1、韋尼克腦病韋尼克腦病概述韋尼克腦病維生素B1(硫胺素)缺乏“三位一體”意識障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)是臨床診斷的主要依據(jù)，且多種體征同時并存，科薩科夫綜合征：延遲治療可導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)元壞死和膠質(zhì)細(xì)胞增生，患者約需一年時間恢復(fù)記憶，部分患者出現(xiàn)逆行性遺忘。病因，維生素缺乏的最常見原因長期酒精中毒引起的慢性酒精中毒胃腸疾病導(dǎo)致硫胺素攝入不足，對硫胺素的需求不足，如妊娠和嘔吐，并增加損失。惡性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、腎衰竭血液透析等。VB1是糖三羧酸循環(huán)的重要輔酶，其引起的腦能量代謝紊亂和局部乳酸積聚最有可能發(fā)生在第三腦室附近和中腦導(dǎo)水管周圍，因為葡萄糖氧化在這些部位最為豐富。因此，核磁共振成像

2、上腦病的特征性表現(xiàn)是這些部位的對稱異常信號。發(fā)病機(jī)制，選擇性室周損傷。涉及腦橋和中腦動眼神經(jīng)中樞的眼部運動障礙、涉及小腦蚓部的共濟(jì)失調(diào)、涉及腦干、第三腦室和中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)的昏迷、涉及背側(cè)丘腦核的記憶障礙、臨床診斷、歐洲神經(jīng)學(xué)會聯(lián)合會(EFNS)2010年的WE指南：飲食營養(yǎng)缺乏、眼部癥狀、小腦功能障礙、精神狀態(tài)或記憶障礙滿足上述四項要求中的至少兩項：通過高效液相色譜法測定全血中的硫胺素濃度。 實驗室檢查，血維生素B1和尿維生素B1降低，血丙酮酸和乳酸濃度升高，紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮酶活性降低，對診斷有意義。 腦脊液檢查顯示蛋白質(zhì)和白細(xì)胞計數(shù)略有增加。炎癥改變腦脊液檢查可顯著增加正常血液中丙酮酸含量。影

3、像學(xué)發(fā)現(xiàn)，腦CT對該病幾乎沒有診斷價值。急性期頭顱CT常為陰性，只有亞急性期和慢性期才能顯示低密度病灶。影像學(xué)表現(xiàn)磁共振，首選；敏感性53%，特異性93%，乳頭體、丘腦、第三和第四腦室、中腦導(dǎo)水管周圍和延髓；小腦半球和小腦蚓部的對稱性稍長T1，稍長/稍長T2 T2FLAIR更清楚地顯示，DWI可顯示不同程度的高信號增強(qiáng)掃描，顯示增強(qiáng)的無占位性征象，影像學(xué)表現(xiàn)磁共振，影像學(xué)表現(xiàn)CTP，51歲男性突發(fā)發(fā)聲障礙和疑有急性腦卒中的單側(cè)面癱，雙側(cè)丘腦過度灌注，避免不必要的溶栓治療對患者造成損害，影像學(xué)表現(xiàn)磁共振波譜，治療前，治療后12天，影像學(xué)表現(xiàn)磁共振波譜，NAA/鉻保持低水平，提示Korsakoff

4、s綜合征改善后仍存在磁共振成像和核磁共振氫譜可能有助于評估神經(jīng)系統(tǒng)的脆弱性和治療反應(yīng)以及預(yù)測預(yù)后，丘腦、小腦、灰質(zhì)-正常范圍、鑒別診斷、亞急性壞死性腦脊髓炎(Leigh綜合征)具有幾乎相同的損傷位置和與線粒體異常相關(guān)的信號特征，常伴有腦萎縮，腦萎縮多發(fā)生于兒童。正常血清含量是一個重要的鑒別點。鑒別診斷，急性一氧化碳中毒：磁共振顯示蒼白球變性壞死，雙側(cè)腦白質(zhì)區(qū)腦水腫，長T1長T2信號主要出現(xiàn)在腦室周圍。臨床診斷可以通過結(jié)合一氧化碳暴露史和測定羧基血紅蛋白來確認(rèn)。根據(jù)鑒別診斷，肝豆?fàn)詈俗冃远辔挥陔p側(cè)殼核，其次是丘腦、腦干和齒狀核，可通過臨床肝功能檢查、角膜環(huán)和血清總銅減少和尿銅排泄增加來診斷。在鑒別診斷中，基底動脈尖綜合征的最大特征是雙側(cè)丘梗死，位于丘腦中心，多圍繞板核，呈蝶形，長、長信號對稱；通常繼發(fā)于高血壓、糖尿病和動脈粥樣硬化。鑒別診斷需要與臨床癥狀相似的肝性腦病、胰性腦病和腎性腦病相鑒別，治療時，不宜使用葡萄糖！葡萄糖分解代謝進(jìn)一步消耗維生素B1和鎂，輸注葡萄糖后韋尼克腦病患者的癥狀將