1、.,大動脈轉位的護理,.,完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的 體循環(huán)靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環(huán)系統(tǒng)，即右心房右心室主動脈全身體靜脈右心房為一個循環(huán)；左心房左心室肺動脈肺肺靜脈左心房為另一個循環(huán)系統(tǒng)。心室位置正常而主動脈開口位于肺動脈的右側，稱為右襻型大動脈錯位（D-TGA）。D-TGA為臨床常見類型，常伴有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄，房室管畸形等。,.,發(fā)病原因,完全性大動脈轉位（TGA）是由于胚胎發(fā)育的第57周，縱隔扭轉不全或不呈螺旋扭轉，引起的主、肺動脈換位，因而體、肺循環(huán)成為各自獨立的循環(huán)

2、，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經主動脈又到達全身各個組織器官，肺靜脈的動脈血回流入左房、左室，經肺動脈又到達肺臟，故患兒難以存活。如合并其他心臟畸形，存在兩循環(huán)之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時維持生命。兩側分流量不等，周而復始，可引起肺動脈高壓、阻塞，心室的擴張、肥厚，心力衰竭而死亡。,.,疾病分型 臨床分型：根據有并存的心臟血管畸形，本病可分為 肺循環(huán) 肺循環(huán) 四型： 型 室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉（可能有動脈導管未閉），約占50左右。 型 伴心室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占25。 型 伴肺動脈狹窄及或室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），

3、約占10。 型 伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15。,.,臨床表現,以呼吸困難、紫紺、進行性心臟擴大和早期出現心力衰竭為主。因病 肺動脈瓣狹窄 變類型不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現時間也不同。 型 嬰兒出生時或數日內即出現缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數日內死于嚴重低氧血癥。 型 出現癥狀較遲，在出生后數周或數月內出現氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環(huán)分流量多，心臟擴大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。 型 并有肺動脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞

4、性病變延遲發(fā)生，出現癥狀較晚，臨床表現與法樂四聯癥相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。 型 一般在1歲以后因肺動脈高壓出現肺血管阻塞性病變，呈現呼吸困難，心力衰竭和進行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動脈瓣第2音?？哼M。,.,輔助檢查,胸片檢查：出生時心臟大小正常，以后日益增大，肺血管影紋增多，心臟輪廓呈斜置蛋形，因主動脈、肺動脈 影前后重疊，故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動脈狹窄，一般肺 法樂四聯癥 血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動脈高壓則心臟顯著擴大，肺血管影增多并可呈現肺水腫表現。 心電圖檢查：電軸電偏，右心室肥大，并有室間隔缺損或動脈導管未閉者，則左、右心室肥大和心肌損害。 超

5、聲心動圖檢查：主動脈根部水平橫切面顯示肺動脈位于左后方，主動脈位于右前方，起源于左心室的肺動脈分為左右兩支，主動脈則起源于右心室，肺動脈瓣比主動脈瓣開放早而關閉遲。 右心導管檢查：經股靜脈插入導管進入右心房、右心室再進入主動脈，亦可在右心房內通過卵圓孔未閉進入左心房再經左心室進入肺動脈。右心室收縮壓接近體循環(huán)壓力，主動脈內血氧飽和度低。 右心室造影：主動脈立即顯影，如有室間隔缺損，不但可顯示其大小和位置，而且左心室及肺動脈也同時顯影。,.,治療措施,（一）內科治療 新生兒一旦確診，立即應用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1g/（kgmin）。若見效果，可維持24小時或數日保持動脈導管開放，

6、血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進一步治療創(chuàng)造條件。 （二）手術治療 手術適應證 （1）生后即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時，可 房間隔 急診行氣囊導管撐裂房隔術。如果手術失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術。 （2）伴室間隔缺損的大動脈錯位，內科治療不能控制充血性心力衰竭，應在生后12日施行肺動脈環(huán)扎術。 （3）大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術。 （4）生存的病孩在6月1歲，則可施行糾治術。,.,姑息性手術方法,1.氣囊導管撐裂房隔術（Rashkind術）在新生兒擬診大動脈錯位時應用氣囊導管插

7、入右心室造影，明確診斷后將導管退入右心房，經卵圓孔入左心房，經測壓或測血氧證實后，注入1.52.0ml造影劑張開氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重復操作23次，確保房間隔得到適當的撕裂。滿意結果應是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月1歲施行糾治術。常見并發(fā)癥為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術死亡率約5。 2.部分房間隔切除術（lalock-anlon手術）如kind術后緩解仍不滿意，紫紺繼續(xù)加重可采用閉式手術方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，?？商峁┳銐虻淖?、右心房混合血而減輕癥狀，常適用于幼兒。 3

8、.體-肺動脈分流術（Shunt術） 包括各種體-肺動脈的吻合術，適用于大動脈錯位合并肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環(huán)的血流量過多可引起心力衰竭。 4.肺動脈環(huán)扎術（Banding術） 適用于嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術者。應用束帶環(huán)扎肺總動脈約5060，束帶長度為 胸片檢查,.,糾治性手術方法,1.心房內改道手術（Mustard術） 應用心包或滌綸織物在右心房內建成屏障，置于上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血（即體循環(huán)的靜脈血）引向三尖瓣口而入后左側心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側心室入主

9、動脈，雖在解剖學上使畸形更復雜，但在血流動力學上達到生理功能的要求。并發(fā)癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關閉不全等。 2.Senning術 應用房間隔組織與心房壁作成心內與心外隧道，以糾轉靜脈血流。與utard術的不同點為：只需較小補片作心房內隧道，有利于保存心房的發(fā)育能力，不像Mustard術后血流在房間隔水平通過，而是經心臟外通道，不存在精確的補片設計問題，術后心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。并發(fā)癥為心律失常和心力衰竭。 3.Rastelli術應用帶瓣心外導管重建右心室和肺動脈的連續(xù)性，從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻，甚至完全中斷。并發(fā)癥有外導管瓣膜鈣

10、化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。 4.大動脈的解剖學糾治術（Switch術）將主動脈移入左心室，肺動脈移入右心室，是一種理想、合理的手術。但需進行冠狀動脈移植，在技術上要求很高。并發(fā)癥為心力衰 竭，冠狀動脈開口狹窄而致心肌缺血。 5.Damas-Kaye-Stanel術 不需冠狀動脈移植，在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈，近端整修為斜口，主動脈后外側從切開與近端肺總動脈作端側吻合。經右心室流出道切口將室間隔缺損修補，主動脈瓣沿瓣環(huán)用滌綸補片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導管架于右心室和遠端肺動脈之間。并發(fā)癥有帶瓣外導管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。,.,并發(fā)癥及疾病預后,完全性大動脈錯位常見合并AS

11、D、VSD、右心室流出道狹窄、PDA、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、左心室發(fā)育不良、冠狀動脈起源及走行異常等畸形。未經手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術后常見原因為心力衰竭，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。 完全性大動脈錯位若不伴室間隔缺損，預后不良，約8090病例死于1歲內。未經手術約45死于1個月內，69死于3個月內，75死于8個月內，80死于1歲內。近幾年 完全性大動脈錯位 完全性大動脈錯位 我國由于嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內科重視對大動脈錯位的診斷和治療，已使嬰兒生后的存活率增高，為心臟外科施行根治術創(chuàng)造了條件。未經手術的

12、常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術后常見原因為心力衰竭，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。,.,1呼吸道護理 （1）術后呼吸機持續(xù)輔助呼吸。給予容控（V.C）呼吸模式，呼吸比為11.5通氣量為0.3L/kg，避免使用PEEP，避免低頻率高潮氣量呼吸方式。并根據動脈血氣結果及時調整呼吸機參。充分濕化氣道，妥善固定氣管插管。定時床旁拍片了解氣管插管位置、心臟及肺的情況，并及時處理各種并發(fā)癥。拍片搬動患兒時確定插管深度，防止脫出。術后持續(xù)使用呼吸機24h，故需要充分鎮(zhèn)靜，避免不必要的刺激。如發(fā)生肺動脈高壓危象，應減少體療、吸痰的時間及次數，適當

13、延長呼吸機輔助時間，并保持PCO 2 在2535mmHg，使pH達到7.57.6，同時選擇硝酸甘油和前列腺素E來降低肺動脈壓力 2 。（2）吸痰:術后應按需進行氣管內吸痰，保持呼吸道通暢，密切觀察痰的顏色、性狀及量。防止因正壓及分泌物粘稠而導致分泌物滯留或形成痰栓從而堵塞氣管插管。若痰液黏稠可先注入0.41ml生理鹽水然后用簡易呼吸器連接氧氣膨肺510次，使痰液充分稀釋利于吸出，同時加大氧濃度。在吸痰過程中應密切監(jiān)測心率、心律、血壓及血氧飽和度，如有異常立即停止吸痰，連接呼吸機，整個吸痰過程確保無菌操作，吸痰時間不得超過30s，對于小體重經鼻腔插管的患兒，要盡量在初次吸痰時下胃管以減輕腸脹氣、

14、胃脹氣，影響呼吸功能。（3）停用呼吸機后的肺部護理:密切觀察病情，嚴格掌握停呼吸機拔氣管插管指征。要在患兒停止使用鎮(zhèn)靜、肌松劑及鼻飼46h后考慮拔管，確定患兒神志清醒，自主呼吸有力，咳嗽反射好，循環(huán)功能穩(wěn)定，心功能良好，生命體征平穩(wěn)，無呼吸困難，引流液不，無心包填塞征象后才能逐漸減少呼吸次數，充分吸盡氣管內、后鼻道分泌物及胃內容物后拔除氣管插管。拔除氣管插管后，立即給于面罩吸氧。隨即給予生理鹽水3ml+1%腎上腺素0.2ml+地塞米松0.2ml+硫酸小諾霉素0.3ml+糜蛋白酶1000u進行霧化吸入20min，以減輕喉頭水腫。此后每天做霧化吸入23次每次20min。拔除氣管插管1h后開始做體療

15、，以后每2h做一次翻身體療，給予左右胸、背部叩擊及震動各5min，但后半夜要讓患兒充分休息，延長體療間隔時間。對于不會咳嗽的嬰幼兒應在體療后按壓胸骨上凹刺激咳嗽或用鼻導管吸痰。術后45天生命體征平穩(wěn)，而肺仍不好且呼吸道分泌物多的患兒，可采取體位引流吸痰法，即患兒頭低腳高位做雙側胸背部叩擊及震動，有利于排痰,.,2 循環(huán)系統(tǒng)的監(jiān)測 患兒應在術后盡量保持循環(huán)穩(wěn)定，減少刺激。（1）加強血流動力學監(jiān)測，預防低心排綜合征:維護患兒的心功能以加強心肌收縮力，適當減低后負荷為重點。術后預防性的給鹽酸多巴胺注射液3mg/kg，硝酸甘油注射液0.3mg/kg，微量泵持續(xù)泵入輔助心功能，若心率慢可給予異丙腎0.0

16、3mg/kg泵入以提高心率。尿量是反映術后心排出量的敏感指標之一。因為患兒年齡小體重低心臟承受能力差，對出入量極為敏感故需要嚴格控制出入量。在護理中嚴格按照每小時總結一次出入量的原則，進行精確計算，尿量及胸液用廢棄的60ml的注射器嚴密計算，沖洗動脈的肝素液每次不超過1ml。對于體重小于8kg的患兒盡量使用微量泵泵入液體，保持入量小于出量，膠體大于晶體，維持較高的膠體滲透壓，預防全身組織特別是肺間質的滲出。（2）嚴密注意水、電解質及酸堿平衡:定時查血氣、電解質、血糖、血鈣、血紅蛋白等。每隔3h推25%葡萄糖液3ml， 葡萄糖酸鈣200mg。保持血K + 在3.0mmol/L以上，血鈣在2.2m

17、mol/L左右，防止心律失常。血糖在5.0mmol/L以上，以保證有足夠的能量。帶氣管插管超過3天的患兒，應提倡早期給脂肪乳或能量合劑，早期鼻飼，防止體內蛋白分解，過度消耗能量從而引起代謝性堿中毒，防止因營養(yǎng)不良致呼吸肌無力難以拔除氣管插管，形成呼吸機依賴。（3）密切觀察中心靜脈壓（CVP）、左房壓（LAP）或肺動脈壓:CVP應維持在較高水平，但不能超過20cmH 2 O，LAP或肺動脈壓應維持在低水平，要小于12cmH 2 O。利用CVP、LAP、BP三者的關系維持循環(huán)穩(wěn)定。若CVP下降、LAP下降、BP下降則提示血容量不足，要快速補充血容量。若CVP進行性上升、LAP進行性上升、BP下降提

18、示低心排、心包填塞或嚴重心衰，應強心、利尿、心包引流。CVP（-）、LAP升高、BP下降提示左心衰應用兒茶酚胺類藥物并予強心、利尿、擴血管等治療。,.,3加強基礎護理 （1）嚴格執(zhí)行無菌操作:每班對動靜脈穿刺點，各種管道進行嚴格消毒并更換敷料。臨時給藥時要保護好無菌面以防污染。（2）注意觀察體溫變化:術后37天內會有外科組織吸收熱，但體溫（肛溫）以不超過38為準，若肛溫（一般嬰兒為防止中樞性發(fā)熱均測肛溫）高于38則必須給予降溫。通常采取物理降溫，對于持續(xù)物理降溫無效且肛溫超過39的患兒才會給予物理降溫和藥物降溫雙管齊下。體溫每升高1，心率增快10次，增加了機體耗氧量，易發(fā)生心律失常及缺氧發(fā)作。對于中心性發(fā)熱的患兒采取中心降溫，四肢保暖的措施，用熱水袋進行四肢保暖，用酒精擦?。ㄋ疁?左右酒精濃度25%30%）冰鹽水灌腸等降溫?；純嚎刹扇扰P位背部持續(xù)用酒精紗布濕敷，此方法效果較好。對于患兒來講頭部降溫尤為重要，頭部降溫可提高腦細胞對缺氧的耐受性，減少腦組織耗氧量，從而保護腦組織 4 。但