顳頂枕離斷術(shù)治療兒童多腦葉難治性癲癇

癲癇灶中有許多腦葉，占兒童癲癇的12%22%。腦損傷、腦皮質(zhì)發(fā)育障礙和圍攻期間的腦損傷是最常見的原因。1手術(shù)治療及評(píng)估1.1病例選擇手術(shù)適應(yīng)癥:1腦電圖(electroence-phalograph,EEG)示單側(cè)顳頂枕葉起源的局灶性發(fā)作,繼發(fā)或不繼發(fā)全身性發(fā)作(臨床表現(xiàn)有明顯的偏側(cè)性);2MRI示同側(cè)后頭部致癇性病變,或者M(jìn)RI陰性但正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層顯像(positronemissioncomputedtomography,PET)示同側(cè)顳頂枕區(qū)代謝明顯不對(duì)稱性減低;3正規(guī)抗癲癇藥物治療無(wú)法有效控制發(fā)作。手術(shù)禁忌癥:1EEG和發(fā)作表現(xiàn)不支持單側(cè)發(fā)作起源;2MRI或PET未見局灶性或區(qū)域性異常,或陽(yáng)性結(jié)果與EEG相矛盾;3存在多灶性癲癇的風(fēng)險(xiǎn)因素,如大腦缺氧性后遺癥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥、雙側(cè)多灶性結(jié)節(jié)性硬化等;4致癇病變?yōu)檠芑位蚰[瘤,需要切除性手術(shù)治療;5存在進(jìn)展性的病理基礎(chǔ),如Rasmussen腦炎,適用大腦半球切除術(shù);6因其它病變已致患側(cè)視野缺損。1.2一般資料本組共納入符合上述標(biāo)準(zhǔn)的兒童癲癇患者17例,其中男10例,女7例;發(fā)病時(shí)年齡3個(gè)月~11歲,平均3.5歲;手術(shù)時(shí)年齡3.5~18歲,平均10.4歲;病程2~13年,平均11.5年。1.3臨床表現(xiàn)初始發(fā)作類型:癲癇性痙攣9例,局灶性發(fā)作5例,強(qiáng)直陣攣發(fā)作3例。15例患者隨后發(fā)展為其他類型的發(fā)作,包括失張力發(fā)作6例,強(qiáng)直發(fā)作3例,強(qiáng)直陣攣發(fā)作5例,不典型失神發(fā)作1例。術(shù)前5例聯(lián)用2種抗癲癇藥物,6例用3種,5例用4種,1例用5種。術(shù)前發(fā)作頻率為每月6~120次,平均15次/月。1.4術(shù)前評(píng)估包括常規(guī)病史和神經(jīng)病學(xué)檢查、顱腦3.0TMRI、電視野計(jì)檢查,視頻腦電圖監(jiān)測(cè)捕捉到3次以上自然發(fā)作。此外,所有患者均接受發(fā)作間期PET檢查,評(píng)估同側(cè)額葉和對(duì)側(cè)大腦半球的功能狀態(tài),判斷皮質(zhì)發(fā)育不良的范圍以及對(duì)側(cè)大腦半球是否也存在發(fā)育不良的皮質(zhì)。1.5神經(jīng)心理學(xué)評(píng)測(cè)由同一個(gè)心理專家評(píng)估術(shù)前和術(shù)后神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)結(jié)果。14歲以上的患者采用韋氏成人智力測(cè)驗(yàn)(中國(guó)修訂版),6~13歲患者采用韋氏兒童智力測(cè)驗(yàn)(中國(guó)修訂版),4~5歲患者采用韋氏學(xué)齡前兒童測(cè)驗(yàn)(中國(guó)修訂版)。根據(jù)術(shù)前總智商(fullintelligencequotient,FIQ)將患者分為四類:重度智力缺陷(IQ≤34),中度智力缺陷(IQ為35~49),輕度智力缺陷(IQ為50~70),無(wú)智力缺陷(IQ>70)。術(shù)前所有患者都存在發(fā)育遲緩:輕度7例,中度4例,重度6例。1.6手術(shù)方法16例采用單側(cè)顳頂枕離斷術(shù),其中左側(cè)手術(shù)7例(圖1),右側(cè)手術(shù)9例;另1例采用右側(cè)頂枕離斷術(shù)(此前1年接受過(guò)右側(cè)前顳葉切除術(shù))。根據(jù)Daniel等1.7術(shù)后隨訪及療效評(píng)定術(shù)后3、6、12個(gè)月各隨訪一次,然后每年隨訪一次,包括神經(jīng)病學(xué)、神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估以及電視野計(jì)和視頻EEG復(fù)查。術(shù)后3個(gè)月和12個(gè)月各進(jìn)行一次MRI復(fù)查。根據(jù)患者和家屬的報(bào)告,按照Engel療效分級(jí)系統(tǒng)對(duì)發(fā)作控制效果進(jìn)行評(píng)定。發(fā)作完全控制2年后可謹(jǐn)慎考慮減停藥。所有患者術(shù)后隨訪13~66個(gè)月,平均33.7個(gè)月。2手術(shù)及術(shù)后情況觀察總癲癇性放電起源及設(shè)備規(guī)范2.1病理結(jié)果17例患兒中,2例神經(jīng)膠質(zhì)增生;15例為局限性腦皮質(zhì)發(fā)育不良(focalcorticaldysplasia,FCD),其中FCDⅠa型4例(圖1I),FCDⅠb型4例,FCDⅡa型2例,Ⅱb型5例。2.2手術(shù)療效按Engel療效分級(jí):Ⅰ級(jí)10例,Ⅱ級(jí)3例,Ⅲ級(jí)3例,Ⅳ級(jí)1例。術(shù)前FIQ為(47.3±11.2)分,術(shù)后為(56.7±9.7)分,兩者差異顯著(P<0.05)。2.3EEG變化17例患者術(shù)前發(fā)作間期EEG背景不對(duì)稱(慢化),13例患側(cè)大腦半球頻繁出現(xiàn)高波幅棘波、多棘波、棘慢復(fù)合波等,以頂枕區(qū)及后顳區(qū)域占優(yōu)勢(shì)(圖2A),4例出現(xiàn)獨(dú)立的對(duì)側(cè)半球異常腦電發(fā)放。發(fā)作期EEG示17例均為單側(cè)顳頂枕區(qū)癇性放電起源(圖2B),與影像學(xué)顯示的廣泛性病變位置一致。術(shù)后EEG復(fù)查,除1例在二次手術(shù)中行顳頂枕葉切除術(shù)患者顯示局部慢波外,其余16例在術(shù)區(qū)仍可記錄到癇性放電(圖2C),但波幅減低,背景變慢,癇性放電不向前或?qū)?cè)擴(kuò)散。2.4術(shù)后并發(fā)癥電視野計(jì)檢查示所有患者術(shù)前無(wú)明顯視野缺損,術(shù)后均出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏盲。2例患者術(shù)后第5天出現(xiàn)嚴(yán)重腦水腫,可能因研究初期對(duì)被孤立的顳頂枕葉動(dòng)靜脈血管尤其是引流靜脈處理不當(dāng)所致,其中1例再次開顱手術(shù)切除枕葉。3術(shù)后各主要腦梗死超早期手術(shù)的術(shù)后魚大腦后部皮質(zhì)廣泛性病變可以涉及顳葉、枕葉和頂葉,引發(fā)頑固性癲癇。多腦葉切除術(shù)是目前常用的治療方法,但存在手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、術(shù)中出血多、術(shù)后病人易發(fā)生感染、腦積水、腦組織移位、含鐵血黃素沉積等缺點(diǎn)。為了克服以上缺點(diǎn),大腦后部多腦葉離斷成為替代多腦葉切除術(shù)的一個(gè)選擇,旨在切斷顳頂枕葉與其他腦區(qū)的聯(lián)系,孤立其內(nèi)的致癇灶,阻斷其癲癇電活動(dòng)的傳播,從而控制癲癇發(fā)作。我們對(duì)17例單側(cè)大腦后部癲癇的兒童進(jìn)行顳頂枕離斷術(shù)或頂枕離斷術(shù),術(shù)后平均隨訪31個(gè)月,按Engel分級(jí),Ⅰ級(jí)10例,Ⅱ級(jí)3例,Ⅲ級(jí)3例,Ⅳ級(jí)1例。本組總體療效與傳統(tǒng)多腦葉切除術(shù)相當(dāng)離斷手術(shù)的主要危險(xiǎn)在于離斷區(qū)域的腦組織水腫,主要原因有三種:術(shù)中操作引起的腦組織水腫;離斷部位動(dòng)脈損傷導(dǎo)致一定范圍的腦梗死繼而引起腦水腫;引流靜脈閉塞引起的回流受阻導(dǎo)致的腦水腫。若水腫嚴(yán)重,脫水治療不能緩解顱內(nèi)壓增高,果斷再次手術(shù)切除水腫腦組織是緩解病情的有效措施。本組初期發(fā)生2例嚴(yán)重腦水腫,其中1例需要再次開顱行切除性手術(shù),分析原因?yàn)殪o脈回流障礙性