補體系統(tǒng)(Complementsystem)補體系統(tǒng)(Complementsystem)1JulesBodet(1870-1961),DiscovererofComplement1894Bordet發(fā)現(xiàn)綿羊抗霍亂血清能夠溶解霍亂弧菌，加熱56°C30min阻止其活性；加入新鮮非免疫血清可恢復(fù)其活性。Ehrlich在同時獨立發(fā)現(xiàn)了類似現(xiàn)象，將其命名為補體（Complement）JulesBodet(1870-1961),2第一節(jié)概述第一節(jié)概述3

補體(Complement,C)是人和脊椎動物體內(nèi)正常存在的一組具有酶活性的

蛋白質(zhì),包括30多種成分,故稱補體系統(tǒng)。由補體級聯(lián)反應(yīng)固有成分、補體調(diào)節(jié)蛋白、補體受體等組成的，具有精密調(diào)控機制和自限性的酶解系統(tǒng)。

一、補體系統(tǒng)的概念補體(Complement,C)是人和4生化級聯(lián)反應(yīng)

I

IaIb

IIIIbIIa

IIIIIIaIIIb發(fā)揮生物學(xué)效應(yīng)補體反應(yīng)實際上是一系列酶促反應(yīng)，其最終結(jié)果是在靶細(xì)胞膜表面形成MACs，同時產(chǎn)生具有生物學(xué)活性的補體小分段。生化級聯(lián)反應(yīng)II5二、組成

固有成分:

?經(jīng)典途徑：C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2

?MBL途徑：MBL、MASP?旁路途徑：B因子、D因子?共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8、C9

調(diào)節(jié)蛋白:P因子、I因子、H因子、C4結(jié)合

蛋白、C1抑制物、膜輔蛋白……

補體受體:CR1~CR5、C2aR、C3aR、C4aR二、組成

固有成分:

?經(jīng)典途徑：C1（C1q、6三、命名

參與經(jīng)典激活途徑的補體固有成分—“C”

補體系統(tǒng)的其他成分——“B、D、P、H…”

補體活化后的裂解片段——“a、b…”如C3a、C3b、C5a、C5b等（b為大片段，a為小片段）

具有酶活性的補體成分——“–”如C4b2b等

滅活的補體片段——“i”,如iC3b

調(diào)節(jié)蛋白——以功能命名三、命名參與經(jīng)典激活途徑的補體固有成分—“C”7

C3轉(zhuǎn)化酶作用部位I因子作用部位C3aC3dC3c

s-ss-s

C3bC3分子及其裂解產(chǎn)物

8免疫學(xué)之補體系統(tǒng)ppt課件9免疫學(xué)之補體系統(tǒng)ppt課件10四、特性

補體蛋白多為糖蛋白，占血清蛋白總量的10%左右

補體含量相對穩(wěn)定，不因免疫而增加，僅在某些疾

病時有所變動

補體一般以無活性形式存在于血清中

在補體系統(tǒng)中，C3含量最高，D因子含量最低

補體主要在血液和肝臟中代謝，半衰期約1天

補體性質(zhì)不穩(wěn)定，56℃30min即失去活性四、特性補體蛋白多為糖蛋白，占血清蛋白總量的10%左右11免疫學(xué)之補體系統(tǒng)ppt課件12續(xù)上表續(xù)上表13第二節(jié)補體的激活第二節(jié)補體的激活14補體激活的三條途徑

經(jīng)典激活途徑

MBL激活途徑

旁路激活途徑補體激活的三條途徑經(jīng)典激活途徑15一、經(jīng)典途徑是指免疫復(fù)合物經(jīng)C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3成分，形成C3轉(zhuǎn)化酶與C5轉(zhuǎn)化酶的活化過程。一、經(jīng)典途徑是指免疫復(fù)合物經(jīng)C1q、C1r、C1s、16免疫學(xué)之補體系統(tǒng)ppt課件17（一）激活條件（二）激活順序

激活物：免疫復(fù)合物(immunecomplex,IC)１．IgG、IgM２．C1需同時與２個抗體單體分子結(jié)合；IgG結(jié)合CH2，IgM結(jié)合CH3３．IC形成之后，才激活。C1，C4，C2，C3，C5（一）激活條件（二）激活順序激活物：免疫復(fù)合物(immu18

識別階段

活化階段

攻擊階段

經(jīng)典途徑激活過程：識別階段經(jīng)典途徑激活過程：191、識別階段識別單位：C1qr2s2

（1）C1q

6個相同的亞基

（2）C1r絲氨酸蛋白酶

（3）C1s絲氨酸酯酶

1、識別階段識別單位：C1qr2s2（1）C1q6個相同20C1q分子的C端球形結(jié)構(gòu)是與Ig上的補體結(jié)合位點相結(jié)合的部位，它的啟動可使C1r構(gòu)型改變，成為具有活性的C1r并誘導(dǎo)C1s的活化，成為具有酶活性的C1s,在Mg2+存在下可啟動補體活化的經(jīng)典途徑。C1q分子的C端球形結(jié)構(gòu)是與Ig上的補體21C1qNC酶活性區(qū)SSC1rC1rNCSSC1sC1r、C1s分子結(jié)構(gòu)C1qNC酶活性區(qū)SSC1rC1rNCSSC1sC1r、C1222、活化階段（1）C4：由3條鏈組成

（2）C2：單鏈（3）C3：雙鏈C3既是經(jīng)典途徑中Ｃ5轉(zhuǎn)化酶的重要組成部分，又是替代途徑中Ｃ3轉(zhuǎn)化酶的重要組成部分。2、活化階段（1）C4：由3條鏈組成（2）C2：單鏈（3）23Ｃ４結(jié)構(gòu)圖chain

chain參與C3和C5轉(zhuǎn)化酶的形成過敏毒素Ｃ４24Ｃ３結(jié)構(gòu)圖參與C3和C5轉(zhuǎn)化酶的形成過敏毒素Ｃ３結(jié)構(gòu)圖參與C3和C5轉(zhuǎn)化酶的形成過敏毒素25免疫學(xué)之補體系統(tǒng)ppt課件26IC

C1qr2s2

C4

C2

C4aC1qr2s2

C2a

C4b

C2b

C4b2b

C4b2b3b

C3

C3b

C3a

27免疫學(xué)之補體系統(tǒng)ppt課件28Fab段Fc段暴露的C1q結(jié)合位點IgG分子結(jié)合抗原前后的構(gòu)象變化C1q結(jié)合位點被屏障結(jié)合抗原之前結(jié)合抗原之后CH1CH2IgMCH3區(qū)，IgGCH2區(qū)Fab段Fc段暴露的C1q結(jié)合位點IgG分子結(jié)合抗29C1qC1qr2s2C1rC1s<40nm抗原抗體抗原

補體活化的經(jīng)典途徑C1分子的結(jié)構(gòu)與功能

C1由一個C1q、兩個C1r和兩個C1s分子的共同組成。一個C1q分子如果同時與兩個以上的Fc段結(jié)合將造成其構(gòu)象的變化，繼之使C1r和C1s活化，啟動補體活化的經(jīng)典途徑。C1qC1qr2s2C1rC1s<40nm抗30二、MBL途徑細(xì)菌和病毒表面的甘露糖蛋白與血清中的ＭＢＬ結(jié)合，進而激活Ｃ4、Ｃ2、Ｃ3的活化途徑。（一）活化物質(zhì)：甘露糖蛋白（二）活化順序：

mannanbindinglectin,MBLMBP-associatedserineprotease,MASP二、MBL途徑細(xì)菌和病毒表面的甘露糖蛋白與血清中的（一31（二）活化順序

MBL+

甘露糖殘基

絲氨酸蛋白酶

C4

MASP

C2

C4a

C2a

C4b

C2b

C4b2b

（二）活化順序MBL+32補體活化的MBL途徑MBL與C1q同屬于結(jié)構(gòu)上相關(guān)的膠凝素家族的成員。它有典型的膠原三螺旋結(jié)構(gòu)，MBL是由許多亞基組成的大分子，每個亞基有3條多肽鏈，大分子結(jié)構(gòu)類似于C1q，但無序列上的同源性。補體活化的MBL途徑MBL與C1q同屬于結(jié)構(gòu)上相關(guān)的膠凝3321aa60aa148aa21aa60aa148aa21aa60aa148aa21aa60aa134免疫學(xué)之補體系統(tǒng)ppt課件35甘露糖苷MBL甘露糖苷MBLMASPC4C4a+C4bC2C2a+C2bC4b2b（C3轉(zhuǎn)化酶）+MASP甘露糖苷MBL甘露糖苷MBLMASPC4C4a+C436免疫學(xué)之補體系統(tǒng)ppt課件37三、旁路途徑（替代途徑）不經(jīng)過C1、C4、C2，而由B因子、Df、Pf、C3諸成分所參與的活化過程。（一）活化物質(zhì)內(nèi)毒素、菌多糖、寄生蟲凝聚的IgA和IgG4三、旁路途徑（替代途徑）不經(jīng)過C1、C4、C2，而由38三、旁路途徑

啟動成分：C3、C5、C6、C7、C8、C9

參與成分：B因子、D因子（二）激活過程：

三、旁路途徑啟動成分：C3、C5、C6、C7、C8、C939免疫學(xué)之補體系統(tǒng)ppt課件40BD因子C3的自動裂解C3C3aC3bBD因子C3的自動裂解C3C3a41B因子為存在于血清的單鏈糖蛋白。D因子Ba（234aa）Bb（505aa）NC蛋白酶活性區(qū)C3bC3bBb（C3轉(zhuǎn)化酶）D因子Ba（234aa）Bb（505aa）NC蛋白酶活性區(qū)C42

C3bBb的產(chǎn)生C3bBbC3bBD因子C3bBBC3b補體活化表面C3bBb的產(chǎn)生C3bB43C3C3bBb的雙重作用C3bBbC5C3bC3C3b

C3bC5C5aC3aC3bC3bC5bC3bBbPC3bnBbC3C3bBb的雙重作用C44免疫學(xué)之補體系統(tǒng)ppt課件45依賴于C3b的正反饋環(huán)路

替代和凝集素途徑激活補體的關(guān)鍵步驟是C3b依賴性正反饋環(huán)路的形成。C3裂解產(chǎn)物C3b與B因子結(jié)合為C3bB復(fù)合物，在D因子的作用下成為C3與C5轉(zhuǎn)化酶C3bBb、C3bnBb。C3bBb作用于C3，產(chǎn)生大量的C3b，C3b的生成又導(dǎo)致更多的C3bBb出現(xiàn)，形成迅速放大的正反饋環(huán)路。依賴于C3b的正反饋環(huán)路46C3bC3bBC3C3與C3b正反饋環(huán)路D因子C3bBbB因子C3bC3bBC3C3與C3b正反饋環(huán)47四、補體活化的共同末端效應(yīng)

溶膜復(fù)合物（membraneattackcomplex，MAC）的形成

溶膜復(fù)合物的效應(yīng)（溶胞機制）一擊假說：（1）膜通透性增加；（2）致死性鈣離子內(nèi)流。四、補體活化的共同末端效應(yīng)溶膜復(fù)合物（membrane48C5為2肽鏈結(jié)構(gòu)，分別為

、

鏈SSC5轉(zhuǎn)換酶

C5aC5b過敏毒素參與攻膜復(fù)合體的形成C5為2肽鏈結(jié)構(gòu)，分別為、鏈SC5轉(zhuǎn)換酶C5aC5b49免疫學(xué)之補體系統(tǒng)ppt課件50

補體膜攻擊單位結(jié)構(gòu)MACs造成的細(xì)胞膜損傷C7C6C8C5bC9多聚體C5b+C6+C7+C8+C9=MACs終末途徑補體膜攻擊單位結(jié)構(gòu)MACs造成的細(xì)胞膜損傷C51補體攻膜單位

細(xì)胞膜表面的C3b5b與C6、C7、C8依次結(jié)合形成C5b678復(fù)合物。該復(fù)合物誘發(fā)C9在細(xì)胞膜表面共聚，形成膜表面的通道結(jié)構(gòu)MACs，造成胞膜的穿孔損傷。補體攻膜單位52補體殺傷寄生蟲MACs的效應(yīng)補體殺傷寄生53免疫學(xué)之補體系統(tǒng)ppt課件54補體活化三條途徑的比較比較項目經(jīng)典途徑旁路途徑激活物補體固有成份所需離子C3轉(zhuǎn)化酶C5轉(zhuǎn)化酶生物學(xué)作用IgM/IgG1~3與抗原形成的免疫復(fù)合物細(xì)菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等C1~C9C3、B、D、P因子和C5~C9Ca2+、Mg2+Mg2+C4b2bC3bBb(P)C4b2b3bC3bnBb(P)在特異性體液免疫的效應(yīng)階段起作用參與非特異性免疫，在感染早期起作用凝集素途徑凝集素（MBL）病原微生物C4，C2~C9Ca2+C4b2bC4b2b3b參與非特異性免疫，在感染早期起作用補體活化三條途徑的比較比較項目經(jīng)典途徑旁路途徑激活物補體固有55第三節(jié)補體活化的調(diào)控第三節(jié)補體活化的調(diào)控56補體補體活化適度：抗感染作用過度：炎癥反應(yīng)組織損傷經(jīng)典途徑旁路途徑補體系統(tǒng)的激活與調(diào)節(jié)補體活化過程的調(diào)節(jié)MBL途徑補體補體活化適度：抗感染作用過度：炎癥反應(yīng)經(jīng)典途徑旁路途徑571.補體的自身衰變調(diào)節(jié)2.補體調(diào)節(jié)因子的作用(1)體液調(diào)節(jié)因子▲C1INH的調(diào)節(jié)作用▲C4bp的調(diào)節(jié)作用C4b、C3b、C5b等極易衰變。▲

I因子和H因子的調(diào)節(jié)作用▲

S蛋白的調(diào)節(jié)作用補體系統(tǒng)的激活與調(diào)節(jié)1.補體的自身衰變調(diào)節(jié)2.補體調(diào)節(jié)因子的作用(1)體液調(diào)節(jié)因58(2)細(xì)胞膜上的調(diào)節(jié)因子補體活化的調(diào)控▲膜輔助蛋白（MCP）輔助I因子裂解C3b/C4b▲

CR1促進C3轉(zhuǎn)化酶解離▲促衰變因子(DAF)可抑制C3轉(zhuǎn)化酶形成

▲同源限制因子(HRF)可抑制C9與C8結(jié)合，阻止攻膜復(fù)合體發(fā)揮作用(2)細(xì)胞膜上的調(diào)節(jié)因子補體活化的調(diào)控▲膜輔助蛋白（MCP）59C1抑制分子（C1inhibitor,C1INH)

結(jié)合活化的C1rC1s，使其失去正常酶解底物C4和C2的功能C1抑制分子（C1inhibitor,C1INH60C1INH缺陷引起血管神經(jīng)性水腫C1INH缺陷引起血管神經(jīng)性水腫61C4bp的抑制作用（C4BindingProtein)結(jié)合C4b，抑制C4b與C2的結(jié)合，防止C3轉(zhuǎn)化酶的組裝。促進I因子對C4b的蛋白水解C4bp的抑制作用（C4BindingProtein62I因子的抑制作用（FactorI）裂解C3b為iC3b和C3f,繼而裂解iC3b為C3c和C3dg裂解C4b為C4c和C4dC3dC3gproteasesI因子的抑制作用（FactorI）C3dC3gprot63H因子的作用（factorH)能與C3b結(jié)合，抑制旁路途徑C3轉(zhuǎn)化酶（C3bBb）作為I因子的輔助因子（Cofactor）水解C3b為iC3b和C3fH因子的作用（factorH)64C3bBb

哺乳動物細(xì)胞表面微生物細(xì)胞表面C3b滅活H唾液酸H替代途徑的調(diào)節(jié)H因子與哺乳細(xì)胞表面的唾液酸結(jié)合之后被活化，抑制替代途徑的補體活化。沒有豐富的唾液酸的微生物細(xì)胞表面不能吸附H因子，容易成為補體系統(tǒng)的攻擊對象。C3bBb哺乳動物細(xì)胞表面65NH2CLCLCLCLNH2CLCLCLCL補體抑制因子CD55CD46胞漿區(qū)胞膜GPI錨固CD55和CD46CD55（DAF）是經(jīng)GPI錨固于胞膜表面的75kDa糖蛋白，能夠與C3b結(jié)合并且降解C3/C5轉(zhuǎn)化酶。CD46是一個分子量為56-66kDa的膜蛋白，與CD55、CR1和CR2等具有同源性。能夠與C3b和C4b結(jié)合并使之被I因子降解。膜結(jié)合性調(diào)節(jié)分子的作用NH2CLCLCLCLNH2CLCLCLCL補體抑制66CD55(DecayAcceleratingFactor,DAF)促衰變因子單鏈膜蛋白結(jié)合C3b,C4b，促進C3和C5轉(zhuǎn)化酶衰變。抑制補體的活化分布于機體大部分細(xì)胞，DAF缺陷導(dǎo)致陣發(fā)性血紅蛋白尿DAF作用機理CD55(DecayAcceleratingFacto67CD46膜輔因子蛋白(MembraneCofactorProtein,MCP,)單鏈膜蛋白結(jié)構(gòu)，與C3b,C4b結(jié)合，抑制補體的活化。分布于大部分細(xì)胞，但紅細(xì)胞缺如。I因子的輔助因子，促進C3b,C4b滅活，抑制補體活化，比H因子強50倍CD46膜輔因子蛋白(MembraneCofac68Ｓ蛋白的作用

結(jié)合Ｃ5b67,阻止膜攻擊復(fù)合物的形成Ｓ蛋白的作用69

同源性限制因子(HRF)的作用（C8bp）也稱C8結(jié)合蛋白，結(jié)合C8,阻斷Ｃ９的聚合同源性限制因子(HRF)的作用（C8bp）也稱C8結(jié)合蛋白70CD59CD59是近年(1989)才發(fā)現(xiàn)的一種分子量只有18～20kDa的膜性調(diào)節(jié)蛋白。由Sugita等(1988年）首先描述，曾有不同的名稱，如同種限制因子20(homologousrestrictionfactor-20)，保護素(protectin)及膜反應(yīng)性溶破抑制物(membraneinhibitorofreactivelysis,MIRL)等。CD59分布甚廣泛，已證明皮膚、肝、腎、胰、肺、唾腺、神經(jīng)系統(tǒng)、胎盤以及各種血細(xì)胞(紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板)和精子上均有表達。CD59的主要生理功能是，防止MAC對同種或自身細(xì)胞的溶解破壞，即同種限制作用(homologousspeciesrestriction,HSR)。作用機理為：通過其與C7、C8或C9的結(jié)合而阻止MAC的組裝,從而限制了對同種或自身細(xì)胞的溶解。CD5971過敏毒素滅活劑血清羧肽酶N滅活C4a、C3a、C5a，喪失過敏毒素活性過敏毒素滅活劑血清羧肽酶N72補體調(diào)節(jié)因子的調(diào)節(jié)作用補體調(diào)節(jié)因子的調(diào)節(jié)作用73第四節(jié)補體的生物學(xué)作用第四節(jié)補體的生物學(xué)作用74

一、溶解細(xì)胞作用補體的生物學(xué)作用

紅細(xì)胞+相應(yīng)抗體C1~C9溶血反應(yīng)

革蘭陰性細(xì)菌旁路途徑溶菌殺菌1.抗感染作用

細(xì)菌+相應(yīng)抗體經(jīng)典途徑溶菌殺菌2.導(dǎo)致組織損傷與疾病一、溶解細(xì)胞作用補體的生物學(xué)作用紅細(xì)胞+相應(yīng)抗體75

二、調(diào)理作用：調(diào)理吞噬、調(diào)理殺傷細(xì)菌--

C3b/C4b

--巨噬細(xì)胞→促進吞噬補體的生物學(xué)作用

三、免疫粘附與清除免疫復(fù)合物：2.免疫復(fù)合物1.免疫粘附作用C3b、C4bAg-Ab復(fù)合物C3b/C4bRBC二、調(diào)理作用：調(diào)理吞噬、調(diào)理殺傷細(xì)菌--C3b/C4b76

四、參與炎癥反應(yīng)

1.趨化因子的作用

C3a、C4a、C5a、C5b672.過敏毒素作用

C5a、

C3a、C4a3.激肽樣作用C2a補體的生物學(xué)作用四、參與炎癥反應(yīng)1.趨化因子的作用2.過敏毒素77五、免疫調(diào)節(jié)：C3b參與APC對抗原的呈遞、B細(xì)胞的分化、NK細(xì)胞的殺傷作用補體的生物學(xué)作用五、免疫調(diào)節(jié)：補體的生物學(xué)作用78補體的生物學(xué)作用

1.CDC

2.調(diào)理

3.引起炎癥反應(yīng)：

趨化

激肽樣作用

過敏毒素補體的生物學(xué)作用

1.CDC

2.調(diào)理

3.引起炎癥反應(yīng)：794.C3b參與免疫復(fù)合物的清除。

5.參與免疫調(diào)節(jié)（C3b+CR1)（C3d+CR2)4.C3b參與免疫復(fù)合物的清除。80第五節(jié)補體受體補體受體（CR）：表達于細(xì)胞表面能與某些補體成分/補體片段特異性結(jié)合的糖蛋白，—CR1、CR2、CR3、CR4、CR5。第五節(jié)補體受體補體受體（CR）：表達于細(xì)胞表面能與某些補811。CR1(CD35)單鏈

C3b受體，結(jié)合C3b，C4b

主要存在于紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、B細(xì)胞、部分T細(xì)胞、K細(xì)胞、腎小球囊細(xì)胞等，1。CR1(CD35)82CR1的功能（1）抑制補體活化CR1與C3b或C4b結(jié)合后，可促使C3轉(zhuǎn)化酶（C3bBb或C4b2a）降解，還可促進I因子對C3b和C4b的裂解作用，起到類似于H因子的作用。（2）清除循環(huán)免疫復(fù)合物帶有C3b的免疫復(fù)合物與紅細(xì)胞的CR1結(jié)合后，可隨血流到肝臟，在那里被清除，或者促進吞噬細(xì)胞對免疫復(fù)合物的吞噬作用。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，可出現(xiàn)紅細(xì)胞表面先天性和后天性的CR1數(shù)量減少，與其發(fā)病有密切關(guān)系。CR1的功能（1）抑制補體活化83（3）促進吞噬細(xì)胞的吞噬（4）免疫調(diào)節(jié)CR1在B細(xì)胞發(fā)育的早期階段即出現(xiàn)，大約15-50%前B細(xì)胞，64-80%的未成熟B細(xì)胞和幾乎所有成熟B細(xì)胞都有CR1，漿細(xì)胞無CR1。CR1對B細(xì)胞的分化可能有促進作用。基因敲除實驗證明，CR1基因缺陷小鼠表現(xiàn)為B細(xì)胞對TD抗原反應(yīng)低下，證明CR1對于B細(xì)胞功能具有重要作用（3）促進吞噬細(xì)胞的吞噬84圖：CR1的清除免疫復(fù)合物效應(yīng)圖：CR1的清除免疫復(fù)合物效應(yīng)852.CR2(CD21)

單鏈

C3d受體，結(jié)合C3d，C3dg，EBV

CR2主要存在于成熟B細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞，某些單核細(xì)胞、K細(xì)胞、胸腺細(xì)胞也表達少量CR2。2.CR2(CD21)單鏈86CR2的功能調(diào)節(jié)B細(xì)胞活化介導(dǎo)EBV感染結(jié)合免疫復(fù)合物，促進吞噬作用CR2缺陷小鼠B細(xì)胞數(shù)量減少

CR2的功能調(diào)節(jié)B細(xì)胞活化87

3。CR3(CD11b/CD18)雙鏈整合素2亞家族成員，結(jié)合iC3b，參與炎癥反應(yīng)

3。CR3(CD11b/CD18)88第六節(jié)補體系統(tǒng)的異常與疾病1.補體缺陷2.補體與炎癥性疾病3.補體與病毒感染4.補體與器官移植的超急性排斥反應(yīng)5.補體含量的增高和降低第六節(jié)補體系統(tǒng)的異常與疾病1.補體缺陷891。補體缺陷

在臨床上偶爾可以見到一些補體先天性缺陷的病人，除了C2缺陷和C1INH缺陷相對較常見外，其它補體成分的缺陷均非常罕見。補體先天性缺陷患者的兩大臨床表現(xiàn)是反復(fù)感染和自身免疫病，這也從反面證實了補體在抗感染免疫和免疫調(diào)節(jié)方面的重要意義。下表列舉了一些補體缺陷的臨床表現(xiàn)。1。補體缺陷

在臨床上偶爾可以見到一些補體先天性缺陷的病人，90補體缺陷的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要相關(guān)的缺陷補體成分次要相關(guān)的缺陷補體成分遺傳性血管神經(jīng)性水腫C1INH嚴(yán)重頑固性皮膚損害C1q反復(fù)發(fā)作性細(xì)菌感染C3，I因子C1r，C1q免疫復(fù)合物性血管炎（包括腎炎）C1q，C1r，C4，C2C3，C5反復(fù)發(fā)作性革蘭氏陽性球菌感染C5，C6，C7，C8系統(tǒng)性紅斑狼瘡CR1補體缺陷的臨床表現(xiàn)主要相關(guān)的缺陷補體成分次要相關(guān)的缺陷補體成912。補體與炎癥