腎母細胞瘤、神經母細胞瘤的影像診斷與鑒別診斷腎母細胞瘤腎母細胞瘤(Nephroblastoma)兒童腎臟惡性腫瘤約占全部兒童惡性腫瘤的7％，其中腎母細胞瘤，又稱威爾姆斯瘤(Wilmstumours)，是15歲以下兒童最常見的腎臟腫瘤，約占90％屬胚胎惡性混合瘤，其發(fā)生率僅次于神經母細胞瘤。發(fā)病高峰年齡為2-3歲，男女之間無明顯的差異大多是單側瘤，5-10％為雙側腎母細胞瘤與Wilms瘤相關的綜合征:WAGR、Denys-Dras綜合征WAGR綜合征是一種平見的遺傳性疾病，由11p13基因缺失而導致，在臨床上表現(xiàn)為Wilms瘤，無虹膜，泌尿生殖系統(tǒng)異常和智力低下Denys-Dras綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，以腎病綜合征主要表現(xiàn)，伴有男性假兩性畸形、腎母細胞瘤或兩者之一。腎病病理以彌漫性系膜硬化為主要特征，多發(fā)生在兩歲以內，很快進展至終末期腎衰死亡臨床表現(xiàn)腹部腫塊：早期無癥狀，腹部腫物常為首發(fā)癥狀，約占90％以上，多在為患兒洗澡時偶然發(fā)現(xiàn)。典型的癥狀是:虛弱嬰幼兒腹部有大腫塊“羅漢肚”。腫塊質地堅硬，表面可有結節(jié)，無明顯壓痛，晚期腫塊固定不動腰痛或腹痛：約1/3病例有腰部或腹部疼痛可表現(xiàn)為局部不適甚或絞痛，可能因瘤內出血所致。腫瘤腹腔內破裂可表現(xiàn)為急腹癥血尿不常見，可在病程晚期出現(xiàn)。一般肉眼不能發(fā)現(xiàn)，但75％癥例可有鏡下血尿高血壓：見于成年患者及部分病兒。主要因腎組織受壓，腎素分泌過多所致其他癥狀:消瘦和貧血面容和不規(guī)則發(fā)熱：消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀；或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致;患腎腫瘤的兒童需要仔細檢查合并綜合征的體征，如虹膜缺失、發(fā)育遲緩、尿道下裂、偏身肥大等;約5%根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學征象考慮為腎母細胞瘤的患兒最終診斷為其他疾病病理典型的Wilms瘤鏡下可見原始腎胚芽、上皮和間質三種成分，也可見其中兩種或一種成分的Wilms瘤，但原始腎胚芽是病理確診腎母細胞瘤的最主要依據(jù)Wilms瘤組織學分型是根據(jù)上述三種成分的比例多少進行分型，根據(jù)優(yōu)勢組織學成分進行分型；如果有壞死組織，則需將壞死組織去除后，再進行計算觀察腎包膜、腎周圍脂肪囊、腎臟實質、腎盂、腎竇、腎門動靜脈血管、輸尿管以及淋巴結是否有腫瘤浸潤病理組織學分類①胚芽為主型:胚芽成分＞65%,胚芽細胞小，排列緊密，核圓形、橢圓形，核染色質較粗，有小核仁，核分裂象多，胞質少，嗜堿性②上皮為主型:上皮成分＞65%,上皮成分包括各種不同分化程度的腺腔、腺管、菊形團及由上皮細胞團構成的腎小球樣結構③間葉為主型:間質成分＞65%,間質細胞主要為不成熟的黏液樣或梭形細胞，骨骼肌是最常見的異源性細胞類型，其他如平滑肌、脂肪、骨、軟骨、神經節(jié)細胞和神經膠質也可出現(xiàn)④混合型:由上述3種或2種組織形態(tài)混合構成，各成分均不大于65%⑤消退型:對進行了術前化療Wilms瘤，當整個腫瘤組織超過2/3發(fā)生壞死消退為消型；如果壞死組織少于2/3,則根據(jù)殘余優(yōu)勢的腫瘤組織成分進行分類。如果腫瘤細胞完全壞死，沒有可供診斷的腫瘤細胞，為完全壞死型，說明對化療敏感，預后良好⑥間變型:約5%~8%發(fā)生間變，間變特征:腫瘤細胞核明顯增大，直徑＞相鄰同類細胞的3倍;細胞核染色質明顯增多，核深染;出現(xiàn)不典型或明顯多倍體的核分裂象根據(jù)間變數(shù)量的多少,可分為局灶性間變（預后良好）和彌漫性間變（預后較差）影像學檢查當懷疑有腹部包塊時首選超聲：判斷腫物的來源器官、解剖學信息、是否合并深靜脈、下腔靜脈和右心房瘤栓；需行阿奇霉素治療的患兒，治療前、阿奇霉素累積劑量達到150mg/m2、200mg/m2時均需行超聲心動圖檢查術前需行腹部增強CT或MRI及胸部CT平掃間變型腎母細胞瘤需補充頭顱MRI、全身骨掃描及骨髓穿刺懷疑腎透明細胞肉瘤需行全身骨掃描懷疑腎橫紋肌樣瘤需完善頭顱MRI檢查X線：平片腎區(qū)可見巨大軟組織腫塊影，約有5%~10%病灶可出現(xiàn)鈣化影，表現(xiàn)為點狀或弧狀鈣化尿路造影：靜脈尿路造影或逆行尿路造影顯示腎盂腎盞系統(tǒng)局部或廣泛分開、拉長、變短、受壓或推移。當腫瘤侵犯腎孟腎盞時，還可見腎盂和腎盞壁毛糙和不整齊CT平掃顯示一側腹膜后較大的軟組織密度腫塊，密度低于正常腎實質，其內常見壞死囊變、出血灶，鈣化少見腫瘤境界比較清晰，早期位于腎包膜內，在腎臟表面形成局限隆起，破壞病變處腎實質；腫瘤繼續(xù)生長可突破腎包膜，腎周脂肪組織受侵犯而模糊不清，殘存腎實質被腫瘤推壓變形較大腫瘤可以跨越中線侵犯到對側腹膜后間隙腫瘤晚期，區(qū)域淋巴結及肺轉移較常見，肺轉移時應注意觀察心臟后方和后肋膈角處的肺轉移灶增強后，腫瘤強化程度低于正常腎實質，殘余腎實質受擠壓呈新月形強化，兩者間可見清晰界限腫瘤侵犯腎蒂血管可造成全腎或節(jié)段性的缺血，表現(xiàn)為腎實質腫脹和灌注減低，晚期可在腎靜脈、下腔靜脈內甚至右心房內形成瘤栓，表現(xiàn)為靜脈、右心房內充盈缺損MRIT1WI:等或稍低信號T2WI:不均勻高信號出血、壞死、囊變腫塊信號不均勻，偶有鈣化包膜：線樣環(huán)形等信號增強掃描，瘤體強化不明顯，低于周圍正常的腎組織細針穿刺活檢：用于驗證影像學診斷，并發(fā)癥發(fā)生率為1.6%,包括腫瘤出血、破裂和針道復發(fā)不建議常規(guī)細針穿刺活檢，當嚴重懷疑腎臟腫瘤為非腎母細胞瘤時，可行細針穿刺活檢或Tru-cut活檢女14y左腎背部疼痛2天 T2壓脂T1同位相T1反位相鑒別診斷腎細胞癌約占小兒惡性腫瘤的1%，發(fā)病年齡較腎母細胞瘤大，兒童6歲前罕見瘤體往往欠規(guī)則，無明顯包膜顯示；瘤體內及其轉移性病灶中出現(xiàn)鈣化?？商崾颈静∩窠浤讣毎銎鹪从谀I上腺尿路造影示腎形態(tài)保持，但移位明顯鈣化率遠高于腎母細胞瘤腎橫紋肌樣瘤通常發(fā)生于2歲以內的兒童，高度惡性腫瘤廣泛破壞腎實質和腎盂腫塊伴明顯出血、壞死、囊變腎淋巴瘤中老年多見，腰部脹痛，血尿包繞腎臟腫塊，密度均勻，乏血供腫瘤巨大但壞死少見，占位效應相對不明顯包繞周圍血管時，血管尚保持通暢，“血管漂浮征”腹膜后惡性腫瘤病灶體積較大，密度不均，強化不均勻，腫瘤推移或直接侵犯腎臟，造成腎臟形態(tài)和度發(fā)生改變，可見癌栓或血栓形成（脂肪肉瘤）腎臟血管平滑肌脂肪瘤破裂好發(fā)于20~50歲，女性多見實質內或凸向腎外含脂肪軟組織腫塊（脂肪成越多，形狀越不規(guī)則）病灶較軟，條狀、網狀軟組織密度影，與腎實質交界面可呈典型劈裂征、杯口征表現(xiàn)腎臟血管供血，腫塊內易出血治療目前手術治療和化療聯(lián)合應用可以完整切除腫瘤，一般建議先手術手術切除困難者，先化療再手術術前懷疑非腎母細胞瘤，建議先取活檢，病理學檢查確診后再化療隨訪完成腎母細胞瘤治療的患兒術后第1-2年，每3個月復診一次術后第3年，每4個月復診一次術后第4年，每半年復診一次術后第5年，每年復診一次復診內容包括腎臟、肝膽脾B超和胸部X線正側位片神經母細胞瘤神經母細胞瘤（neuroblastoma）是小兒最常見的惡性腫瘤之一，占兒童惡性實體腫瘤的10%,僅次于白血病和原發(fā)性顱內腫瘤，位居小兒惡性腫瘤第三位，90%以上發(fā)生于5歲以下，其中2歲左右是高峰期，男性稍多見。起源：由腎上腺髓質和交感神經節(jié)的原始神經嵴細胞演化而來，可發(fā)生在腎上腺髓質、顱底、頸胸部、腹主動脈旁以及骶前交感神經鏈，其中腎上腺髓質是最常見的原發(fā)部位。分布：75%位于腹膜后間隙，其中50%-75%原發(fā)于腎上腺髓質。臨床表現(xiàn)癥狀不典型，首發(fā)癥狀多為發(fā)熱、貧血、骨關節(jié)痛、腹痛、腹部包塊等原發(fā)于腹部：以腎上腺及脊柱兩側交感神經鏈原發(fā)多見，一般在腫塊較大時才出現(xiàn)癥狀，可有腹痛，腹圍增大，腰背飽滿捫及腫塊，胃腸道癥狀晚期表現(xiàn)：肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、熊貓眼（眼眶轉移），如有椎管浸潤壓迫出現(xiàn)運動障礙，大小便失禁轉移：早期即出現(xiàn)轉移，且與原發(fā)灶大小無關，以骨髓轉移最常見，轉移至顱頂骨和脛骨是NB的晚期表現(xiàn)，預后差病理彌漫分布的小圓形細胞，胞漿甚少，細胞大小一致；有時瘤細胞呈放射狀排列，呈菊團征間質稀少，偶以細纖維束分隔瘤細胞，呈巢狀排列影像學表現(xiàn)X線IVU腹部腫物境界不清，約50%于腫瘤內可見細砂狀鈣化，而以位于腎上腺部位、脊柱旁的散在或聚集的沙礫狀鈣化最多見且最具特征性但IVU不能判斷腫物大小，確切范圍和內部結構CT平掃：多位于腹膜后腎前上方，呈大結節(jié)或巨大軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，分葉狀，沒有明確包膜。腫瘤與腎臟對比呈等密度為主的混雜密度，CT值（36-50Hu)平均44Hu,可有出血、壞死、囊變及鈣化。其中鈣化約占83%,對本病定性有重要意義，腫瘤大小與鈣化無關增強：腫瘤輕－中度不均勻強化，CT值（60-95Hu)--分化程度越低，強化越明顯；低密度區(qū)無強化，較平掃更清楚且略擴大，形似囊性變，邊緣環(huán)狀強化（腫瘤周圍假包膜）；內云絮狀強化（放射狀排列的菊形瘤巢）MRI：常表現(xiàn)為均勻或混雜信號，大的鈣化灶表現(xiàn)為低信號，小的鈣化灶不易顯示。在T1加權或IR序列時腫瘤信號與腎髓質相仿，稍低于肌肉，肝和腎皮質。于T2加權圖像上，信號比肝稍高，和腎相仿。鈣化灶在T1W1和T2W1上均呈低信號比較影像學IVU不能判斷腫物大小，確切范圍和內部結構B超能夠發(fā)現(xiàn)病變，但定性診斷困難。CT與MRI是主要檢查方法。CT能較敏感的發(fā)現(xiàn)瘤體內的點狀、片狀及環(huán)狀鈣化，增強掃描有助于觀察腫瘤與腎及大血管的關系，分辨腹膜后腫大淋巴結，對原發(fā)瘤的診斷正確率高達100%。MRI能夠區(qū)分腎上腺腫瘤及腎臟，觀察腫瘤是否侵入椎管，顯示血管是否有無受侵襲，為臨床分期提供依據(jù)。男1歲9月發(fā)現(xiàn)腹部占位2天鑒別診斷神經節(jié)細胞瘤嗜鉻細胞瘤腎上腺皮質癌腎母細胞瘤神經節(jié)細胞瘤與神經母細胞瘤同源，是一種少見的神經源性良性腫瘤，以后縱膈及腹膜后較多見。所有年齡均可發(fā)病，多10歲以后，以兒童、青少年為主。影像學表現(xiàn)：脊柱旁類圓形或不規(guī)則形邊界清楚的腫塊，瘤體一般較神經母細胞瘤小，嵌入式鉆孔樣生長為其特征表現(xiàn)，包繞血管，但不侵犯血管壁及血管腔；CT:平掃低或等密度腫塊，增強掃描漸進性輕中度均勻或不均勻強化；MRI:T1均勻低信號，T2不均勻高信號。男5y右側腎上腺神經節(jié)細胞瘤嗜鉻細胞瘤小兒不常見，常有家族史，起源于腎上腺髓質、交感神經節(jié)、副交感神經節(jié)或其他部位的嗜鉻組織的腫瘤，臨床常以高血壓就診，尿中VMA(兒茶酚胺）陽性。影像學表現(xiàn)：腫瘤多呈圓形或橢圓形，境界清楚，有包膜，以良性居多，腫瘤大多數(shù)位于腎上腺內，大小差異很大，可壞死、出血及囊變，少數(shù)可鈣化。CT:腫塊密度均勻或不均勻，增強后實性部分顯著持續(xù)性強化；MRI:T1WI低信號，T2WI高信號。原發(fā)性腎上腺皮質癌小兒少見，發(fā)生在兒童期者多屬于有功能性的腫瘤，女孩多見，臨床表現(xiàn)以庫欣綜合征、女性男性化、男性假性性早熟，尿17-酮類固醇增高；影像學表現(xiàn)：CT:平掃常為邊界清楚、密度不均的腫塊影，較小的腫瘤密度較均勻；部分區(qū)域CT值可為負值（胞漿內脂質）；增強掃描腫瘤實質部分動脈期不均勻強化，延遲持續(xù)強化；MRI:平掃信號不均，T1WI呈等或低信號，出血可見高信號，T2WI呈不均勻高信號，增強掃描呈不均勻強化，對比劑退出較慢。腎母細胞瘤又稱腎胚胎瘤，是一種復