來的左向右分流，變成右向左分流，從無青紫變?yōu)橛星嘧系倪^程。心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動(dòng)脈高壓性右至左分流綜合征。檢查檢驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1、X線片右心室、右心房增大，肺動(dòng)脈總干弧及左、右肺動(dòng)脈均擴(kuò)大，肺野輕度充血或不充血而血管紋理變細(xì)，呈殘根樣改變。原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損者左心室增大，原有心室間隔缺損者左心室可增大。2、心電圖右心室肥大及勞損，右心房肥大。3、超聲心動(dòng)圖檢查和磁共振電腦斷層顯象右室顯著肥厚，右房擴(kuò)大，左室肥大或充盈不足，肺動(dòng)脈擴(kuò)張，可發(fā)現(xiàn)原發(fā)缺損所在部位多普勒超聲心動(dòng)圖可探察到右向左血流信號、肺動(dòng)脈瓣和三尖瓣反流信號。4、右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈壓顯著增高和動(dòng)脈血氧飽和度降低。此外，右心室、右心房和肺動(dòng)脈水平有右至左或雙向分流，心導(dǎo)管可從各該部位進(jìn)入左側(cè)心臟的相應(yīng)心腔。治療治療本綜合征一般不宜行手術(shù)治療。治療主要是針對肺動(dòng)脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染。原為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人，如紫紺不太重，可先試行阻斷未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，觀察肺動(dòng)脈壓，如肺動(dòng)脈壓下降，還可考慮施行未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù)。原為心室間隔缺損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術(shù)。原為心房間隔缺損的病人則不宜手術(shù)。病因病理病因最常見的病因是左向右分流型先天性心臟血管畸形，以心室間隔缺損最多，且發(fā)生的最早。其次為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心房間隔缺損。病理改變原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損或未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管均頗大，右心房和右心室增大，肺動(dòng)脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動(dòng)脈可有閉塞性病變。病理生理本綜合征原有的左至右分流流量均頗大，及至肺動(dòng)脈壓逐漸增高，開始為功能性改變，血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生變化，右心室和右心房壓也逐漸增高，達(dá)到一定程度時(shí)，肺動(dòng)脈發(fā)生器質(zhì)性狹窄或閉塞，就使原來的左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)紫紺。此種情況發(fā)生在心室間隔缺損時(shí)多在20歲以后，發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)也多在青年期后。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1、癥狀自幼有心臟雜音病史。幼時(shí)無發(fā)紺，兒童期后出現(xiàn)。室間隔缺損在6歲以后和青春期前發(fā)生，房間隔缺損著常于20歲以后出現(xiàn)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉出現(xiàn)更晚。輕至中度紫紺，于勞累后加重，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者下半身紫紺較上半身明顯，逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾）。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。2、體征心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動(dòng)，原有左至右分流時(shí)的雜音消失（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音的舒張期部分消失）或減輕（心室間隔缺損的收縮期雜音減輕），肺動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，以后可有吹風(fēng)樣舒張期雜音（相對性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全），胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音（相對性三尖瓣關(guān)閉不全）。右心衰竭可出現(xiàn)肝腫大、腹水和水腫。診斷鑒別鑒別診斷主要與發(fā)紺型先心病鑒別，特別是法洛四聯(lián)癥，鑒別要點(diǎn)如下：1、發(fā)紺型先心病自出生后就出現(xiàn)發(fā)紺，而艾森曼格綜合征兒童期后出現(xiàn)，開始發(fā)紺極輕，緩慢、進(jìn)行性加重，且發(fā)紺前常有心臟雜音、勞力性心慌、氣促的病史。2、發(fā)紺型先心病P2減弱或正常，而本綜合征P2亢進(jìn)分裂，同時(shí)有肺動(dòng)脈瓣雙期雜音。3、X線檢查本綜合征右側(cè)心房和心室擴(kuò)大，肺門血管影粗大而肺野血管影變細(xì)；法洛四聯(lián)癥有特殊的心臟影像，肺門血管影無擴(kuò)大，搏動(dòng)常減弱。4、超聲心動(dòng)圖可明確心腔和肺血管及血流方向等各自不同的改變，對鑒別診斷有意義。并發(fā)癥預(yù)后預(yù)防預(yù)后本綜合征為先天性心臟病后期，預(yù)后不良，生存期明顯縮短。引起死亡的原因?yàn)轭B固性右心衰竭、心律失常、腦梗死、肺動(dòng)脈栓塞引起的頑固性咯血等。什么是艾森曼格綜合癥？時(shí)間:2009-09-1617:37來源:未知作者:luka什么是艾森曼格綜合癥艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發(fā)展的后果，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等，因產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓發(fā)生右向左分流而出現(xiàn)青紫者，稱艾森曼格綜合征或肺動(dòng)脈高壓性右向左分流綜合征。艾森曼格綜合征的臨床表現(xiàn)艾森曼格綜合征多發(fā)生于大型室間隔缺損患兒，在嬰兒期即顯癥狀，常有呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增及反復(fù)發(fā)生肺炎。年齡漸長，隨著肺動(dòng)脈壓力的增高，患兒出現(xiàn)明顯活動(dòng)后呼吸困難，活動(dòng)受限，并逐漸出現(xiàn)青紫，至青春期青紫明顯，伴有杵狀指、趾及紅細(xì)胞增多癥。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者由于分布關(guān)系，下肢青紫較上肢重。晚期可咯血出現(xiàn)心力衰竭及心律失常。艾森曼格綜合征的檢查艾森曼格綜合征查體可見心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動(dòng)，原有左至右分流時(shí)的雜音消失或減輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，以后可有吹風(fēng)樣舒張期雜音，胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音。輔助檢查，X線片示右心室、右心房增大，肺動(dòng)脈總干弧及左、右肺動(dòng)脈均擴(kuò)大，肺野輕度充血或不充血而血管變細(xì)，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損者左心室增大，原有心室間隔缺損者左心室可增大。心電圖示右心室肥大及勞損，右心房肥大。超聲心動(dòng)圖檢查和磁共振電腦斷層顯象可發(fā)現(xiàn)缺損所在部位。右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈壓顯著增高和動(dòng)脈血氧飽和度降低。心血管造影對本綜合征病人有一定的危險(xiǎn)性，宜盡可能避免。艾森曼格綜合征的治療艾森曼格綜合征肺動(dòng)脈壓以顯著高于體動(dòng)脈壓者不宜手術(shù)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉型可先試行阻斷以觀察肺動(dòng)脈壓，如下降可行切斷縫合術(shù)。艾森曼格綜合征_心血管外科疾病庫文章作者100test發(fā)表時(shí)間2009:06:2123:47:50來源100Test.Com百考試題網(wǎng)艾森曼格復(fù)合病（eisenmengerscomplex）一詞，以往曾用以稱一種復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位、右心室肥