幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎山東省立醫(yī)院韓秀珍

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

（juvenileidiopathicarthritis,JIA）

16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹，持續(xù)6周以上者

分類(lèi)

國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)會(huì)聯(lián)盟兒科常委專(zhuān)家組

加拿大愛(ài)得蒙頓2001年8月全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(systemicJIA)少關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(OligoarticularJIA)多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(polyarticularJIA)(類(lèi)風(fēng)濕因子陰性)多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(polyarticularJIA)(類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性)銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(psoriaticJIA)與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(EnthesitisRelatedJIA,ERA)未定類(lèi)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(undefinedJIA)全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(systemicJIA)

每月發(fā)熱至少2周以上,伴有關(guān)節(jié)炎,同時(shí)伴隨以下一項(xiàng)或更多癥狀:(1)皮疹;(2)全身淋巴結(jié)腫大;(3)肝脾腫大;(4)漿膜炎。少關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(OligoarticularJIA)

發(fā)病最初6個(gè)月1～4個(gè)關(guān)節(jié)受累。有兩個(gè)亞型:(1)持續(xù)性關(guān)節(jié)少型JIA,整個(gè)疾病過(guò)程中關(guān)節(jié)受累數(shù)≤4個(gè)。

(2)擴(kuò)展性少關(guān)節(jié)型JIA,病程6個(gè)月后關(guān)節(jié)受累數(shù)達(dá)≥5個(gè)。

多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(polyarticularJIA)

(類(lèi)風(fēng)濕因子陰性)

發(fā)病最初的6個(gè)月,5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累,類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。

多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(polyarticularJIA)

(類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性)

發(fā)病最初6個(gè)月5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累,類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(psoriaticJIA)

(1)1個(gè)或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病,(2)關(guān)節(jié)炎合并以下任何2項(xiàng):a.指(趾)炎;b.指甲凹陷或指甲脫離;c.家族史中一級(jí)親屬有銀屑病。

與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(EnthesitisRelatedJIA,ERA)（1）關(guān)節(jié)炎合并附著點(diǎn)炎癥,（2）關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥,伴有下列至少2項(xiàng):a骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部及脊柱疼痛,而不局限在頸椎;b.HLA-B27陽(yáng)性;c.8歲以上發(fā)病的男性患兒;d.家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病未定類(lèi)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(undefinedJIA)

不符合上述任何一項(xiàng)符合上述2項(xiàng)以上類(lèi)別的關(guān)節(jié)炎臨床分為三型：全身型（systemiconset）

JRA10%——20%。發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、肝脾淋巴結(jié)腫大、胸膜炎及心包炎多關(guān)節(jié)型（polyarticularonset）

30%——40%的JRA患兒，大于或等于5個(gè)關(guān)節(jié)受累少關(guān)節(jié)型（oligoarthritis或pauciarticularonset）

JRA40%——50%，受累關(guān)節(jié)少于或等于4個(gè)

診斷幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)

（美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1989年修訂）.發(fā)病年齡在16歲以下一個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)炎病程在6周以上根據(jù)起病最初6個(gè)月的臨床表現(xiàn)確定臨床類(lèi)型a.多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)5個(gè)或5個(gè)以上b.少關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)不超過(guò)4個(gè)c.全身型：弛張發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、肝脾及淋巴結(jié)腫大和漿膜炎除外其他疾病鑒別診斷血液系統(tǒng)疾病:

白血癥、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞增生癥、惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥感染性疾病敗血癥、支原體感染、病毒感染、結(jié)核其他結(jié)締組織疾病風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜（關(guān)節(jié)型）、川崎病、血管炎綜合征其他性質(zhì)的關(guān)節(jié)炎化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎

治療一般治療臥床休息加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)體育按摩心理治療藥物治療

非甾體抗炎藥物（NSAID）:

萘普生10-15mg/（kg·d），分兩次服用布洛芬20-40mg/（kg·d），分4次服用吲哚美辛（消炎痛）1-2mg/（kg·d），分3-4次服用，可用于全身型。氯芬酸鈉（扶他林）0.5-3mg/（kg·d），分3-4次服用病情緩解藥（DMARD）甲氨蝶呤（methotrexate,MTX）劑量為每周10mg/㎡，宜空腹服用羥氯喹5-7mg/（kg·d），1次服用，每周可服用5-6天，停1-2天青霉胺：開(kāi)始劑量5mg/（kg·d），分次服用，2周后漸增至10mg/（kg·d）金制劑：如瑞得（Ridaura）0.1-0.2mg/（kg·d），一次頓服糖皮質(zhì)激素：潑尼松1-1.5mg/（kg·d）總量不超過(guò)60mg/d，分次服用，晨起頓服，逐漸減量至停用

適應(yīng)癥：（1）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎伴虹膜睫狀體炎；（2）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎伴漿膜腔積液，心包炎，心肌炎；（3）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型用非甾體類(lèi)消炎止痛藥治療效果不佳，高熱不退者；（4）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎多發(fā)關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)腔大量積液，嚴(yán)重影響關(guān)節(jié)功能者。其他藥物：大劑量IVIG用量:200-400mg/kg.d療程:3-5天理療眼科治療

巨噬細(xì)胞活化綜合征

（macrophageactivesyndrome,MAS）

診斷依據(jù)

持續(xù)高熱肝臟和/或脾臟增大中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累出血