心臟疾病大理學(xué)院附屬醫(yī)院李莊第一節(jié)心內(nèi)手術(shù)基礎(chǔ)一體外循環(huán)（一）體外循環(huán)的概念體外循環(huán)是將回心的靜脈血從上、下腔靜脈或從右房引出體外，在人工心肺機(jī)內(nèi)進(jìn)行氧合和排出二氧化碳，再由血泵輸回體內(nèi)動(dòng)脈。（二）體外循環(huán)的作用通過體外循環(huán)，血液可不經(jīng)過心肺進(jìn)行氣體和血液交換，再人工心肺機(jī)（即體外循環(huán)）轉(zhuǎn)流下，可阻斷心臟血流，切開心臟，進(jìn)行心內(nèi)直視手術(shù)的操作。（三）人工心肺機(jī)和配件人工心肺機(jī)有以下主要部件：（1）血泵（人工心）是體外循環(huán)的動(dòng)力部分，可將動(dòng)脈化的血液輸入至機(jī)體內(nèi)，向前呈單向流動(dòng)，稱之為動(dòng)脈泵。亦有用它將靜脈血吸出，稱之為靜脈泵，還有左心吸引泵及冠狀動(dòng)脈灌注泵等。血泵是代替心排血功能的部件，通過它可將氧合器內(nèi)的氧合血輸入體內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)行循環(huán)，可通過控制轉(zhuǎn)速來控制轉(zhuǎn)流量。（2）氧合器（人工肺）將從上、下腔靜脈或右房引出的靜脈血，通過氧合器進(jìn)行氧合，并排出二氧化碳，代替肺的功能。目前常用的有鼓泡式氧合器和膜型氧合器。前者因血液與氧氣直接接觸，而易導(dǎo)致血液的破壞，但其具有結(jié)構(gòu)簡單、氧合性能良好、使用方便、價(jià)錢便宜等優(yōu)點(diǎn)。而膜型氧合器，血液和氧氣是通過透析膜作用進(jìn)行氧合和排出二氧化碳，符合生理，其安全時(shí)限長，但價(jià)錢較貴。（3）變溫器用于降低或升高血液溫度的裝置，體外循環(huán)中血液溫度的調(diào)整在心肌及器官保護(hù)中也很重要。因?yàn)榈蜏乜山档痛x、并可減少轉(zhuǎn)流量及左心引流量。（4）濾器是用聚氨脂海綿片和40～120ìm微孔尼龍布或滌綸布過濾網(wǎng)制作而成，用以過濾血液中的血小板塊、纖維素等。（四）體外循環(huán)的施行胸正中切口進(jìn)胸顯露心臟，游離上、下腔靜脈，套繞阻斷帶，肝素化（2～3mg/kg）主動(dòng)脈根部插供血管，經(jīng)右房向上、下腔靜脈插入引流管，與體外循環(huán)機(jī)連接后，及可轉(zhuǎn)機(jī)，建立體外循環(huán)。轉(zhuǎn)流前人工心肺機(jī)及其管道需預(yù)充液或血液。預(yù)充液多采用晶體膠體混合液，預(yù)充量以轉(zhuǎn)流后紅細(xì)胞壓積成人>15％，小兒>20%為限。采用晶體膠體預(yù)充液血液稀釋法不僅可節(jié)省血液，且能降低血液粘稠度，增進(jìn)組織灌注，改善血液循環(huán)，減少紅細(xì)胞磨損破壞等。體外循環(huán)轉(zhuǎn)流中多與低溫結(jié)合，轉(zhuǎn)流時(shí)并體循環(huán)降溫至30～25oC，一般常溫下轉(zhuǎn)流量為60～100ml/kg?min，低溫下轉(zhuǎn)流量可相應(yīng)減少，一般不低于50ml/kg?min，動(dòng)脈壓維持在50mmHg以上。并維持病人生命征與人工心肺機(jī)血液平面的動(dòng)態(tài)平衡。（五）體外循環(huán)后的生理變化：1代謝變化：以代謝性酸中毒較為常見，與組織的灌注不足有關(guān)，過度換氣則可引起呼吸性堿中毒；2電解質(zhì)失衡：低鉀是最常見的表現(xiàn)。3血液變化：明顯的是紅細(xì)胞破壞，游離血紅蛋白增高，溶酶激活，纖維蛋白原及血小板減少等。4腎、肺功能的減退。二心肌保護(hù)心臟是一個(gè)運(yùn)動(dòng)不息、經(jīng)常需要高能量的臟器。血液供應(yīng)非常豐富，靜息時(shí)約250ml/kg?mjn相當(dāng)于心輸出量的4～5％，心肌的另一個(gè)特點(diǎn)是氧的儲(chǔ)備很少，只夠幾秒鐘之用，并且心肌的無氧代謝效能很低，所以，心肌對缺血、缺氧的耐受非常差。心內(nèi)直視手術(shù)的施行需阻斷心臟血流，致使心肌缺血、缺氧。阻斷時(shí)間較長，導(dǎo)致心肌損害，甚至壞死。因此，術(shù)中心肌的保護(hù)與術(shù)后病人的安危與療效密切相關(guān)，體外循環(huán)中心肌的保護(hù)就顯得非常重要。心肌的損害大都發(fā)生在心臟循環(huán)恢復(fù)早期，又稱為心肌的再灌注損傷。曾先后采用過缺血心停搏法、深低溫心停搏法、和連續(xù)冠狀動(dòng)脈灌血法等。目前藥物心停搏法是常規(guī)的心肌保護(hù)措施。心停搏液的組成一般為高鉀冷停液，各家醫(yī)院的成分不全相同，但無謂呼有以下成分：1心停跳劑，用以促進(jìn)心臟迅速停跳，避免缺血性電機(jī)械作功，減少能量需要和耗損。其主要成分是高鉀，其次是鎂，普魯卡因。鉀的濃度為20～40mmol/l。2低溫（0--4oC）可降低心肌的代謝和能量需要，預(yù)防心肌電機(jī)械活動(dòng)再生。······第二節(jié)先天性心臟病一動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）（一）概述動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的通道。出生后動(dòng)脈導(dǎo)管未能閉鎖而成為先天性心臟病。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是常見的單獨(dú)或與其它心血管畸形并存的先性心臟病，治療上，從最早的導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，發(fā)展到體外循環(huán)下直視閉合導(dǎo)管等多種術(shù)方法，這些手術(shù)方法均收到較好的效果。非手術(shù)方法閉合動(dòng)脈導(dǎo)管也有了一定的進(jìn)展.（二）病理分型動(dòng)脈導(dǎo)管多在出生后2歲內(nèi)閉合。未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管依其長、短、粗、細(xì)及外形分為：1管型：兩端等粗；2漏斗型：主動(dòng)脈端粗大；3窗型：導(dǎo)管極短；4瘤型：導(dǎo)管呈瘤狀。（三）病理生理動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液經(jīng)肺動(dòng)脈至主動(dòng)脈的通道。出生后如不閉鎖，動(dòng)脈導(dǎo)管將成為溝通體、肺循環(huán)的異常血液通路。因?yàn)橹鲃?dòng)脈的壓力明顯較肺動(dòng)脈高，將使主動(dòng)脈的血液分流肺動(dòng)脈，從而增加肺循環(huán)的血量。因心臟收縮期或舒張期主動(dòng)脈的壓力均高于肺動(dòng)脈，從而有連續(xù)性的左向右分流。分流量的多少?zèng)Q定于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的壓力階差和導(dǎo)管的粗細(xì)，可達(dá)左室排血量的20％～70％，因而增加了左心的負(fù)荷，從而導(dǎo)致左心肥大、肺充血，甚至左心衰竭。血液分流入肺動(dòng)脈從而增加肺循環(huán)量和壓力，也增加右心的負(fù)荷，引起右心肥大，甚至衰竭。而肺動(dòng)脈承受大量的分流血使肺小動(dòng)脈初期發(fā)生反應(yīng)性痙攣，逐漸繼發(fā)小血管管壁增厚和纖維化，從而導(dǎo)致肺動(dòng)脈的壓力逐漸上升。當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力等于或大于主動(dòng)脈的壓力時(shí)，左向右分流消失，甚至轉(zhuǎn)為右向左分流，臨床上出現(xiàn)紫紺，更進(jìn)一步發(fā)展為Eisenmenger綜合癥，右心衰竭而死亡。（三）臨床表現(xiàn)1．病史表現(xiàn)易感冒或呼吸道感染，發(fā)育不良。因血液分流至肺淤血，分流量大者可出現(xiàn)左心衰竭；分流量少者，可終生無癥狀。2．心臟體檢典型的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的心臟雜音為：胸骨左緣第二肋間粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，并向左鎖骨下凹或頸部傳導(dǎo)，局部可捫及震顫。肺動(dòng)脈壓力明顯增高的患者僅可聞收縮期雜音，并可聞肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)。有時(shí)因分流量大，在心尖部可聞柔和的舒張期雜音。周圍血管征有脈壓增大，可聞水沖脈、槍擊音等體征。

3．心電圖因?qū)е滦呐K的變化而有變化?！ぁぁぁぁぁ?．X線檢查：分流量大者，因心臟負(fù)荷的變化而有一定的表現(xiàn)，左心緣向下向左延長。主動(dòng)脈結(jié)凸出，肺動(dòng)脈平直或隆出，肺血增多。5．心臟彩超：可直接發(fā)現(xiàn)分流的動(dòng)脈導(dǎo)管，并可測定它的內(nèi)徑，初步判定其病理分型、各心腔內(nèi)徑，血液分流束大小，分流方向等。是目前先心病的主要診斷依據(jù)之一。（四）診斷1、病史易感冒，發(fā)育差；2、心臟雜音：胸骨左緣第二肋間連續(xù)性的機(jī)械樣雜音并向鎖骨下或頸部傳導(dǎo)；3、心電圖表現(xiàn)、X線表現(xiàn)、心臟彩超檢查結(jié)果。雜音部典型的患者要注意與室缺、主動(dòng)脈竇瘤破裂鑒別，彩超和心導(dǎo)管檢查造影可鑒別之。（五）治療1適應(yīng)癥凡經(jīng)確診的病例，除有禁忌癥外均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)年齡以2～5歲為佳。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù)死亡率0?5～1％。嬰幼兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動(dòng)脈高壓、臨床有難以控制的心力衰竭或心內(nèi)膜炎者也應(yīng)及早考慮手術(shù)治療。2禁忌癥：（1）嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓以右向左分流為主者；（2）體質(zhì)虛弱，身體其它器官有嚴(yán)重疾病者；（3）合并有其它的先心病并且未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管有代償功能的，也不能在根治術(shù)前先行動(dòng)脈導(dǎo)管閉合術(shù)。3手術(shù)方法（1）結(jié)扎法；（2）切斷法；（3）其它····二房間隔缺損（Atrialseptaldefect）房間隔缺損是左、右心房之間的間隔發(fā)育不全，從而遺留缺損造成血流左、右相通的先天性畸形。（一）分類：房間隔缺損分為原發(fā)孔型缺損和繼發(fā)孔型缺損兩類。1原發(fā)孔型缺損臨床上較為少見，這類缺損一般位于冠狀竇的前下方缺損的下緣為二尖瓣環(huán)或靠近二尖瓣環(huán)，多伴有二尖瓣大瓣缺損，稱為部分性房室共同通道。2繼發(fā)孔型缺損臨床上較為多見，這類房間隔缺損的解剖特點(diǎn)為缺損位于冠狀竇的右上方，也就是說冠狀竇位于缺損的左前方。根據(jù)缺損部位不同此型房間隔缺損又分為四型：（1）中央型；（2）上腔型；（3）下腔型；（4）混合性。1中央型：多在卵園窩處，四周為卵園窩邊緣，有時(shí)卵園窩處有多處小缺損，形成篩狀膜稱為Chiari網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，又稱為篩狀房間隔缺損；2上腔型：缺損位于房間隔上部，接近上腔靜脈口有時(shí)伴有肺靜脈畸形連接，手術(shù)中要特別注意；3下腔型：此型為房間隔下緣缺損，缺損下緣鄰近下腔靜脈口；此型在手術(shù)中要特別注意下腔靜脈瓣特別發(fā)育者，不能將其誤認(rèn)為是房缺的一部分而將之修補(bǔ)封閉。4混合性：一般為較大的房缺。（二）病理生理一般左房壓為8～10mmHg，右房壓為3～5mmHg。因此房間隔缺損有左向右分流，而分流的量取決于缺損的大小、左右房的壓力差以及左右心室的充盈阻力。嬰幼兒期，兩個(gè)心房的壓力近似，因此，通過缺損的血流量小；隨著年齡的增長，肺血管阻力及右室壓力下降，左向右分流量相應(yīng)增大，右室負(fù)荷及肺血流量以及其壓力均隨之增大。而長期的肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致肺小血管病變及肺血管阻力升高。而其阻力增高到右房壓力超過左房，在房水平發(fā)生右向左分流的病人臨床上將出現(xiàn)紫紺，為手術(shù)禁忌癥。房缺不能自行閉合，故凡確診為房缺者都應(yīng)手術(shù)修補(bǔ)房缺，手術(shù)的最佳年齡為4～6歲。原發(fā)孔型缺損的伴有二尖瓣大瓣裂損，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)較早。（三）臨床表現(xiàn)1癥狀：原發(fā)孔型缺損癥狀出現(xiàn)較早，早期就可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓及心力衰竭。而繼發(fā)孔型缺損的病人早年多無癥狀，一般到生長發(fā)育期才出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，主要為勞累后心悸、氣促、易呼吸道感染，有時(shí)可有右心衰竭。2心臟檢查：可見左前心區(qū)稍隆起，觸及心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，少數(shù)可觸及震顫，聽診于胸骨左緣第二肋間（肺動(dòng)脈瓣區(qū)）可聞及II~III級(jí)收縮期雜音，伴第二音亢進(jìn)、分裂。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力高時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，而第二音更亢進(jìn)、分裂。原發(fā)孔型缺損的病人在心尖區(qū)可聞及收縮期雜音。3X線檢查：右房、右室大肺動(dòng)脈圓錐突出，主動(dòng)脈弓縮小，肺門影增大，肺血增多。原發(fā)孔型可呈現(xiàn)左心室增大，肺門區(qū)血管增大較為明顯。4心臟彩超：可見房間隔連續(xù)性中斷，并可測得分流的血流寬度，測得肺動(dòng)脈壓力及各心腔的收縮期及舒張期內(nèi)徑等。為手術(shù)治療的重要資料。（四）診斷診斷不難。需與肺動(dòng)脈的功能性雜音、原發(fā)性的肺動(dòng)脈擴(kuò)張鑒別，彩超有助于確診。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右房的血氧含量高于上下腔靜脈和導(dǎo)管可通過房缺進(jìn)入左房。（五）治療1手術(shù)適應(yīng)癥除肺動(dòng)脈高壓到右向左分流是手術(shù)禁忌癥外，均需手術(shù)治療。2手術(shù)方法：全麻插管經(jīng)胸正中切口或右側(cè)前外側(cè)情況進(jìn)胸體外循環(huán)下行房缺修補(bǔ)·······3心導(dǎo)管介入傘堵治療·······。三室間隔缺損室間隔缺損（ventricularseptaldefect）心臟室間隔在胎兒期發(fā)育不全所致。分為：1膜周部缺損；2動(dòng)脈干下—漏斗部缺損；3肌部缺損三型。以第1型最為多見，多位于膜部室上嵴下以及三尖瓣隔瓣后較為多見；動(dòng)脈干下――漏斗部少見；肌部甚少見。有時(shí)有兩個(gè)甚至兩個(gè)以上缺損，臨床上要特別注意。

（一）室缺的分型

1膜周部缺損；2動(dòng)脈干下—漏斗部缺損；3肌部缺損三型。1膜周部室缺（Perimenbrinous）缺損位于膜部室間隔；此型又分為三個(gè)亞型，所有這類缺損都與三尖瓣為鄰，而且缺損下緣都接近傳導(dǎo)組織，手術(shù)治療中要特別注意。分為：（1）膜周漏斗部缺損；（2）膜周入口部缺損；（3）膜周小梁部缺損。2動(dòng)脈干下－漏斗部缺損此型缺損都位于右室漏斗部。分為：（1）干下型缺損或肺動(dòng)脈下型缺損；肺動(dòng)脈瓣環(huán)構(gòu)成術(shù)前的上緣，因此上緣無肌肉組織因?yàn)槿睋p位置較高，通過缺損可見主動(dòng)脈瓣葉。此型離傳導(dǎo)束較遠(yuǎn)；（2）嵴內(nèi)型動(dòng)脈干漏斗部缺損，此型缺損將肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣隔葉之間的肌性組織隔開，內(nèi)乳頭肌位于缺損的下緣，離傳導(dǎo)束也較遠(yuǎn)。3肌型：缺損四周都是肌肉組織，位于室間隔較低的部位，相當(dāng)與室間隔的光滑部或小梁部，臨床上要注意的是肌部缺損有單發(fā)或多發(fā)，常與其它類型的室缺并存，傳導(dǎo)束可能與缺損的上緣有關(guān)。（二）病理生理左、右心室通過缺損發(fā)生異常的血流交通。左室收縮壓為120mmHg，右室收縮壓為30mmHg，因此心室水平左向右分流發(fā)生在全收縮期，分流量大小及血流動(dòng)力學(xué)的改變?nèi)Q于缺損的大小和兩心室的壓力階差。小的缺損分流量小，對心功能的影響小，大的缺損則整個(gè)心動(dòng)周期都可能有分流。當(dāng)因?yàn)檠旱姆至鲗?dǎo)致肺循環(huán)的肺血管發(fā)生痙攣或管壁增厚及阻力增高，則右室壓力也相應(yīng)上升，從而導(dǎo)致左、右心室的壓力階差縮小，左、右分流量要減少，當(dāng)肺小血管發(fā)生內(nèi)膜及中層增厚等嚴(yán)重的器質(zhì)性改變，肺循環(huán)阻力持續(xù)地增長，則出現(xiàn)雙向或右向左的分流和肺動(dòng)脈高壓綜合癥的表現(xiàn)。最后出現(xiàn)Eisenmenger綜合癥。（三）臨床表現(xiàn)1臨床癥狀：缺損小的病例一般無臨床癥狀或臨床癥狀較為輕微；缺損大的病例，嬰幼兒期即易發(fā)生呼吸道感染，甚至左心衰竭，2歲以后癥狀有所好轉(zhuǎn)，但勞累后有氣促、心悸，發(fā)育不良。肺動(dòng)脈高壓致右向左分流的病例，可出現(xiàn)紫紺和右心衰竭。2心臟體檢：視診可發(fā)現(xiàn)心前區(qū)隆起。于胸骨左緣第三、四肋間可捫及收縮期震顫，聽診于胸骨左緣第三、四肋間可聞全收縮期III-IV級(jí)雜音；漏斗部的高位缺損則震顫及心臟雜音位于第二肋間，均可聞及肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)。隨著肺小動(dòng)脈的變化，肺動(dòng)脈壓力的增高，導(dǎo)致分流量減少，則心臟收縮期雜音逐漸減弱，甚至消失，同時(shí)肺動(dòng)脈瓣第二音則明顯增強(qiáng)，并出現(xiàn)分裂，有時(shí)甚至可聞及肺動(dòng)脈瓣舒張期雜音。3心電圖：室缺小病例，心電圖正?；螂娸S左偏，缺損大而致分流量大的病例，隨著肺動(dòng)脈壓力的增高表現(xiàn)為左室高電壓、左室肥大，或左右心室均肥大，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的病例則表現(xiàn)為有時(shí)肥大伴心肌勞損。4X線檢查：因室缺所致分流發(fā)病例，逐漸可發(fā)現(xiàn)心影擴(kuò)大，左心緣向左向下延長，肺動(dòng)脈圓錐也隆起，而主動(dòng)脈結(jié)變小，肺門血量增加。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的病例心影增大反而不顯著，可見肺動(dòng)脈粗大肺血少?！ぁぁぁぁ?心臟彩超檢查：可見分流束并可測得分流束的寬度從而測得缺損的大小及分流的方向、各心腔的直徑等?！ぁぁぁぁぁぃㄋ模┰\斷根據(jù)病史、心臟體檢及各種檢查結(jié)果，診斷不難。心導(dǎo)管檢查可直接通過缺損，通過心導(dǎo)管測得右心室的血氧含量較右心房高出0·5VOL%以上有診斷價(jià)值。通過右心導(dǎo)管檢查及心臟彩超檢查測得肺動(dòng)脈的壓力對手術(shù)適應(yīng)癥的掌握有較大的指導(dǎo)意義。（五）室缺的治療1手術(shù)適應(yīng)癥（1）大的室缺，因大量的