徐州市中醫(yī)院「自身炎癥性疾病」診斷考核一、單選題（每題2分，共20題）1.自身炎癥性疾病的共同病理基礎(chǔ)是？A.免疫復(fù)合物沉積B.T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答C.B細(xì)胞過度活化D.慢性感染灶答案：B解析：自身炎癥性疾病的核心病理機(jī)制是異常的免疫調(diào)節(jié)，其中T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答（如IL-1、IL-17等促炎細(xì)胞因子的過度產(chǎn)生）是多數(shù)疾病的共同特征。免疫復(fù)合物沉積常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫病，但非所有自身炎癥性疾病均存在；B細(xì)胞活化在部分疾病中重要，但非共性；慢性感染雖可引發(fā)炎癥，但非自身炎癥性疾病的典型病理基礎(chǔ)。2.以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果最支持成人斯蒂爾病（Adult-OnsetStill'sDisease,AOSD）的診斷？A.ANA陽性，抗dsDNA抗體滴度升高B.RF陽性，抗CCP抗體陽性C.巨核細(xì)胞系減少，伴血小板減少D.持續(xù)高熱，ESR>40mmHg，CRP升高，無明確感染灶答案：D解析：AOSD的診斷核心是臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查需排除感染及腫瘤后支持性診斷。選項(xiàng)D符合AOSD的典型實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)（高炎癥指標(biāo)無感染證據(jù)），而選項(xiàng)A、B指向系統(tǒng)性紅斑狼瘡或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，選項(xiàng)C提示血液系統(tǒng)疾?。ㄈ鏓vans綜合征）。徐州市中醫(yī)院作為三甲醫(yī)院，需注意AOSD與腫瘤（如HLH）的鑒別。3.關(guān)于皮肌炎，以下哪項(xiàng)是肌炎特異性抗體？A.ANAB.ASOC.anti-Jo-1D.RF答案：C解析：肌炎特異性抗體（MSA）僅見于部分肌炎患者，其中anti-Jo-1與硬皮病重疊綜合征（SSc）相關(guān)，是徐州地區(qū)需注意的少見但重要的合并癥。ANA、ASO、RF均為非特異性抗體。4.川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，哪項(xiàng)是必備條件？A.雙側(cè)結(jié)膜充血B.口腔黏膜干燥C.手足硬腫伴脫皮D.持續(xù)5天以上的發(fā)熱答案：C解析：川崎病診斷需滿足5項(xiàng)核心標(biāo)準(zhǔn)，其中C項(xiàng)（手足硬腫伴脫皮）是必備的，且是區(qū)分病毒性出疹（如猩紅熱）的關(guān)鍵。徐州地區(qū)需警惕川崎病心肌炎的早期表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖是基層醫(yī)院篩查重點(diǎn)。5.嗜酸性粒細(xì)胞增多性粒細(xì)胞增多癥（EGPA）的典型皮膚表現(xiàn)是？A.環(huán)形紅斑B.風(fēng)團(tuán)伴出血C.皮下結(jié)節(jié)D.皮膚干燥伴脫屑答案：B解析：EGPA（Churg-Strauss綜合征）的皮膚表現(xiàn)常為多形性，風(fēng)團(tuán)伴出血（血管炎特征）最具特異性。徐州地區(qū)患者若有哮喘史伴血管炎，需高度懷疑EGPA。6.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的典型關(guān)節(jié)表現(xiàn)是？A.游走性大關(guān)節(jié)炎B.持續(xù)性單關(guān)節(jié)腫痛C.非對稱性小關(guān)節(jié)炎伴腱鞘炎D.滑膜炎伴晨僵答案：C解析：反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎常表現(xiàn)為非對稱性小關(guān)節(jié)（尤其是手、足小關(guān)節(jié)）及非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，伴跟腱炎等附著點(diǎn)炎，晨僵短（<1小時(shí)）。徐州地區(qū)需注意腸道感染（如沙門氏菌）后的關(guān)節(jié)炎。7.哮喘與EGPA的鑒別要點(diǎn)是？A.血清IgE水平B.嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)C.肺功能下降程度D.抗ASMA抗體陽性答案：A解析：EGPA患者常伴高IgE血癥（>150U/mL），而哮喘患者IgE水平可正?；蜉p度升高。徐州地區(qū)冬春季哮喘高發(fā)，需注意EGPA的哮喘亞型。8.血清鐵蛋白在自身炎癥性疾病中的意義是？A.提示感染B.反映炎癥負(fù)荷C.用于診斷SLED.預(yù)測疾病預(yù)后答案：B解析：鐵蛋白是急性期反應(yīng)蛋白，其水平與炎癥程度正相關(guān)，在CRP、ESR不敏感時(shí)（如AOSD）尤為重要。徐州地區(qū)需注意鐵蛋白假陽性（如肝功能異常），需結(jié)合臨床。9.ANCA陽性的自身炎癥性疾病中，哪種疾病最常累及腎臟？A.嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫性多血管炎（EGPA）B.微血管炎伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥（MPE）C.肉芽腫性多血管炎（GPA）D.變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss）答案：C解析：GPA（Wegener肉芽腫）典型累及上呼吸道、肺、腎臟（肉芽腫及壞死性血管炎），而EGPA、MPE腎臟受累少見。徐州地區(qū)需警惕ANCA陽性患者早期咯血。10.關(guān)于巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GiantCellArteritis,GCA），以下說法錯(cuò)誤的是？A.頭痛是主要癥狀B.ESR升高對診斷有重要意義C.治療首選激素D.診斷需排除感染性動(dòng)脈炎答案：D解析：GCA需與感染性動(dòng)脈炎（如結(jié)核、梅毒）鑒別，但并非所有患者均需病原學(xué)檢查。徐州地區(qū)需關(guān)注新發(fā)頭痛患者，尤其是>50歲女性。二、多選題（每題3分，共10題）11.AOSD的典型臨床表現(xiàn)包括？A.發(fā)熱>2周，每日波動(dòng)>1.5℃B.一過性皮疹（斑丘疹、蕁麻疹）C.關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎D.口腔潰瘍E.肌肉酸痛答案：A、B、C解析：AOSD核心癥狀為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎，D（潰瘍）和E（肌痛）非典型表現(xiàn)。徐州地區(qū)需注意與藥物熱鑒別。12.皮肌炎的肌肉活檢可見？A.纖維化B.炎性細(xì)胞浸潤C(jī).肌纖維變性D.橫紋肌溶解E.脂肪浸潤答案：B、C解析：典型肌炎活檢見灶性壞死性肌炎（B）和肌纖維變性（C），纖維化（A）和脂肪浸潤（E）提示慢性改變，橫紋肌溶解（D）多見于急性期。徐州地區(qū)需關(guān)注合并間質(zhì)性肺炎的PM/DM患者。13.川崎病的并發(fā)癥中，屬于心血管系統(tǒng)的是？A.川崎病性心臟病B.心力衰竭C.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染D.肺動(dòng)脈栓塞E.心律失常答案：A、B、E解析：C（中樞感染）和D（肺栓塞）非川崎病并發(fā)癥。徐州地區(qū)需定期超聲篩查冠狀動(dòng)脈瘤。14.EGPA的實(shí)驗(yàn)室檢查可能包括？A.嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高B.IgE水平升高C.肺功能下降D.抗ASMA抗體陽性E.ANCA陽性答案：A、B、C解析：EGPA實(shí)驗(yàn)室特征為嗜酸性粒細(xì)胞升高（常>10%）、IgE升高、肺功能異常。D（抗ASMA）與哮喘相關(guān)，E（ANCA）可見于GPA。徐州地區(qū)需注意哮喘合并血管炎。15.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)可能包括？A.脊柱強(qiáng)直B.腱鞘炎C.結(jié)節(jié)性紅斑D.口腔潰瘍E.肺部陰影答案：B、C解析：反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)以附著點(diǎn)炎（B）和皮膚病變（C，如結(jié)節(jié)性紅斑）為主，A（脊柱強(qiáng)直）是強(qiáng)直性脊柱炎特征，D（潰瘍）是HLH表現(xiàn)，E（肺部陰影）需警惕感染。徐州地區(qū)需關(guān)注HIV感染者。16.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的輔助檢查包括？A.ESRB.CRPC.血沉管凝集試驗(yàn)D.影像學(xué)檢查（顳動(dòng)脈超聲）E.血清淀粉樣蛋白A答案：A、B、D解析：ESR、CRP是炎癥指標(biāo)，顳動(dòng)脈超聲（D）可發(fā)現(xiàn)血管壁增厚或鈣化。C（血沉管凝集）和E（SAA）非常規(guī)檢查。徐州地區(qū)需注意低CRP時(shí)仍需結(jié)合臨床。17.AOSD的治療方案可能包括？A.非甾體抗炎藥B.依那西普（Etanercept）C.環(huán)磷酰胺D.激素聯(lián)合免疫抑制劑E.生物制劑答案：A、B、D、E解析：AOSD治療需個(gè)體化，輕癥用NSAIDs（A），重者需激素聯(lián)合免疫抑制劑（D）或生物制劑（E，如依那西普B或英夫利西單抗）。環(huán)磷酰胺（C）主要用于嚴(yán)重難治性病例。徐州地區(qū)需關(guān)注激素依賴風(fēng)險(xiǎn)。18.皮肌炎的皮膚表現(xiàn)不包括？A.Gottron征B.甲床凹陷C.日曬傷D.口周紅斑E.網(wǎng)狀青斑答案：C、E解析：A（Gottron征）和B（甲床凹陷）是皮肌炎特征，D（口周紅斑）可見于SLE，C（日曬傷）是光敏性表現(xiàn)（非皮肌炎特有），E（網(wǎng)狀青斑）是系統(tǒng)性硬化癥表現(xiàn)。徐州地區(qū)需注意DM與SLE的鑒別。19.川崎病的治療原則是？A.早期診斷B.防止冠狀動(dòng)脈病變C.對癥治療D.長期使用免疫抑制劑E.避免激素治療答案：A、B、C解析：川崎病需早期（<10天）使用阿司匹林和靜脈丙種球蛋白（A、B），對癥治療（C）。D（長期免疫抑制劑）和E（避免激素）均非標(biāo)準(zhǔn)方案。徐州地區(qū)需注意丙種球蛋白抵抗。20.EGPA的預(yù)后相關(guān)因素包括？A.哮喘嚴(yán)重程度B.血管炎累及器官C.嗜酸性粒細(xì)胞水平D.早期治療E.合并感染答案：A、B、D解析：哮喘控制不佳（A）、血管炎累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等嚴(yán)重部位（B）、治療延遲（非D）均影響預(yù)后。嗜酸性粒細(xì)胞水平（C）和感染（E）是監(jiān)測指標(biāo)，非獨(dú)立預(yù)后因素。徐州地區(qū)需關(guān)注EGPA與腫瘤（如鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤）的關(guān)系。三、判斷題（每題1分，共10題）21.AOSD患者若僅表現(xiàn)為發(fā)熱和皮疹，可診斷為“不完全型”。答案：正確解析：AOSD不完全型指符合核心癥狀中≥3項(xiàng)，但無關(guān)節(jié)或漿膜炎。徐州地區(qū)需警惕“發(fā)熱待查”患者。22.皮肌炎患者ANA陽性率達(dá)95%以上。答案：正確解析：ANA是皮肌炎常見抗體，但特異性低。徐州地區(qū)需結(jié)合肌酶譜和肌活檢。23.川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率低于5%。答案：錯(cuò)誤解析：約15-25%的川崎病患者發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。徐州地區(qū)需定期超聲隨訪。24.EGPA患者必伴哮喘。答案：錯(cuò)誤解析：約2/3EGPA患者有哮喘史，但非絕對。徐州地區(qū)需注意哮喘外表現(xiàn)（如鼻塞、外耳道炎）。25.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎常伴HLH（Hashimoto-Lipkin綜合征）。答案：錯(cuò)誤解析：HLH需多系統(tǒng)受累，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎僅關(guān)節(jié)炎+關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。徐州地區(qū)需警惕腸道感染后關(guān)節(jié)炎。26.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者年齡<50歲可排除診斷。答案：錯(cuò)誤解析：50歲以下患者仍可發(fā)病，但需高度懷疑感染（如結(jié)核）或腫瘤。徐州地區(qū)需關(guān)注新發(fā)頭痛伴低ESR患者。27.AOSD患者血培養(yǎng)陰性可排除感染。答案：錯(cuò)誤解析：AOSD發(fā)熱需排除感染，但血培養(yǎng)可能陰性。徐州地區(qū)需注意社區(qū)獲得性感染。28.皮肌炎患者肌酶譜必顯著升高。答案：錯(cuò)誤解析：肌酶譜可正?；蜉p度升高，重癥肌無力型DM（IBM）肌酶常不高。徐州地區(qū)需關(guān)注IBM的難治性。29.川崎病治療無效時(shí)需考慮糖皮質(zhì)激素。答案：正確解析：丙種球蛋白抵抗者可加用激素。徐州地區(qū)需注意激素的短期和長期風(fēng)險(xiǎn)。30.EGPA的預(yù)后均較好。答案：錯(cuò)誤解析：約1/3EGPA患者可發(fā)展為嚴(yán)重血管炎或死亡。徐州地區(qū)需定期隨訪肺和神經(jīng)系統(tǒng)。四、簡答題（每題5分，共4題）31.簡述AOSD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及徐州地區(qū)需注意的鑒別診斷。答案：AOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)（1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會）：①持續(xù)發(fā)熱>2周，每日波動(dòng)>1.5℃；②一過性皮疹；③關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎；④咽痛；⑤典型急性期反應(yīng)物升高（ESR或CRP）；⑥排除感染和腫瘤。徐州地區(qū)需鑒別：①藥物熱（需停藥觀察）；②腫瘤發(fā)熱（如HLH）；③感染性發(fā)熱（需病原學(xué)檢查）。解析：AOSD是“發(fā)熱待查”的常見原因，需結(jié)合臨床動(dòng)態(tài)變化。徐州地區(qū)需注意氣候因素（如夏季高熱）和基層誤診風(fēng)險(xiǎn)。32.皮肌炎的肌電圖表現(xiàn)有哪些？如何與多發(fā)性肌炎鑒別？答案：肌電圖：①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常；②短時(shí)程或長時(shí)程運(yùn)動(dòng)單位電位（MUP）；③肌強(qiáng)直電位（f波）異常；④失神經(jīng)電位（如纖顫）少見。PM肌電圖與DM相似，但PM常伴肌無力表現(xiàn)（如四肢近端無力）。解析：肌電圖對肌炎診斷有輔助價(jià)值，徐州地區(qū)需結(jié)合超聲（發(fā)現(xiàn)肌肉萎縮）和免疫學(xué)（ANA、肌炎特異性抗體）綜合判斷。33.川崎病的冠狀動(dòng)脈病變篩查流程是什么？徐州地區(qū)如何優(yōu)化？答案：篩查流程：①發(fā)病10天內(nèi)：阿司匹林+丙種球蛋白；②發(fā)病11-20天：阿司匹林；③>20天：阿司匹林改為雙嘧達(dá)莫。超聲檢查：①基線及8周各1次；②高危者（冠狀動(dòng)脈瘤>5mm）每3-6個(gè)月復(fù)查。徐州優(yōu)化：①加強(qiáng)基層培訓(xùn)（提高超聲識別能力）；②建立區(qū)域數(shù)據(jù)庫（監(jiān)測發(fā)病率）；③高危人群（如HIV感染）強(qiáng)化隨訪。解析：冠狀動(dòng)脈病變是川崎病主要遠(yuǎn)期并發(fā)癥，徐州地區(qū)需關(guān)注外來兒童（如周邊城市）的漏診。34.EGPA的血管炎治療策略有哪些？徐州地區(qū)如何預(yù)防復(fù)發(fā)？答案：治療策略：①急性期：激素+免疫抑制劑（如甲氨蝶呤）；②緩解期：生物制劑（英夫利西單抗或阿達(dá)木單抗）；③長期：維持劑量激素或生物制劑。徐州預(yù)防復(fù)發(fā)：①控制哮喘（避免觸發(fā)因素）；②定期監(jiān)測（肺功能、ANCA）；③避免接觸職業(yè)性過敏原（如農(nóng)藥、粉塵）。解析：EGPA治療需分層管理，徐州地區(qū)需注意哮喘與血管炎的協(xié)同管理。五、論述題（每題10分，共2題）35.試述徐州市中醫(yī)院在自身炎癥性疾病診療中的難點(diǎn)及應(yīng)對策略。答案：難點(diǎn)：①基層誤診率高（如AOSD被誤為“感冒”）；②?？瀑Y源分布不均（郊區(qū)醫(yī)院缺乏肌電圖）；③疑難病例會診效率低。應(yīng)對策略：①加強(qiáng)基層培訓(xùn)（推廣診療指南）；②建立區(qū)域多學(xué)科協(xié)作組（MDT）；③優(yōu)化轉(zhuǎn)診流程（如網(wǎng)絡(luò)會診）；④開展科研（如AOSD生物標(biāo)志物研究）。解析：徐州作為三線城市，需發(fā)揮區(qū)域中心醫(yī)院作