1/1神經(jīng)系統(tǒng)疾病病人的麻醉.第64章神經(jīng)肌肉疾病病人麻醉

神經(jīng)肌肉疾病包括神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、骨科和精神科一些相關(guān)性疾病。神經(jīng)外科手術(shù)的麻醉請(qǐng)參見第四十四章，本章重點(diǎn)介紹常見的神經(jīng)肌肉疾?。òòd癇、腦血管意外、重癥肌無(wú)力、小兒麻痹后遺癥、脊髓損傷、多發(fā)性神經(jīng)根炎、精神病等）病人需要外科手術(shù)時(shí)的麻醉和處理特點(diǎn)。

第1節(jié)癲癇病人的麻醉

癲癇(epilepsy)俗稱羊角風(fēng)，是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病之一，我國(guó)的患病率約為0.46%，發(fā)病率約為37/10萬(wàn)/年。癲癇是多種病因引起的綜合征。其特點(diǎn)是大腦神經(jīng)元反復(fù)地、過(guò)度地超同步化發(fā)放（discharge），引起一過(guò)性和發(fā)作性的腦功能障礙，由此產(chǎn)生的癥狀稱為發(fā)作（seizure）。發(fā)放（指一過(guò)性神經(jīng)元異常電活動(dòng)）是發(fā)作的病理生理基礎(chǔ)，而發(fā)作并不一定都是癲癇。

一、癲癇的發(fā)病機(jī)制

任何個(gè)體受到過(guò)強(qiáng)的刺激均可誘發(fā)驚厥發(fā)作，如電休克時(shí)。但癲癇患者的驚厥閾值低于正常人，以致于對(duì)健康人無(wú)害的刺激也可誘發(fā)癲癇病人發(fā)作。癲癇的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，可能與以下因素有關(guān)。

（一）膠質(zhì)細(xì)胞功能障礙

膠質(zhì)細(xì)胞具有調(diào)節(jié)神經(jīng)元離子環(huán)境的作用。當(dāng)膠質(zhì)細(xì)胞功能障礙時(shí)，神經(jīng)元的鈣離子內(nèi)流增加，發(fā)生持續(xù)去極化和爆發(fā)性發(fā)放。

（二）中樞神經(jīng)遞質(zhì)異常

在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，興奮性遞質(zhì)和抑制性遞質(zhì)的平衡和協(xié)調(diào)保證了神經(jīng)元功能的正常運(yùn)行。

主要的抑制性遞質(zhì)為γ-氨基丁酸（GABA），它與其受體結(jié)合可使Cl-向神經(jīng)元的內(nèi)流增加，提高靜息電位水平，因而減弱突觸對(duì)興奮性傳入的反應(yīng)。正常人腦內(nèi)GABA的濃度為2~4μmol/g，如降低40%即可導(dǎo)致驚厥發(fā)作。癲癇患者腦內(nèi)和腦脊液內(nèi)的GABA含量均低于正常，其降低的程度與發(fā)作持續(xù)的時(shí)間和強(qiáng)度相關(guān)。提高GABA的含量或強(qiáng)化其作用均可抗癲癇。

興奮性神經(jīng)遞質(zhì)與癲癇的發(fā)生也有一定的關(guān)系。興奮性遞質(zhì)與其受體結(jié)合，可激活相關(guān)鈣通道使鈣離子過(guò)度內(nèi)流，使神經(jīng)元膜產(chǎn)生爆發(fā)性發(fā)放。

（三）免疫學(xué)機(jī)制

癲癇灶中存在突觸后膜的破壞，釋放自身腦抗原，產(chǎn)生腦抗體。腦抗體可封閉突觸的抑制性受體，使神經(jīng)沖動(dòng)容易擴(kuò)散。癲癇患者腦自身抗體的檢出率為26.4%~42.3%。

（四）電生理異常

以上的機(jī)制最終表現(xiàn)為電生理異常。采用神經(jīng)元內(nèi)微電極技術(shù)觀察到癲癇灶內(nèi)的神

經(jīng)元有爆發(fā)性去極化偏移（paroxysmaldepolarizationshift，PDS）現(xiàn)象，即神經(jīng)元反復(fù)去極化，引起高頻（500Hz）、高波幅（70~85μv）、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)0.5~1ms的發(fā)放。廣泛同步性PDS合并成棘波發(fā)放，可在皮層表面或頭皮記錄到。神經(jīng)元的同步化發(fā)放是癲癇電生理異常的一個(gè)重要形式。同步化現(xiàn)象起源于皮層下，胼胝體也起一定的作用。同步化發(fā)放達(dá)到一定的程度和擴(kuò)散至一定范圍，就可表現(xiàn)為腦電圖的爆發(fā)和臨床發(fā)作。

二、疾病特點(diǎn)

（一）癲癇的分類

根據(jù)病因的不同，癲癇可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性癲癇又稱特發(fā)性癲癇，是指以目前的診斷技術(shù)尚不能找到明確病因的癲癇。隨著醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)的提高，原發(fā)性癲癇會(huì)越來(lái)越少。繼發(fā)性癲癇指有明確病因的癲癇，又稱癥狀性癲癇或獲得性癲癇。腦部的炎癥、腫瘤、外傷、血管病、腦寄生蟲等中樞神經(jīng)系統(tǒng)各類疾病均可引起或誘發(fā)癲癇發(fā)作。全身中毒性疾病、心血管疾病、代謝內(nèi)分泌疾病及妊娠中毒癥等也可造成大腦皮質(zhì)某些部位興奮性過(guò)高，導(dǎo)致該部位神經(jīng)元突然放電，致發(fā)生一過(guò)性腦功能異常而出現(xiàn)肢體抽搐、意識(shí)喪失等。高熱、缺氧、低血糖、低血鈣、低血鎂以及某些感覺性刺激而致神經(jīng)原興奮性過(guò)高，產(chǎn)生異常高頻發(fā)電，并向正常腦組織擴(kuò)散，導(dǎo)致腦組織的廣泛興奮，從而出現(xiàn)特有的驚厥癥狀。

（二）癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)

癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)多種多樣，過(guò)去習(xí)慣性分為大發(fā)作、小發(fā)作、局限性發(fā)作和精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作四類。1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟分類及命名委員會(huì)把癲癇發(fā)作分為部分性發(fā)作（首發(fā)的臨床癥狀和EEG異常表明最初的神經(jīng)元異?；顒?dòng)限于一側(cè)半球的限局范圍內(nèi)，若不伴有意識(shí)障礙稱為單純部分性發(fā)作，若伴有意識(shí)障礙稱為復(fù)雜部分性發(fā)作）、全身性發(fā)作（首發(fā)的臨床癥狀和EEG異常均表明為雙側(cè)性的）和不能分類的發(fā)作。常見的發(fā)作表現(xiàn)為：

1．全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作為臨床最常見的類型。是“大發(fā)作”的主要形式。發(fā)作時(shí)意識(shí)突然喪失，全身痙攣性抽搐，多持續(xù)數(shù)分鐘，可間歇數(shù)周或數(shù)月一次，也可以一周數(shù)次，每次發(fā)作過(guò)程可以分為先兆、驚厥和驚厥后狀態(tài)三個(gè)階段。

（1）先兆：是驚厥發(fā)作前的一種軀體、內(nèi)臟或特殊感覺體驗(yàn)，常見肢體麻刺感和上腹部不適，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒鐘。先兆是發(fā)作的一部分，約57%的患者有先兆，1/4表示其先兆難以用語(yǔ)言形容。先兆可以提示發(fā)放的起源點(diǎn)，并且預(yù)示驚厥的來(lái)臨。服用抗癲癇藥后有時(shí)僅有先兆發(fā)作而不發(fā)生驚厥。

（2）驚厥：先兆后數(shù)秒即可發(fā)生驚厥，分為強(qiáng)直和陣攣兩期。典型的過(guò)程為：先兆→意識(shí)喪失→尖叫，骨骼肌持續(xù)收縮，四肢伸直，頸和軀干反張，雙眼上翻，牙關(guān)緊閉，可咬破舌尖，呼吸道梗阻，呼吸暫停，面色青紫或淤血，大小便失禁→強(qiáng)直期持續(xù)10~30秒→四肢末端逐漸出現(xiàn)細(xì)微震顫，震顫幅度增大并延及全身，進(jìn)入陣攣期→頭強(qiáng)而有力地抽動(dòng)，四肢屈肌痙攣和松弛交替出現(xiàn)，呼吸深大，口吐白色或血色泡沫，可

大汗淋漓→陣攣間隔逐漸延長(zhǎng)、減弱，最后停止→陣攣期持續(xù)數(shù)十秒至數(shù)分鐘。臨床上可見到僅有強(qiáng)直發(fā)作而無(wú)陣攣發(fā)作，或無(wú)強(qiáng)直發(fā)作而僅有陣攣發(fā)作的情況。

（3）驚厥后狀態(tài)：驚厥后全身肌肉松弛，昏睡數(shù)小時(shí)或立即清醒。有的病人發(fā)作后出現(xiàn)頭痛、全身肌肉酸痛、無(wú)力數(shù)小時(shí)。個(gè)別患者出現(xiàn)精神異常，也可發(fā)生一過(guò)性偏癱。

2．失神發(fā)作多見于兒童，表現(xiàn)為毫無(wú)先兆的突然意識(shí)喪失，語(yǔ)言或動(dòng)作中斷，雙眼凝視，并不跌倒，持續(xù)5~20秒，突然恢復(fù)，可繼續(xù)原來(lái)的談話或動(dòng)作。常合并節(jié)律性眼瞼陣攣或輕微的肌陣攣，面色蒼白，流涎。發(fā)作雖短暫但頻繁，每天發(fā)作數(shù)十至數(shù)百次，智力很少受影響。有時(shí)失神發(fā)作可能不典型。

3．失張力發(fā)作突然肌張力低下，頭下垂，下頜松弛而張口，上肢下垂，甚至倒地，可伴有短暫意識(shí)障礙。也可以為一側(cè)肢體或單一肢體的局限性肌張力低下。

4．局部性陣攣發(fā)作任何部位的局部肌肉陣攣，無(wú)擴(kuò)散，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，神志清楚。

5．?dāng)U散性陣攣發(fā)作肌肉陣攣起源于局部，逐漸擴(kuò)散到一個(gè)肢體或一側(cè)肢體，神志清楚。如果擴(kuò)展至全身，則稱為部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作。

6．復(fù)雜部分性發(fā)作多見于成人和5歲以上的兒童，表現(xiàn)形式多樣化，如自動(dòng)癥、情感障礙、記憶力障礙、知覺異常、夢(mèng)樣狀態(tài)、沖動(dòng)行為等，由于發(fā)作時(shí)有程度不同的意識(shí)障礙，發(fā)作后可以自知“犯病”，但對(duì)發(fā)作內(nèi)容多不能記憶。

7．感覺發(fā)作可表現(xiàn)為痛、刺、麻木等本體感覺異?；蛐帷⒁暋⒙?、味覺等特殊感覺異常。

8．植物神經(jīng)-內(nèi)臟發(fā)作較為罕見。以眩暈、麻木、疼痛等感覺癥狀伴有暴怒、恐懼、惡心、嘔吐、心悸、寒顫、發(fā)熱等為主要表現(xiàn)。

9．癲癇持續(xù)狀態(tài)為特殊的發(fā)作形式。包括強(qiáng)直陣攣持續(xù)狀態(tài)、部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和非驚厥持續(xù)狀態(tài)。

（1）強(qiáng)直陣攣持續(xù)狀態(tài)：指強(qiáng)直陣攣多次發(fā)作，兩次發(fā)作間意識(shí)障礙不恢復(fù)超過(guò)30分鐘，或發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。發(fā)生率占癲癇的2%~6%，占癲癇持續(xù)狀態(tài)的85%，死亡率高達(dá)10%~20%。反復(fù)驚厥可以導(dǎo)致①神經(jīng)元過(guò)度興奮，腦代謝率持續(xù)增加，氧和葡萄糖供需失衡，發(fā)生腦缺氧，細(xì)胞毒性物質(zhì)蓄積，破壞神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)和功能；②大量Ca+2進(jìn)入神經(jīng)元內(nèi)，激活Ca+2依賴性蛋白酶，造成神經(jīng)元不可逆損害；③大量興奮性氨基酸釋放，造成神經(jīng)元水腫；④腦血流自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，腦缺血和腦損害加重。這些因素綜合作用，使相關(guān)神經(jīng)元發(fā)生不可逆損害。另外，驚厥持續(xù)發(fā)作對(duì)全身也產(chǎn)生許多負(fù)面影響，如呼吸道梗阻、通氣量不足、機(jī)體耗氧量增加、低氧血癥、酸中毒、高鉀血癥、心律失常、重要臟器功能受損等，所以要積極防治。其發(fā)生誘因包括飲酒、突然停用抗癲癇藥、合并感染等。

（2）部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：持續(xù)性局限性或一側(cè)肌肉抽搐，意識(shí)可清楚或

障礙，多見于急性腦栓塞、腦損傷、顱內(nèi)炎癥或腫瘤等。

（3）非驚厥持續(xù)狀態(tài)：意識(shí)障礙與失神發(fā)作相似，有復(fù)雜的自動(dòng)癥表現(xiàn)，如言語(yǔ)、咀嚼、吞咽、解扣脫衣、搬東西、游走奔跑、唱歌等，并有肢端震顫。

（三）癲癇的治療

可分為控制發(fā)作、病因治療、外科治療和預(yù)防幾個(gè)方面。

1．藥物控制發(fā)作癲癇病人需要較長(zhǎng)時(shí)間地使用抗癲癇藥物來(lái)控制發(fā)作，并且需要間斷檢測(cè)血藥濃度，以保證有效的治療效果。

（1）抗癲癇藥物的作用機(jī)制：←穩(wěn)定細(xì)胞膜：帶負(fù)電荷的抗癲癇藥物可以穩(wěn)定細(xì)胞膜，阻斷神經(jīng)元的反復(fù)放電?！绊戨x子轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)：抗癲癇藥可影響細(xì)胞膜對(duì)鈉、鉀離子的通透性，降低細(xì)胞外鉀離子濃度，提高細(xì)胞膜的穩(wěn)定性?！饔糜谏窠?jīng)遞質(zhì)：通過(guò)不同途徑增加GABA的濃度或活性，或抑制興奮性神經(jīng)遞質(zhì)及其受體的活性達(dá)到控制發(fā)作的目的。↓影響細(xì)胞內(nèi)的代謝過(guò)程：如干擾突觸小體部位的磷?；^(guò)程，影響遞質(zhì)的合成。

（2）常用的抗癲癇藥：←巴比妥類：對(duì)全身性發(fā)作和部分性發(fā)作有效，對(duì)失神發(fā)作無(wú)效。常用苯巴比妥，有效血藥濃度10~30μg/ml。硫噴妥鈉靜脈注射常用于癲癇持續(xù)狀態(tài)。↑苯妥英鈉：對(duì)全身性發(fā)作和部分性發(fā)作有效，也可用于復(fù)雜部分性發(fā)作和植物神經(jīng)性發(fā)作。對(duì)失神發(fā)作無(wú)效，偶可誘發(fā)失神發(fā)作。有效血藥濃度10~20μg/ml。對(duì)認(rèn)知功能有明顯影響?！溢埃簩?duì)失神發(fā)作有效，也可用于肌陣攣發(fā)作，對(duì)其他類型發(fā)作無(wú)效。有效血藥濃度35~50μg/ml。對(duì)骨髓有抑制。↓安定類：常用硝基安定和氯硝安定，適用于肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作、失神發(fā)作，對(duì)復(fù)雜部分性發(fā)作也有效。?酰胺咪嗪（卡馬西平）：對(duì)復(fù)雜部分性發(fā)作效果好，對(duì)失神發(fā)作和全身性發(fā)作也有效。有效血藥濃度3~8μg/ml?！辣焖犷悾撼Ｓ帽焖徕c，對(duì)各類發(fā)作均有效，對(duì)全身性發(fā)作更好。有效血藥濃度40~90μg/ml。"胺烯己酸（vigabatrin）：為GABA轉(zhuǎn)氨酶的抑制劑，阻斷GABA的分解，提高腦內(nèi)GABA的濃度，達(dá)到控制癲癇的目的。對(duì)部分性發(fā)作效果較好，對(duì)失神和肌陣攣發(fā)作效果差，甚至可加重發(fā)作。≥拉莫三嗪（lamotrigine）：抑制谷氨酸釋放，穩(wěn)定過(guò)度興奮的神經(jīng)元。對(duì)部分性發(fā)作和繼發(fā)性全身發(fā)作有效。?托吡酯（topiramate）：電壓敏感性鈉通道抑制劑，可降低神經(jīng)元重復(fù)放電，對(duì)部分性發(fā)作和繼發(fā)性全身發(fā)作有效?！仄渌滤帲杭影蛧姸。╣abapentine）、奧卡西平（oxcarbazepine）等。

2．外科治療對(duì)于顱內(nèi)占位性病變的繼發(fā)性癲癇和部分用藥物難以控制的原發(fā)性癲癇需要外科手術(shù)治療。手術(shù)治療的機(jī)制為←切除癲癇灶；↑破壞癲癇發(fā)電的擴(kuò)散通路；→強(qiáng)化腦內(nèi)抑制系統(tǒng)。手術(shù)前的重要步驟是準(zhǔn)確定位。腦電圖（頭皮EEG、硬腦膜外EEG、皮層EEG、24小時(shí)持續(xù)EEG等）、神經(jīng)影像（CT、MRI、SPECT、PET、功能MRI等）、誘發(fā)電位、腦磁圖等方法均有助于癲癇的定位。外科治療的方法主要包括：（1）癲癇灶切除術(shù)：①腦回切除；②腦葉切除；③多腦葉切除；④大腦半球切

除。

（2）傳導(dǎo)通路切斷術(shù)：①胼胝體切開術(shù)；②立體定向Forel-H區(qū)破壞術(shù)；③立體定向破壞杏仁核術(shù)、穹隆破壞術(shù)、內(nèi)囊破壞術(shù)等。

（3）多處軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)：切斷皮層分子層和外顆粒層的橫向樹突聯(lián)系不但可以抑制癲癇放電的傳播，控制癲癇的發(fā)作，而且可以保存皮層的功能。用于難治性全身發(fā)作、失神發(fā)作以及癲癇位于大腦主要功能區(qū)不能做病灶切除術(shù)者。

（4）大腦皮層燒灼術(shù)：用雙極電凝將有癲癇起源的大腦皮層分區(qū)燒灼，可以在一定程度上控制癲癇的發(fā)作。

（5）慢性小腦刺激術(shù)和迷走神經(jīng)刺激術(shù)：將電極放置在小腦表面或迷走神經(jīng)外，用體外遙控的方法給予一定的電刺激，通過(guò)抑制性傳導(dǎo)通路而抑制癲癇興奮灶，達(dá)到治療的目的。療效可達(dá)70%~80%。

三、癲癇病人非癲癇手術(shù)的麻醉

癲癇并非手術(shù)禁忌證，當(dāng)患有其它疾患需手術(shù)治療時(shí)，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)穆樽怼?/p>

（一）術(shù)前評(píng)估

長(zhǎng)時(shí)間使用抗癲癇藥的病人，其器官功能具有一定的特殊性，術(shù)前應(yīng)該有所了解。

（1）抗癲癇藥物多數(shù)是肝代謝酶促進(jìn)劑（酶促），長(zhǎng)時(shí)間使用后肝藥酶的活性增加，藥物在肝內(nèi)的代謝增多，使以原形發(fā)揮作用的藥物的有效作用減弱、持續(xù)時(shí)間縮短，而使以代謝產(chǎn)物發(fā)揮作用的藥物的有效作用增強(qiáng)、持續(xù)時(shí)間可能延長(zhǎng)，副作用增加。在選用麻醉藥時(shí)需要注意。

（2）抗癲癇藥物多為中樞抑制藥，與麻醉性鎮(zhèn)痛藥和鎮(zhèn)靜藥有協(xié)同作用。

（3）可能存在肝臟功能不全，應(yīng)了解其程度。嚴(yán)重功能不全時(shí)，要慎用某些吸入麻醉藥（如甲氧氟烷、氟烷），以免發(fā)生肝小葉中心性壞死。

（4）抗癲癇藥物對(duì)造血功能有一定的抑制，術(shù)前應(yīng)查全血象、凝血功能。

（5）癲癇患者可能合并其他疾患，特別是由于獲得性因素而發(fā)現(xiàn)的癥狀性或繼發(fā)性癲癇，常伴有原發(fā)病的各種不同癥狀。

（二）麻醉前準(zhǔn)備

癲癇病人常伴有精神和性格上的異常。術(shù)前恐慌、焦慮、激動(dòng)、失眠或勞累均為癲癇發(fā)作的誘因，麻醉前必須穩(wěn)定病人情緒，做好解釋工作，術(shù)前數(shù)日應(yīng)使病人有充分的休息和睡眠，避用煙酒等刺激物。抗癲癇藥物應(yīng)服藥至術(shù)前一日晚，必要時(shí)加用鎮(zhèn)靜藥。麻醉前應(yīng)全面了解治療癲癇所用的藥物及其用藥效果，特別注意在意外打擊時(shí)是否能有效控制大發(fā)作，做到心中有數(shù)。若手術(shù)當(dāng)日麻醉前有癲癇發(fā)應(yīng)延期手術(shù)，除非為搶救性急診手術(shù)。

為了防止圍麻醉期癲癇大發(fā)作，麻醉前用藥的鎮(zhèn)靜藥劑量宜適當(dāng)加大，但要避免過(guò)量中毒。安定或丙嗪類藥有預(yù)防癲癇發(fā)作的功效，可以選用。對(duì)于心率較慢或呼吸道分泌物較多者，可加用阿托品或東莨菪堿，以利于術(shù)中、術(shù)后保持氣道通暢，預(yù)防反射性

低血壓或心律失常，減少惡心、嘔吐、呼吸道分泌等不良反應(yīng)。

（三）麻醉方法選擇

由于病人無(wú)法自主癲癇發(fā)作，以全身麻醉為首選，尤其是癲癇發(fā)作較頻繁者。某些下腹部、四肢等中小手術(shù)也可選用蛛網(wǎng)膜下腔阻滯、硬膜外阻滯、神經(jīng)叢（干）阻滯或局部浸潤(rùn)麻醉。

（四）麻醉注意事項(xiàng)

1．全身麻醉麻醉誘導(dǎo)宜采用靜脈誘導(dǎo)，可選用硫噴妥鈉或咪達(dá)唑侖。丙泊酚和乙咪酯小劑量時(shí)可引起腦電棘波，若用于誘導(dǎo)，宜加大用量。麻醉維持可采用異氟烷、七氟烷或地氟烷吸入麻醉，也可采用靜吸復(fù)合麻醉。易致驚厥的氯胺酮、羥丁酸鈉、普魯卡因和恩氟烷等應(yīng)禁忌單獨(dú)使用，若如與安定、巴比妥或冬眠藥復(fù)合使用，其使用指征可適當(dāng)放寬。肌松藥以去極化肌松藥為首選，因不存在與抗癲癇藥之間的協(xié)同作用。如使用非去極化肌松藥劑量宜加大。我們的研究表明抗驚厥藥物可以明顯縮短維庫(kù)溴銨神經(jīng)肌肉阻滯作用的時(shí)效，而且服用抗驚厥藥物時(shí)間延長(zhǎng)，對(duì)非去極化肌松藥影響就越大。所以對(duì)圍術(shù)期服用抗驚厥藥物的病人，手術(shù)中肌松藥的量需要增加，追加用藥的次數(shù)也應(yīng)增多，最好持續(xù)監(jiān)測(cè)神經(jīng)肌肉的阻滯效果，指導(dǎo)合理臨床用藥。麻醉期間特別要重視避免缺氧、二氧化碳蓄積和體溫升高等易誘發(fā)癲癇發(fā)作的病理因素。在麻醉蘇醒期，要密切注意癲癇發(fā)作的可能。必要時(shí)在手術(shù)結(jié)束時(shí)預(yù)防性給予抗癲癇藥。術(shù)后患者恢復(fù)進(jìn)食后要及早恢復(fù)平時(shí)的抗癲癇治療。

2．區(qū)域性麻醉選擇局麻、椎管內(nèi)麻醉或其它神經(jīng)阻滯麻醉時(shí)，要強(qiáng)調(diào)麻醉前禁飲禁食適當(dāng)時(shí)間，以免術(shù)中嘔吐誤吸。為防止術(shù)中癲癇突然發(fā)作，術(shù)前藥鎮(zhèn)靜藥的劑量要加大。術(shù)中備抗癲癇藥物以及吸氧、氣管插管、人工呼吸等急救器具。局部麻醉藥過(guò)量或誤入血管均可能誘發(fā)癲癇大發(fā)作，應(yīng)嚴(yán)格按局麻常規(guī)操作，或在巴比妥類藥物充分的作用下施行局麻。

四、癲癇手術(shù)的麻醉

隨著神經(jīng)外科手術(shù)、影像學(xué)及麻醉學(xué)科的發(fā)展，癲癇外科治療方法成為治療難治性癲癇的重要手段。

術(shù)前評(píng)估同于非癲癇灶切除術(shù)的癲癇病人。術(shù)前抗癲癇藥物原則上必需停用，由于EEG會(huì)受藥物的影響，尤其是抗癲癇藥可抑制癲癇波的發(fā)放，影響術(shù)中對(duì)病灶部位的判斷。對(duì)癲癇發(fā)作頻繁者也應(yīng)逐漸停藥，避免突然停藥導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài)，如果手術(shù)當(dāng)天有癲癇發(fā)作，應(yīng)使手術(shù)延期。

癲癇病人行手術(shù)治療時(shí)，術(shù)中常需行腦電圖監(jiān)測(cè)，通過(guò)對(duì)棘波出現(xiàn)頻率和波幅變化的觀察來(lái)確定癲癇源灶、指導(dǎo)切除范圍及判斷手術(shù)效果。麻醉的重要原則為要求所使用麻醉藥及方法既不抑制病理性棘波，又不誘發(fā)非病理性的棘波樣異常波。為了避免顱骨和頭皮對(duì)腦電信號(hào)的衰減，術(shù)中常放置硬腦膜外或大腦皮層電極，監(jiān)測(cè)腦電圖的變化。

癲癇手術(shù)治療首選全身麻醉。安定類、巴比妥類藥物對(duì)癲癇波有明顯的抑制作用，

不宜用于癲癇患者。丙泊酚在小劑量時(shí)可誘發(fā)廣泛的棘波，在大劑量時(shí)抑制棘波，但由于其作用時(shí)間較短，常用于麻醉誘導(dǎo)。我們常用的誘導(dǎo)方法為芬太尼2μg/kg、丙泊酚2mg/kg、維庫(kù)溴胺0.1mg/kg靜脈快速誘導(dǎo)氣管插管。

恩氟烷不但強(qiáng)化致癲灶的病理性電活動(dòng)，而且可誘發(fā)非病變部位的棘波，在臨床上較難區(qū)分哪些是病理性的或非病理性的，所以癲癇病人不宜使用恩氟烷麻醉。異氟烷和七氟烷在吸入濃度合適時(shí)對(duì)病理性影響較小。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，異氟烷具有抗驚厥作用，但對(duì)于腦灰質(zhì)化膿性損害者無(wú)效，在動(dòng)物中未見誘發(fā)癲癇。在人類異氟烷可用于控制癲癇持續(xù)狀態(tài)，偶有特異性體質(zhì)者在用異氟烷麻醉時(shí)表現(xiàn)出癲癇傾向。有人對(duì)15例癲癇手術(shù)患者用異氟烷復(fù)合50%的N2O維持麻醉，術(shù)中采用皮層腦電圖監(jiān)測(cè)，在異氟烷呼出氣濃度為0.25%～0.75%時(shí)，棘波出現(xiàn)的頻率無(wú)明顯變化；當(dāng)異氟烷呼出氣濃度為1.0%時(shí)，有兩例患者棘波完全抑制；異氟烷呼出氣濃度為1.25%時(shí)，有10例患者的棘波被完全抑制。

我們對(duì)比觀察了不同呼氣末異氟烷濃度時(shí)癲癇及非癲癇病人硬腦膜外腦電圖及棘波的變化。對(duì)14例癲癇需行手術(shù)治療及10例非癲癇開顱手術(shù)病人，以0.7MAC的異氟烷維持麻醉，術(shù)中置入硬膜外電極后，調(diào)整蒸發(fā)器刻度，分別控制呼氣末異氟烷濃度于0.7MAC、1.0MAC、1.3MAC及1.5MAC，并各穩(wěn)定15分鐘后，描記腦電圖。結(jié)果表明癲癇病人1.0MAC異氟烷時(shí)棘波的頻率與0.7MAC時(shí)相比無(wú)明顯變化，而1.3MAC和1.5MAC時(shí)棘波的頻率明顯少于0.7MAC時(shí)。非癲癇病人在0.7MAC、1.0MAC及1.3MAC異氟烷時(shí)均無(wú)棘波出現(xiàn)，于1.5MAC時(shí)有一例出現(xiàn)棘波。隨著呼氣末異氟烷濃度的升高所有病人的α和β波逐漸減少，而δ波增多。雖然我們的研究沒(méi)能觀察到異氟烷麻醉濃度低于0.7MAC時(shí)的腦電圖，但由于對(duì)照組病人于0.7MAC時(shí)均無(wú)棘波出現(xiàn)，因此可以推斷癲癇組病人于0.7MAC時(shí)出現(xiàn)的棘波為病理性棘波。所以我們認(rèn)為癲癇病人采用異氟烷維持麻醉時(shí)，將異氟烷麻醉濃度維持于0.7MAC～1.0MAC較為合適，最好于手術(shù)切除病灶前后保持異氟烷麻醉于同一深度，以排除異氟烷對(duì)棘波的影響，保證癲癇源灶定位及手術(shù)切除范圍的正確。

癲癇手術(shù)結(jié)束時(shí)常規(guī)使用抗癲癇藥，以防發(fā)生驚厥。

第2節(jié)腦血管意外病人的麻醉

腦血管意外主要指缺血性腦血管疾病及高血壓腦出血。急性期病人往往伴有不同程度的顱內(nèi)壓升高、昏迷或偏癱等并發(fā)癥，此期間，除腦血管本身的緊急手術(shù)外，不宜施行其他手術(shù)。然而當(dāng)急性疾病威脅病人生命時(shí)，即使并存高血壓、動(dòng)脈硬化性心臟病、肝腎功能減退等復(fù)雜病情，亦應(yīng)克服麻醉的種種困難及手術(shù)的危險(xiǎn)性，采取果斷的手術(shù)治療。

一、缺血性腦血管病手術(shù)的麻醉特點(diǎn)

在腦血管病人中，缺血性疾病最為常見，好發(fā)于動(dòng)脈粥樣硬化的病人。發(fā)病部位最

多見于頸內(nèi)動(dòng)脈，尤其常見于大腦中動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段。手術(shù)種類包括頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、頸動(dòng)脈外膜剝脫術(shù)、顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)或貼附術(shù)、神經(jīng)介入溶栓或擴(kuò)張放置支架等。麻醉的的主要特點(diǎn)為:←病人多數(shù)為50~60歲的老年患者，有較高的發(fā)生中風(fēng)的危險(xiǎn)。過(guò)去多有過(guò)暫時(shí)性腦缺血發(fā)作史(TIA)，或伴有可逆性神經(jīng)麻痹或部分非進(jìn)行性中風(fēng)，其原因一般均與腦低灌注綜合癥有關(guān)。因此，術(shù)中維持平穩(wěn)的血壓，保證腦灌注壓的穩(wěn)定非常重要?！蟛糠帜X血管疾病伴有高血壓和心肌缺血等征象，除按高血壓病人處理外，對(duì)伴有心肌疾病或心肌梗塞病史而長(zhǎng)期服用如洋地黃、利尿藥、抗心律失常藥、抗凝藥、激素等多種藥物的病人，更應(yīng)估計(jì)到其心功能的代償情況及各種藥物相互間的影響及不良反應(yīng)等，術(shù)前要認(rèn)真準(zhǔn)備。應(yīng)針對(duì)腦血管病變的特殊性，采取鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、降低顱內(nèi)壓等相應(yīng)措施，以維護(hù)腦功能。麻醉期間力求用藥適當(dāng)，操作合理，勿使血壓劇烈波動(dòng)。對(duì)伴有腦、心、腎功能障礙者，更宜慎重處理?！中g(shù)具有半急癥性質(zhì)，由于一過(guò)性腦缺血發(fā)作頻繁，腦組織可能腫脹和顱內(nèi)壓增高。麻醉時(shí)應(yīng)保持頭位略高，適當(dāng)應(yīng)用脫水利尿劑減輕腦水腫。但是，過(guò)度換氣可使加重腦缺血，因此不宜采用?！绮∪撕献?，宜選擇局麻+安定鎮(zhèn)痛麻醉。對(duì)病人的呼吸、循環(huán)干擾較小。如進(jìn)行血管吻合時(shí)需較長(zhǎng)時(shí)間阻斷大腦中動(dòng)脈的分支，應(yīng)使用降低腦代謝率、擴(kuò)張腦血管的麻醉劑如硫噴妥鈉、安定、異氟烷等。全身麻醉也應(yīng)維持淺麻醉必要時(shí)加肌松藥，進(jìn)行人工呼吸管理。避免過(guò)深的麻醉及血壓波動(dòng)太大。術(shù)后也應(yīng)維持正?；蛏愿叩难獕?，防止血栓形成。?血管吻合術(shù)中應(yīng)用低分子右旋糖酐按50~100ml/h輸入，同時(shí)加入5~10mg罌粟堿，有利于維持新吻合的血管通暢，防止血栓形成?！李i動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)病人，要注意預(yù)防腦栓塞和腦保護(hù)。"神經(jīng)介入溶栓或擴(kuò)張放置支架是近年來(lái)開展的新方法，對(duì)于急性腦血管栓塞的治療效果較好。術(shù)中要保持患者安靜不動(dòng)。一般可在安定鎮(zhèn)痛下施術(shù)。也可選用丙泊酚和芬太尼靜脈麻醉。一般不需要?dú)夤懿骞堋榱吮苊庋軆?nèi)微導(dǎo)管操作和造影劑刺激引起的腦血管痙攣，可以術(shù)中持續(xù)輸注1~2mg/h的尼卡地平或尼莫地平。要備好急救設(shè)備和藥品，以便在發(fā)生腦血管破裂出血時(shí)使用。≥對(duì)于患有腦缺血性疾病實(shí)施其他部位手術(shù)的患者，同樣參考以上原則。以區(qū)域神經(jīng)阻滯或神經(jīng)安定鎮(zhèn)痛麻醉為首選。術(shù)中和術(shù)后要注意維持穩(wěn)定的腦灌注壓。

二、高血壓腦出血手術(shù)的麻醉

高血壓動(dòng)脈硬化是腦出血最常見的病因，男性發(fā)病率稍高，多見于50~60歲的病人。但年輕的高血壓病人亦可發(fā)病。出血好發(fā)于殼核、丘腦、橋腦和小腦等部位，其中以殼核最多，占40%左右。若出血多，可積聚成較大血腫或破入腦室或侵入腦干，后果嚴(yán)重死亡率很高。

(一)臨床表現(xiàn)

劇列活動(dòng)或情緒激動(dòng)常為發(fā)病的誘因，起病急劇，突然劇烈頭痛，嘔吐，偶有癲癇發(fā)作。常有不同程度的意識(shí)障礙，如破入腦室的大量出血或侵入腦干的出血，很快即進(jìn)入深昏迷，四肢癱瘓，眼球固定，針尖樣瞳孔，高熱，病情迅速惡化，幾小時(shí)內(nèi)死亡。

臨床診斷除上述癥狀外，腦CT可準(zhǔn)確定位。

(二)手術(shù)目的

手術(shù)的目的在于清除血腫、降低顱內(nèi)壓和解除腦疝。因此適應(yīng)證的選擇很嚴(yán)格。出血不多、病情不重者不需手術(shù)。起病急劇，深昏迷者，手術(shù)無(wú)價(jià)值。只有起病時(shí)意識(shí)障礙不重，經(jīng)內(nèi)科治療后有加重的趨勢(shì)，年紀(jì)較輕，無(wú)嚴(yán)重心、肺、腎病變者應(yīng)力爭(zhēng)盡快手術(shù)。

(三)麻醉特點(diǎn)

如意識(shí)障礙不嚴(yán)重，病人尚能合，可考慮局麻加安定鎮(zhèn)痛麻醉，這對(duì)正在出血的病人有益處，可避免全麻誘導(dǎo)插管血流動(dòng)力學(xué)波動(dòng)而加重出血。但是對(duì)于不能合作的病人，選用全身麻醉。麻醉過(guò)程中必須注意以下幾個(gè)問(wèn)題:

（1）多為急診入院手術(shù)，麻醉前準(zhǔn)備不充分，過(guò)去病史往往不能全面了解。應(yīng)著重了解主要臟器的功能及服藥史，若時(shí)間及病情允許，應(yīng)立即查心、肺功能。對(duì)45歲以上的患者要急查心電圖。

（2）多數(shù)病員有高血壓病史并長(zhǎng)期服用降壓藥物。麻醉誘導(dǎo)應(yīng)慎重用藥，為了減少藥物對(duì)心血管功能的抑制及喉鏡刺激引起的顱內(nèi)壓升高和心血管反應(yīng)。宜選用快速靜脈誘導(dǎo)。對(duì)術(shù)前已昏迷且飽食的病人，宜在保留自主呼吸狀態(tài)下行氣管內(nèi)插管。

（3）術(shù)中盡量避免血壓波動(dòng)過(guò)劇，特別對(duì)有高血壓的病例，更應(yīng)竭力避免，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。對(duì)既往曾有過(guò)中樞性損害的病人，若顱內(nèi)壓比較高，應(yīng)防止血壓下降過(guò)劇，以免使腦灌注壓過(guò)低，影響腦的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能。

（4）對(duì)病情較重的病人，術(shù)中應(yīng)做血壓、體溫及呼吸監(jiān)測(cè)，控制血壓下降不低于麻醉前水平的30%。

（5）術(shù)后應(yīng)給予適當(dāng)?shù)哪X保護(hù)措施。

第3節(jié)重癥肌無(wú)力病人的麻醉

一、疾病特點(diǎn)

重癥肌無(wú)力（myastheniagravis，ＭＧ）是一種表現(xiàn)為神經(jīng)－肌肉傳遞障礙而影響骨骼肌收縮功能的獲得性自身免疫性疾病。發(fā)病率為5~12.5/10萬(wàn)人口。各年齡組均可發(fā)病，40歲以前患者，女/男約為3/1。40歲以上發(fā)病者，男女比例近似。我國(guó)14歲以下患者約占總數(shù)的15%~20%。

（一）病因和發(fā)病機(jī)制

MG的確切病因目前尚不清楚。但已知是一種自身免疫性疾病，其抗原為乙酰膽堿受體（AchR），致病性抗體為AchR抗體（AchR-Ab），靶器官為神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）突觸后膜上的AchR。

AchR為一分子量約25~30道爾頓的跨膜糖蛋白，一端在細(xì)胞外，一端在細(xì)胞內(nèi)，由α、α、β、γ、δ4類5個(gè)亞單位組成。僅α亞單位能與乙酰膽堿結(jié)合，即一個(gè)AchR能

結(jié)合2個(gè)乙酰膽堿。通常一個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的軸突可分出數(shù)十至數(shù)千分支分別與所支配的肌纖維形成突觸。當(dāng)神經(jīng)沖動(dòng)傳遞到神經(jīng)末梢，鈣離子內(nèi)流使乙酰膽堿從囊泡釋放到突觸間隙。其中1/3乙酰膽堿分子被突觸間隙中的膽堿酯酶破壞而滅活，另1/3的乙酰膽堿分子則被突觸前膜重新攝取，準(zhǔn)備另一次釋放。只有約1/3的乙酰膽堿分子彌散到突觸后膜與AchR結(jié)合，產(chǎn)生終板電位，當(dāng)達(dá)到一定程度時(shí)即可引起肌纖維的動(dòng)作電位，并沿肌膜進(jìn)入橫管系統(tǒng)，擴(kuò)散至整個(gè)肌纖維，使肌肉收縮。動(dòng)作電位發(fā)生后，結(jié)合在AchR上的乙酰膽堿即脫落，并被膽堿酯酶水解。水解后的膽堿被突觸前膜重吸收用于合成乙酰膽堿。脫落乙酰膽堿的AchR經(jīng)復(fù)極化后恢復(fù)其功能。

基礎(chǔ)和臨床研究均證實(shí)，MG患者的血清和NMJ處存在AchR-Ab，并且在同一病例，抗體的滴度與病情相關(guān)。該抗體還可通過(guò)胎盤，因?yàn)橛苫糓G的產(chǎn)婦所生的新生兒中約1/6可出現(xiàn)臨床MG征象。病理學(xué)表明MG病變部位的突觸前膜變小、突觸間隙加寬、突觸后膜皺褶減少。免疫組化電鏡檢查可見突觸后膜上的Ach-R減少，而且有免疫球蛋白（IgG）和補(bǔ)體（C2~9）沉積。這些事實(shí)均說(shuō)明AchR-Ab是引起MG的原發(fā)性特異性抗體，抗原和靶器官則是NMJ突觸后膜上的AchR。

體內(nèi)為什么會(huì)產(chǎn)生AchR-Ab？大量臨床資料表明此與胸腺有一定的關(guān)系。近90%的MG患者并發(fā)有胸腺瘤或胸腺增生，且胸腺切除術(shù)治療MG可獲得良好的效果。目前認(rèn)為胸腺是產(chǎn)生AchR-Ab的部位。可能與胸腺的肌樣上皮細(xì)胞具有AchR抗原性有關(guān)。其過(guò)程可能為：在某些遺傳易感素質(zhì)的個(gè)體，當(dāng)胸腺上皮感染了某種細(xì)菌、病毒或發(fā)生腫瘤時(shí)，改變了胸腺細(xì)胞的抗原性，使這些自身組織變成了自身抗原，也有報(bào)道某些細(xì)菌蛋白與AchR之間有共同的抗原決定簇，刺激胸腺產(chǎn)生AchR-Ab。胸腺細(xì)胞培養(yǎng)實(shí)驗(yàn)也證實(shí)胸腺細(xì)胞中存在分泌AchR-Ab的細(xì)胞。AchR-Ab與運(yùn)動(dòng)終板后膜上的AchR間有交叉免疫性，故引起針自身免疫反應(yīng)。

AchR-Ab可能通過(guò)以下機(jī)制導(dǎo)致MG癥狀：

1．改變乙酰膽堿與AchR結(jié)合的離子通道離子開放時(shí)間分析表明，MG患者AchR-Ab與AchR結(jié)合后，可選擇性地影響慢通道的開發(fā)時(shí)間。

2．封閉乙酰膽堿與AchR結(jié)合AchR-Ab與AchR結(jié)合后，封閉乙酰膽堿與AchR結(jié)合。

3．加速AchR的降解肌細(xì)胞培養(yǎng)證實(shí)，MG患者AchR的降解明顯高于正常人。在培養(yǎng)的正常肌細(xì)胞中加入AchR-Ab后AchR的降解速度也明顯提高。

4．補(bǔ)體介導(dǎo)性溶解作用免疫電鏡可發(fā)現(xiàn)NMJ，尤其是突觸后膜，有C3、C9及免疫復(fù)合物的沉積，使突觸后膜破壞，造成AchR絕對(duì)數(shù)目的減少。

除了以上的機(jī)制外，近年來(lái)也有部分MG患者在血中檢出突觸前膜抗體的報(bào)道，此有待進(jìn)一步研究。除了體液免疫外，細(xì)胞免疫在MG的發(fā)病上也可能起一定的作用。MG患者的循環(huán)T輔助細(xì)胞增加，并且淋巴細(xì)胞對(duì)白介素-2的反應(yīng)性增高，T細(xì)胞的激活增加。

病理學(xué)檢查可見到MG患者的肌纖維粗細(xì)不一，玻璃樣變，結(jié)締組織增生，嚴(yán)重時(shí)有局灶性壞死。

（二）臨床表現(xiàn)

該病起病緩慢，癥狀呈波動(dòng)性；早晨較輕，勞動(dòng)后和傍晚加重，休息后好轉(zhuǎn)；肌肉麻痹并非從肢體遠(yuǎn)端開始，而是從眼外肌受累開始，表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)受限、眼臉下垂、斜視、復(fù)視等，其次的順序是顱神經(jīng)支配的肌群如面肌、咀嚼肌和咽喉肌等、頸肌、肩胛帶肌和髖部的屈肌，嚴(yán)重時(shí)累及呼吸肌；腱反射多存在；無(wú)感覺障礙；腦脊液正常；疲勞試驗(yàn)和新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性；當(dāng)全身肌肉受累時(shí)，表現(xiàn)為全身肌肉極度疲乏，進(jìn)食、吞咽、呼吸、翻身均困難。若再有感染或外傷等因素，易誘發(fā)肌無(wú)力危象，甚至導(dǎo)致呼吸衰竭或死亡。

根據(jù)臨床癥狀，通常將MG分為以下幾個(gè)亞型：

1．成年型最為常見。根據(jù)肌無(wú)力受累的范圍和嚴(yán)重程度又分為4級(jí)。I級(jí)（單純眼肌型）：僅有眼肌受累表現(xiàn)，如眼瞼下垂、復(fù)視等；IIa級(jí)（全身輕型）：有輕度眼肌和全身肌無(wú)力癥狀，但不影響延髓支配肌和呼吸肌，對(duì)膽堿酯酶抑制藥反應(yīng)良好，發(fā)生危象機(jī)會(huì)少；IIb級(jí)（全身中度型）：有中度肌無(wú)力，累及延髓支配肌和呼吸肌，對(duì)膽堿酯酶抑制藥反應(yīng)差，易發(fā)生危象；III級(jí)（急性進(jìn)展型）：常突然起病，并在6個(gè)月內(nèi)迅速發(fā)展，早期累及延髓支配肌和呼吸肌，對(duì)膽堿酯酶抑制藥反應(yīng)差，極易發(fā)生危象；IV級(jí)（晚期嚴(yán)重型）：常在I級(jí)或IIa級(jí)數(shù)年之后惡化而成，有嚴(yán)重的全身和延髓支配肌無(wú)力表現(xiàn)。

2．兒童型分為新生兒肌無(wú)力、兒童重癥肌無(wú)力和先天性肌無(wú)力。

3．藥物引起的肌無(wú)力常系長(zhǎng)時(shí)間使用D-青霉胺的并發(fā)癥，停藥后可迅速好轉(zhuǎn)。

（三）診斷

MG的主要診斷依據(jù)是←肌肉力弱，易疲勞；↑對(duì)抗膽堿酯酶的反應(yīng)性良好；→肌電圖發(fā)現(xiàn)NMJ傳遞障礙，低頻重復(fù)刺激出現(xiàn)遞減現(xiàn)象；↓血清AchR-Ab高于正常；?肌肉病理檢查有突觸間隙變寬、突觸后膜皺褶減少、Ach-R數(shù)目減少。

（四）治療

目前治療方法主要有5大類，即抗膽堿酯酶藥物（表64-1）、腎上腺皮質(zhì)激素、血漿置換、胸腺切除和其他免疫抑制藥。重癥肌無(wú)力病人常合并胸腺肥大，其中有10%~20%合并胸腺腫瘤。大部分病人需行胸腺切除手術(shù)治療。即使無(wú)胸腺腫瘤而僅摘除胸體組織，亦可獲得滿意的治療效果。當(dāng)對(duì)藥物治療無(wú)效時(shí)，應(yīng)及早考慮手術(shù)。外科手術(shù)治療重癥肌無(wú)力必須配合應(yīng)用抗乙酰膽堿藥治療，待臨床癥狀穩(wěn)定后方可手術(shù)。胸腺切除術(shù)可使肌無(wú)力明顯改善，但其療效常需延遲至術(shù)后數(shù)月或數(shù)年才能產(chǎn)生。胸腺切除結(jié)合激素、免疫抑制藥等綜合措施，可使肌無(wú)力的緩解率提高到90%。血漿置換價(jià)格昂貴，僅適用于新生兒、危象和個(gè)別的術(shù)前準(zhǔn)備。腎上腺皮質(zhì)激素在開始使用時(shí)有可能加重肌無(wú)力，值得注意。

表64-1常用的膽堿酯酶抑制藥

藥物名稱常用量作用持續(xù)時(shí)

間主要作用肌

群

用法

甲基硫酸新斯的

明

1.0~1.5mg/次20~30min四肢肌注

溴化新斯的明22.5~180mg/d3~6h四肢口服

美斯的明60mg/d4~6h四肢口服

吡啶斯的明120~720mg/d2~8h球部口服

二、手術(shù)治療的麻醉處理

（一）麻醉前準(zhǔn)備

充分的術(shù)前準(zhǔn)備是降低MG患者術(shù)后并發(fā)癥和死亡率的重要環(huán)節(jié)。

（1）了解肌無(wú)力的程度及其對(duì)藥物治療的反應(yīng)：合理調(diào)整抗膽堿酯酶藥物的劑量，其原則為以最小有效量的抗膽堿酯酶藥維持足夠的通氣量和咳嗽、吞咽能力。如果停藥1~3天而癥狀不明顯加重則更好。如果停藥后病情加重，應(yīng)迅速給予抗膽堿酯酶藥，觀察對(duì)藥物的反應(yīng)性，這對(duì)判斷術(shù)中和術(shù)后用藥有很大的價(jià)值。

（2）完善術(shù)前檢查：胸部CT或MRI、縱隔氣體造影能明確有無(wú)胸腺腫瘤及其范圍和性質(zhì)；ECG及MCG能了解心臟功能及肌力情況；免疫學(xué)如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM檢查能確定抗體蛋白的類型；血清AchR-Ab效價(jià)測(cè)定及血清磷酸激酶(CPK)測(cè)定能明確病源及肌肉代謝情況；測(cè)定肺通氣及X線胸片等有助于了解肺功能。肺功能明顯低下、咳嗽、吞咽能力不良者宜延緩手術(shù)。

（3）支持治療：MG病人術(shù)前應(yīng)有足夠的休息及適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)，以增強(qiáng)體質(zhì)，加強(qiáng)抗病菌能力；對(duì)吞咽困難或發(fā)嗆者宜鼻飼，防止發(fā)生吸入性肺炎。

（4）麻醉前用藥：以小劑量、能鎮(zhèn)靜而又不抑制呼吸為原則。病情較輕者可適用苯巴比妥或安定類藥物；病情重者鎮(zhèn)靜藥宜減量或不用。嗎啡和抗膽堿酯酶藥物間有協(xié)同作用，不宜使用。為抑制呼吸道分泌及預(yù)防抗膽堿酯酶藥副作用應(yīng)常規(guī)用阿托品或東莨菪堿，但劑量宜小，以免過(guò)量造成呼吸道分泌物粘稠或掩蓋膽堿能危象的表現(xiàn)。

（二）麻醉選擇和管理

麻醉選擇以盡可能不影響神經(jīng)肌傳導(dǎo)及呼吸功能為原則。對(duì)于非開胸手術(shù)，可采用局麻或椎管內(nèi)麻醉。胸腺手術(shù)一般取胸骨正中切口，有損傷胸膜的可能，為確保安全以選用氣管插管全麻為妥。盡量采用保留呼吸氣管內(nèi)插管，可在小劑量鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥配合表面麻醉下完成；對(duì)過(guò)度緊張、手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)的病人可采用靜脈硫噴妥鈉或丙泊酚+肌松藥快速誘導(dǎo)插管，但肌松藥在NMJ功能監(jiān)測(cè)下使用較好。

MG病人的血漿及肝臟膽堿酯酶量仍屬正常，故普魯卡因靜脈麻醉并無(wú)禁忌，但可能因分解變慢有發(fā)生蓄積中毒的傾向，應(yīng)避免高濃度、大劑量。氧化亞氮、硫噴妥鈉、丙泊酚、氯胺酮對(duì)神經(jīng)肌傳導(dǎo)的影響很輕，可酌情復(fù)合應(yīng)用。MG患者通常對(duì)非去極化肌松藥敏感，有報(bào)道是正常人的20倍，只需要通用劑量的1/4~1/5即滿足肌松要求，并以短效藥物為安全。MG對(duì)去極化肌松藥表現(xiàn)為耐藥或早期II相阻滯。若選用琥珀膽堿，應(yīng)注意脫敏感阻滯而引起的延遲性呼吸抑制。所以，對(duì)MG患者最好不用肌松藥。吸入麻醉藥的神經(jīng)肌接頭阻滯強(qiáng)度依為異氟烷>七氟烷>恩氟烷>地氟烷>氟烷>氧化亞氮，高濃度吸入可加重肌無(wú)力的程度，若與靜脈麻醉復(fù)合應(yīng)用，濃度可明顯降低。麻醉性鎮(zhèn)痛藥都有呼吸抑制作用，應(yīng)甚用。一些抗生素（如鏈霉素、新霉素、慶大霉素、腸粘菌素等）可阻礙乙酰膽堿釋放，有神經(jīng)肌接頭阻滯作用，可加重肌無(wú)力，應(yīng)注意。有些抗心律失常藥物（如奎尼丁、普魯卡因酰胺等）可抑制肌纖維的興奮傳導(dǎo)，減少節(jié)后神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿，如果再用肌松藥，肌無(wú)力癥狀可趨惡化。降壓藥胍乙啶、六羥季胺和單胺氧化酶抑制劑均可增強(qiáng)非去極化肌松藥的作用，故慎用。利尿藥呋塞咪促使血鉀降低，可加重肌無(wú)力。此外，低鈉、低鈣和高鎂也可干擾乙酰膽堿的釋放。

胸腺切除術(shù)中，呼吸管理至關(guān)重要，必須常規(guī)施行輔助呼吸或控制呼吸以保證足夠的通氣量，但要避免過(guò)度通氣；術(shù)中有可能損傷胸膜，應(yīng)予警惕。

胸腺摘除術(shù)后并發(fā)癥包括呼吸功能異常、出血和氣胸。術(shù)畢后在NMJ功能監(jiān)測(cè)下給予新斯的明和阿托品拮抗肌松作用。拔除氣管導(dǎo)管必須具備下列指征：自主呼吸頻率及潮氣量的恢復(fù)正常，神志完全清醒，咳嗽、吞咽反射活躍。鑒于術(shù)后需繼續(xù)使用抗膽堿酯酶藥物治療，有可能呼吸道分泌物增多，對(duì)于MG病史長(zhǎng)、術(shù)前既有呼吸功能不全、服用抗膽堿酯酶藥物劑量較大的患者，術(shù)后宜保留氣管導(dǎo)管，以便于隨時(shí)清理氣管內(nèi)分泌物、充分供氧和呼吸機(jī)輔助通氣，但應(yīng)嚴(yán)格無(wú)菌操作，以防肺部繼發(fā)感染。當(dāng)出現(xiàn)導(dǎo)管耐受有困難時(shí)，可使用鎮(zhèn)靜藥，但劑量應(yīng)視通氣量及是否需要施行機(jī)械通氣而定。

術(shù)后處理的重點(diǎn)在排痰及呼吸支持，應(yīng)持續(xù)監(jiān)測(cè)呼吸功能，間斷行血?dú)夥治?。呼吸功能異常時(shí)應(yīng)首先查明原因，針對(duì)不同變化妥善處理，防止肌無(wú)力或膽堿能危象。

三、重癥肌無(wú)力危象的處理

ＭＧ危象是指ＭＧ患者本身病情加重或治療不當(dāng)引起咽喉肌和呼吸肌嚴(yán)重麻痹所致的呼吸困難狀態(tài)，需積極搶救，保證必要的通氣，否則危及生命。ＭＧ危象分肌無(wú)力危象、膽堿性危象和反拗性危象三種類型（表64-2）。呼吸機(jī)主要用于ＭＧ危象的治療。其指征、通氣方式、撤機(jī)方法等參見有關(guān)機(jī)械通氣章節(jié)。比較特殊之處為：（1）這類病人的呼吸道分泌物較多，宜采用氣管切開，利于吸痰。

（2）發(fā)生ＭＧ危象應(yīng)診斷清是哪種類型，必要時(shí)可用騰喜龍?jiān)囼?yàn)以助鑒別（注射后１分鐘內(nèi)肌力增強(qiáng)，呼吸改善者為肌無(wú)力危象；如癥狀加重伴肌束震顫者為膽堿能危象；無(wú)反應(yīng)者為反拗性危象）。

（3）肌無(wú)力危象者立即給予新斯的明１mg肌肉注射，如癥狀不能控制則加用類固

醇激素，采用短期大劑量療法，停用激素應(yīng)逐漸減量，以防癥狀反跳。如呼吸道分泌物過(guò)多，出現(xiàn)毒蕈堿樣中毒癥狀，可用阿托品拮抗。

（4）膽堿能危象為使用膽堿酯酶抑制劑過(guò)量，突觸后膜持續(xù)去極化，復(fù)相過(guò)程受阻，神經(jīng)－肌肉接頭處發(fā)生膽堿能阻斷而致呼吸肌麻痹。除肌無(wú)力外，還表現(xiàn)毒蕈堿樣中毒癥狀，如惡心、嘔吐、腹瀉、大汗、瞳孔縮小、分泌物增加等。此時(shí)應(yīng)立即停用膽堿酯酶抑制劑，靜脈注射阿托品1~2mg，每30分鐘一次，直至出現(xiàn)輕度阿托品樣中毒。解磷定能恢復(fù)膽堿酯酶的活性，并對(duì)抗膽堿酯酶抑制劑的煙堿樣作用，故可同時(shí)靜滴，直至肌肉松弛，肌力恢復(fù)。

（5）反拗性危象的治療：主要是對(duì)癥治療，糾正通氣不足。

表64-2肌無(wú)力危象和膽堿能危象的鑒別

肌無(wú)力危象膽堿能危象

抗膽堿酯酶有效加重癥狀

分泌物不多多

肌肉顫動(dòng)無(wú)明顯

腸蠕動(dòng)正常腸鳴音亢進(jìn)

瞳孔正常或較大小

出汗正常大汗

第4節(jié)其他神經(jīng)-肌肉疾病病人的麻醉

一、小兒麻痹后遺癥手術(shù)的麻醉

該病多發(fā)于5歲以下的小兒，神經(jīng)病毒侵犯脊髓灰質(zhì)前角的運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，引起其支配的肌肉發(fā)生遲緩性麻痹。發(fā)病后兩年以內(nèi)肌肉如能恢復(fù)者則可完全恢復(fù)，否則由于肌力的不平衡逐漸形成足踝的內(nèi)翻畸形。常施行的手術(shù)如踝關(guān)節(jié)的內(nèi)翻畸形矯正術(shù)。自發(fā)病之日起兩年內(nèi)由于脊髓神經(jīng)受病毒感染一般尚未穩(wěn)定，為避免加重病情，一般不宜選用蛛網(wǎng)膜下腔阻滯麻醉。幼兒多用全身麻醉，加用局麻可明顯減少全麻藥的用量。學(xué)齡以上兒童則以硬膜外麻醉為主。氯胺酮靜脈復(fù)合麻醉也可取得較為滿意的麻醉效果。對(duì)于患有小兒麻痹后遺癥的成人行其他手術(shù)，麻醉選擇無(wú)很大的特殊。

二、脊髓損傷病人手術(shù)的麻醉

脊髓損傷（spinalcordinjury，SCI）的常見原因?yàn)榻煌ㄊ鹿?、運(yùn)動(dòng)傷、墜落傷、暴力傷、手術(shù)損傷、血腫或腫瘤壓迫等。損傷的部位越高，程度越重，對(duì)患者的病理生理干擾越大。

（一）脊髓損傷的病理生理變化

急性SCI的病理生理變化呈動(dòng)態(tài)過(guò)程。臨床上分為4期。

1．急性期損傷后的48小時(shí)內(nèi)。若為脊髓橫斷傷，立即出現(xiàn)脊髓休克綜合征，表現(xiàn)為損傷平面以下內(nèi)臟和軀體感覺完全消失，肌肉松弛性麻痹，反射消失，尿便潴留，同時(shí)伴有血壓下降、心動(dòng)過(guò)緩和心律失常。發(fā)生心血管異常的機(jī)制可能是由于頸胸段脊髓損傷，阻斷了高級(jí)中樞對(duì)心臟的交感調(diào)節(jié)，不能夠反射性引起心率、心肌收縮力和心輸出量增加，代償能力降低。SCI早期脊髓的血管常發(fā)生痙攣，血液供應(yīng)有不同程度的障礙，進(jìn)一步加重脊髓的繼發(fā)性損傷。由于呼吸肌麻痹、返流誤吸、腹脹、伴發(fā)胸部損傷等原因，呼吸衰竭是急性SCI病人早期死亡的主要原因之一。急性期的處理原則為：（1）迅速初步診斷，在現(xiàn)場(chǎng)固定好患者的脊柱，并立即送往有關(guān)的醫(yī)療中心。有呼吸心跳停止者，應(yīng)行現(xiàn)場(chǎng)復(fù)蘇。

（2）保持呼吸道通暢，吸氧，防止二氧化碳潴留，必要時(shí)氣管插管輔助或控制呼吸。

（3）維持血壓正常或輕度升高，避免血壓劇烈波動(dòng)。

（4）及早弄清其他并發(fā)的損傷和脊髓損傷的節(jié)段。

（5）盡早使用藥物和物理方法保護(hù)脊髓功能。

（6）給予導(dǎo)尿。

2．亞急性期損傷后48小時(shí)至脊髓休克開始恢復(fù)，1~12周不等。感染、消化道出血等并發(fā)癥可能出現(xiàn)。

3．中間期脊髓休克恢復(fù)期。逐漸出現(xiàn)軀體反射恢復(fù)、亢進(jìn)，甚至痙攣。損傷平面在T7以上的病人，2~3周后，損傷平面以下的反射部分恢復(fù)，一旦該區(qū)域有較強(qiáng)的皮膚或內(nèi)臟刺激（如尿潴留、排便、分娩等）可能引發(fā)自主反射亢進(jìn)（automatichyper-reflexia），表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、心律失常、短暫意識(shí)喪失或癲癇，損傷平面以下血管收縮，平面以上血管擴(kuò)張，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生腦出血、視網(wǎng)膜出血、心衰等。由于反射亢進(jìn)和肌肉興奮，患者的血鉀可能升高。

4．慢性期損傷后3個(gè)月以上，為痙攣期。表現(xiàn)為反射亢進(jìn)，肌肉痙攣，骨質(zhì)疏松，高鈣血癥等。

（二）麻醉特點(diǎn)

1．急性脊髓損傷的麻醉特點(diǎn)

（1）麻醉前估計(jì)：充分估計(jì)病人的情況，尤其是呼吸和循環(huán)功能。

（2）手術(shù)的種類：在急性期進(jìn)行的手術(shù)多為脊髓本身的手術(shù)或合并的其他臟器損傷的手術(shù)。

（3）圍術(shù)期移動(dòng)病人一定要溫柔，輕搬輕放，保持脊柱處于水平位，防止錯(cuò)位而加重脊髓損傷。

（4）術(shù)前適當(dāng)擴(kuò)容，并給予阿托品，有利于防止麻醉后低血壓和心動(dòng)過(guò)緩。

（5）麻醉選擇：以氣管插管全麻為首選。對(duì)于高頸段損傷一定要防止頭部后仰，

為保證頸部肌張力存在，最好選用清醒氣管插管或給予鎮(zhèn)靜藥后保留呼吸插管。麻醉誘導(dǎo)藥物宜選擇對(duì)循環(huán)干擾小的依托咪酯、羥基丁酸鈉、咪達(dá)唑侖等。必要時(shí)采用纖維光導(dǎo)喉鏡或帶光源盲插引導(dǎo)器。麻醉維持可以選用吸入、靜脈或復(fù)合麻醉。

（6）若采取俯臥位手術(shù)，膈肌運(yùn)動(dòng)受限制，更易發(fā)生低血壓、呼吸困難等。這類病人對(duì)麻醉藥都較敏感，耐受性差，用藥量應(yīng)比一般病人減少。手術(shù)區(qū)若在麻木區(qū)內(nèi)，麻醉藥的用量可適當(dāng)減少。

（7）加強(qiáng)監(jiān)測(cè)：對(duì)于危重患者，除了常規(guī)的血壓、心率、心電圖、脈搏血氧飽和度、體溫監(jiān)測(cè)外，留置直接動(dòng)脈壓、中心靜脈壓、漂浮導(dǎo)管很有必要。體感或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)對(duì)于指導(dǎo)手術(shù)操作有一定的價(jià)值。

（8）癱瘓病人常并存血鉀升高，應(yīng)避免用琥珀膽堿。否則易發(fā)生嚴(yán)重心律失常甚至心搏驟停的危險(xiǎn)。這類病人以選用非去極化肌松藥為妥，或少用肌松藥。

（9）高位截癱病人的產(chǎn)熱和散熱中樞傳出和傳入通路有可能被橫斷，體溫調(diào)節(jié)功能低下，應(yīng)注意人工調(diào)節(jié)。

2．慢性脊髓損傷的麻醉處理脊髓損傷3個(gè)月后進(jìn)入慢性期，除了自主反射亢進(jìn)外，可能伴發(fā)有尿路感染、深靜脈血栓、肺栓塞、消化道出血、電解質(zhì)紊亂、骨質(zhì)疏松、褥瘡潰瘍等，麻醉前應(yīng)有所了解。麻醉中要注意防治自主反射亢進(jìn)，包括充分鎮(zhèn)痛、控制血壓、治療心律失常等。長(zhǎng)時(shí)間骨骼肌癱瘓的病人，靜脈注射琥珀膽堿后肌顫使細(xì)胞內(nèi)鉀離子大量釋放到血液循環(huán)，可引起高血鉀癥，有導(dǎo)致心律失常甚至心搏驟停的危險(xiǎn)。需要肌松時(shí)，宜用非去極化肌松藥。

三、格林-巴利綜合征病人的麻醉治療

格林－巴利綜合征(Guillian-Barresyndrome，簡(jiǎn)稱ＧＢＳ)，是一種急性起病，以周圍神經(jīng)及腦神經(jīng)損害伴腦脊液中蛋白和細(xì)胞分離為特征的綜合征。其病因迄今未明，一般認(rèn)為與病毒感染和自身免疫疾病有關(guān)。半數(shù)以上的患者在出現(xiàn)神經(jīng)炎癥狀前有上呼吸道或胃腸道感染癥狀，或有外科手術(shù)史，但血清學(xué)檢查未能證實(shí)病毒感染與ＧＢＳ發(fā)病有直接關(guān)系，也未能分離出致病病毒。病理檢查發(fā)現(xiàn)脊神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)纖維脫髓鞘中有大量淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，提示ＧＢＳ是一種主要以淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫疾病，而周圍神經(jīng)纖維髓鞘蛋白可能是其主要的抗原。這些浸潤(rùn)細(xì)胞破壞雪旺細(xì)胞形成的髓鞘，引起神經(jīng)纖維節(jié)前性脫髓鞘（此為導(dǎo)致腦脊液中蛋白質(zhì)增加的原因），甚至造成軸突的變性、中斷。病變主要是累及前根、近端神經(jīng)干，也可累及后根、自主神經(jīng)節(jié)和遠(yuǎn)端神經(jīng)。急性脫髓鞘后２周，炎癥消退，雪旺細(xì)胞增殖，隨之髓鞘再生。

（一）主要臨床表現(xiàn)

（１）多數(shù)患者起病前1～4周內(nèi)曾患上呼吸道感染、腸道感染和腮腺炎等病。

（２）首發(fā)癥狀常是四肢急性、對(duì)稱性、弛緩性癱瘓，先下肢而后上肢，由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展；也有由近端向遠(yuǎn)端，由上向下發(fā)展的，或遠(yuǎn)、近端同時(shí)受累。累及肋間肌和膈肌可致呼吸肌麻痹、呼吸困難。肌肉麻痹幾天內(nèi)可達(dá)高峰，運(yùn)動(dòng)障礙、肌張力降低、

腱反射減弱或消失、無(wú)病理反射。早期可無(wú)肌肉萎縮，但有肌壓痛；如病變嚴(yán)重，損傷神經(jīng)軸突，可引起肌肉萎縮。

（３）顱神經(jīng)受累：常出現(xiàn)的顱神經(jīng)受累癥狀為一側(cè)或雙側(cè)面癱，尤其是成人；其次是舌咽、迷走神經(jīng)受累，表現(xiàn)為吞咽困難、聲嘶、飲水發(fā)嗆，以兒童多見；少數(shù)病人也可表現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、三叉神經(jīng)和舌下神經(jīng)麻痹等癥狀。如同時(shí)出現(xiàn)眼肌麻痹和肢體共濟(jì)失調(diào)，稱為Fisher綜合征。

（４）感覺癥狀較輕，大部分患者常有肢端針刺或麻木感；部分患者有“手套或襪套式”感覺減退。根刺激是ＧＢＳ患者的主要體征。

（５）植物神經(jīng)受累：肢體血管舒縮功能障礙，表現(xiàn)為直立性低血壓（交感神經(jīng)活動(dòng)低下）和高血壓（交感神經(jīng)活動(dòng)亢進(jìn)），皮膚泛紅、手腳出汗、水腫等，以兒童多見。極少數(shù)病人有括約肌功能障礙，表現(xiàn)為尿潴留。

（６）個(gè)別病人還可以出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜水腫和出血等。

（７）輔助檢查：典型的腦脊液改變?yōu)榈鞍踪|(zhì)含量增高，而細(xì)胞數(shù)正常，稱為蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。此系本癥特征性變化之一。但是腦脊液蛋白的含量與疾病的嚴(yán)重程度并無(wú)平行關(guān)系。

（二）急性期的呼吸治療

呼吸肌麻痹引起的通氣障礙性呼吸衰竭是ＧＢＳ致死的主要原因，保證足夠的肺泡通氣、糾正缺氧是急性期治療的首要任務(wù)。

１．保證呼吸道通暢，減少死腔量本病由于自主呼吸運(yùn)動(dòng)幅度小，再加上咳嗽、吞咽反射可能消失，或合并有口、咽肌麻痹，很容易發(fā)生誤吸及肺不張。若吸入高濃度氧治療，更容易促進(jìn)肺不張的發(fā)生。所以要加強(qiáng)護(hù)理，隨時(shí)清除口咽腔內(nèi)的分泌物，并根據(jù)情況及時(shí)建立人工氣道，以便于吸痰和機(jī)械通氣。

(1)對(duì)于發(fā)病初期，呼吸肌麻痹不明顯，尚能吞咽分泌物者，可放入口咽通氣道，并經(jīng)鼻腔插入吸氧管至口咽部進(jìn)行吸氧。

(2)對(duì)于膈肌重度受累、呼吸肌麻痹伴舌咽、迷走神經(jīng)麻痹、咳嗽無(wú)力、已出現(xiàn)肺不張表現(xiàn)，PaO2降至70mmHg，PaCO2升至60mmHg者，應(yīng)建立人工氣道。估計(jì)1～2周內(nèi)病情會(huì)好轉(zhuǎn)，且能脫離呼吸機(jī)者，可經(jīng)鼻腔或口腔氣管插管（經(jīng)鼻腔插管利于口腔護(hù)理，且保留時(shí)間較長(zhǎng)）；估計(jì)機(jī)械通氣需２周以上或已行經(jīng)口、鼻腔插管治療一段時(shí)間，病情無(wú)好轉(zhuǎn)且有惡化趨勢(shì)者，應(yīng)行氣管切開。

(3)氣管插管期間應(yīng)注意無(wú)菌吸痰，給予合理抗菌素，防治呼吸道感染。２．機(jī)械通氣指征對(duì)于自主呼吸減弱、肺活量小于15ml/kg體重、最大吸氣負(fù)壓小于

-25cmH2O、呼吸頻率＞30次／分時(shí)，結(jié)合血?dú)饨Y(jié)果，應(yīng)及時(shí)給予控制／輔助呼吸。３．機(jī)械通氣方式的選擇

(1)在發(fā)病的初期，自主呼吸尚有一定的力量，可以給予SIMV、PSV、MMV、CPAP支持。

(2)在發(fā)病高峰期，自主呼吸微弱或停止，給予IPPV。

(3)在發(fā)病的后期，呼吸肌力量有所恢復(fù)，應(yīng)給予輔助呼吸，并逐漸鍛煉呼吸肌功能，采用SIMV＋PSV、VSV等。但要注意防止呼吸肌疲勞。

(4)PEEP/CPAP可以防止肺不張，但不宜過(guò)高。因?yàn)檫@類病人應(yīng)用呼吸機(jī)時(shí)間較長(zhǎng)，PEEP/CPAP過(guò)高對(duì)循環(huán)的影響較大。

(5)注意吸入氣體的濕化和加溫。

4．停用呼吸機(jī)的指征

(1)平靜自主呼吸時(shí)胸腹部的矛盾呼吸基本消失，自主TV＞6ml/kg、呼吸頻率15～30次／分。

(2)吞咽功能基本恢復(fù)。

(3)肺部并發(fā)癥明顯好轉(zhuǎn)。

(4)血?dú)夥治龃笾抡！?/p>

5．氣管拔管的指征

(1)自主呼吸能夠維持機(jī)體的氣體交換，血?dú)夥治稣！?/p>

(2)有一定的咳嗽能力，能自行排痰。

(3)肺部無(wú)并發(fā)癥。

(4)病人全身情況逐漸好轉(zhuǎn)。

（三）其他治療

１．急性期的其他治療主要包括:①糾正水電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡。②激素治療：一般主張?jiān)缙凇⒋罅?、短期?yīng)用。有報(bào)道認(rèn)為對(duì)于呼吸肌麻痹患者，鞘內(nèi)注射地塞米松，能較好地減輕神經(jīng)根的炎癥反應(yīng)。激素治療不應(yīng)超過(guò)１月，停藥時(shí)逐步減量，減量愈慢，復(fù)發(fā)機(jī)率越小。③加強(qiáng)機(jī)體營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的供給，應(yīng)及早下胃管鼻飼。④合理應(yīng)用抗菌素。２．穩(wěn)定恢復(fù)期的綜合治療①免疫治療：對(duì)于激素治療反應(yīng)不佳者可使用免疫抑制劑;免疫調(diào)節(jié)劑如左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子能夠增強(qiáng)抑制性Ｔ細(xì)胞對(duì)Ｂ淋巴細(xì)胞和效應(yīng)性Ｔ淋巴細(xì)胞的抑制作用，從而降低自身體液和細(xì)胞免疫的強(qiáng)度，也可酌情使用。早期應(yīng)用Ｂ族維生素、細(xì)胞色素Ｃ、輻酶Ａ和ＡＴＰ等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，改善神經(jīng)功能，促進(jìn)髓鞘再生。③加強(qiáng)護(hù)理、理療，防治并發(fā)癥。

２．機(jī)械通氣指征對(duì)于自主呼吸減弱、肺活量小于15ml/kg體重、最大吸氣負(fù)壓小于-25cmH2O、呼吸頻率＞30次／分時(shí)，結(jié)合血?dú)饨Y(jié)果，應(yīng)及時(shí)給予控制／輔助呼吸。３．機(jī)械通氣方式的選擇

(1)在發(fā)病的初期，自主呼吸尚有一定的力量，可以給予SIMV、PSV、MMV、CPAP支持。

(2)在發(fā)病高峰期，自主呼吸微弱或停止，給予IPPV。

(3)在發(fā)病的后期，呼吸肌力量有所恢復(fù)，應(yīng)給予輔助呼吸，并逐漸鍛煉呼吸肌功能，采用SIMV＋PSV、VSV等。但要注意防止呼吸肌疲勞。

(4)PEEP/CPAP可以防止肺不張，但不宜過(guò)高。因?yàn)檫@類病人應(yīng)用呼吸機(jī)時(shí)間較長(zhǎng)，PEEP/CPAP過(guò)高對(duì)循環(huán)的影響較大。

(5)注意吸入氣體的濕化和加溫。

4．停用呼吸機(jī)的指征

(1)平靜自主呼吸時(shí)胸腹部的矛盾呼吸基本消失，自主TV＞6ml/kg、呼吸頻率15～30次／分。

(2)吞咽功能基本恢復(fù)。

(3)肺部并發(fā)癥明顯好轉(zhuǎn)。

(4)血?dú)夥治龃笾抡！?/p>

5．氣管拔管的指征

(1)自主呼吸能夠維持機(jī)體的氣體交換，血?dú)夥治稣！?/p>

(2)有一定的咳嗽能力，能自行排痰。

(3)肺部無(wú)并發(fā)癥。

(4)病人全身情況逐漸好轉(zhuǎn)。

（三）其他治療

１．急性期的其他治療主要包括:①糾正水電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡。②激素治療：一般主張?jiān)缙?、大量、短期?yīng)用。有報(bào)道認(rèn)為對(duì)于呼吸肌麻痹患者，鞘內(nèi)注射地塞米松，能較好地減輕神經(jīng)根的炎癥反應(yīng)。激素治療不應(yīng)超過(guò)１月，停藥時(shí)逐步減量，減量愈慢，復(fù)發(fā)機(jī)率越小。③加強(qiáng)機(jī)體營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的供給，應(yīng)及早下胃管鼻飼。④合理應(yīng)用抗菌素。２．穩(wěn)定恢復(fù)期的綜合治療①免疫治療：對(duì)于激素治療反應(yīng)不佳者可使用免疫抑制劑;免疫調(diào)節(jié)劑如左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子能夠增強(qiáng)抑制性Ｔ細(xì)胞對(duì)Ｂ淋巴細(xì)胞和效應(yīng)性Ｔ淋巴細(xì)胞的抑制作用，從而降低自身體液和細(xì)胞免疫的強(qiáng)度，也可酌情使用。早期應(yīng)用Ｂ族維生素、細(xì)胞色素Ｃ、輻酶Ａ和ＡＴＰ等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，改善神經(jīng)功能，促進(jìn)髓鞘再生。③加強(qiáng)護(hù)理、理療，防治并發(fā)癥。

３．機(jī)械通氣方式的選擇

(1)在發(fā)病的初期，自主呼吸尚有一定的力量，可以給予SIMV、PSV、MMV、CPAP支持。

(2)在發(fā)病高峰期，自主呼吸微弱或停止，給予IPPV。

(3)在發(fā)病的后期，呼吸肌力量有所恢復(fù)，應(yīng)給予輔助呼吸，并逐漸鍛煉呼吸肌功能，采用SIMV＋PSV、VSV等。但要注意防止呼吸肌疲勞。

(4)PEEP/CPAP可以防止肺不張，但不宜過(guò)高。因?yàn)檫@類病人應(yīng)用呼吸機(jī)時(shí)間較長(zhǎng)，PEEP/