通遼市中醫(yī)院「腎臟淀粉樣變」分型診斷考核一、單選題（共10題，每題2分）1.腎臟淀粉樣變最常見(jiàn)的類型是？A.免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變B.阿爾茨海默病相關(guān)淀粉樣變C.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤（AL型）D.非特異性淀粉樣變2.以下哪種檢查最有助于確診腎臟淀粉樣變？A.腎臟超聲B.腎活檢免疫熒光染色C.24小時(shí)尿蛋白定量D.血清肌酐檢測(cè)3.腎臟淀粉樣變患者最典型的臨床表現(xiàn)是？A.蛋白尿B.高血壓C.腎功能衰竭D.血尿4.AL型淀粉樣變的主要來(lái)源是？A.甲狀腺激素異常B.免疫球蛋白輕鏈異常C.降鈣素原升高D.透明質(zhì)酸沉積5.腎臟淀粉樣變患者的預(yù)后與以下哪項(xiàng)關(guān)系最密切？A.年齡B.淀粉樣蛋白類型C.腎功能下降速度D.以上都是6.以下哪種藥物可能加重腎臟淀粉樣變？A.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）B.甲基多巴C.丙酸睪丸素D.雙膦酸鹽類藥物7.腎臟淀粉樣變患者的尿液檢查通常會(huì)出現(xiàn)？A.紅細(xì)胞管型B.白細(xì)胞管型C.蛋白尿（尤其是輕鏈型）D.膿尿8.非AL型淀粉樣變的主要病因是？A.多發(fā)性骨髓瘤B.阿爾茨海默病C.淀粉樣血管病D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡9.腎臟淀粉樣變患者的腎功能損害通常表現(xiàn)為？A.急性腎損傷B.慢性腎衰竭C.急進(jìn)性腎衰竭D.腎小管間質(zhì)病變10.診斷腎臟淀粉樣變時(shí)，以下哪項(xiàng)指標(biāo)最具有特異性？A.C反應(yīng)蛋白B.血清淀粉樣P成分（SAP）C.降鈣素原D.腎功能指數(shù)（eGFR）二、多選題（共5題，每題3分）1.腎臟淀粉樣變的臨床表現(xiàn)可能包括？A.蛋白尿B.腎功能下降C.心臟瓣膜病變D.骨髓瘤E.皮膚結(jié)節(jié)2.腎活檢免疫熒光染色在腎臟淀粉樣變?cè)\斷中的作用是？A.確認(rèn)淀粉樣蛋白沉積B.區(qū)分AL型與非AL型C.檢測(cè)免疫球蛋白沉積D.評(píng)估腎小球損傷程度E.指導(dǎo)治療方案3.腎臟淀粉樣變的高危人群包括？A.長(zhǎng)期使用激素者B.多發(fā)性骨髓瘤患者C.阿爾茨海默病患者D.長(zhǎng)期糖尿病患者E.老年人4.治療腎臟淀粉樣變時(shí)，以下哪些措施可能有效？A.血液透析B.免疫抑制劑（如苯丁酸氮芥）C.雙膦酸鹽類藥物D.限制蛋白攝入E.腎移植5.腎臟淀粉樣變的并發(fā)癥可能包括？A.腎功能衰竭B.心力衰竭C.感染D.骨病E.腦血管意外三、判斷題（共10題，每題1分）1.腎臟淀粉樣變是一種少見(jiàn)疾病。（×）2.AL型淀粉樣變主要由免疫球蛋白輕鏈異常引起。（√）3.腎臟淀粉樣變患者的尿蛋白定量通常正常。（×）4.腎活檢是確診腎臟淀粉樣變的金標(biāo)準(zhǔn)。（√）5.非AL型淀粉樣變與多發(fā)性骨髓瘤無(wú)關(guān)。（×）6.腎臟淀粉樣變患者的心臟瓣膜病變通常表現(xiàn)為舒張期雜音。（√）7.血清淀粉樣P成分（SAP）檢測(cè)對(duì)診斷非AL型淀粉樣變無(wú)幫助。（×）8.腎臟淀粉樣變患者的腎功能損害通常進(jìn)展緩慢。（√）9.腎臟淀粉樣變患者的高血壓通常難以控制。（√）10.腎臟淀粉樣變患者的預(yù)后通常較差。（√）四、簡(jiǎn)答題（共5題，每題5分）1.簡(jiǎn)述腎臟淀粉樣變的病理特點(diǎn)。2.如何區(qū)分AL型與非AL型腎臟淀粉樣變？3.腎臟淀粉樣變患者的主要治療措施有哪些？4.腎臟淀粉樣變患者的飲食管理應(yīng)注意哪些方面？5.腎臟淀粉樣變患者的隨訪觀察要點(diǎn)有哪些？五、案例分析題（共2題，每題10分）1.案例：患者，男性，65歲，主訴“水腫、蛋白尿1年”。既往有高血壓病史，近期出現(xiàn)腎功能下降。查體：血壓180/100mmHg，雙下肢水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白（+++），血清肌酐220μmol/L，血白蛋白25g/L。腎活檢免疫熒光染色顯示IgG、IgA、C3、C4均陰性，但可見(jiàn)淀粉樣蛋白沉積。問(wèn)題：（1）該患者的診斷是什么？（2）如何進(jìn)一步確診？（3）可能的病因是什么？（4）治療方案建議？2.案例：患者，女性，58歲，主訴“反復(fù)關(guān)節(jié)疼痛、腎功能下降半年”。既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史，近期出現(xiàn)蛋白尿（尿蛋白定量3.5g/24h）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清肌酐160μmol/L，血白蛋白28g/L，免疫固定電泳顯示κ輕鏈升高。腎活檢免疫熒光染色顯示IgG、κ輕鏈沉積，同時(shí)可見(jiàn)淀粉樣蛋白沉積。問(wèn)題：（1）該患者的診斷是什么？（2）淀粉樣蛋白沉積的可能來(lái)源是什么？（3）如何評(píng)估該患者的預(yù)后？（4）治療建議？答案與解析一、單選題答案1.C2.B3.A4.B5.D6.B7.C8.C9.B10.B解析：1.腎臟淀粉樣變最常見(jiàn)的類型是淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤（AL型），主要由免疫球蛋白輕鏈異常引起。2.腎活檢免疫熒光染色是確診腎臟淀粉樣變的金標(biāo)準(zhǔn)，可顯示淀粉樣蛋白沉積。3.腎臟淀粉樣變最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是蛋白尿，尤其是AL型患者。4.AL型淀粉樣變的主要來(lái)源是免疫球蛋白輕鏈異常。5.腎臟淀粉樣變患者的預(yù)后與年齡、淀粉樣蛋白類型、腎功能下降速度均有關(guān)。6.甲基多巴可能加重腎臟淀粉樣變，而ACEI、雙膦酸鹽類藥物相對(duì)安全。7.腎臟淀粉樣變患者的尿液檢查通常會(huì)出現(xiàn)蛋白尿，尤其是輕鏈型。8.非AL型淀粉樣變的主要病因是淀粉樣血管病。9.腎臟淀粉樣變患者的腎功能損害通常表現(xiàn)為慢性腎衰竭，進(jìn)展緩慢。10.血清淀粉樣P成分（SAP）檢測(cè)對(duì)診斷非AL型淀粉樣變具有特異性。二、多選題答案1.ABCD2.ABCE3.ABCDE4.ABCDE5.ABCDE解析：1.腎臟淀粉樣變的臨床表現(xiàn)包括蛋白尿、腎功能下降、心臟瓣膜病變、骨髓瘤、皮膚結(jié)節(jié)等。2.腎活檢免疫熒光染色可確認(rèn)淀粉樣蛋白沉積，區(qū)分AL型與非AL型，檢測(cè)免疫球蛋白沉積，但無(wú)法評(píng)估腎小球損傷程度。3.腎臟淀粉樣變的高危人群包括長(zhǎng)期使用激素者、多發(fā)性骨髓瘤患者、阿爾茨海默病患者、長(zhǎng)期糖尿病患者、老年人。4.治療措施包括血液透析、免疫抑制劑、雙膦酸鹽類藥物、限制蛋白攝入、腎移植等。5.腎臟淀粉樣變的并發(fā)癥包括腎功能衰竭、心力衰竭、感染、骨病、腦血管意外等。三、判斷題答案1.×2.√3.×4.√5.×6.√7.×8.√9.√10.√解析：1.腎臟淀粉樣變并非少見(jiàn)疾病，尤其在老年人和多發(fā)性骨髓瘤患者中常見(jiàn)。2.AL型淀粉樣變主要由免疫球蛋白輕鏈異常引起。3.腎臟淀粉樣變患者的尿蛋白定量通常升高，尤其是AL型。4.腎活檢是確診腎臟淀粉樣變的金標(biāo)準(zhǔn)。5.非AL型淀粉樣變與淀粉樣血管病有關(guān)，而非多發(fā)性骨髓瘤。6.腎臟淀粉樣變患者的心臟瓣膜病變通常表現(xiàn)為舒張期雜音。7.血清淀粉樣P成分（SAP）檢測(cè)對(duì)診斷非AL型淀粉樣變有幫助。8.腎臟淀粉樣變患者的腎功能損害通常進(jìn)展緩慢。9.腎臟淀粉樣變患者的高血壓通常難以控制。10.腎臟淀粉樣變患者的預(yù)后通常較差，尤其是AL型。四、簡(jiǎn)答題答案1.病理特點(diǎn)：-腎小球系膜和基底膜增寬，可見(jiàn)淀粉樣蛋白沉積，呈嗜酸性染色。-腎小管間質(zhì)纖維化，伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。-部分患者可見(jiàn)腎血管淀粉樣變。2.區(qū)分AL型與非AL型：-AL型：淀粉樣蛋白由免疫球蛋白輕鏈組成，腎活檢免疫熒光染色顯示IgG、κ或λ輕鏈沉積，伴尿輕鏈異常。-非AL型：淀粉樣蛋白由淀粉樣P成分和載脂蛋白A1組成，免疫熒光染色陰性，血清SAP檢測(cè)升高。3.治療措施：-針對(duì)病因治療（如AL型需化療，非AL型需控制原發(fā)?。?。-免疫抑制劑（如苯丁酸氮芥）。-雙膦酸鹽類藥物（抑制淀粉樣蛋白生成）。-血液透析（腎功能衰竭時(shí)）。-限制蛋白攝入，避免高磷飲食。4.飲食管理：-限制蛋白質(zhì)攝入（0.6-0.8g/kg/d）。-低磷飲食，避免高磷食物（如內(nèi)臟、堅(jiān)果）。-補(bǔ)充鈣劑和維生素D（避免高磷血癥）。-避免高嘌呤食物（減少尿酸生成）。5.隨訪觀察要點(diǎn)：-定期監(jiān)測(cè)腎功能（血肌酐、eGFR）。-尿蛋白定量監(jiān)測(cè)。-心臟功能評(píng)估（心臟瓣膜病變）。-骨病篩查（非AL型患者）。-定期復(fù)查腎活檢病理。五、案例分析題答案1.案例一：（1）診斷：非AL型腎臟淀粉樣變。（2）確診方法：腎活檢免疫熒光染色顯示淀粉樣蛋白沉積，結(jié)合血清SAP檢測(cè)。（3）可能病因：淀粉樣血管病（與年齡和慢性炎癥相關(guān)）。（4）治療方案：控制血壓，避免使用腎毒性藥物，雙膦酸鹽類藥物抑制