1、.,1,漯河醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校第二附屬醫(yī)院影像科,病 例 討 論,王 海 波 2015.06.30,2,.,病 史,女性，50歲 頭痛10余年，加重1年 既往史：糖尿病 體格檢查（） 實(shí)驗(yàn)室檢查（）,3,.,影像資料,4,.,5,.,6,.,7,.,8,.,手術(shù)所見,基底在硬膜上，質(zhì)硬，與周邊正常腦組織邊界清。,9,.,?,10,.,病 理,孤立性纖維瘤 （solitary fibrous tumor,SFT）,11,.,討 論,孤立性纖維瘤（SFT）是一種間葉來源的梭形細(xì)胞腫瘤，多發(fā)生于胸膜腔，也可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)在內(nèi)的全身其他任何部位。由Klemperer等于1931年首先報(bào)道，曾被稱為局

2、限性纖維性腫瘤、局限性纖維性間皮瘤、漿膜下纖維瘤和胸膜間皮瘤等。,12,.,除胸膜腔外，其他的好發(fā)部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢體軟組織，也有發(fā)生在口腔、頭面部、咽喉部、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、縱隔、肝臟、肺臟、腎臟、膀胱、甲狀腺、輸卵管及卵巢等處的報(bào)道，它們被統(tǒng)稱為胸膜外孤立性纖維性腫瘤（ESFT）。臨床上多數(shù)病例表現(xiàn)為局部緩慢性生長的無痛性腫塊，部分病例為偶然性發(fā)現(xiàn)。,13,.,中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT是一種少見腫瘤，作為胸膜外SFT的一種，由Carneiro 等于1996 年報(bào)道了首例發(fā)生于腦膜的SFT，2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其列入腦膜腫瘤中間葉腫瘤之類，為一種新的病理類型。,14,.,

3、15,.,中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT可發(fā)生于大腦凸面、大腦鐮、后顱窩、硬脊膜、鞍區(qū)。任何年齡段均可發(fā)病，以中老年多見，平均年齡為47.6歲，無明顯性別差異。臨床表現(xiàn)：依發(fā)生部位和腫瘤大小不同而異。文獻(xiàn)報(bào)道，部分患者可伴有低血糖、杵狀指等副瘤綜合征。,16,.,病 理,肉眼觀： 實(shí)性、質(zhì)韌、灰白或灰紅色，似腦膜瘤樣腫塊，基底位于硬膜。 光鏡下： 腫瘤主要由纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞多無異型性，胞漿少，部分區(qū)域細(xì)胞密集，其內(nèi)可見管腔大，呈分支狀鹿角樣血管，類似血管外皮瘤樣改變；部分區(qū)域細(xì)胞疏松，瘤細(xì)胞間夾雜豐富的膠原纖維。腫瘤細(xì)胞排列的典型表現(xiàn)為富細(xì)胞區(qū)和少細(xì)胞區(qū)共存。,17,.,免疫組化,免疫組織化

4、學(xué)染色對SFT 的進(jìn)一步確診非常重要。其陽性標(biāo)記有: Vim（波形纖維蛋白）、CD99、CD34、Bcl-2、SMA。Vim和CD34 彌漫性陽性對診斷SFT 非常關(guān)鍵，90% 95% 的SFT 患者CD34 彌漫性強(qiáng)陽性，Vim 基本上均為彌漫性強(qiáng)陽性; Bcl-2、CD99、SMA 一般陽性; S-100 及CK 陰性。（Vim、CD99 陽性率為100%，CD34、Bcl-2 陽性率80%。CD34 與Bcl-2 一度被看作SFT 的特異性標(biāo)記物，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)CD34 廣泛存在于SFT、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、血管腫瘤和神經(jīng)腫瘤等病變中。）,18,.,影像表現(xiàn),CT表現(xiàn)： 孤立性腫塊，邊緣清楚

5、，無分葉或淺分葉，實(shí)性部分密度較均勻，呈軟組織密度，少有囊變，囊變壞死區(qū)呈低密度; CT增強(qiáng)掃描實(shí)性部分通常明顯強(qiáng)化，提示腫瘤血供豐富，未強(qiáng)化的囊變壞死區(qū)可見于較大的腫瘤。,19,.,影像表現(xiàn),MR表現(xiàn)： T1WI等或稍低信號，T2WI呈特征性的等低混雜信號，血供豐富，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，特別是T2WI 低信號區(qū)明顯強(qiáng)化較有特征性。腫瘤內(nèi)鈣化、出血、壞死及囊變少見，腫瘤周圍水腫亦少見。增強(qiáng)后可見不均勻明顯強(qiáng)化。,20,.,影像特點(diǎn),21,.,22,.,23,.,本例分析思路,腦外占位 （左側(cè)額部）,腦膜瘤,血管外皮細(xì)胞瘤,淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤,孤立性纖維瘤,T2WI低信號,腦膜尾征,24,.,鑒別診斷

6、,腦膜瘤： T1WI、T2WI及FLAIR序列多為等信號，強(qiáng)化明顯，且較均勻，有腦膜尾征。 血管外皮細(xì)胞瘤： 分葉狀腫塊，窄基底與腦膜相連，腫塊內(nèi)及周邊可見多發(fā)增粗迂曲的血管，出血壞死多見;T2WI稍高信號，但缺乏SFT 由致密膠原纖維形成的低信號，強(qiáng)化明顯。,25,.,鑒別診斷,腦膜淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤： 腦膜淋巴瘤突出特征是顱骨兩側(cè)大的無鈣化的顯著強(qiáng)化的軟組織腫塊，而顱骨本身變化輕微。腦膜轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)病史，腦膜多呈“餅”狀增厚，相對腦膜腫塊不明顯，T2WI 上無低信號區(qū)域。,26,.,小 結(jié),影像學(xué)檢查可明確病變部位、大小及其與鄰近組織的關(guān)系，但難于定性診斷。 鑒別主要依靠病理及免疫組化，腦膜瘤CD34陰性或灶性陽性，EMA（上皮膜抗原）、S-100蛋白陽性，而SFT為Vim、CD34彌漫陽性， EMA、S-100蛋白陰性。,.,27,感謝關(guān)注！,漯河醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校第二附屬醫(yī)院影像科,28,.,后面內(nèi)容直接刪除就行 資料可以編輯修改使用 資料可以編輯修改使用,29,.,主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等 公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！,30,.,致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求,31,.,感謝您的觀看和下載,The user can demonstr