麗水市人民醫(yī)院「庫欣綜合征」篩查與確診試驗(yàn)考核一、單選題（每題2分，共20題）1.庫欣綜合征最常見的病因是？A.腎上腺皮質(zhì)腺瘤B.腎上腺皮質(zhì)癌C.垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌亢進(jìn)D.皮質(zhì)醇生產(chǎn)抑制劑E.腎上腺轉(zhuǎn)移癌2.以下哪項(xiàng)是庫欣綜合征典型的“滿月臉”表現(xiàn)？A.頸部粗壯B.腰部束帶狀脂肪堆積C.顴骨突出D.面部圓潤，下頜脂肪增多E.肩胛骨外翻3.確診庫欣綜合征的首選篩查試驗(yàn)是？A.24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇B.皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測C.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDST）D.腎上腺超聲檢查E.頭顱MRI4.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)中，抑制率＜50%提示？A.腎上腺皮質(zhì)功能減退B.庫欣綜合征（垂體性）C.庫欣綜合征（腎上腺性）D.生理性皮質(zhì)醇分泌E.腎上腺皮質(zhì)癌5.以下哪種情況不適合進(jìn)行小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)？A.疑診庫欣綜合征B.腎上腺皮質(zhì)醇節(jié)律異常C.妊娠期女性D.嚴(yán)重精神疾病患者E.腎功能不全者6.庫欣綜合征患者常見的電解質(zhì)紊亂是？A.高鈉血癥B.低鉀血癥C.高鈣血癥D.高氯血癥E.低鎂血癥7.以下哪項(xiàng)是庫欣綜合征的典型皮膚表現(xiàn)？A.皮膚變薄、紫紋B.皮膚干燥、脫屑C.皮膚色素沉著D.皮膚硬結(jié)E.皮膚潰瘍8.庫欣綜合征患者常見的骨質(zhì)疏松原因是？A.鈣攝入不足B.皮質(zhì)醇抑制骨形成C.甲狀腺功能亢進(jìn)D.腎功能衰竭E.鎂缺乏9.庫欣綜合征患者高血壓的發(fā)生機(jī)制主要是？A.腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活B.血容量擴(kuò)張C.皮質(zhì)醇直接血管收縮作用D.腎上腺素分泌增加E.血管內(nèi)皮損傷10.庫欣綜合征患者糖代謝異常的表現(xiàn)是？A.糖耐量正常B.糖耐量受損或糖尿病C.低血糖D.糖尿病酮癥酸中毒E.糖尿病乳酸性酸中毒二、多選題（每題3分，共10題）11.庫欣綜合征的常見臨床表現(xiàn)包括？A.向心性肥胖B.紫紋C.皮膚脆弱易瘀傷D.高血壓E.淋巴結(jié)腫大12.庫欣綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括？A.皮質(zhì)醇水平升高B.24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇升高C.促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平升高D.糖耐量受損E.低鉀血癥13.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)的判讀標(biāo)準(zhǔn)包括？A.睡眠時(shí)皮質(zhì)醇水平顯著下降B.抑制率＞50%提示垂體性庫欣綜合征C.抑制率＜50%提示腎上腺性庫欣綜合征D.抑制率＜20%提示腎上腺皮質(zhì)癌E.抑制率介于50%-90%提示異位ACTH綜合征14.庫欣綜合征的影像學(xué)檢查方法包括？A.腎上腺CTB.腎上腺M(fèi)RIC.頭顱CT或MRID.閃爍顯像（DTPA）E.超聲檢查15.庫欣綜合征的鑒別診斷需排除？A.生理性皮質(zhì)醇增多（如肥胖、抑郁癥）B.腎上腺incidentalomaC.甲狀腺功能亢進(jìn)D.腎上腺轉(zhuǎn)移癌E.皮質(zhì)醇生產(chǎn)抑制劑使用16.庫欣綜合征的并發(fā)癥包括？A.骨質(zhì)疏松B.糖尿病C.高血壓D.皮膚感染E.腎結(jié)石17.庫欣綜合征的治療方法包括？A.藥物抑制皮質(zhì)醇分泌（如美替拉酮）B.手術(shù)切除腎上腺或垂體腫瘤C.放射治療垂體腺瘤D.化療腎上腺皮質(zhì)癌E.腎上腺切除術(shù)18.庫欣綜合征的內(nèi)分泌動態(tài)試驗(yàn)包括？A.24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇檢測B.皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測C.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（DDST）D.腎上腺興奮試驗(yàn)（如ACTH刺激試驗(yàn)）E.促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平檢測19.庫欣綜合征的篩查試驗(yàn)中，陽性結(jié)果需進(jìn)一步確診？A.24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇B.皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測C.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)D.腎上腺超聲E.頭顱MRI20.庫欣綜合征患者常見的代謝紊亂包括？A.糖代謝異常B.電解質(zhì)紊亂（低鉀、高鈉）C.蛋白質(zhì)代謝異常（肌肉萎縮）D.脂肪代謝異常（向心性肥胖）E.鈣磷代謝紊亂三、判斷題（每題2分，共10題）21.庫欣綜合征患者的皮膚紫紋通常出現(xiàn)在腹部和臀部。22.庫欣綜合征的確診必須依賴小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。23.庫欣綜合征患者的高血壓通常對降壓藥反應(yīng)不佳。24.庫欣綜合征的骨質(zhì)疏松主要由于鈣攝入不足引起。25.庫欣綜合征的垂體性病因占所有病例的70%以上。26.庫欣綜合征患者的糖耐量通常正常。27.庫欣綜合征的異位ACTH綜合征主要見于肺癌。28.庫欣綜合征的腎上腺超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腎上腺占位性病變。29.庫欣綜合征的藥物治療首選美替拉酮。30.庫欣綜合征的確診后需及時(shí)手術(shù)治療。四、簡答題（每題5分，共4題）31.簡述庫欣綜合征的典型臨床表現(xiàn)。32.簡述小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)的原理和判讀標(biāo)準(zhǔn)。33.簡述庫欣綜合征的鑒別診斷要點(diǎn)。34.簡述庫欣綜合征的治療方法及適應(yīng)癥。五、論述題（每題10分，共2題）35.結(jié)合麗水市人民醫(yī)院的實(shí)際情況，論述庫欣綜合征的篩查流程及注意事項(xiàng)。36.分析庫欣綜合征的誤診原因及防范措施，并結(jié)合麗水市人民醫(yī)院的病例特點(diǎn)進(jìn)行討論。答案與解析一、單選題1.C解析：庫欣綜合征最常見的病因是垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌亢進(jìn)，約占70%。腎上腺皮質(zhì)腺瘤和癌次之，腎上腺轉(zhuǎn)移癌較為少見。2.D解析：庫欣綜合征的典型“滿月臉”表現(xiàn)為面部圓潤、下頜脂肪堆積，同時(shí)伴有向心性肥胖（軀干脂肪增多，四肢相對瘦?。?.B解析：皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測（晨高夜低）是庫欣綜合征的初步篩查方法，若節(jié)律異常需進(jìn)一步檢查。4.C解析：小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)中，抑制率＜50%提示皮質(zhì)醇分泌自主性增高，常見于腎上腺性或垂體性庫欣綜合征。5.C解析：妊娠期女性皮質(zhì)醇水平生理性升高，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)結(jié)果不可靠，需大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)或午夜皮質(zhì)醇檢測。6.B解析：庫欣綜合征患者長期高皮質(zhì)醇血癥可導(dǎo)致低鉀血癥（因醛固酮分泌增加），高鈉血癥少見。7.A解析：庫欣綜合征患者皮質(zhì)醇刺激皮膚成纖維細(xì)胞產(chǎn)生大量糖胺聚糖，導(dǎo)致皮膚變薄、紫紋（橫行、寬大、紫紅色）。8.B解析：皮質(zhì)醇抑制成骨細(xì)胞活性，促進(jìn)破骨細(xì)胞分化和骨吸收，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松。9.A解析：庫欣綜合征患者高血壓主要由腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活和血管內(nèi)皮損傷引起，而非皮質(zhì)醇直接作用。10.B解析：皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖原異生，抑制外周組織對葡萄糖的利用，導(dǎo)致糖耐量受損或糖尿病。二、多選題11.A,B,C,D解析：庫欣綜合征的典型表現(xiàn)包括向心性肥胖、紫紋、皮膚脆弱易瘀傷、高血壓，淋巴結(jié)腫大少見。12.A,B,C,D,E解析：庫欣綜合征的實(shí)驗(yàn)室異常包括皮質(zhì)醇升高、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇升高、ACTH升高、糖耐量受損、低鉀血癥等。13.A,C,E解析：小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)中，抑制率＜50%提示腎上腺性或異位ACTH綜合征；抑制率＞50%提示垂體性庫欣綜合征；抑制率＜20%提示腎上腺皮質(zhì)癌。14.A,B,C,D,E解析：庫欣綜合征的影像學(xué)檢查包括腎上腺CT/MRI、頭顱CT/MRI、閃爍顯像和超聲，用于定位病變。15.A,B,C,D,E解析：需排除生理性皮質(zhì)醇增多、腎上腺incidentaloma、甲狀腺功能亢進(jìn)、腎上腺轉(zhuǎn)移癌及皮質(zhì)醇生產(chǎn)抑制劑使用。16.A,B,C,D,E解析：庫欣綜合征的并發(fā)癥包括骨質(zhì)疏松、糖尿病、高血壓、皮膚感染、腎結(jié)石等。17.A,B,C,D,E解析：治療方法包括藥物（美替拉酮）、手術(shù)（腎上腺或垂體切除）、放療、化療和腎上腺切除術(shù)。18.A,B,C,D,E解析：內(nèi)分泌動態(tài)試驗(yàn)包括24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇、皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)、腎上腺興奮試驗(yàn)和ACTH水平檢測。19.A,B,C,D,E解析：篩查試驗(yàn)陽性后需進(jìn)一步確診，包括24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇、皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)、腎上腺超聲和頭顱MRI。20.A,B,C,D,E解析：庫欣綜合征的代謝紊亂包括糖代謝異常、電解質(zhì)紊亂、蛋白質(zhì)代謝異常（肌肉萎縮）、脂肪代謝異常（向心性肥胖）和鈣磷代謝紊亂。三、判斷題21.√解析：紫紋通常出現(xiàn)在腹部、臀部、大腿外側(cè)等脂肪堆積部位。22.×解析：確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)僅是其中一項(xiàng)。23.√解析：皮質(zhì)醇升高導(dǎo)致血管壁和腎功能改變，降壓藥效果常不佳。24.×解析：骨質(zhì)疏松主要由皮質(zhì)醇抑制骨形成引起，而非鈣攝入不足。25.√解析：垂體性庫欣綜合征（Cushing?。┱妓胁±?0%以上。26.×解析：庫欣綜合征患者糖耐量受損或糖尿病。27.√解析：異位ACTH綜合征最常見的原因?yàn)榉伟?8.√解析：腎上腺超聲可發(fā)現(xiàn)腎上腺占位性病變（腺瘤、癌等）。29.×解析：藥物治療首選美替拉酮，但手術(shù)仍是主要治療方法。30.×解析：確診后需評估病因和患者情況，部分患者需藥物治療或微創(chuàng)治療。四、簡答題31.簡述庫欣綜合征的典型臨床表現(xiàn)庫欣綜合征的典型表現(xiàn)包括：-向心性肥胖：軀干脂肪堆積，四肢相對瘦小。-面部改變：滿月臉、水牛背、鎖骨上脂肪墊。-皮膚表現(xiàn)：皮膚變薄、紫紋（橫行、寬大、紫紅色）、瘀斑。-代謝紊亂：高血壓、糖耐量受損或糖尿病、電解質(zhì)紊亂（低鉀、高鈉）。-肌肉骨骼系統(tǒng)：骨質(zhì)疏松、肌肉無力。-神經(jīng)精神癥狀：情緒改變（抑郁、失眠）、性功能障礙。32.簡述小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)的原理和判讀標(biāo)準(zhǔn)原理：小劑量地塞米松（0.5mgq6h×2天）可抑制垂體ACTH分泌，若患者皮質(zhì)醇分泌自主性增高，則不能被抑制。判讀標(biāo)準(zhǔn)：-抑制率＞50%：提示垂體性庫欣綜合征（Cushing?。?抑制率50%-90%：提示腎上腺性庫欣綜合征（皮質(zhì)醇腺瘤）。-抑制率＜50%：提示腎上腺性或異位ACTH綜合征。注意：妊娠、精神疾病、嚴(yán)重肝病等干擾試驗(yàn)結(jié)果。33.簡述庫欣綜合征的鑒別診斷要點(diǎn)需鑒別：-生理性皮質(zhì)醇增多：肥胖、抑郁癥、睡眠呼吸暫停綜合征。-腎上腺incidentaloma：無癥狀的腎上腺占位性病變。-異位ACTH綜合征：肺癌、胰腺癌等分泌ACTH的腫瘤。-甲狀腺功能亢進(jìn)：可伴高代謝癥狀，但皮質(zhì)醇水平正常。-藥物性皮質(zhì)醇增多：長期使用糖皮質(zhì)激素者。34.簡述庫欣綜合征的治療方法及適應(yīng)癥治療方法：-藥物治療：美替拉酮抑制皮質(zhì)醇合成，適用于垂體性或腎上腺性；酮康唑抑制皮質(zhì)醇合成，短期使用。-手術(shù)治療：切除垂體腺瘤（Cushing?。?、腎上腺腺瘤/癌（腎上腺性）。-放射治療：垂體放療適用于無法手術(shù)者。-化學(xué)治療：用于腎上腺皮質(zhì)癌。-腎上腺切除術(shù)：雙側(cè)腎上腺切除（原發(fā)或繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)癌）。適應(yīng)癥：根據(jù)病因和患者情況選擇，優(yōu)先考慮手術(shù)。五、論述題35.結(jié)合麗水市人民醫(yī)院的實(shí)際情況，論述庫欣綜合征的篩查流程及注意事項(xiàng)麗水市人民醫(yī)院作為區(qū)域性大型醫(yī)院，庫欣綜合征的篩查流程應(yīng)包括：1.初步篩查：皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇。2.動態(tài)試驗(yàn)：小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDST）。3.影像學(xué)檢查：腎上腺CT/MRI、頭顱CT/MRI（垂體）。4.鑒別診斷：排除生理性皮質(zhì)醇增多、藥物影響、異位ACTH綜合征。注意事項(xiàng)：-腎上腺incidentaloma患者（約10%-20%伴庫欣綜合征），需動態(tài)監(jiān)測皮質(zhì)醇水平。-垂體性庫欣綜合征在麗水市發(fā)病率較高，需重視頭顱MRI檢查。-異位ACTH綜合征需結(jié)合胸部CT/CTA排查肺癌。36.分析庫欣綜合征的誤診原因及防范措施，并結(jié)合麗水市人民醫(yī)院的病例特點(diǎn)進(jìn)行討論誤診原因：1.臨床表現(xiàn)不典型：部分患者癥狀隱匿，如骨質(zhì)疏松、抑郁等易被忽略。2.實(shí)驗(yàn)室干擾：妊娠、藥物、肝病等影響皮質(zhì)醇