國家十二五肺病重點?？品蝿用}高壓典型病歷介紹什么是肺動脈高壓？肺動脈高壓靜息時平均肺動脈壓（mPAP）＞25mmHg運動時mPAP＞30mmHg心功能衰竭肺動脈瓣反流三尖瓣反流肺血管阻力進(jìn)行性增高右心室壁增厚右心室代償性擴張肥大概念定義生理狀態(tài)的肺動脈壓收縮壓：18~30mmHg舒張壓：6~12mmHg大約是體循環(huán)壓的1/5肺高血壓的標(biāo)準(zhǔn)在靜息狀態(tài)下，通過右心導(dǎo)管測得肺動脈平均壓升高（≥25mmHg）的血流動力學(xué)和病理生理狀態(tài)。肺毛細(xì)血管嵌頓壓（PCWP）<15mmHgDanaPoint,20082.與左心疾病相關(guān)的肺高血壓

2.1收縮性功能紊亂

2.2舒張性功能紊亂

2.3瓣膜病3.與肺疾病和/或低氧相關(guān)的肺高血壓3.1COPD3.2間質(zhì)性肺疾病3.3其他混合性限制和阻塞性通氣異常疾病3.4睡眠呼吸紊亂3.5肺泡低通氣疾病3.6慢性高原暴露3.7肺發(fā)育異常4.慢性血栓栓塞性肺高血壓(CTEPH)5.其他不明原因多因素機制的肺高血壓5.1血液疾?。汗撬柙錾约膊　⑵⑶谐g(shù)5.2系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病、肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥、肺淋巴管肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤病、血管炎5.3代謝病：糖原貯積病、高原病、甲狀腺疾病5.4其他：腫瘤阻塞、纖維素性縱隔炎、慢性腎衰血透者

1.肺動脈高壓(PAH)1.1特發(fā)性肺動脈高壓1.2遺傳性肺動脈高壓

1.2.1BMPR2 1.2.2ALK1,endoglin(伴或不伴有遺傳性毛細(xì)血管擴張癥) 1.2.3未知1.3藥物和毒物誘導(dǎo)1.4危險因素或疾病相關(guān)性肺動脈高壓

1.4.1結(jié)締組織病

1.4.2HIV感染

1.4.3門靜脈高壓

1.4.4遺傳性心臟病

1.4.5血吸蟲病

1.4.6慢性溶血性貧血1.5新生兒持續(xù)性肺動脈高壓1

.肺靜脈閉塞?。≒VOD）和/或肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PCH）肺動脈高壓的病理——血管纖維化病理改變肺小動脈管腔狹窄、閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變血管纖維化肺小動脈內(nèi)膜、中層和外膜纖維化增厚肺靜脈出現(xiàn)內(nèi)膜和外膜的增厚肺動脈主干擴張，周圍肺小動脈稀疏1243中層（肌層）肥厚管腔閉塞叢樣病變肺血管病模式圖

動脈型肺動脈高壓

肺栓塞性肺動脈高壓左心疾病性肺動脈高壓

缺氧性肺動脈高壓血流減少性肺動脈高壓輕者可逆部分可逆基本可逆可逆低氧性肺疾病引起的肺動脈高壓缺氧病理慢性長期缺氧導(dǎo)致肺血管重構(gòu)低氧性肺血管收縮其他功能性因素COPD、肺間質(zhì)性疾病、睡眠呼吸紊亂、肺泡通氣功能障礙、慢性高原病、新生兒肺疾病與肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良肺血管床的重構(gòu)肺血管重構(gòu)血管重構(gòu)僅能以慢性肺泡內(nèi)缺氧加以解釋肺小動脈的肌化與內(nèi)膜的纖維化較小肺動脈肌層的肥厚目前西醫(yī)常用的藥物治療西醫(yī)治療擴張血管抑制血小板聚集、血小板粘附及其釋放反應(yīng)擴張小動脈與小靜脈抑制血管收縮抑制細(xì)胞增生伊洛前列素（萬他維）內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦）5-磷酸二酯酶抑制劑舒張心血管平滑肌擴張血管擴張血管（西地那非）不能逆轉(zhuǎn)血管纖維化可以暫時緩解癥狀張海濱博士運用新鮮中藥治療

肺動脈高壓的創(chuàng)新思路及體會

IPAH屬于中醫(yī)“肺痹”的范疇，肺為華蓋、上焦如羽，以宣發(fā)、肅降、通達(dá)為用。肺之營衛(wèi)氣血壅痹較深，化生痰熱濁毒，損傷陽絡(luò)，日久痰瘀壅遏痹阻陽絡(luò)，絡(luò)脈革痹較重，阻礙肺之血氣流通，最終導(dǎo)致肺氣失宣、肺朝百脈功能顯著下降。張博士在長期的臨床研究和診療過程中發(fā)現(xiàn)新鮮中藥具有突出的清宣輕靈之性，能宣越深邃之壅痹，同時靈動通透飛走能力較強，更擅滌除沖化沉痼堅滯之痰瘀，還有清涼潤降而又不傷肝肺陽氣的優(yōu)勢，切中IPAH病理特性，達(dá)到宣肺祛邪、開壅通痹、消散痰瘀、清潤肺絡(luò)、生津滌濁之效，由此提出“消壅宣肺”的中醫(yī)治法，為IPAH的中醫(yī)治療提供一種有效的新方法與思路。鮮藥治療肺纖維化的臨床研究科研項目獲得北京市中醫(yī)藥科技項目資助（課題名稱：No.JJ2010-34）2011年10月成為國家中醫(yī)藥管理局十二五肺病重點學(xué)科建設(shè)單位（由北京市房山區(qū)中醫(yī)醫(yī)院、航天部731醫(yī)院、北京廣陽博海醫(yī)院、北京中醫(yī)藥大學(xué)新鮮中藥實習(xí)基地共同協(xié)作）2014年3月新鮮中藥消壅宣肺方治療原發(fā)性肺動脈高壓的臨床和基礎(chǔ)研究課題科研課題與學(xué)科建設(shè)情況新鮮中藥的概念

新鮮狀態(tài)的中藥、鮮品剛炮制后動植物藥①鮮品中藥生用，即生鮮中藥（作用突出、但個別中藥容易過敏）。②鮮品中藥現(xiàn)炮制現(xiàn)用，如新鮮中藥與干品中藥一起煎煮湯劑口服，一起煎湯外洗、蒸熟后外敷。

什么是精品新鮮中藥？◆模擬野生環(huán)境◆無化肥、農(nóng)藥，綠色生態(tài)◆生長年限充分新鮮中藥的優(yōu)勢◆新鮮中藥汁液豐富，滋陰作用更顯著?！粜迈r中藥氣味濃厚，揮發(fā)性作用成分含量高?！粜迈r中藥用藥部位廣泛、靈活，是干品中藥無法相比的◆新鮮中藥用藥方法多樣◆鮮品中藥的療效更強、安全度更高◆鮮藥膳，鮮藥成分全部食入，如北沙參包子藥膳治療提高了干燥綜合癥的療效精品新鮮中藥治療肺動脈高壓特色綜合療法口服給藥新鮮中藥煎煮后口服新鮮中藥榨汁口服完整保存了藥物的有效成分1234皮膚吸收新鮮中藥搗爛后外敷，結(jié)合特定腧穴治療新鮮中藥外洗藥浴氧療方案根據(jù)不同狀態(tài)下血氧飽和度，制定適合個體化的氧療方案肺康復(fù)鍛煉通過系統(tǒng)評估制定肺康復(fù)功能鍛煉，5呼吸道給藥新鮮中藥熏蒸氣療直達(dá)肺部起效快，針對靶向治療新鮮中藥提取后霧化吸入新鮮中藥的優(yōu)勢新鮮中藥用藥方法多樣新鮮中藥蒸汽治療新鮮中藥外敷治療新鮮中藥藥浴治療新鮮中藥藥膳重度肺動脈高壓治療后6分鐘測試恢復(fù)正常孟某，女，36歲，黑龍江人，重度肺動脈高壓患者。其姐姐有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，母親患雷諾氏病。2008年患者無明顯誘因出現(xiàn)活動后氣短、咳嗽癥狀加重，伴雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛，無心悸、憋悶，于08年9月份就診北京協(xié)和醫(yī)院，經(jīng)骨穿、CT、骨掃描、肺功能通氣試驗、心臟彩超等檢查，診斷為：結(jié)締組織病、肺動脈高壓（重度），估測肺動脈壓力91mmhg。給予：萬艾可、華法林、阿法迪三、協(xié)達(dá)利、高舒達(dá)、潔維樂、倍他樂克、強的松等治療，咳嗽、咯痰癥狀消失，但活動后氣短無明顯改善。2009年3月，活動后氣短進(jìn)一步加重，北京協(xié)和醫(yī)院復(fù)診，心臟彩超顯示：中度肺動脈高壓（肺動脈收縮壓為71mmhg），右室增大，右室收縮功能減低，三尖瓣中度關(guān)閉不全，主肺動脈輕度增寬，少量心包積液。患者為求新鮮本草特色療法治療，于2009年3