多形性腺瘤多形性腺瘤（又名混合瘤）定義：混合瘤，屬于上皮源性腫瘤。出現(xiàn)粘液、軟骨樣組織為特征，組織病理形態(tài)學(xué)上多樣性表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)無痛、緩慢漸進(jìn)性生長，無意中發(fā)現(xiàn)，以耳垂為中心，質(zhì)韌、活動(dòng)、表面呈結(jié)節(jié)狀。瘤體再大也不影響面神經(jīng)功能腮腺深葉混合瘤，軟腭膨隆偏斜，不影響張口涎腺中最常見的良性腫瘤，多發(fā)生于腮腺，其次為腭部的小涎腺和頜下腺。小涎腺混合瘤最常見部位在一側(cè)硬、軟腭交界處。包膜不完整、是具有侵襲性的良性腫瘤。臨床表現(xiàn)右腮腺混合瘤病例156右腮腺混合瘤病例2右腮腺巨大混合瘤7治療施行腫瘤及腮腺淺葉或全葉切除術(shù)，解剖并保留面神經(jīng)腮腺多形性腺瘤的功能性手術(shù)治療方法。此手術(shù)方法的要點(diǎn)在于只進(jìn)行包括腫瘤的腮腺局部切除、保留面神經(jīng)、腮腺導(dǎo)管、部分淺葉及深葉腺體。預(yù)后屬于臨界性腫瘤腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分豐富者易惡變，間質(zhì)成分豐富者易復(fù)發(fā)。味覺出汗綜合征，又稱耳顳神經(jīng)綜合征或Frey綜合征。其癥狀是在耳前下區(qū)皮膚，當(dāng)咀嚼食物或刺激唾液分泌時(shí)，出現(xiàn)該區(qū)發(fā)紅并伴有出汗現(xiàn)象。一般認(rèn)為是手術(shù)切斷了的副交感分泌神經(jīng)支與皮膚汗腺及表淺血管的交感神經(jīng)支錯(cuò)位再生連結(jié)，導(dǎo)致刺激唾液分泌后表現(xiàn)出汗與發(fā)紅。多形性腺瘤易復(fù)發(fā)原因的幾種觀點(diǎn)：包膜與瘤體易分離，導(dǎo)致手術(shù)切除不完整多源性發(fā)生，并且瘤體包膜不完整手術(shù)過于保守，如沿包膜剝離剜出術(shù)。術(shù)中的擠壓，造成瘤細(xì)胞外溢，所以，精細(xì)的手術(shù)操作是避免復(fù)發(fā)的重要措施之一。復(fù)發(fā)惡變多形性腺瘤，絕大多數(shù)為良性病變，即使術(shù)后復(fù)發(fā)，大多保持其原有的組織病理形態(tài)，但具有潛在惡性行為。在長期生長后，少數(shù)可發(fā)生惡變。在臨床上如腫瘤出現(xiàn)以下癥狀，應(yīng)考慮有惡變的可能。1.緩慢生長后突然加快生長，伴自發(fā)性疼痛。2.出現(xiàn)皮膚或粘膜潰瘍、面癱。3.病程長者也可能發(fā)生惡變。報(bào)道多形性腺瘤惡變率約為3%-4%。黏液表皮樣癌黏液表皮樣癌涎腺黏液表皮樣癌在涎腺惡性腫瘤中發(fā)病率最高，占第一位。發(fā)生于大涎腺者以腮腺居多，發(fā)生于小涎腺者以腭部最多見，其次是頜下腺和舌下腺，其他小涎腺也可發(fā)生，特別是磨牙后腺。女性發(fā)病率較高于男性。臨床表現(xiàn)隨分化程度不同而有較大差別。高分化型多呈緩慢生長的無痛性腫塊，界清，質(zhì)地中等。低分化型生長速度快，質(zhì)地硬，界限不清，活動(dòng)度差，與周圍組織粘連甚至固定，可有疼痛。有面神經(jīng)麻痹癥狀。診斷高分化黏液表皮樣癌臨床上與多形性腺瘤難以鑒別，一般在手術(shù)中作冰凍活檢后方能確診。低分化型伴有腺實(shí)質(zhì)破壞者，在涎腺造影中可有導(dǎo)管中斷，遠(yuǎn)端導(dǎo)管出現(xiàn)部分或完全不充盈也可能出現(xiàn)分支導(dǎo)管破壞、碘油外漏等惡性腫瘤表現(xiàn)。最后確診主要靠病理診斷治療以手術(shù)治療為主術(shù)中冰凍活檢,術(shù)中防止腫瘤破裂，粘液外溢，造成種植性復(fù)發(fā)。

黏液表皮樣癌對(duì)放療不敏感，化療和放療常作為術(shù)后綜合治療的組成部分。治療（一）術(shù)中面神經(jīng)的處理

面神經(jīng)未受累，應(yīng)保存面神經(jīng)；面神經(jīng)與腫瘤輕度粘連，如為高分化黏液表皮樣癌，可考慮保留，然后用液氮冷凍處理面神經(jīng)及其周圍組織，術(shù)后放療。低分化黏液表皮樣癌，則應(yīng)切除面神經(jīng)。如術(shù)前已有面癱或術(shù)中見面神經(jīng)穿過瘤體，不論高分化型或低分化型，均應(yīng)切除面神經(jīng)，然后作面神經(jīng)吻合或移植。

治療（二）術(shù)中頸淋巴結(jié)的處理：高分化型的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低，不必做選擇性頸淋巴清除術(shù)；低分化型的頸淋巴轉(zhuǎn)移率在40％左右，宜行選擇性頸淋巴清除術(shù)。

預(yù)后黏液表皮樣癌患者預(yù)后因腫瘤的分化程度的差異而不同。高分化黏液表皮樣癌術(shù)后可能復(fù)發(fā)，但很少發(fā)現(xiàn)頸淋巴轉(zhuǎn)移，血行性轉(zhuǎn)移更為少見?；颊咝g(shù)后生存率較高，預(yù)后較好。低分化黏液表皮樣癌術(shù)后容易復(fù)發(fā)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高，且可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，患者預(yù)較差。唾液腺腫瘤治療總則一、診治原則涎腺腫瘤95%來自腺上皮，是人體中組織病理分型最為復(fù)雜的腫瘤之一，發(fā)病率約為0.15～1.6/10萬1.腮腺發(fā)病率占唾液腺腫瘤80%，良性腫瘤占其中80%2.頜下腺腫瘤占唾液腺腫瘤10%，其中良、惡性腫瘤個(gè)占一半。3.舌下腺腫瘤占唾液腺腫瘤1%，其中惡性占90%（多為腺樣囊性癌）21發(fā)病部位與組織類型的特點(diǎn)Warthin瘤、嗜酸細(xì)胞腺瘤幾乎發(fā)生于腮腺；腺泡細(xì)胞癌、導(dǎo)管癌、上皮-肌上皮癌多于腮腺；多形性低度惡性腺瘤多見于腭部小唾液腺；管狀腺瘤90%發(fā)生于唇腺；磨牙后墊區(qū)腺源性腫瘤以粘液表皮樣癌最為常見；舌下腺腫瘤多為腺樣囊性癌。22年齡可發(fā)生于任何年齡年輕人多為良性老年人惡性增多兒童唾液腺腫瘤惡性多于良性。23性別多形性腺瘤和粘液表皮樣癌女性多于男性；Warthin瘤男性明顯多于女性。24共同的臨床特點(diǎn)25良性腫瘤：生長緩慢、無痛、活動(dòng)、無粘連、無功能障礙、表面光滑

惡性腫瘤：生長快、疼痛、呈浸潤性生長并與周圍組織相連、甚至浸潤神經(jīng)組織導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙腮腺腫瘤80%發(fā)生于腮腺淺葉，表現(xiàn)為耳下、耳前區(qū)或腮腺后下部的腫塊；良性一般無功能障礙，惡性可能出現(xiàn)面癱、皮膚潰爛、張口受限等功能障礙。深葉來源的腫瘤突向咽旁間隙，表現(xiàn)為咽側(cè)膨隆或軟腭腫脹；部分腫瘤位于下頜支后緣與乳突之間，腫瘤固定，有些呈啞鈴狀；起源于副腮腺葉者，表現(xiàn)為頰部（顴弓下)腫塊。26不同部位腫瘤的各具臨床特點(diǎn)唾液腺腫瘤“80%”規(guī)律：

80%來源于上皮組織80%發(fā)生于腮腺80%發(fā)生于腮腺淺葉80%為良性腫瘤80%為混合瘤27下頜下腺表現(xiàn)為下頜下三角區(qū)腫塊良性一般無自覺癥狀，惡性腫瘤侵犯神經(jīng)可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如舌神經(jīng)致舌麻木，舌下神經(jīng)致舌運(yùn)動(dòng)障礙等，侵犯骨膜與頜骨融合，部分出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大。下頜下腺惡性腫瘤最容易發(fā)生轉(zhuǎn)移。28舌下腺舌下腺腫瘤由于位置關(guān)系，不易為患者所察覺，部分病例無任何癥狀；部分病例出現(xiàn)舌功能障礙；觸診發(fā)現(xiàn)舌下腺硬性腫塊，有時(shí)與下頜舌側(cè)骨膜粘連。29小唾液腺小唾液腺腫瘤以腭部最常見，多發(fā)生于一側(cè)腭后部及軟硬腭交界區(qū)腭部腫瘤固定不活動(dòng)惡性腫瘤常累及腭大N及眶下N磨牙后墊區(qū)以粘表多見，易誤診為粘液囊腫；30小唾液腺舌腺腫瘤多位于舌根部，惡性居多；主要為疼痛、異物感、吞咽困難，舌根腫瘤的特點(diǎn)：病變位于粘膜下，不易發(fā)現(xiàn)易發(fā)生淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移唇腺來源的腫瘤較少見，多為良性上唇多于下唇以基底細(xì)胞腺瘤及管狀腺瘤居多31診斷臨床診斷：影像學(xué)診斷：B超、CT、MRI細(xì)針吸取活檢：組織病理診斷及分類：

32唾液腺惡性腫瘤分三類高度惡性腫瘤：頸淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移高，術(shù)后易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差低度惡性腫瘤：頸淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移底，術(shù)后復(fù)發(fā)少，預(yù)后較佳中度惡性腫瘤：生物學(xué)行為及預(yù)后介于兩者之間33治療手術(shù)治療：手術(shù)原則：從包膜外正常組織進(jìn)行，同時(shí)切除部分或整個(gè)腺體面神經(jīng)的處理：腫瘤與面神經(jīng)無粘連，或輕度粘連，盡量保留面N，減少機(jī)械損傷術(shù)前已有面癱、面N穿過腫瘤、高度惡性腫瘤，切除面N頸淋巴清掃：淋巴結(jié)不腫大，不懷疑轉(zhuǎn)移，原則上不作選擇性頸清低度惡性腫瘤有腫大淋巴結(jié)，懷疑轉(zhuǎn)移，選擇性頸清高度惡性腫瘤，應(yīng)考慮選擇性頸清34治療放射治療：單純放療難以根治腺樣囊性癌、手術(shù)不徹底、腫瘤與面N緊貼，放療可降低復(fù)發(fā)化學(xué)治療：單純化療難以根治腺樣囊性癌和唾液腺導(dǎo)管癌，40％遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，化療加以預(yù)防35預(yù)后唾液腺癌患者的近期生存率較高但遠(yuǎn)期生存率持續(xù)下降預(yù)后觀察宜在10年以上。36沃辛瘤腺淋巴瘤（沃辛瘤）主要發(fā)生于腮腺。僅次于多形性腺瘤的良性腫瘤。占腮腺良性腫瘤的20.6%。好發(fā)于男性，男女之比約為6:1，與吸煙有關(guān)。不同種族的Warthin瘤的發(fā)病率也有差異。黑種人罹患此病者很少。而白種人和黃種人較多。臨床表現(xiàn)多見于中老年男性，男女比約為6：1，其發(fā)病可能與吸煙有關(guān)；多位于腮腺后下極，表現(xiàn)為緩慢生長的無自覺癥狀的腫塊。不引起面神經(jīng)功能障礙。圓形、表面光滑、質(zhì)軟、有彈性感可有消長史，淋巴樣間質(zhì)很容易發(fā)生炎癥反應(yīng)；常為多發(fā)性，術(shù)后又出現(xiàn)腫瘤可能是而多發(fā)不是復(fù)發(fā)腫瘤內(nèi)有囊腔形成，囊腔內(nèi)有淺綠色粘稠液體診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合性別、年齡、腫瘤部位等因素及仔細(xì)的臨床檢查，一般不難做出診斷?？刹捎靡韵聶z測(cè)方法作為輔助診斷及鑒別診斷手段。99mTc核素顯像：表現(xiàn)為腫瘤區(qū)99mTc核素聚集，即所謂“熱結(jié)節(jié)”，其他腫瘤表現(xiàn)為“冷結(jié)節(jié)”B超檢查：針吸細(xì)胞學(xué)診斷只要取材部位準(zhǔn)確，診斷符合率達(dá)90%以上。治療及預(yù)后目前多認(rèn)為最合理的是作腮腺區(qū)域性切除術(shù)。連同腫瘤以及周圍0.5cm以上正常腮腺切除的腮腺部分，同時(shí)切除腮腺后下極及其周圍淋巴結(jié)徹底切除后一般不會(huì)復(fù)發(fā)，也極少惡變，預(yù)后良好。腺樣囊性癌腺樣囊性癌腺樣囊性癌在小涎腺中發(fā)病率較高，最常見于腭部和腮腺及頜下腺；發(fā)生于舌下腺的惡性腫瘤多為囊性腺樣癌。在口底、牙齦及唇部等也可發(fā)生。在頜下腺及舌下腺中是居首位的惡性腫瘤。臨床特點(diǎn)1.好發(fā)于硬軟腭交接處，其次頜下腺,發(fā)生于舌下腺者多為腺樣囊性癌。2.腫瘤形態(tài)不規(guī)則,緩慢生長，病程較長，與多形性腺瘤相似。邊界可清或不清，質(zhì)地較硬。腫物位于皮下時(shí)，皮膚受壓變薄但罕見自發(fā)潰破。發(fā)生于小涎腺者，其表面可見明顯的毛細(xì)血管呈網(wǎng)狀擴(kuò)張。3.腫塊疼痛是腺樣囊性癌突出的癥狀，可為自發(fā)性也可為觸發(fā)性。4.生長方式特殊，具有嗜神經(jīng)性，常伴有神經(jīng)受累癥狀。5淋巴轉(zhuǎn)移低，血行播散高，40%（肺）1.腫瘤易沿神經(jīng)擴(kuò)散----手術(shù)中應(yīng)切除神經(jīng)2.腫瘤浸潤性極強(qiáng)----應(yīng)常規(guī)擴(kuò)大手術(shù)正常周界，術(shù)中宜行冰凍切片檢查，以確定周界是否正常。3.腫瘤易侵入血管----是造成血行性轉(zhuǎn)移的主要原因。4.頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低----一般不必作選擇性頸淋