第五節(jié)風濕病

講授人：病理學教研室雷久士風濕病專題知識專家講座第1頁

概述：

風濕病是一個與Ａ族乙型溶血性鏈球菌感染相關變態(tài)反應性疾病。病變主要累及全身結締組織，形成風濕小體。常侵犯心臟、關節(jié)、皮膚、腦和血管等，其中心臟病變最為嚴重。風濕病專題知識專家講座第2頁

臨床上有：心臟病、關節(jié)炎、發(fā)燒、皮下結節(jié)、小舞蹈癥等主要癥狀和體征。

化驗檢驗：抗“Ｏ”增高，血沉加緊。流行病學調查：好發(fā)于嚴寒、潮濕地域，尤其以冬春季。5~15歲青少年多見。風濕病專題知識專家講座第3頁

一、病因和發(fā)病機制

1、與Ａ族乙型溶血性鏈球菌感染相關依據：（1）風濕病發(fā)病前有溶血性鏈球菌感染史（2）患者抗“O”顯著升高。（3）發(fā)病地域和季節(jié)與溶血性鏈球菌一致。（4）用抗生素預防和治療鏈球菌感染可降低風濕病發(fā)病率。風濕病專題知識專家講座第4頁

2、變態(tài)反應性疾病依據（1）發(fā)病不是在鏈球菌感染當初，而是在2～3周后。這與抗體形成所需時間相等。（2）風濕病灶中不能直接培養(yǎng)出鏈球菌。（3）鏈球菌灶與鏈球菌感染化膿灶不一樣，而與其它變態(tài)反應類似。

風濕病專題知識專家講座第5頁

發(fā)生機制：Ａ組溶血性鏈球菌細胞壁上M-蛋白和多糖成份都含有特異性抗原性，能與機體結締組織起交叉反應。這種抗體既可作用于鏈球菌又能夠作用于膠原纖維引發(fā)風濕病。風濕病專題知識專家講座第6頁

二、基本病理改變是累及全身結締組織變態(tài)反應性炎癥。發(fā)展可分為三期：

１．變質滲出期約１個月變質：結締組織基質粘液樣變性。膠原纖維發(fā)生纖維素樣壞死。滲出：漿液、纖維素滲出和炎細胞浸潤。

風濕病專題知識專家講座第7頁

２．增生期

約2個月。

病變特點：風濕小體形成。由纖維素樣壞死，風濕細胞（Aschoff細胞）及少許淋巴細胞、單核細胞、成纖維細胞等組成。風濕細胞胞漿豐富，嗜堿性，單核或多核，核大呈空泡狀，染色質集中于中央，縱切面如毛蟲，橫切面如梟眼。風濕病專題知識專家講座第8頁風濕病專題知識專家講座第9頁Aschoff細胞風濕病專題知識專家講座第10頁風濕病專題知識專家講座第11頁

３．纖維化期約２個月

風濕小體纖維化，形成瘢痕。風濕小體中纖維素樣物被吸收，炎細胞降低，風濕細胞演變?yōu)槔w維細胞，產生膠原，并發(fā)生玻璃樣變，最后風濕小體變?yōu)樗笮务：?。整個病程約歷4～６個月。本病常重復發(fā)作，病變部位常見新舊病變同時存在。風濕病專題知識專家講座第12頁

三、風濕病各器官病變及后果風濕病最常累及心臟：形成風心病。包含：稱為風濕性全心炎風濕性心內膜炎風濕性心肌炎風濕性心包炎風濕病專題知識專家講座第13頁

（一）風濕性心臟病

1.風濕性心內膜炎主要侵犯左房室瓣（二尖瓣）；其次為二尖瓣和主動脈瓣同時受累；再次為主動脈瓣。早期：瓣膜腫脹，有漿液滲出，膠原纖維發(fā)生纖維素樣壞死，閉鎖緣處有白色血栓，其底部有風濕細胞及成纖維細胞。肉眼可見在瓣膜閉鎖緣上有灰色不易脫落疣狀贅生物（白色血栓）。風濕病專題知識專家講座第14頁

后期：贅生物發(fā)生機化，形成瘢痕。因為風濕病重復發(fā)作，瓣膜增厚變形、變硬，交界處機化粘連，腱索增粗縮短，可出現瓣膜口狹窄或關閉不全，成為慢性心瓣膜病，引發(fā)血液循環(huán)障礙甚至心力衰竭。風濕病專題知識專家講座第15頁疣狀贅生物風濕病專題知識專家講座第16頁

2.風濕性心肌炎成人表現為灶性間質性心肌炎，間質內出現風濕小體為特征。兒童表現為彌性間質性心肌炎，心肌間質顯著水腫，心肌細胞水腫，脂變。傳導系統(tǒng)也可受累。致心律失常。風濕病專題知識專家講座第17頁

3.風濕性心外膜炎偶有風濕小體。

滲出病變?yōu)橹?，形成心包積液或纖維素性心胞炎（絨毛心）。

風濕病專題知識專家講座第18頁風濕性心外膜炎纖維素性心胞炎（絨毛心）風濕病專題知識專家講座第19頁漿液性心包炎,可能引發(fā)心包填塞。纖維素性心包炎風濕病專題知識專家講座第20頁粘連性心包炎風濕病專題知識專家講座第21頁

（一）風濕性關節(jié)炎多見于成人，主要侵犯大關節(jié)。

臨床：具多發(fā)性、對稱性、游走性。

病變：常以滲出為主。

局部表現：紅、腫、熱、痛及關節(jié)活動受限。普通不造成關節(jié)畸形。風濕病專題知識專家講座第22頁

（二）風濕性動脈炎動脈管壁纖維素樣壞死、粘液樣變性?？芍鹿鼙谠龊?、硬化。

（三）皮膚病變環(huán)形紅斑。皮下結節(jié)。風濕病專題知識專家講座第23頁（四）中樞神經系統(tǒng)病變

多見于5～12歲兒童，女孩多見。病變主要為腦內風濕性動脈炎和皮質下腦炎，后者表現為皮質下神經細胞變性及膠質細胞增生，形成膠質結節(jié)。如累及基底節(jié)、黑質等部位時，患者可出現面肌及肢體不自主運動，稱為小舞蹈癥（錐體外系受累）。風濕病專題知識專家講座第24頁第六節(jié)心瓣膜病

（valvularvitiumoftheheart）

心瓣膜病是指心瓣膜受到各種致病原因損傷后，心瓣膜變形所形成器質性病變，表現為瓣膜口狹窄和／或關閉不全。瓣膜口狹窄：指瓣膜口在開放時不能充分張開；血流經過障礙。瓣膜關閉不全：心瓣膜關閉時不能完全閉合，使部分血液返流。

風濕病專題知識專家講座第25頁

一、二尖瓣狹窄：（mitralstenosis）

原因：瓣膜粘連、增厚、變硬

血流動力學改變：

瓣口狹窄左心房入左心室血液受阻左心房淤血、肺靜脈回流受阻肺淤血、肺水腫肺動脈壓力升高右室后負荷增加右室肥厚、擴張右心衰。

風濕病專題知識專家講座第26頁風濕病專題知識專家講座第27頁二尖瓣呈特有“魚嘴”形狀，長久風濕病引發(fā)結瘢。風濕病專題知識專家講座第28頁本病例有感染性心內膜炎?？梢娭鲃用}表現為一大而不規(guī)則紅褐色贅生物。亞急性細菌性心內膜炎風濕病專題知識專家講座第29頁風濕病專題知識專家講座第30頁臨床病理聯絡：

二尖瓣口狹窄，聽診時在心尖區(qū)可聞及隆隆樣舒張期雜音。X線檢驗，顯示左心房增大。左心房高度擴張時，可引發(fā)心房纖顫。左心房易于繼發(fā)附壁血栓，多見于左心房后壁及左心耳內。血栓脫落后可引發(fā)栓塞。因為肺淤血、水腫及漏出性出血，肺內氣體交換受影響，患者?？葞а菽?、呼吸困難、紫紺和面頰潮紅（二尖瓣面容）。右心衰竭時，大循環(huán)淤血，出現頸靜脈怒張，各器官淤血水腫，肝淤血腫大，下肢浮腫。風濕病專題知識專家講座第31頁

二、二尖瓣關閉不全原因：瓣膜增厚、變硬、卷曲

血流動力學改變：

二尖瓣關閉不全，收縮期左室部分血液返流到左房，加上肺V輸入血液，左房血容量增加。舒張期，大量血液入左室，左室因收縮加強而代償性肥大。左室和左房失代償（左心衰），肺淤血、肺動脈高壓右心室和右心房代償性肥大右心衰竭及大循環(huán)淤血。

風濕病專題知識專家講座第32頁臨床病理聯絡：

二尖瓣關閉不全與二尖瓣狹窄相比，除瓣膜改變外，還有左心室代償性肥大和失代償后出現肌原性擴張不一樣。Ｘ線檢驗：左心室肥大，聽診心尖區(qū)可聞及吹風樣收縮期雜音，其它血液循環(huán)改變與二尖瓣狹窄相同。后期，瓣膜口狹窄和關閉不全常合并發(fā)生。左心房、肺循環(huán)、右心及大循環(huán)改變相同，而左心室增大伴隨二尖瓣關閉不全嚴重也愈趨顯著。風濕病專題知識專家講座第33頁

三、主動脈瓣狹窄

（aorticvalvestenosis）

原因：瓣膜粘連、增厚、變硬

血流動力學改變：

瓣膜口狹窄收縮期，左心室壓力負荷↑，使左心室代償性肥厚(向心性肥大）。后期左功效代償失調發(fā)生失代償性肌原性擴張（左心衰），肺淤血、肺動脈高壓右心肥大、右心衰竭大循環(huán)淤血。臨床：主A瓣區(qū)收縮期噴射性雜音風濕病專題知識專家講座第34頁

四、主動脈瓣關閉不全

原因：瓣膜增厚、變硬、卷曲

血流動力學改變：

瓣膜口關閉不全，舒張期，主動脈部分血液返流至左心室，使左心室因血容量增加而發(fā)生代償性肥大。發(fā)生失代償性肌原性擴張，肺淤血、肺動脈高壓右心肥大、右心衰竭大循環(huán)淤血。

臨床：主A瓣區(qū)舒張期吹風樣雜音風濕病專題知識專家講座第35頁教學綱領要求：

1.掌握風濕病病因和發(fā)病機制、基本病理改變和各器官病變以及臨床病理聯絡。2.了解心瓣膜病血液動力學和心臟改變。風濕病專題知識專家講座第36頁1.風濕性病變中，哪一項對機體危害最大?……（）

A．重復發(fā)作風濕性關節(jié)炎B．重復發(fā)作風濕性心包炎

C．重復發(fā)作風濕性心內膜炎D．風濕性皮下結節(jié)E．風濕性動脈炎2．風濕病病因和發(fā)病機制描述中，哪一項是錯誤?………（）

A．抗生素廣泛應用，降低了風濕病發(fā)病率B．多見于熱帶地域

C．患者血清抗鏈球菌抗體滴度顯著升高

D．多始發(fā)于兒童

E．發(fā)病前多先有急性扁桃體炎和咽峽炎風濕病專題知識專家講座第37頁3．慢性風濕性心瓣膜病常見聯合瓣膜損害……（）

A．二尖瓣、主動脈瓣及三尖瓣B．二尖瓣和三尖瓣

C．二尖瓣和主動脈瓣D．主動脈瓣和肺動脈瓣

E．主動脈瓣和三尖瓣4．慢性心瓣膜病描述中，哪一項是錯誤?…（）

A．多由風濕性心內膜炎引發(fā)B．表現為心瓣膜狹窄或關閉不全

C．二尖瓣最常受累D．狹窄和關閉不全常同時存在

E．病變不會同時累及兩個以上瓣膜風濕病專題知識專家講座第38頁5.風濕病主要累及……………（）

A、肌肉B、全身結締組織

C、皮膚D、骨E、關節(jié)6.風濕病增生特點是………（）

A、膠原纖維腫脹B、形成風濕小體C、纖維增生D、膠原纖維發(fā)生纖維素樣壞死E、成纖維細胞增生7.風濕性心內膜炎常侵犯……（）

A、二尖瓣B、主動脈瓣C、三尖瓣

D、肺動脈瓣E、腱索風濕病專題知識專家講座第39頁8.風濕性心肌炎主要病變是………（）

A、心肌細胞變性B、間質內形成風濕小體

C、心肌細胞壞死D、心肌間質水腫E