結(jié)締組織病肺受累課件第1頁/共20頁結(jié)締組織病肺受累第2頁/共20頁

結(jié)締組織病(connectivetissuediseases,CTD)是一種主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的自身免疫性疾病，主要包括SLE、SS、PSS、PM、DM、MCTD等，多器官受累時(shí)其臨床的最主要特征之一，呼吸系統(tǒng)亦不例外。呼吸系統(tǒng)鐘的各個(gè)器官，尤其是肺和胸膜含有豐富的膠原、血管等結(jié)締組織，因此，CTD經(jīng)常會(huì)侵犯肺及胸膜，部分患者，呼吸系統(tǒng)的受累可發(fā)生在其他常易侵犯的系統(tǒng)，如關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚等受累之前，甚至以呼吸系統(tǒng)為首發(fā)癥狀。CTD一旦累及呼吸系統(tǒng)，將直接影響治療方案的制定和對(duì)預(yù)后的判斷。因此，早期發(fā)現(xiàn)CTD呼吸系統(tǒng)病變十分重要。第3頁/共20頁

雖然每一種CTD均有其各自的特點(diǎn)和主要受累靶組織器官，然這些疾病都是系統(tǒng)疾病，均可累及全身各個(gè)組織器官，其中呼吸系統(tǒng)受累極為常見。CTD的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥主要包括肺間質(zhì)病變、彌漫性肺泡出血、細(xì)支氣管炎、肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)、胸膜病變等，其中CTD繼發(fā)肺間質(zhì)疾病(interstitiallungdisease,ILD)是CTD肺部受累的重要臨床表現(xiàn)之一。也是CTD重要的死亡原因之一。第4頁/共20頁CTD患者肺、胸膜受損的機(jī)制目錄尚不十分清楚，可能與循環(huán)免疫復(fù)合物的局部沉積有關(guān)[1]。CTD患者機(jī)體產(chǎn)生大量的免疫復(fù)合物，這些免疫復(fù)合物可沉積在肺部血管周圍，引起血管炎和血管周圍炎，隨后逐漸波及肺間質(zhì)和肺實(shí)質(zhì)，引起肺間質(zhì)、肺泡的滲出樣病變及纖維蛋白樣變性或壞死，同時(shí)伴有淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)。隨著CTD病程的延長(zhǎng)，患者可出現(xiàn)慢性肺間質(zhì)的改變，嚴(yán)重時(shí)雙飛呈蜂窩狀改變。在肺部HRCT下，CTD的肺、胸膜改變主要包括小葉間隔增厚、胸腔積液、磨玻璃影、蜂窩狀影及條索狀影、胸膜肥厚、支氣管擴(kuò)張、肺氣腫等。其中，磨玻璃影的病理基礎(chǔ)主要是肺泡壁及肺間質(zhì)的輕度增厚或肺泡腔內(nèi)被液體、細(xì)胞等充盈；隨后肺泡結(jié)構(gòu)受到破壞，氣管結(jié)構(gòu)變形，細(xì)支氣管不同程度的被動(dòng)擴(kuò)張等現(xiàn)將常見的幾種結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn)概括如下：第5頁/共20頁一、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎肺部受累的表現(xiàn)

1.胸膜炎胸膜炎在RA的病人中常見發(fā)病率高達(dá)38-73%，中年男性多見，伴或不伴有胸腔積液。表現(xiàn)為不同程度的胸悶氣短，胸痛較少見。伴有肺內(nèi)病變時(shí)可由咳嗽咳痰等，胸部X線表現(xiàn)為胸膜增厚，單側(cè)或雙側(cè)胸腔積液。大量胸腔積液較為少見，有時(shí)可伴有心包積液。胸腔積液可自然迅速吸收，也可持續(xù)數(shù)年。第6頁/共20頁2.肺間質(zhì)纖維化間質(zhì)性肺病(ILD)是RA最為常見的肺部表現(xiàn)，且20%的彌漫性肺間質(zhì)纖維化與RA有關(guān)。本病多見于老年男性病人，男女比例1.5—2：1。臨床癥狀主要為進(jìn)行性呼吸困難和敢咳。晚期可出現(xiàn)特征性體征：杵狀指。雙下肺可聞及Velcro啰音。病人晚期多死于呼吸衰竭。第7頁/共20頁3.類風(fēng)濕結(jié)節(jié)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是發(fā)生于胸膜下或肺間質(zhì)的壞死性結(jié)節(jié)。常發(fā)生于類風(fēng)濕因子滴度很高，伴有皮下結(jié)節(jié)的重要RA病人。結(jié)節(jié)可單發(fā)或多發(fā)，以多發(fā)多見，直徑0.1---7厘米不等，圓形或卵圓形，大的結(jié)節(jié)可形成空洞，空洞的大小與關(guān)節(jié)炎的加中或緩解平行。肺結(jié)節(jié)可變大變小，與皮下結(jié)節(jié)相平行。臨床癥狀不明顯，病人可有咳嗽。累及胸膜時(shí)有胸痛。肺尖部較大的結(jié)節(jié)壓迫神經(jīng)科引起疼痛，結(jié)節(jié)壞死時(shí)科發(fā)生咯血，若壞死結(jié)節(jié)位于外周，可引起胸膜炎或氣胸。第8頁/共20頁4.類風(fēng)濕塵肺臨床上稱為Caplan綜合癥為RA合并塵肺，病人肺部除塵肺外還可多見多發(fā)性圓形結(jié)節(jié)影。可無特征性的臨床表現(xiàn)胸部X線以多發(fā)行結(jié)節(jié)狀陰影為主，也可為單發(fā)結(jié)節(jié)。直徑達(dá)3厘米或者更大，多位于肺周圍部。半數(shù)可見空洞，偶爾并發(fā)支氣管胸膜瘺，但極少并發(fā)胸膜炎。第9頁/共20頁5.肺血管炎及肺部動(dòng)脈高壓較少見，有肺動(dòng)脈高壓者合并雷諾現(xiàn)象。臨表與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相似。6.上呼吸道RA可引起環(huán)杓軟骨關(guān)節(jié)炎及喉炎，導(dǎo)致咽痛喘鳴和呼吸困難。RA顳頜關(guān)節(jié)炎可引起小頜畸形，甚至發(fā)生阻塞性睡眠呼吸暫停綜合癥。第10頁/共20頁二.系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累表現(xiàn)1.胸膜炎與其他結(jié)締組織病相比SLE易累計(jì)胸膜，胸膜炎發(fā)生率達(dá)60---70%，表現(xiàn)為干性，單側(cè)或雙側(cè)滲出性胸膜炎較多見。胸液多為少量或中等量，偶有大量。病人常有胸痛，發(fā)熱，咳嗽。胸悶等癥狀。第11頁/共20頁2.肺實(shí)質(zhì)受累(1)急性狼瘡性肺炎并不常見發(fā)生率1—4%，多見于女性。病情演變迅速，病死率高達(dá)50%。常表現(xiàn)為原有SLE癥狀加重，伴發(fā)熱，咳嗽，咳痰，進(jìn)行性呼吸困難和呼吸窘迫，甚至咯血。嚴(yán)重時(shí)咳發(fā)生呼吸窘迫綜合癥。合并肺部感染時(shí)，可有肺部浸潤(rùn)陰影。第12頁/共20頁(2)彌漫性間質(zhì)性肺炎和間質(zhì)纖維化合并彌漫性間質(zhì)性肺炎者主要癥狀為呼吸困難，干咳，胸痛等。急性發(fā)作時(shí)大多死亡，少數(shù)病人咳好轉(zhuǎn)。還有少數(shù)病人閉塞性機(jī)化性細(xì)氣管炎和肺淀粉樣變。肺間質(zhì)纖維化發(fā)生率較低(<3%)。輕者無癥狀，較重者可由干咳，活動(dòng)后氣短等。第13頁/共20頁3.肺泡出血約2%的SLE病人可并發(fā)肺泡出血，特別是婦女伴肺動(dòng)脈高壓者。臨表變化當(dāng)打，急性危機(jī)生命的大出血時(shí)，表現(xiàn)為突發(fā)性呼吸困難，發(fā)熱，咳嗽大出血，并迅速出現(xiàn)低氧血癥和嚴(yán)重貧血。4.肺不張胸膜炎或狼瘡性肺炎所致胸痛及膈肌運(yùn)動(dòng)受限，可產(chǎn)生小區(qū)域段性肺不張，肺基底部盤狀肺不張。由于肺容量下降，肺內(nèi)分流增大，可有呼吸困難，咳嗽紫紺和低氧血癥。第14頁/共20頁5.肺血管炎和肺動(dòng)脈高壓尸檢可見19%肺小動(dòng)脈炎。近來通過多普勒超聲動(dòng)態(tài)觀察14%有肺動(dòng)脈高壓，臨表為活動(dòng)后呼吸困難，胸痛，咳嗽，心悸等。P2亢進(jìn)和收縮期雜音，右心擴(kuò)大等體征。6.呼吸肌病病人可有氣短，臥位時(shí)更明顯。SLE并發(fā)肺萎縮綜合癥，即膈肌病變而引起的膈肌抬高，呼吸困難和限制性通氣障礙的一組疾病。第15頁/共20頁三.多發(fā)性肌炎和皮肌炎(PM/DM)的肺部表現(xiàn)1.間質(zhì)性肺炎和肺纖維化臨床表現(xiàn)差異很大。間質(zhì)性肺炎多以亞急性起病，表現(xiàn)為進(jìn)行性氣短，紫紺，動(dòng)脈血氧下降等。急性起病多死于呼吸衰竭。早期體征不明顯，偶可聞及肺底Velcro啰音及斷續(xù)性粗啰音。后期便有杵狀指。DM并發(fā)間質(zhì)性肺病時(shí)，甲周紅斑，雷諾現(xiàn)象，關(guān)節(jié)疼等癥狀較明顯，有的病人可發(fā)皮膚壞死。第16頁/共20頁2.食管受累，吞咽功能障礙可導(dǎo)致反復(fù)吸入性肺炎。呼吸肌群受累，可發(fā)生進(jìn)行性肺泡低通氣。3.PM/DM病例中惡性腫瘤的發(fā)生率為10—15%，DM比PM更常見，PM/DM病程較長(zhǎng)者，肺癌的發(fā)病率也增加。第17頁/共20頁四.干燥綜合癥的胸膜腔-肺部表現(xiàn)1.鼻黏膜干燥2.氣道疾病氣管支氣管干燥，阻塞性肺疾病，濾泡性淋巴細(xì)胞氣管炎和支氣管炎。3.間質(zhì)性肺病淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎，肺間質(zhì)纖維化4.肺泡疾病淋巴細(xì)胞肺泡炎5.惡性疾病肺部淋巴瘤6.假性淋巴瘤7.胸膜疾病胸膜腔滲出，胸膜炎，胸膜增厚8.其他少見肺部表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，大庖性肺疾病第18頁/共20頁五.白塞病