1、1,內 科 病 例 討 論,血 液 內 科,2,病 史,既 往 史,體格檢查,門診檢查,入 院 后,3,病 史,患者，男，23歲 因“反復發(fā)熱、食欲下降3月”于2009年1月24日入院 反復高熱，最高體溫39.5，無時間規(guī)律，伴寒戰(zhàn)，乏力、納差、腹脹，厭油、消瘦，咽喉部不適 外院抗感染、退熱治療后體溫下降，仍反復發(fā)熱 精神、食欲差，大小便正常，體重下降10余斤 門診以“發(fā)熱原因待查”收入院,4,既往史,乙肝病毒標志物“小三陽”史，無肝功能異常 否認藥物、食物過敏史 07年因車禍致左側頭部受傷行手術縫合 07年輸血一次,5,體格檢查,T38，P80次/分，R18次/分，BP120/70mmHg

2、貧血貌，皮膚黏膜無黃染及瘀點瘀班 淺表淋巴結未捫及腫大，胸骨無壓叩痛 心肺無異常 全腹無壓痛反跳痛，肝肋下約2cm，脾大至盆腔，表面光整，質地中等，無壓痛，腹水征（-）,6,門診檢查資料,血常規(guī)：HB 90g/L，WBC 1.1109/L，PLT 83109/L 腹部彩超：巨脾，脾臟局限性回聲減低；肝臟增大； 腹腔未見積液 胸片：雙肺未見明顯實質性病變，心膈正常（X線圖） 骨髓細胞學：骨髓增生極度活躍，紅系29%，粒系57.5，巨核細胞36個/片，成熟障礙。 骨髓病理：造血組織增生極度活躍(病理切片),7,病 史,既 往 史,體格檢查,門診檢查,入 院 后,治療,8,入院后檢查血象,9,入院后

3、檢查生化,2009130,10,2009-2-3 眼科會診：雙角膜透明，未見K-F環(huán),入院后檢查,11,入院后檢查影像,上腹部CT：脾巨大，前部實質內見扇形低密度灶， 境界清楚。肝、膽、胰、腹腔及腹膜后 未見明顯腫大淋巴結。（CT圖片） 意見：脾大并梗死首先考慮 食管吞鋇：食管、胃底靜脈曲張（中度）（圖片） 胸 片：雙肺未見明顯實質性病變，心膈正常 心 電 圖：竇性心律，正常心電圖（圖）,12,入院后治療,抗 感 染：頭孢地嗪、頭孢哌酮舒巴坦、拜復樂 支持治療：紅細胞、血漿 升白細胞：G-CSF 治療2周,13,治療2周后體溫、血象,仍反復發(fā)熱，體溫波動于3638，有時達39 200926血象

4、： HB128g/L，RBC 4.481012/L WBC5.1109/L，L7.8，M3.5，N87.1 PLT 36109/L,14,治療2周后生化,15,討 論 問 題 (一),1、患者的診斷與鑒別診斷如何考慮？ 2、下一步的診療措施是什么？,16,后續(xù)治療,全院會診決定手術治療 200926 全麻下行脾切除+胃底周圍曲張血管縫扎術。 術后體溫迅速下降， (第二天體溫37.4，隨后均在3637之間),1.脾病檢，明確診斷 2.提升血細胞 3.處理胃底曲張血管,17,病理檢查,脾臟病理： 脾臟體積30*25*9cm，重4350g。 紅髓區(qū)明顯擴大，淤血伴明顯髓外造血及梗死，以及明顯紅細胞吞

5、噬現(xiàn)象。 部分區(qū)域見一些淋巴樣細胞成分分布。 脾門淋巴結一枚反應性增生。,18,術后生化,電 解 質：K+3.66，Na143.1，CL 104.6， Ca2 2.23 肝 功 能：ALT 38，AST76, GGT 238，AKP261 總蛋白75.3，白蛋白36.9，球蛋白38.4 總膽紅素17.2，結合膽紅素10.7 ，總膽汁酸3.4 葡 萄 糖：4.48 腎 功 能：BUN 4.33，Cr 77.9，UA 322.5 ，血氨20.63 CRP23.53,19,入院后檢查血象,注： M 16.6、E 15.9； M 16.4，E 21.7，,20,1.脾切除后嗜酸性粒細胞增多原因？ 2.

6、目前診斷如何考慮？,討 論 問 題 (二),21,2009223 四川大學華西醫(yī)院病理診斷： （脾臟）非霍奇金淋巴瘤，系肝脾T細胞淋巴瘤，侵襲性 免疫表型檢測：CD3 ()，CD7 ()，CD56(部分)，CD4 ()，CD8 ()， CD20 ()，granzymeB()、 TIA-1()，EBER-ISH() PCR檢測：檢出TCR 基因克隆性重排,病理檢查,22,病情變化,術后患者體溫逐漸正常， 體重增加， 一般情況明顯好轉。,23,血象演變,200933 血象： HB 114g/L， PLT 460109/L WBC 5.1109/L L 23.7，M 12.3，N 51.7，E 11

7、.2 2009324血象： HB 131g/L， PLT 300109/L WBC 6.2109/L L 34，M 6，N 47，E 6，異淋4,24,骨髓象,2009-3-27 骨髓細胞學：骨髓增生活躍 瘤細胞1.5 骨髓病理學：造血組織增生活躍 淋巴瘤細胞散在分布,25,診斷與治療,臨床診斷： 非霍奇金淋巴瘤（ T細胞性）IV期 B組 聯(lián)合化療： 改良ECHOP方案。,26,第三次化療前檢查,肝 功 能：ALT 147，AST 55，GGT 110 總膽紅素14.7，結合膽紅素5.7 乙肝標志：HBsAg、HBeAb 、HBcAb陽性，余均陰性。 HBV-DNA：9.89107 cps/m

8、l 骨髓細胞：骨髓增生活躍，瘤細胞1.5。 骨髓病理：造血組織增生活躍，淋巴瘤細胞散在分布,27,診斷： 1、NHL （ T細胞性）IV期 B組 2、慢性乙型肝炎 下一步如何治療？,討 論 問 題 (三),28,隨 訪,在抗病毒治療的基礎上進行了聯(lián)合化療 化療后一月出現(xiàn)肝功能惡化，予以抗病毒、護肝、支持治療后好轉。未再化療,29,小 結,肝脾T細胞淋巴瘤（HSTL）作為一種獨特類型的淋巴瘤由Farcet 等在1990 年首次報道。 HSTL多見于年輕人，常表現(xiàn)為長期發(fā)熱， 肝脾不同程度大， 體重下降， 貧血； 但淋巴結往往不受累，外周血為全血細胞減少。侵襲性病程。,30,病理學上有其獨特性，多侵犯肝、脾、骨髓，特征性地表現(xiàn)為竇內侵犯。脾主要病變在紅髓，表現(xiàn)為索區(qū)及竇內侵犯，可以是輕度或重度、彌漫性侵犯，形成實性團樣結構。白髓正常、減小或消失。與脾相比，肝竇內侵犯常常更為明顯，具有特異性，亦有報道僅表現(xiàn)為匯管區(qū)的侵犯。,小 結,31,小 結,免疫表型多為CD2、 CD3 、CD7 ( + ) ， TCR或( + ) ，常表達NK相關抗原CD16、CD56。多表達細胞毒性顆粒蛋白TIA-1。大部分CD4、 CD5、 CD8(-)，粒酶B、穿孔素常為( - ) 。提示瘤細胞起源于不成熟外周(少數(shù)為) 細胞毒性T 淋巴