抗磷脂綜合癥

—潛伏在深靜脈血栓的大鱷

1深靜脈血栓概述

臨床常見病、發(fā)病率高(1/1000)致病因素:抗磷脂綜合癥（APS)為獲得性易栓癥最常見病因復(fù)發(fā)率高:1年(10-12%）、3年(20-25%)5年(30%)、10年（40%)急性期合并癥PE、后期并發(fā)癥PTS2男性,19歲,右下肢腫脹1天既往史:無外傷、無手術(shù)史、無惡性腫瘤病史彩超示:右側(cè)髂靜脈、股、腘靜脈血栓形成查體:右下肢腫脹明顯，膝上10cm周徑較對(duì)側(cè)增加6cm,膝下10cm周徑較對(duì)側(cè)增加4cm,皮色皮溫正常，動(dòng)脈搏動(dòng)正常，Homans征（+)。入院病史3入院初步診斷

急性右下肢深靜脈血栓4診治經(jīng)過家屬要求保守治療低分子肝素抗凝,同時(shí)口服華法林56CT示右腎靜脈以遠(yuǎn)下腔靜脈及右髂靜脈血栓7肺動(dòng)脈CTA示右肺基底動(dòng)脈血栓89補(bǔ)充診斷

下腔靜脈血栓

肺栓塞

抗磷脂綜合癥

10出院時(shí)情況經(jīng)抗凝支持治療,右下肢腫脹明顯消退,膝上、膝下10cm周徑相差約1.5cm,住院過程中未出現(xiàn)胸悶氣促等肺栓塞表現(xiàn)11隨訪結(jié)果1口服華法林（INR2~3)2二月后門診復(fù)查右下肢腫脹基本消退,下肢周徑相差<1cm3彩超示髂、股靜脈部分再通12定義aPL生理作用基本病理01020304APS知識(shí)復(fù)習(xí)

1非器官特異性自身免疫疾病2動(dòng)靜脈血栓、流產(chǎn)、血小板減少3血液中aPL陽(yáng)性1狼瘡抗凝物(LA)2抗心磷脂抗體(aCL)3抗β-2-糖蛋白I抗體(Aβ-2-GPI)

與磷脂-蛋白復(fù)合物結(jié)合,干擾依賴磷脂的凝因和抗凝血因子1血管內(nèi)血栓形成2IgM型抗體與動(dòng)脈血栓有關(guān)3IgG型抗體與靜脈血栓有關(guān)1325~59%28%—靜脈血栓動(dòng)脈血栓產(chǎn)科疾病:流產(chǎn)血栓形成的臨床表現(xiàn)14診斷標(biāo)準(zhǔn)15鑒別診斷主要與其他易栓癥及血小板減少性疾病鑒別▄血栓性血小板減少性紫癜(TTP):微血管病性溶血性貧血，血涂片有紅細(xì)胞碎片，具有溶血證據(jù)▄溶血性尿毒癥綜合征（ＨＵＳ）:大腸桿菌感染，數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)貧血、黃疸、皮膚和黏膜出血、血小板減少及急性腎衰竭▄HELLP綜合征:溶血、肝酶水平升高和血小板減少為特點(diǎn)，是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥

16▄

肝素誘導(dǎo)血小板減少癥(HIT):肝素暴露史、5~10天后、HIT抗體陽(yáng)性▄

DIC:有相應(yīng)基礎(chǔ)疾病、APA陰性、凝血功能異常

17有關(guān)APS治療中的幾個(gè)問題一抗凝強(qiáng)度▄

目前僅有兩個(gè)前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)支持高強(qiáng)度抗凝(INR3.0~4.0)▄大部分臨床研究支持標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)度的抗凝(INR2.0~3.0)

18二抗凝持續(xù)時(shí)間▄高復(fù)發(fā)率:1年(10-29%)、2年(50%)、8年(78%)▄相關(guān)因素:伴隨危險(xiǎn)因子、抗體種類及滴定度

19▄ACCP-9指南O無誘因的首發(fā)近端DVT或PE，如果伴有低度或中度出血風(fēng)險(xiǎn)，建議長(zhǎng)期（long-term)抗凝治療（2B級(jí)）O伴有高度出血風(fēng)險(xiǎn)，推薦持續(xù)3個(gè)月抗凝治療（1B級(jí)）▄2009年美國(guó)血液年會(huì)APS共識(shí):依據(jù)VTE復(fù)發(fā)的高風(fēng)險(xiǎn)及相對(duì)低的出血風(fēng)險(xiǎn)，建議終生(lifetime)抗凝治療20▄2010年第13屆國(guó)際抗磷脂抗體會(huì)議指南O診斷APS明確伴有VT患者,推薦無限期抗凝治療(indefinite)（1C級(jí)）O以VT為初始表現(xiàn)的APS,如aPL效價(jià)低,或存在一過性危險(xiǎn)因素,推薦3-6月抗凝（未分級(jí)）21三伴有血小板減少癥的抗凝治療▄PLT<20~30*10^/L或有出血表現(xiàn),依據(jù)ITP指南治療（糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑）▄PLT提升至30~50*10^/L時(shí)再行抗凝治療22小結(jié)▄18~20%VTE患者中存在APS▄30~50%APS會(huì)