1、.,1,臨床常見的先天性心臟病,室間隔缺損（VSD） 房間隔缺損（ASD) 動脈導(dǎo)管未閉（PDA) 法洛四聯(lián)癥（ TOF),.,2,室間隔缺損（VSD） 是先心病最常見類型，占30%。,1、膜周部缺損85% 2、肌部缺損 3、漏斗部缺損10%,自然閉合率：20-50,1、小型缺損 2、中型缺損 3、大型缺損,病理解剖,.,3,VSD,.,4,RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。,LV血量少，體循環(huán)供血不足。,VSD,病理生理,.,5,VSD 血液動力學(xué),.,6,VSD 臨床癥狀,1. 缺損小（roger?。簾o癥狀 2. 缺損大： （1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易

2、感染、心衰) （2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短） （3）聲音嘶?。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng) （4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動脈高壓,.,7,VSD 臨床體征,心臟體征 望：心尖搏動彌漫 觸：常觸及收縮期震顫 叩：心界擴(kuò)大 聽：胸骨左緣3-4肋間聞及-級全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。 明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2,.,8,VSD,.,9,室間隔缺損 VSD,輔助檢查 X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。 EKG：LV、RV肥大,.,10,室間隔缺損 VSD,輔助檢查 超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。 心

3、導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。,.,11,VSD合并癥和治療,合并癥 支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 治療 小型缺損：不一定手術(shù)治療 中型缺損：5-6歲做手術(shù)。 大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2 歲內(nèi)做手術(shù)。 介入治療,.,12,房間隔缺損（ASD） 占先心病總數(shù)20%,病理解剖 1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，70%。 2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占5-10。 3、卵圓孔未閉,.,13,第1孔未閉,第2孔未閉,.,14,ASD 血液動力學(xué),.,15,房間隔缺損（ ASD ）,肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量減少,病理生理,.,16,臨床表現(xiàn) 癥

4、狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。 體征：L2、3肋間 - 柔和的SM，很少伴震顫。P2 且固定分裂。,房間隔缺損（ ASD ）,.,17,ASD,柔和,.,18,肺動脈瓣相對狹窄,.,19,輔助檢查,X線： 肺血管影增多 肺動脈干凸出 肺門舞蹈征 RA及RV大 主動脈結(jié)縮小 EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。,房間隔缺損（ ASD ）,.,20,輔助檢查 超聲心動圖 ：左房、右室流出道增大，主動脈內(nèi)徑縮小。 心導(dǎo)管檢查 ：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路 。,房間隔缺損（ ASD ）,.,21,ASD并發(fā)癥和治療,并發(fā)癥

5、支氣管肺炎、心衰等 治療 學(xué)齡前手術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺,.,22,治療,ASD介入治療,ASD閉合器,.,23,動脈導(dǎo)管未閉（PDA） 占先心病總數(shù)15%,.,24,（PDA）,1、肺循環(huán)充血 2、體循環(huán)供血不足 3、肺動脈高壓時，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫差異性青紫,病理生理,.,25,PDA血液動力學(xué),.,26,（PDA）,臨床表現(xiàn) 1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞（擴(kuò)大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。 2、L2響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音、P2。 3、周圍血管體征：頸動脈搏動增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動，股動脈

6、槍擊音等。,.,27,.,28,（PDA）,X線： 肺血管影增多 肺動脈干凸出 肺門舞蹈征 左房、室增大 主動脈弓擴(kuò)張（與VSD、ASD不同）。 心電圖：左房、室肥厚。,輔助檢查,.,29,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,.,30,（PDA）,輔助檢查 超聲心動圖：可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。 心導(dǎo)管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道 。,.,31,PDA并發(fā)癥和治療,并發(fā)癥 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 治療 新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。 藥物治療: 早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重復(fù)1-2次 24h不超過0.6mg/Kg,.,32

7、,手術(shù)治療,.,33,法洛四聯(lián)癥（TOF）,占先心病總數(shù)10-15% 。最常見紫紺型先天性心臟病，占?xì)q后紫紺型先心病70。,.,34,病理解剖,（1）肺動脈狹窄 （2）室間隔缺損 （3）主動脈騎跨 （4）右心室肥大,（TOF）,.,35,.,36,（TOF）,肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進(jìn)入騎跨的主動脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。,病理生理,.,37,TOF 血液動力學(xué),.,38,（TOF）,臨 床 表 現(xiàn),青紫 生后3-6個月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈狹窄程度有關(guān)。 蹲踞現(xiàn)象 行走時常主動下蹲片刻取蹲踞

8、位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。 缺氧發(fā)作 嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。,.,39,.,40,.,41,（TOF）,臨 床 表 現(xiàn),杵狀指(趾) 缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。 心臟體征 L2-4肋間-級噴射性SM，P2或消失，A2。 并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。,.,42,.,43,.,44,.,45,（TOF）,血像：RBC ，血粘度 。 線： 肺血 ，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心” ，主動脈影增寬。 EKG：電軸右偏， RV肥大。,輔助檢查,.,46,.,47,（TOF）,超聲心動

9、圖：主動脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。 心導(dǎo)管檢查：主動脈血氧含量 ，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動脈或左心室，不易進(jìn)入肺動脈。,輔助檢查,.,48,（TOF）,治療,1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理 胸膝位 吸氧 鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣： 嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次,.,49,2、防止并發(fā)癥 平時應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。 3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療 根治術(shù) 姑息術(shù),（TOF）,.,50,左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 動脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)征 臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏 同左+脈壓增大 青紫、蹲踞 活動后氣促、多汗、心悸 周圍血管征 腦缺氧發(fā)作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵狀指 雜音部位：左2-3肋間 左3-4肋間 左第2肋間 左第2-4肋間 性質(zhì)：-級收縮 -IV級全收縮 II-IV級連續(xù)性 II-級噴射雜音 吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小 傳導(dǎo)廣 機(jī)器樣向頸傳導(dǎo) 心尖、鎖骨下傳導(dǎo)