麗水市中醫(yī)院「系統(tǒng)性硬化癥」病程評(píng)估與治療考核一、單選題（每題2分，共20題）1.系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的病理基礎(chǔ)主要涉及以下哪項(xiàng)？A.免疫細(xì)胞異常活化B.血管損傷及纖維化C.自身抗體產(chǎn)生D.免疫缺陷答案：B解析：SSc的核心病理特征是血管損傷和全身性纖維化，尤其是微血管病變和結(jié)締組織過度沉積。2.以下哪種自身抗體是limitedcutaneoussystemicsclerosis（lcSSc）的特異性標(biāo)志？A.ANAB.Scl-70C.ACAD.RF答案：B解析：Scl-70抗體主要見于dcSSc和lcSSc，其中l(wèi)cSSc患者陽性率較高。3.系統(tǒng)性硬化癥中，哪項(xiàng)表現(xiàn)提示預(yù)后較好？A.指端缺血性潰瘍B.抗Scl-70抗體陽性C.皮膚硬化局限于四肢D.肺功能下降答案：C解析：lcSSc患者皮膚硬化范圍較局限，預(yù)后相對(duì)較好，而dcSSc和彌漫性SSc（dcSSc）預(yù)后較差。4.以下哪項(xiàng)檢查是評(píng)估系統(tǒng)性硬化癥肺纖維化的金標(biāo)準(zhǔn)？A.肺功能測(cè)試（PFTs）B.肺高分辨率CT（HRCT）C.肺活量（VC）D.氣道阻力答案：B解析：HRCT可清晰顯示肺間質(zhì)病變，是診斷肺纖維化的首選方法。5.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的主要機(jī)制是？A.血管痙攣B.血管炎C.免疫復(fù)合物沉積D.血小板聚集答案：A解析：雷諾現(xiàn)象主要由冷或情緒刺激導(dǎo)致的小動(dòng)脈痙攣引起。6.以下哪種藥物是系統(tǒng)性硬化癥血管病變的一線治療選擇？A.環(huán)磷酰胺B.硫唑嘌呤C.雷尼替丁D.伊洛前列素答案：D解析：伊洛前列素是選擇性前列腺素類似物，可改善血管舒張功能，用于治療SSc相關(guān)血管病變。7.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)digitalischemia（手指缺血）時(shí)，首選的治療措施是？A.手術(shù)截肢B.血管擴(kuò)張藥物C.抗凝治療D.激素治療答案：B解析：血管擴(kuò)張藥物（如伊洛前列素）可緩解手指缺血癥狀。8.以下哪項(xiàng)是系統(tǒng)性硬化癥心臟受累的常見表現(xiàn)？A.心力衰竭B.心包積液C.室性心律失常D.以上都是答案：D解析：SSc可累及心臟，表現(xiàn)為心力衰竭、心包積液、心律失常等。9.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病時(shí)，以下哪項(xiàng)治療無效？A.吸入性糖皮質(zhì)激素B.環(huán)磷酰胺C.吸入性伊洛前列素D.托特羅定答案：D解析：托特羅定是抗膽堿能藥物，主要用于治療神經(jīng)源性膀胱，對(duì)肺纖維化無效。10.以下哪項(xiàng)檢查有助于評(píng)估系統(tǒng)性硬化癥腎臟受累情況？A.尿常規(guī)B.腎功能測(cè)試（BUN/Cr）C.腎血管造影D.以上都是答案：D解析：SSc可導(dǎo)致雷諾現(xiàn)象、腎危象等，需通過尿常規(guī)、腎功能及影像學(xué)檢查評(píng)估腎臟損害。二、多選題（每題3分，共10題）1.系統(tǒng)性硬化癥的常見臨床表現(xiàn)包括？A.雷諾現(xiàn)象B.皮膚硬化C.關(guān)節(jié)痛D.肺纖維化E.心力衰竭答案：A、B、D、E解析：SSc典型表現(xiàn)包括雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化、肺纖維化和心臟受累。2.以下哪些自身抗體與系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)？A.ANAB.Scl-70C.ACAD.MSAE.RF答案：A、B、C、E解析：SSc患者常見ANA、Scl-70、ACA和RF陽性，MSA（髓過氧化物酶抗體）主要見于血管炎。3.系統(tǒng)性硬化癥的治療目標(biāo)包括？A.改善血管功能B.減緩纖維化進(jìn)展C.預(yù)防器官損傷D.緩解癥狀E.延長(zhǎng)生存期答案：A、B、C、D、E解析：SSc治療需綜合改善血管、抑制纖維化、預(yù)防器官損傷，并緩解癥狀、延長(zhǎng)生存期。4.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)肺部并發(fā)癥時(shí)，可能的治療措施包括？A.吸入性伊洛前列素B.環(huán)磷酰胺C.糖皮質(zhì)激素D.吸入性糖皮質(zhì)激素E.非甾體抗炎藥答案：A、B、C解析：肺部并發(fā)癥需使用伊洛前列素、免疫抑制劑或激素治療，吸入性糖皮質(zhì)激素?zé)o效。5.系統(tǒng)性硬化癥中，以下哪些檢查有助于評(píng)估病情活動(dòng)度？A.皮膚評(píng)分B.肺功能測(cè)試C.腎功能測(cè)試D.心電圖E.抗體滴度答案：A、B、C、D、E解析：病情活動(dòng)度可通過皮膚評(píng)分、肺功能、腎功能、心電圖和抗體滴度綜合評(píng)估。6.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)消化系統(tǒng)受累時(shí)，可能的表現(xiàn)包括？A.吞咽困難B.胃腸道動(dòng)力障礙C.胰腺炎D.門脈高壓E.腸梗阻答案：A、B、C、E解析：消化系統(tǒng)受累表現(xiàn)為吞咽困難、動(dòng)力障礙、胰腺炎或腸梗阻，門脈高壓少見。7.系統(tǒng)性硬化癥的預(yù)后相關(guān)因素包括？A.病型（lcSScvsdcSSc）B.抗體類型（Scl-70vsACA）C.器官受累程度D.年齡E.治療響應(yīng)答案：A、B、C、D、E解析：預(yù)后與病型、抗體、器官受累、年齡和治療響應(yīng)密切相關(guān)。8.系統(tǒng)性硬化癥的治療藥物包括？A.血管擴(kuò)張劑（如伊洛前列素）B.免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）C.生物制劑（如托珠單抗）D.激素E.非甾體抗炎藥答案：A、B、C、D解析：治療藥物包括血管擴(kuò)張劑、免疫抑制劑、生物制劑和激素，非甾體抗炎藥僅用于緩解癥狀。9.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)心臟受累時(shí)，可能的表現(xiàn)包括？A.心力衰竭B.心包炎C.室性心律失常D.心臟驟停E.傳導(dǎo)阻滯答案：A、B、C、E解析：心臟受累表現(xiàn)為心力衰竭、心包炎、心律失?；騻鲗?dǎo)阻滯，心臟驟停少見。10.系統(tǒng)性硬化癥的康復(fù)治療包括？A.物理治療B.手術(shù)治療C.營(yíng)養(yǎng)支持D.心理干預(yù)E.呼吸訓(xùn)練答案：A、C、D、E解析：康復(fù)治療包括物理治療、營(yíng)養(yǎng)支持、心理干預(yù)和呼吸訓(xùn)練，手術(shù)主要用于并發(fā)癥處理。三、判斷題（每題2分，共15題）1.系統(tǒng)性硬化癥是一種自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚硬化和血管病變。答案：正確解析：SSc是自身免疫病，核心特征是皮膚硬化和血管損傷。2.所有系統(tǒng)性硬化癥患者都會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。答案：錯(cuò)誤解析：雷諾現(xiàn)象是常見表現(xiàn)，但部分患者可能不典型。3.系統(tǒng)性硬化癥患者的預(yù)后均較差。答案：錯(cuò)誤解析：lcSSc預(yù)后相對(duì)較好，而dcSSc預(yù)后較差。4.系統(tǒng)性硬化癥的治療以激素為主。答案：錯(cuò)誤解析：激素僅用于部分情況，首選血管擴(kuò)張劑和免疫抑制劑。5.系統(tǒng)性硬化癥患者的肺功能通常正常。答案：錯(cuò)誤解析：肺纖維化是常見并發(fā)癥，肺功能常受影響。6.系統(tǒng)性硬化癥患者的心臟受累主要表現(xiàn)為瓣膜病變。答案：錯(cuò)誤解析：心臟受累以心功能、心包炎和傳導(dǎo)阻滯為主。7.系統(tǒng)性硬化癥患者的皮膚硬化是不可逆的。答案：正確解析：皮膚硬化后纖維化嚴(yán)重，難以逆轉(zhuǎn)。8.系統(tǒng)性硬化癥患者可出現(xiàn)腎臟危象。答案：正確解析：SSc可導(dǎo)致硬化性腎血管病變，引發(fā)腎危象。9.系統(tǒng)性硬化癥患者均需長(zhǎng)期使用免疫抑制劑。答案：錯(cuò)誤解析：免疫抑制劑僅用于部分患者，需個(gè)體化治療。10.系統(tǒng)性硬化癥患者可出現(xiàn)消化系統(tǒng)潰瘍。答案：正確解析：胃腸道動(dòng)力障礙可導(dǎo)致潰瘍或梗阻。11.系統(tǒng)性硬化癥患者的預(yù)后與年齡無關(guān)。答案：錯(cuò)誤解析：年齡越大預(yù)后越差。12.系統(tǒng)性硬化癥患者的皮膚硬化僅限于四肢。答案：錯(cuò)誤解析：dcSSc可累及全身皮膚。13.系統(tǒng)性硬化癥患者可出現(xiàn)肺部感染。答案：正確解析：肺纖維化易繼發(fā)感染。14.系統(tǒng)性硬化癥患者的抗體滴度越高，病情越嚴(yán)重。答案：錯(cuò)誤解析：抗體滴度與病情嚴(yán)重程度無絕對(duì)關(guān)系。15.系統(tǒng)性硬化癥患者需終身隨訪。答案：正確解析：SSc進(jìn)展緩慢，需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)。四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共5題）1.簡(jiǎn)述系統(tǒng)性硬化癥的三大臨床分期及其特點(diǎn)。答案：-早期（隱匿期）：無明顯癥狀，僅表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象或輕微皮膚變化。-中期（進(jìn)展期）：皮膚硬化加重，出現(xiàn)器官受累（如肺、腎臟、心臟）。-晚期（穩(wěn)定期）：病情穩(wěn)定，但已有不可逆的纖維化或器官損害。2.簡(jiǎn)述系統(tǒng)性硬化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。答案：-主要標(biāo)準(zhǔn)：手指或面部皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象。-次要標(biāo)準(zhǔn)：抗Scl-70抗體陽性、肺功能下降、食管蠕動(dòng)波異常、手指缺血性潰瘍。-診斷需滿足主要和（或）次要標(biāo)準(zhǔn)。3.簡(jiǎn)述系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)肺纖維化時(shí)的治療原則。答案：-改善肺功能（如伊洛前列素）。-抑制纖維化（如環(huán)磷酰胺）。-預(yù)防并發(fā)癥（如感染）。-早期干預(yù)，延緩進(jìn)展。4.簡(jiǎn)述系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)消化系統(tǒng)受累時(shí)的常見表現(xiàn)及處理方法。答案：-表現(xiàn)：吞咽困難、胃排空延遲、腹瀉/便秘。-處理：營(yíng)養(yǎng)支持、促動(dòng)力藥物（如莫沙必利）、胃鏡檢查。5.簡(jiǎn)述系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)心臟受累時(shí)的監(jiān)測(cè)指標(biāo)。答案：-心電圖（傳導(dǎo)阻滯）。-超聲心動(dòng)圖（心功能、心包積液）。-肺動(dòng)脈壓（右心負(fù)荷）。-心肌酶（心肌損傷）。五、論述題（每題10分，共2題）1.論述系統(tǒng)性硬化癥的治療策略及其依據(jù)。答案：-血管病變治療：伊洛前列素可改善雷諾現(xiàn)象和手指缺血，基于其血管舒張作用。-免疫抑制治療：環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤用于控制病情活動(dòng)，尤其對(duì)dcSSc。-器官保護(hù)治療：肺纖維化時(shí)使用伊洛前列素和免疫抑制劑；腎危象時(shí)需緊急處理。-對(duì)癥治療：非甾體抗炎藥緩解疼痛，營(yíng)養(yǎng)支持改善消化問題。-康復(fù)治療：物理治療和呼吸訓(xùn)練延緩功能衰退。2.論述系統(tǒng)性硬化癥的預(yù)后影響因素及預(yù)防措施。答案：-