1、.,1,對(duì)橋本腦病診斷和鑒別診斷的初步認(rèn)識(shí),.,2,定義,橋本腦病( Hashimotos encephalopathy, HE) 1966年首次被報(bào)道 自身免疫性甲狀腺疾病抗體相關(guān)的復(fù)發(fā)或進(jìn)展性腦病 對(duì)激素治療敏感，越來(lái)越引起重視；,.,3,臨床特征,認(rèn)知障礙或卒中樣發(fā)作，癲癇發(fā)作，精神癥狀 血、腦脊液TPO、ATG抗體增高；甲狀腺功能正常或異常 EEG：彌漫性慢波，癲癇波,.,4,.,5,影像學(xué)表現(xiàn)（一）,白質(zhì)腦病樣表現(xiàn),.,6,影像學(xué)表現(xiàn)（二）,邊緣腦炎樣改變,.,7,.,8,神經(jīng)心理特征研究,16例輕度AD患者及24例健康對(duì)照； 系統(tǒng)的神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估手段，在記憶、語(yǔ)言、注意力、執(zhí)行功能

2、以及視覺(jué)空間能力等方面進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)；進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析 結(jié)論：HE患者的認(rèn)知功能損害范圍大致與AD相似，僅有命名功能一項(xiàng)保留。,.,9,神經(jīng)心理特征研究,.,10,(accepted) Cognitive impairments in Hashimotos encephalopathy: A case-control study. Plos one, 2013. (IF=4.092),.,11,HE鑒別診斷,橋本腦病是個(gè)排除性診斷 感染性疾?。郝楸孕园V呆；HIV;CJD;病毒IgG, IgM 邊緣性腦炎,.,12,HE鑒別診斷,邊緣性腦炎概念范圍擴(kuò)大 腫瘤相關(guān)性疾病，副腫瘤性邊緣性腦炎; 發(fā)現(xiàn)抗Hu

3、和抗Ta/Ma2抗體，自身免疫性疾病 電壓門(mén)控鉀離子通道抗體（voltage-gated potassium channel, VGKC)，不伴腫瘤，打破傳統(tǒng)概念 N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸鹽（NMDA）受體亞單位NR2B自身抗體AMPA、GABA(B),.,13,HE鑒別診斷,邊緣性腦炎分類 副腫瘤性和非副腫瘤性 經(jīng)典的抗神經(jīng)腫瘤抗原抗體相關(guān)的LE，目標(biāo)抗原位于細(xì)胞內(nèi)；抗細(xì)胞表面抗原抗體相關(guān)的LE；其他抗體相關(guān)的LE,.,14,HE鑒別診斷,抗Hu抗體相關(guān)LE 型抗神經(jīng)元細(xì)胞核抗體 吸煙者和年齡40歲的人群，常見(jiàn)于小細(xì)胞型肺癌 意識(shí)模糊、記憶障礙、癲癇發(fā)作和精神異常。 除了邊緣系統(tǒng)，還可累

4、及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位（包括皮質(zhì)、小腦、腦干、脊髓、后根神經(jīng)節(jié)、自主神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)）。,.,15,HE鑒別診斷,抗a2抗體（抗a抗體）相關(guān)LE 抗細(xì)胞內(nèi)抗體 年齡歲的男性，常見(jiàn)于睪丸生殖細(xì)胞瘤和非小細(xì)胞肺癌，乳腺癌 幻覺(jué)、記憶缺失和癲癇，還可有上位腦干和間腦功能障礙的癥狀者表現(xiàn)出明顯的眼球運(yùn)動(dòng)異常，有垂直性凝視麻痹,.,16,HE鑒別診斷,VGKC腦病 大部分VGKC抗體陽(yáng)性患者不存在潛在惡性腫瘤，但少數(shù)（約5%）仍可見(jiàn)胸腺瘤、小細(xì)胞肺癌或前列腺癌。 多見(jiàn)于中老年男性，可表現(xiàn)為進(jìn)行性人格改變、亞急性遺忘綜合征、顳葉癲癇發(fā)作，快速動(dòng)眼睡眠行為紊亂。 LGI1可能通過(guò)上調(diào)體內(nèi)突觸前Kv1.1鉀

5、通道活性減少突觸前釋放，從而影響神經(jīng)傳遞，該作用機(jī)制可能與患者癲癇發(fā)病相關(guān),.,17,HE鑒別診斷,NMDA腦病 首次發(fā)現(xiàn)于伴有卵巢畸胎瘤的年輕女性 女性患者中約62%合并卵巢畸胎瘤 該病臨床癥狀多較嚴(yán)重，某些患者可很快出現(xiàn)意識(shí)障礙，癇性發(fā)作（以全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作最常見(jiàn)），自主神經(jīng)癥狀甚至出現(xiàn)中樞性通氣不足，需要機(jī)械性輔助通氣。,.,18,HE鑒別診斷,治療與預(yù)后 邊緣性腦炎：副腫瘤性LE:可能對(duì)腫瘤治療有反應(yīng)（如抗a2抗體相關(guān)的LE），而對(duì)免疫調(diào)節(jié)治療的反應(yīng)低；非副腫瘤性LE:大部分對(duì)免疫治療有效,但可能復(fù)發(fā) HE大多對(duì)激素治療敏感。,.,19,總結(jié),HE以認(rèn)知障礙或卒中樣發(fā)作，癲癇發(fā)作，精神癥狀 血、腦脊液中TPO、ATG明顯升高 腦電圖表現(xiàn)為彌漫性慢波