2025年大學《神經(jīng)科學》專業(yè)題庫——神經(jīng)傳導失調(diào)與神經(jīng)肌肉疾病的研究考試時間：______分鐘總分：______分姓名：______一、選擇題（每題2分，共20分）1.下列哪一項不是動作電位去極化的主要原因？A.鈉離子通道開放，鈉離子內(nèi)流B.鉀離子通道開放，鉀離子外流C.鈣離子通道開放，鈣離子內(nèi)流D.細胞膜電位變?yōu)檎娢?.神經(jīng)肌肉接頭處，神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿釋放后，主要作用于下列哪種受體？A.乙酰膽堿受體B.5-羥色胺受體C.腎上腺素受體D.GABA受體3.下列哪種疾病屬于慢性進行性肌營養(yǎng)不良？A.周期性麻痹B.肌營養(yǎng)不良癥C.格林-巴利綜合征D.運動神經(jīng)元病4.肌電圖檢查中，下列哪一項反映神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能？A.運動單位電位B.誘發(fā)電位C.復合肌肉動作電位D.單纖維肌電圖5.下列哪種藥物屬于神經(jīng)肌肉接頭阻滯劑？A.洋地黃B.新斯的明C.氯化琥珀膽堿D.利多卡因6.下列哪種疾病是由于遺傳性感覺神經(jīng)病引起的？A.腓總神經(jīng)損傷B.遺傳性感覺神經(jīng)病C.周期性麻痹D.運動神經(jīng)元病7.神經(jīng)傳導速度測定中，下列哪一項反映感覺神經(jīng)傳導速度？A.正中神經(jīng)B.腓總神經(jīng)C.脛神經(jīng)D.尺神經(jīng)8.下列哪種疾病是由于線粒體功能障礙引起的？A.肌營養(yǎng)不良癥B.線粒體肌病C.格林-巴利綜合征D.運動神經(jīng)元病9.下列哪種治療方法屬于基因治療？A.肌肉移植B.肌肉注射肉毒毒素C.基因治療D.營養(yǎng)支持治療10.下列哪種研究方法常用于研究神經(jīng)傳導失調(diào)的機制？A.影像學檢查B.電生理學檢查C.腦脊液檢查D.免疫學檢查二、填空題（每空1分，共10分）1.動作電位具有__________和__________的特點。2.神經(jīng)肌肉接頭由__________、__________和__________組成。3.肌營養(yǎng)不良癥是一種遺傳性__________疾病。4.格林-巴利綜合征是一種__________性神經(jīng)病。5.肌電圖檢查中，__________反映神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能。6.神經(jīng)傳導速度測定中，__________反映運動神經(jīng)傳導速度。7.線粒體肌病是由于__________功能障礙引起的。8.基因治療是指將__________導入靶細胞，以糾正或治療遺傳性疾病。9.免疫學檢查常用于檢測神經(jīng)肌肉疾病中的__________。10.神經(jīng)科學領(lǐng)域的新技術(shù)、新方法在神經(jīng)傳導失調(diào)與神經(jīng)肌肉疾病研究中的應用包括__________和__________。三、簡答題（每題5分，共20分）1.簡述神經(jīng)傳導阻滯的機制和分類。2.比較肌營養(yǎng)不良和運動神經(jīng)元病的異同點。3.討論肌電圖在神經(jīng)肌肉疾病診斷中的作用。4.分析周期性麻痹的發(fā)病機制。四、論述題（每題10分，共20分）1.結(jié)合具體病例，分析神經(jīng)傳導失調(diào)的診斷思路。2.討論神經(jīng)肌肉疾病治療的最新進展和未來展望。五、案例分析題（10分）患者，男性，35歲，主訴進行性肢體無力2年，伴肌肉疼痛。查體：四肢近端肌力IV級，肌肉輕度萎縮，肌張力減低，腱反射減弱，感覺正常。肌電圖檢查：運動單位電位時限延長，幅度降低，募集電位減少，運動神經(jīng)傳導速度減慢。請分析病情、提出診斷思路、制定治療方案。試卷答案一、選擇題1.B2.A3.B4.D5.C6.B7.B8.B9.C10.B解析1.動作電位去極化主要是由于鈉離子通道開放，鈉離子內(nèi)流，導致細胞膜電位變?yōu)檎娢弧ｂ涬x子外流是復極化的原因。2.神經(jīng)肌肉接頭處，神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿釋放后，主要作用于神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體。3.肌營養(yǎng)不良癥屬于慢性進行性肌營養(yǎng)不良，而周期性麻痹、格林-巴利綜合征和運動神經(jīng)元病不屬于此類型。4.單纖維肌電圖反映神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能，通過記錄單個運動單位的電活動來評估接頭功能。5.氯化琥珀膽堿屬于神經(jīng)肌肉接頭阻滯劑，可以阻斷神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿的作用，導致肌肉麻痹。6.遺傳性感覺神經(jīng)病是由于遺傳性感覺神經(jīng)病引起的，而腓總神經(jīng)損傷、周期性麻痹和運動神經(jīng)元病不是。7.腓總神經(jīng)傳導速度測定中，主要反映感覺神經(jīng)傳導速度，而正中神經(jīng)、脛神經(jīng)和尺神經(jīng)主要反映運動神經(jīng)傳導速度。8.線粒體肌病是由于線粒體功能障礙引起的，而肌營養(yǎng)不良癥、格林-巴利綜合征和運動神經(jīng)元病不是。9.基因治療是指將外源基因?qū)氚屑毎?，以糾正或治療遺傳性疾病。肌肉移植、肌肉注射肉毒毒素和營養(yǎng)支持治療不屬于基因治療。10.電生理學檢查常用于研究神經(jīng)傳導失調(diào)的機制，通過記錄神經(jīng)和肌肉的電活動來評估神經(jīng)傳導功能。二、填空題1.不衰減性；全或無2.神經(jīng)末梢；接頭間隙；肌膜3.肌肉4.急性炎性脫髓鞘5.單纖維肌電圖6.正中神經(jīng)7.線粒體8.外源基因9.自身抗體10.腦磁圖；基因測序三、簡答題1.神經(jīng)傳導阻滯是指神經(jīng)沖動在傳導過程中受到阻礙。根據(jù)阻滯部位和機制，可分為軸突阻滯、神經(jīng)根阻滯和神經(jīng)節(jié)阻滯等。軸突阻滯是由于軸突膜電位異常導致沖動無法通過；神經(jīng)根阻滯是由于神經(jīng)根受壓或損傷導致沖動無法通過；神經(jīng)節(jié)阻滯是由于神經(jīng)節(jié)功能障礙導致沖動無法通過。2.肌營養(yǎng)不良和運動神經(jīng)元病都是神經(jīng)肌肉疾病，但兩者在病理特征、臨床表現(xiàn)和治療方法上存在差異。肌營養(yǎng)不良主要表現(xiàn)為肌肉無力、萎縮和肌電圖異常，病理特征為肌肉纖維變性；運動神經(jīng)元病主要表現(xiàn)為肢體無力、肌萎縮和肌束震顫，病理特征為運動神經(jīng)元變性。治療方法上，肌營養(yǎng)不良主要以對癥治療為主，而運動神經(jīng)元病可以采用藥物、康復治療和干細胞治療等。3.肌電圖檢查是一種評估神經(jīng)肌肉功能的方法，可以反映神經(jīng)傳導速度、肌肉電活動和神經(jīng)肌肉接頭功能。在神經(jīng)肌肉疾病診斷中，肌電圖可以幫助醫(yī)生鑒別診斷不同類型的疾病，評估疾病的嚴重程度和預后，指導治療方案的選擇。4.周期性麻痹是一種由于離子通道功能異常導致的肌病，主要表現(xiàn)為肌肉無力、麻痹和心電圖異常。其發(fā)病機制主要與鈣離子、鈉離子或鉀離子通道功能異常有關(guān)，導致細胞膜電位紊亂，引發(fā)肌肉興奮性增高或降低，從而出現(xiàn)肌肉無力或麻痹。四、論述題1.神經(jīng)傳導失調(diào)的診斷思路首先需要詳細詢問病史，了解患者的癥狀、發(fā)病過程和家族史。然后進行體格檢查，評估患者的肌力、肌張力、腱反射和感覺功能。接下來進行電生理學檢查，包括肌電圖、神經(jīng)傳導速度測定和誘發(fā)電位等，以評估神經(jīng)和肌肉的功能。最后，根據(jù)病史、體格檢查和電生理學檢查的結(jié)果，結(jié)合影像學檢查、實驗室檢查和病理學檢查等，綜合分析，得出診斷。2.神經(jīng)肌肉疾病的治療方法近年來取得了很大的進展。藥物治療方面，可以采用神經(jīng)營養(yǎng)因子、免疫抑制劑和肌松劑等，以改善神經(jīng)肌肉功能，緩解癥狀。物理治療方面，可以采用康復訓練、電刺激和功能性電刺激等，以增強肌力，改善運動功能。手術(shù)治療方面，可以采用肌肉移植、神經(jīng)移植和關(guān)節(jié)成形術(shù)等，以糾正畸形，改善功能?；蛑委煼矫妫梢圆捎没?qū)爰夹g(shù)，將正常基因?qū)氚屑毎?，以糾正基因缺陷，治療遺傳性疾病。未來，隨著干細胞治療、再生醫(yī)學和組織工程等技術(shù)的不斷發(fā)展，神經(jīng)肌肉疾病的治療將會取得更大的突破。五、案例分析題診斷思路：根據(jù)患者的癥狀、體征和肌電圖檢查結(jié)果，考慮診斷為運動神經(jīng)元病。運動神經(jīng)元病主要表現(xiàn)為肢體無力、肌萎縮和肌電圖異常，患者表現(xiàn)為四肢近端肌力IV級，肌肉輕度萎縮，肌張力減低，腱反射減弱，感覺正常，肌電圖檢查示運動單位電位時限延長，幅度降低，募集電位減少，運動神經(jīng)傳導速度減慢，符合運