1、滁州市第一人民醫(yī)院影像科：李俊。2、孤立性纖維性腫瘤，定義：一種常見的間質(zhì)性腫瘤，其本質(zhì)上可能是成纖維細(xì)胞性的，并具有明顯的外周細(xì)胞瘤樣分支血管。胸膜外孤立性纖維性腫瘤(SFT)在形狀上與胸膜孤立性纖維性腫瘤相似，并且大多數(shù)在過去被診斷為外周血管母細(xì)胞瘤。ICD-歐代碼：孤立性纖維性腫瘤8815/1流行病學(xué)：胸膜外SFTS是一種罕見的間質(zhì)性腫瘤，可發(fā)生在全身的許多部位，見于20-70歲的中年人，平均年齡為50歲。沒有性別差異，少數(shù)病例發(fā)生在兒童和青少年中。孤立性纖維性腫瘤：可發(fā)生在身體的任何部位，其中40%位于皮下組織，其他深部軟組織位于以下部位：四肢、頭頸部(尤其是眼睛)、胸壁、縱隔和心包。

2、腹膜后和腹腔。其他部位也有報(bào)道，包括腦膜、脊髓膜、骨膜和各種器官(如唾液腺、肺、甲狀腺、肝、胃腸道、腎上腺、膀胱、前列腺、精索、睪丸)。大多數(shù)腫瘤的臨床表現(xiàn)是生長緩慢的無痛性腫塊，邊界清楚。大型腫瘤會導(dǎo)致壓迫癥狀，尤其是在鼻腔、眼眶和腦膜。惡性腫瘤患者往往有局部浸潤。少數(shù)腫瘤可產(chǎn)生副腫瘤綜合征，如導(dǎo)致低血糖的胰島素樣生長因子。孤立性纖維性腫瘤，大體檢查：大多數(shù)SFT表現(xiàn)為清晰的腫瘤，部分區(qū)域有包膜，大小為1-25厘米，平均大小為5-8厘米，結(jié)節(jié)狀，白色，堅(jiān)硬。偶爾有粘液和出血。腫瘤壞死和邊緣浸潤性生長的腫瘤(約10%病例)大多為局部浸潤性或惡性腫瘤。病理特征：腫瘤細(xì)胞呈梭形或橢圓形，胞漿少或不

3、清，核染色質(zhì)均勻，核仁不明顯。核異型性不明顯，有絲分裂罕見。約10%的SFT為非典型或惡性SFT病，其組織學(xué)表現(xiàn)包括細(xì)胞密度增加、明顯的核異型性、易有絲分裂(4期10 HPF)、壞死和出血以及向周圍組織的浸潤和生長。免疫組織化學(xué)：腫瘤細(xì)胞均表達(dá)波形蛋白和CD34，大多數(shù)病例表達(dá)bcl-2。CK和均線沒有表達(dá)。在SFT的診斷中，bcl-2比CD34更敏感，但bcl-2和CD34不是特異性的。影像學(xué)表現(xiàn)，理論上，SFT可以起源于身體所有部位的結(jié)締組織，但它最常見于胸部，相對罕見于四肢、頭部和頸部，很少位于腦膜、腎臟、心臟和骶前間隙。SFT的腫瘤大小差異很大，直徑為4.022.5厘米。較小的腫瘤呈規(guī)

4、則的圓形或梭形，密度均勻；較大的腫瘤呈不同程度的分葉狀，密度均勻或不均勻。位于胸部的SFT，起源于內(nèi)臟胸膜；腹腔腫瘤與腹膜密切相關(guān)。在位于四肢的SFT，大多數(shù)腫瘤位于皮膚下，深及橫紋肌，但很少累及骨骼。位于胸腔的腫瘤體積大，平均直徑約20厘米。雖然腫瘤很大，但壞死很少，即使出現(xiàn)壞死區(qū)，范圍也很??；位于四肢的腫瘤大多中等大小。SFT邊緣精整。邊界清晰，不同于浸潤性纖維瘤的模糊邊界。在CT表現(xiàn)上，腫塊和肌肉在CT平片上表現(xiàn)出相等或稍高的密度，且密度相對均勻。腫瘤內(nèi)有兩種密度明顯不同的軟組織成分。偶爾，低密度區(qū)是由于腫瘤中粘液樣變性而形成的。良性腫瘤壞死是罕見的，而惡性腫瘤的不規(guī)則低密度壞死區(qū)較為常

5、見，但壞死區(qū)面積一般較小。腫瘤中一般沒有鈣化，腫瘤大小和分葉與良性和惡性腫瘤無關(guān)。7、磁共振的特點(diǎn)，磁共振在SFT的診斷中起著重要的作用。大部分磁共振T1WI顯示等信號或等信號，而T2WI信號變化很大，分別顯示高信號、稍高信號和低信號區(qū)。T2WI上，高信號強(qiáng)度反映腫瘤的粘液樣區(qū)，稍高信號強(qiáng)度反映腫瘤細(xì)胞的致密區(qū)。低信號區(qū)反映了致密的膠原纖維。由于腫瘤主要是細(xì)胞密集區(qū)，SFT的絕大多數(shù)地區(qū)或SFT的大部分地區(qū)顯示稍高的信號強(qiáng)度，并且同一腫瘤可以有兩種以上的信號形式。根據(jù)T2WI上稍高信號強(qiáng)度和低信號強(qiáng)度有重要的鑒別診斷價(jià)值，這有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍，因?yàn)榇蠖鄶?shù)惡性腫瘤T2WI上信號強(qiáng)度高

6、。動態(tài)增強(qiáng)的診斷價(jià)值，SFT增強(qiáng)有三種形式：輕度增強(qiáng)或無明顯增強(qiáng)，每次掃描的增強(qiáng)程度不超過50平CT值，增強(qiáng)可能不均勻，且無壞死。中度強(qiáng)化，強(qiáng)化在50到100之間，強(qiáng)化可以是均勻的或不均勻的，壞死很少見。顯著增強(qiáng)，增強(qiáng)度大于100。增強(qiáng)與血管外皮細(xì)胞瘤相似，增強(qiáng)不均勻且相對常見的壞死。大多數(shù)動態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)為持續(xù)增強(qiáng)或進(jìn)行性延遲增強(qiáng)，持續(xù)時(shí)間較長，偶爾在動脈期可見瘤內(nèi)血管。同一腫瘤可以同時(shí)以多種形式增強(qiáng)。實(shí)際上，大多數(shù)SFT腫瘤表現(xiàn)為中度強(qiáng)化，且強(qiáng)化相對均勻，而巨大腫瘤表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化，并伴有不規(guī)則壞死區(qū)。SFT腫瘤中SFT的不同增強(qiáng)形式與血管、細(xì)胞密度和致密膠原的分布密切相關(guān)。男，21歲，主訴：上

7、腹部包塊已有一周多。他現(xiàn)在的病史是氣短、不發(fā)燒、體重減輕、睡眠和飲食良好、精神好、食欲好、短時(shí)間內(nèi)沒有明顯的體重減輕。既往病史：無結(jié)核病等傳染病史，無藥物過敏史，無外傷史。個(gè)人歷史，家族歷史：沒有區(qū)別。10、增強(qiáng)CT平掃，顯示心臟下、肝臟左前方和胃右側(cè)大量軟組織密度影；形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，內(nèi)部密度不均勻，有斑片狀低密度影和斑片狀稍高密度影，其值約為，相鄰組織結(jié)構(gòu)在壓力下明顯移位。增強(qiáng)掃描后，上述病灶在動脈期呈不均勻強(qiáng)化，約值，而門靜脈期和靜脈期病灶呈連續(xù)強(qiáng)化，約值，斑片狀低密度影未見明顯強(qiáng)化。病灶周圍可見一條稍高密度影，邊界清晰，密度和增強(qiáng)程度與膈肌相似。11，增強(qiáng)的動脈期、12，增強(qiáng)的靜脈

8、期、13，增強(qiáng)的延遲期、14，增強(qiáng)的磁共振平掃描、15，增強(qiáng)的磁共振平掃描、16、17、18、免疫組織化學(xué)：腫瘤細(xì)胞CD99()，CD34()，bcl-2()，CK6(-)，CK7(-)，CK20(-)，inhinbin(-)，CA125(-)，CD117(-)，LCA(-)，cd31(.例孤立性纖維瘤的病理診斷。嘿20 .歲，術(shù)后CT平掃，21， 22歲，胸部孤立性纖維性腫瘤嘿23 .歲，胸膜外孤立性纖維腫瘤嘿24歲，胰腺孤立性纖維腫瘤，胰腺的三期螺旋CT顯示一個(gè)從胰腺體部發(fā)出的5厘米的實(shí)性腫塊。細(xì)針吸取樣品的細(xì)胞塊他染色顯示淡而無味的梭形細(xì)胞(40 x ).c .波形蛋白免疫組化染色細(xì)胞塊

9、標(biāo)本中的腫瘤細(xì)胞具有強(qiáng)陽性(40倍).胰腺切除標(biāo)本顯示胰腺體部有一個(gè)5.05.04.5厘米的邊界清楚的非包裹性腫塊（箭頭)，如圖所示。切除腫瘤的他染色顯示梭形細(xì)胞在不同的膠原背景中，具有最小的細(xì)胞異型性和罕見的有絲分裂活性(40倍).f .切除腫瘤的Bcl-2免疫組化染色，腫瘤細(xì)胞呈強(qiáng)陽性(40 x ).嘿25歲，肝臟孤立性纖維腫瘤，計(jì)算機(jī)斷層攝影圖像，箭頭指向腫瘤和正常肝臟之間的連接處。腹部計(jì)算機(jī)斷層掃描，箭頭指向病灶。嘿26歲，腎臟孤立性纖維性腫瘤，對比計(jì)算機(jī)斷層掃描顯示左側(cè)腎臟強(qiáng)化、邊界清楚的腫瘤，具有多結(jié)節(jié)結(jié)構(gòu)。腫瘤累及腎皮質(zhì)和腎周脂肪組織，左腎上方較大軟組織腫塊，呈不規(guī)則性強(qiáng)化，可見

10、內(nèi)部壞死區(qū)嘿27 .歲，喉孤立性纖維性腫瘤，一名34歲男子因喉部有異物感被轉(zhuǎn)介到我院六個(gè)月。纖維喉鏡檢查顯示聲門上喉右側(cè)有一個(gè)直徑3.5厘米的光滑粘膜下腫塊28 .歲，鑒別診斷，血管外皮細(xì)胞瘤：T2WI先生多呈略高信號。缺乏SFT致密膠原纖維形成的低信號，壞死區(qū)幾乎見于所有腫瘤，且壞死顯著；動態(tài)增強(qiáng)腫瘤強(qiáng)化顯著。少數(shù)SFT與血管外皮細(xì)胞瘤影像學(xué)征象有重疊?；と饬觯翰粌H病理和組織學(xué)方面與孤立性纖維瘤有重疊，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信號，動態(tài)增強(qiáng)中等程度強(qiáng)化，與SFT影像表現(xiàn)相仿。滑膜肉瘤一般位于關(guān)節(jié)鄰近，腫瘤鈣化常見。此外，滑膜肉瘤內(nèi)常見形態(tài)規(guī)則的囊變和出血，鄰近骨骼常見侵蝕。肌肉淋巴瘤：來源于單一細(xì)胞的肌肉淋巴瘤，細(xì)胞排列密集T2WI先生一般呈略高或等信號，腫瘤內(nèi)可見血管流空，因