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文檔簡介

1、,門靜脈海綿樣變性Cavernous Transformation of the Portal Vein，CTPV,Normal portal veins,Portal hypertension with varices(靜脈曲張),Cavernous Transformation,Balfour等1869年首先描述了門靜脈海綿樣變 Klemperer根據(jù)尸檢和病理學(xué)檢查提出門靜脈 海綿樣變是一種先天性血管畸形，而且臨床罕見 Omakawa等通過結(jié)扎大鼠的肝外門靜脈后，成功復(fù)制了門靜脈海綿樣變的動物模型 Triger通過血管造影和病理檢查發(fā)現(xiàn)CTPV是門靜脈阻塞后形成的向肝性靜脈側(cè)支循環(huán) Ga

2、etano等將門靜脈血栓形成后的局部側(cè)支循環(huán)形成過程定義為門靜脈海綿樣變。由于這些血管在大體標(biāo)本切面觀呈海綿狀血管瘤樣改變，故被稱為“門靜脈海綿樣變性”,定 義,CTPV指肝門部或肝內(nèi)門靜脈分支慢性部分性或完全性阻塞后，導(dǎo)致門靜脈血流受阻，引起門靜脈壓力增高，為減輕門靜脈高壓，在門靜脈周圍形成側(cè)支循環(huán)或阻塞后的再通。,分 類,原發(fā)性兒童多見 繼發(fā)性成人多見,常見病因：門靜脈炎、肝門周圍纖維組織炎、血栓形成、凝血疾病(紅細(xì)胞增多)、腫瘤侵犯、胰腺炎； 其他如脾切除術(shù)后、長期口服避孕藥、臍靜脈插管、脫水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可導(dǎo)致門靜脈海綿樣變。,臨床表現(xiàn),無門靜脈高壓 門靜脈高壓形成后,影像診斷,B超 DSA CT MRI,女，55歲 中上腹脹痛伴燒心、反酸、噯氣2月余 既往史：血小板增多癥5年（最高達(dá)999109 /L）；子宮肌瘤切除術(shù)后 實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功能正常，腫瘤標(biāo)志物陰性,CT增

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