蛋白質(zhì)降解和氨基酸的分解代謝

一、蛋白質(zhì)的降解

（一）蛋白質(zhì)降解的特性

（二）蛋白質(zhì)降解的反應(yīng)機制

（三）機體對外源蛋白質(zhì)的需求及其消化作用（一）蛋白質(zhì)降解的特性1.細(xì)胞有選擇性的降解非正常蛋白。2.細(xì)菌也表現(xiàn)有選擇性降解。3.正常的胞內(nèi)蛋白被排除的速度由其個性決定。4.細(xì)胞中蛋白降解的速度取決于營養(yǎng)狀態(tài)和激素水平。5.蛋白質(zhì)的周轉(zhuǎn)使種種代謝途徑之調(diào)節(jié)得以容易的實現(xiàn)。（二）蛋白質(zhì)降解的反應(yīng)機制

1.溶酶體無選擇的降解蛋白質(zhì)

2.泛肽給選擇降解的蛋白質(zhì)加以標(biāo)記1.溶酶體無選擇的降解蛋白質(zhì)（1）溶酶體組成及特點含有50種水解酶（組織蛋白酶），最適PH為5.0左右，在細(xì)胞溶膠PH下無活性。（2）溶酶體對細(xì)胞內(nèi)組分的利用是和膜融合后利用自身酶來降解。（3）溶酶體降解蛋白質(zhì)是無選擇的。2.泛肽給選擇降解的蛋白質(zhì)加以標(biāo)記E1-S-E1-SHE2-S-E1-SHE2-SHE2-SHATPAMP+PPiE3多泛肽化蛋白ATP20S蛋白酶體ATP19S調(diào)節(jié)亞基去折疊水解E1：泛肽活化酶E2：泛肽載體蛋白

E3：泛肽-蛋白質(zhì)連接酶蛋白質(zhì)標(biāo)記后進入溶酶體被分解26S蛋白酶體（三）機體對外源蛋白質(zhì)的需求及其消化作用

1.氮平衡

2.蛋白質(zhì)的需要量

3.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值

4.蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值的化學(xué)評分

5.混合食物蛋白質(zhì)的互補作用

6.蛋白質(zhì)的消化

7.氨基酸的吸收

8.氨基酸的代謝概略1.氮平衡

總氮平衡：攝入氮=排出氮即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如成人正氮平衡：攝入氮>排出氮即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如兒童、孕婦負(fù)氮平衡：攝入氮<排出氮即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，如饑餓、消耗性疾病食物攝入氮-(尿氮+糞氮)可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解的動態(tài)關(guān)系2.蛋白質(zhì)的需要量

成人每日最低需要量:30～50g/d

我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的成人每日需要量:80g/d3.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值必需氨基酸：機體不能合成、必需從食物中攝?。嘿?、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、色、蘇氨酸。非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸半必需氨基酸：嬰幼兒時期合成量不能滿足需要：組氨酸和精氨酸取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少4.蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值的化學(xué)評分蛋白質(zhì)的生理價值（BV）：指食物蛋白的利用率

氮的保留量BV=100%

氮的吸收量蛋白質(zhì)的互補作用：指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)若與必需氨基酸互相補充混合食用時則可大大提高營養(yǎng)價值。5.混合食物蛋白質(zhì)的互補作用6.蛋白質(zhì)的消化

（1）消化蛋白質(zhì)的酶

（2）食物蛋白的消化（1）消化蛋白質(zhì)的酶內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鏈兩端開始水解肽鍵）消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專一性（2）食物蛋白的消化7.氨基酸的吸收（1）

主要部位：小腸（2）

吸收機制

中性氨基酸運載蛋白堿性氨基酸運載蛋白酸性氨基酸運載蛋白亞氨基酸運載蛋白B-谷氨酸循環(huán)A氨基酸運載蛋白8.氨基酸的代謝概略二、氨基酸的分解代謝

（一）氨基酸的脫氨基作用

（二）氧化脫氨基作用谷氨酸脫氫酶

（三）其他脫氨基作用

（四）聯(lián)合脫氨基作用

（五）氨基酸的脫羧基作用

（六）氨的命運（一）氨基酸的脫氨基作用（轉(zhuǎn)氨基作用）轉(zhuǎn)氨酶（輔酶：磷酸吡哆醛）（二）氧化脫氨基作用谷氨酸脫氫酶（三）其他脫氨基作用1.還原脫氨基2.脫水脫氨基3.裂解脫氨基（四）聯(lián)合脫氨基作用

1.概念

2.類型

轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用以及嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合進行的脫氨基作用方式。a、轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)肝、腦、腎b、轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)肌肉、腦、腎a、轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶

作用相偶聯(lián)b、轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸

循環(huán)相偶聯(lián)（五）氨基酸的脫羧基作用直接脫羧胺羥化脫羧羥胺

2、類型:機理舉例機理直接脫羧羥化脫羧基（六）氨的命運

1.重新生成氨基酸

2.轉(zhuǎn)運（谷氨酰胺和天冬酰氨的生成）

3.氨的排泄

4.葡萄糖--丙氨酸循環(huán)

5.生成其他含氮物質(zhì)

6.體內(nèi)氨的來源及氨中毒的可能機制1.重新生成氨基酸2.轉(zhuǎn)運（谷氨酰胺和天冬酰氨的生成）3.氨的排泄1.排氨：氨經(jīng)Gln運送到排泄部位（如魚鰓），Gln酶裂解出游離氨借助擴散運動排出體外。2.排尿素：尿素（鳥氨酸）循環(huán)。3.排尿酸：爬蟲類和鳥類以尿酸作為氨的主要排泄形式（靈長類、鳥類和陸生爬蟲類嘌呤代謝的產(chǎn)物也是尿酸）。4.自然界還有許多排氨方式：蜘蛛以鳥嘌呤作為氨基氮的排泄方式；許多魚類以氧化三甲胺排氮；高等植物則以Gln和Asn的形式把氨基氮儲存于體內(nèi)。4.葡萄糖--丙氨酸循環(huán)6.體內(nèi)氨的來源及氨中毒的可能機制

1、體內(nèi)氨的來源AminoAcid脫氨基(Deamination)腸道細(xì)菌的腐敗作用與尿素(Urea)的分解。

2.氨中毒的可能機制

α酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化

NADPH大量消耗

TCA循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙表現(xiàn)：語言障礙、視力模糊、昏迷、死亡血氨正常參考值：5.54～65mol/L

降低血氨的措施：

限制蛋白進食量給于腸道抑菌藥物給予Glu使其與氨結(jié)合為Gln三、尿素的形成

（一）尿素循環(huán)的發(fā)現(xiàn)

（二）尿素循環(huán)

（三）尿素循環(huán)調(diào)節(jié)

（四）尿素循環(huán)要點（一）尿素循環(huán)的發(fā)現(xiàn)1932年HansKrebs提出尿素循環(huán)（鳥氨酸循環(huán)）場所：肝臟原料：CO2、NH3過程：尿素循環(huán)產(chǎn)物：尿素排泄：腎臟、皮膚、腸（二）尿素循環(huán)UreaBiosynthesis-1氨基甲酰磷酸(Carbamoylphosphate)CPS-ⅠAGA（1）氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl

phophate

synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)(N-acetylglutamaticacid,AGA)反應(yīng)部位：線粒體蛋白質(zhì)降解轉(zhuǎn)氨反應(yīng)Glu濃度AGA最終促進CPSⅠ活性UreaBiosynthesis-2（2）瓜氨酸的合成(Carbamoylphosphate)(Ornithine)(Citrulline)UreaBiosynthesis-3（3）精氨酸的合成（胞質(zhì)）(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)（三）尿素循環(huán)調(diào)節(jié)食物蛋白質(zhì)的影響氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的調(diào)節(jié)尿素合成酶系的調(diào)節(jié)（四）尿素循環(huán)要點亞細(xì)胞定位：線粒體與細(xì)胞質(zhì)限速酶：氨甲酰磷酸合成酶耗能過程：4ATP/ureaN與C來源：氨基酸脫氨和CO2四、氨基酸碳骨架的氧化途徑

1.再氨基化生成氨基酸

2、轉(zhuǎn)變成糖或脂肪

生糖氨基酸

生酮氨基酸

3.氧化供能生成CO2和H2O生酮氨基酸：亮、賴、苯丙、色、酪生糖氨基酸：甘、絲、丙……等多種氨基酸生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪

（一）形成乙酰CoA途徑

（二）α-酮戊二酸途徑

（三）形成琥珀酰-CoA

途徑

（四）形成延胡索酸途徑

（五）形成草酰乙酸途徑（一）形成乙酰CoA途徑（二）α-酮戊二酸途徑（三）形成琥珀酰-CoA

途徑（四）形成延胡索酸途徑（五）形成草酰乙酸途徑五、生糖氨基酸和生酮氨基酸六、由氨基酸衍生的其他重要物質(zhì)

（一）氨基酸與一