1、腹膜后纖維化,1,一、病例介紹 二、腹膜后纖維化相關(guān)知識 三、幾種藥物的五了解,2,掌握腹膜后纖維化的定義、幾種藥物的五了解 熟悉腹膜后纖維化的臨床表現(xiàn)及治療方法 了解腹膜后纖維化的概述,3,一般情況,4,5,病情進展,2011年7月患者因雙腎積水、腹膜后纖維化行雙側(cè)輸尿管松解術(shù)，術(shù)中留置雙J管，術(shù)后定期更換雙J管 2014年11月復(fù)發(fā)，就診于北京大學(xué)泌尿外科研究所,6,醋酸潑尼松5mg 1/日 口服 利塞磷酸鈉 5mg 1/日 口服 來氟米特20mg 1/日 口服 他莫替芬10mg 1/日 口服 碳酸鈣D 1片/晚 口服 VD 環(huán)磷腺胺 月/次 共6個月,7,腹后壁解剖,一、范圍,上界：腹壁

2、的上界,下界：腹壁的下界,側(cè)界：腋后線的延長線,8,腹膜后隙位置：腹后壁腹膜后方。 范圍：上自膈，下至骶岬，兩側(cè)續(xù)腹膜外筋膜。向下續(xù)盆部的腹膜后間隙。,9,內(nèi)容： 一、腎 二、輸尿管 三、血管、神經(jīng),10,定義,腹膜后纖維化retroperitoneal fibrosis（RPF）又稱輸尿管周圍炎，是因各種原因引起的腹膜后纖維結(jié)締組織增生發(fā)送生廣泛的纖維化，從而壓迫血管、神經(jīng)和輸尿管等而出現(xiàn)的臨床一系列梗阻癥狀，其中以輸尿管周圍纖維組織包繞壓迫輸尿管引起腎積水和腎功能不全的癥狀。,11,腹膜后纖維化發(fā)病率為約1/20萬，可發(fā)生于任何年齡，但以4060歲者多見，男女比例2：1。,12,約2/3的

3、腹膜后纖維化發(fā)病原因不明，臨床上將其稱為特發(fā)性腹膜后纖維化,13,另1/3病例的發(fā)病原因可能與某些藥物、腫瘤、外傷或手術(shù)、出血、尿外滲、輻射、各種感染等因素有關(guān)，故稱為繼發(fā)性腹膜后纖維化。,14,致病因素,（1）自身免疫缺陷 （2）藥物副作用 （3）感染與炎癥： （4）惡性腫瘤： （5）主動脈瘤,15,臨床癥狀,1.疼痛 初起可無癥狀，以后可出現(xiàn)疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股溝區(qū)、外生殖器或大腿的前內(nèi)側(cè)。疼痛為鈍脹痛，開始為單側(cè)，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)雙側(cè)痛。 2.亞急性炎癥表現(xiàn) 如下腹痛、腎區(qū)壓痛、低熱、白細胞計數(shù)增加、紅細胞沉降率增快和疲乏不適、厭食、惡心嘔吐以及體重下降等。 3

4、.腹部腫塊 大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。 4.壓迫癥狀 75%80%的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等。,16,檢查,靜脈腎盂造影是最具診斷價值的方法，可表現(xiàn)為典型的三聯(lián)征：腎盂積水伴有上部輸尿管擴張迂曲。輸尿管向中心移位。輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。,17,其他輔助檢查,B超：可發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化斑塊，提示腎盂及輸尿管積水的程度，并可排除引起腎積水的結(jié)石等常見原因。 本檢查無創(chuàng)、無放射性、廉價便捷，可作為腹膜后纖維化的篩選診斷方法之一。,18,CT掃描：CT不僅可以了解腹膜后纖維化的范圍，而且在尿路

5、梗阻之前，就可發(fā)現(xiàn)明顯的病變，是腹膜后纖維化診斷及隨訪的主要手段之一。,19,磁共振成像（MRI） 與CT相比，MRI的優(yōu)點不僅能顯示腹膜后纖維化所形成腫塊的形態(tài)，而且能顯示血管狹窄程度和CT上表現(xiàn)為正常的硬化區(qū)域，能通過血管內(nèi)的流動現(xiàn)象來確定腫塊與這些大血管之間的關(guān)系,20,實驗室檢查,1.血常規(guī)：可有紅細胞、血紅蛋白降低；嗜酸性粒細胞升高，紅細胞比容少于33%。 2.尿常規(guī)：1/3的患者有蛋白尿。 3.血沉：94%病人最初檢查時血沉增快。 4.腎功能：臨床上75%的病人有不同程度的腎功能損害，表現(xiàn)為尿少、氮質(zhì)血癥，如血肌酐、尿素氮升高。 5.堿性磷酸酶：近年來，堿性磷酸酶被認(rèn)為是腹膜后纖維

6、化的標(biāo)志物，堿性磷酸酶升高對診斷本病有重要意義。,21,1.非手術(shù)治療,藥物治療適用于早期病情較輕或晚期不能手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)者，藥物治療腹膜后纖維化的機制尚不明確，認(rèn)為可能是通過抑制炎癥反應(yīng)達到抑制纖維組織增生的目的。,22,（1）糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是目前認(rèn)為治療特發(fā)性腹膜后纖維化最有效的藥物之一。糖皮質(zhì)激素具有抗炎及促纖維組織成熟作用，對有活動性炎癥的早、中期腹膜后纖維化療效明顯，有效率達75%，但對后期形成纖維化的患者并無多大療效。,23,（2）免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺等。與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用效果更好。,24,手術(shù)治療,外科手術(shù)治療主要是解除腹膜后纖維化腫

7、塊引起的壓迫癥狀，其中最主要的是針對輸尿管壓迫的手術(shù)，目的在于解除梗阻、改善腎功能、防止輸尿管再次粘連和梗阻。,25,（1）輸尿管單純松解術(shù)：該法簡單易行，但輸尿管沒有避開纖維化環(huán)境，易再次發(fā)生梗阻。,26,（2）部分輸尿管切除、段-端吻合術(shù)：適用于小段的輸尿管侵犯可以部分切除輸尿管者,27,（3）腹腔鏡手術(shù)：創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，特別適合于單側(cè)輸尿管被纖維腫塊包繞長度2cm者。,28,（4）經(jīng)皮腎造口術(shù)或放置雙J管內(nèi)引流術(shù)：對于年老體弱不能耐受手術(shù)者，可先行經(jīng)皮腎造口術(shù)或放置雙J管內(nèi)引流術(shù)，及時解除梗阻，同時口服皮質(zhì)激素，可獲得較好療效。,29,患者于9-22在硬膜外麻醉下行“經(jīng)膀胱鏡輸尿管支架取

8、出術(shù)+經(jīng)膀胱鏡輸尿管支架置入術(shù)”，術(shù)中因輸尿管炎癥未能置入，患者仍存在腎積水，建議腎盂造瘺或上級醫(yī)院繼續(xù)治療。,30,1.術(shù) 后,首 優(yōu),中 優(yōu),次 優(yōu),疼痛,有導(dǎo)管滑脫的危險,護理 診斷,潛在并發(fā)癥： 出血、感染,護理診斷、措施、評價,31,目標(biāo)：病人疼痛得到緩解或，自訴疼痛減輕措施： （1）1，每天評估疼痛程度，給予對癥治療； （2）指導(dǎo)病者通過放松心情，看電視，聽音樂等轉(zhuǎn)移注意力，緩解疼痛。 評價：病人疼痛得到緩解，自訴疼痛減輕,1.疼痛：與手術(shù)創(chuàng)傷，放置輸尿管支架有關(guān)。,32,目標(biāo)：患者住院其間未出現(xiàn)導(dǎo)管滑脫。 措施： （1）認(rèn)真做好患者導(dǎo)管滑脫風(fēng)險評估，對患者及家屬進行宣教，告 知導(dǎo)

9、管滑脫風(fēng)險及防范措施。 （2）床位放置警示標(biāo)示，妥善固定導(dǎo)尿管，保持尿管通暢。 （3）落實防脫管的措施，做好床邊交接班。 評價：住院其間患者管道無發(fā)生脫落,2.有導(dǎo)管滑脫的危險: 與留置尿管有關(guān),33,目標(biāo)：病人病情變化能夠及時發(fā)現(xiàn)和處理，尿液顏色有淡紅色變?yōu)榈S色，未發(fā)生感染。措施： （1）術(shù)后要注意尿液顏色及尿量的變化。 （2）遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素。 （3）會陰擦洗2/日，囑病者每日飲水25003000ML，每天及時排尿，防止尿液反流，及尿路感染。 評價：病人病情變化能夠及時發(fā)現(xiàn)和處理，未發(fā)生感染,3.潛在并發(fā)癥：出血、感染：與術(shù)后留置尿管有關(guān),34,雙J管又稱雙豬尾管，因兩端卷曲，每端形似豬

10、尾而得名。由于其支架和內(nèi)引流作用，能解除輸尿管炎癥、水腫造成的暫時性梗阻，防止術(shù)后傷口漏尿和輸尿管狹窄。,雙J管,35,臨床應(yīng)用,雙J管適用于腎結(jié)石、輸尿管結(jié)石、腎積水、輸尿管狹窄的擴張等治療過程中，它植入輸尿管后能起到引流尿液、防止輸尿管狹窄和粘連堵塞的重要作用。,36,37,38,材料為聚氨脂，抗老化性強，組織相容性好,可曲性好、具有彈性， X光射線完全顯影,便于檢查,導(dǎo)管外徑分4F,5F,6F,7F,8F,組成:導(dǎo)尿支架,助推管,導(dǎo)絲等,長度：15、22、24、26、28、30,特性,39,注射用環(huán)磷酰胺,適應(yīng)癥：本品為目前廣泛應(yīng)用的抗癌藥物，對惡性淋巴瘤、急性或慢性淋巴細胞白血病、多發(fā)

11、性骨髓瘤有較好的療效，對乳腺癌、睪丸腫瘤、卵巢癌、肺癌、頭頸部鱗癌、鼻咽癌、神經(jīng)母細胞瘤、骨肉瘤均有一定的療效。 不良反應(yīng) ：1.骨髓抑制：白細胞減少較血小板減少為常見，最低值在用藥后12周，多在23周后恢復(fù)。對肝功有影響。 2.胃腸道反應(yīng)：包括食欲減退、惡心及嘔吐，一般停藥13天即可消失。 3.泌尿道反應(yīng)：當(dāng)大劑量環(huán)磷酰胺靜滴，而缺乏有效預(yù)防措施時，可致出血性膀胱炎，表現(xiàn)為膀胱刺激癥狀、少尿、血尿及蛋白尿 注意 本品的代謝產(chǎn)物對尿路有刺激性，應(yīng)用時應(yīng)鼓勵患者多飲水環(huán)磷酰胺水溶液僅能穩(wěn)定23小時，最好現(xiàn)配現(xiàn)用。,40,醋酸潑尼松（強的松）,劑量：5mg 適應(yīng)證:主要用于各種急性嚴(yán)重細菌感染，嚴(yán)

12、重過敏性疾病，風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎病綜合征，嚴(yán)重支氣管哮喘、血小板減少性紫癜、粒細胞減少癥、急性淋巴性白血病。,41,不良反應(yīng)：本品較大劑量易引起糖尿病、消化道潰瘍。并發(fā)感染為主要的不良反應(yīng)。 注意事項：高血壓、糖尿病、胃與十二指腸潰瘍、精神病、骨質(zhì)疏松癥、青光眼等患者慎用。長期服藥后，停藥時應(yīng)逐漸減量。,42,糖皮質(zhì)激素類藥物根據(jù)其血漿半衰期分短、中、長效三類.臨床常用的糖皮質(zhì)激素藥物有：短效激素包括：氫化可的松、可的松。中效激素包括：強的松、強的松龍、甲基強的松龍、去炎松。長效激素包括：地塞米松、倍他米松等藥。 1、抗炎作用：2、免疫抑制作用 3、 抗休克作用：4、 其它作用 1)

13、與血系統(tǒng)：。使紅細胞、Hb、血小板增多。 2）消化系統(tǒng)：促進胃酸和胃蛋白酶的分泌，抑制黏液的分泌，可誘發(fā)或加重潰瘍病。 3）骨骼：長期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素類藥物可引起骨質(zhì)疏松。 5、抗毒作用：有良好的退熱作用，又有明顯的緩解毒血癥的作用。但不能中和內(nèi)毒素，也不能破壞內(nèi)毒素，對外毒素亦無作用。 停藥反應(yīng)：腎上腺皮質(zhì)萎縮或功能不全。長期用藥者減量過快或突然停藥，可引起腎上腺皮質(zhì)功能不全。,43,利塞膦酸鈉片,劑量：5mg 【適應(yīng)癥】用于治療和預(yù)防絕經(jīng)后婦女的骨質(zhì)疏松癥。 用法用量:口服用藥，需至少餐前30分鐘直立位服用，一杯（200ml左右）清水送服，服藥后30分鐘內(nèi)不宜臥床。用量為一日一次，一次5

14、mg（一片）。 【不良反應(yīng)】 1、可引起上消化道紊亂，表現(xiàn)為吞咽困難、食道炎、食道或胃潰瘍，還可以引起腹瀉、腹痛、惡心、便秘等 2、其他如流感樣綜合征、頭痛、頭暈、皮疹、關(guān)節(jié)痛等。,44,注意事項,1. 服藥后2小時內(nèi)，避免食用高鈣食品（例如牛奶或奶制品）以及服用補鈣劑或含鋁、鎂等的抗酸藥物。 2. 不宜與阿斯匹林或非甾體抗炎藥同服。 3. 重度腎功能損害者慎用本品。 4. 飲食中鈣、維生素D攝入不足者，應(yīng)加服這些藥品。 5. 勿嚼碎或吸吮本品。,45,阿侖磷酸鈉,70mg,1/周 【注意事項】 1早餐前至少30分鐘用200ml溫開水送服，用藥后至少30分鐘方可進食。 2與桔子汁和咖啡同時服用

15、會顯著影響本品的吸收。 3在服用本品前后30分鐘內(nèi)不宜飲用牛奶、奶制品和含較高鈣的飲料。 服藥后即臥床有可能引起食道刺激或潰瘍性食管炎。 4胃腸道功能紊亂、胃炎、食道不適、十二指腸炎、潰瘍病患者慎用。嬰幼 兒、青少年慎用。 5輕、中度腎功能異?；颊呱饔?。 6開始使用本品治療前，必須糾正鈣代謝和礦物質(zhì)代謝紊亂、維生素D缺乏和低鈣血癥。服用本品之前，應(yīng)補充鈣劑和活性維生素D3。,46,來氟米特,劑量20mg 功用作用：具有抗炎作用。 不良反應(yīng) 1.血液系統(tǒng)：白細胞增多、血小板增多或全血細胞減少。2.心血管系統(tǒng)：高血壓、胸痛。3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈。4.胃腸道：惡心、腹瀉、腹痛。 注意事項 1谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高和白細胞下降，服藥初始階段應(yīng)定期檢查谷丙轉(zhuǎn)氨酶和白細胞。 2嚴(yán)重肝臟損害和明確的乙肝或丙肝血清學(xué)指標(biāo)的患者