1、2012.02 羅妮婭,急性淋巴細胞白血病,目錄,一、概述，簡介 二、臨床表現(xiàn)，體征 三、分型 三、實驗室檢查及其它檢查 四、診斷與鑒別診斷 五、治療 六、病程與預后,概述：,急性淋巴細胞性白血病 ：是小兒時期最常見的類型，發(fā)病高峰年齡為歲，男孩發(fā)病率略高于女孩，二者的比例約為。 簡介： 急性淋巴細胞性白血病是由于未分化或分化很差淋巴細胞在造血組織（特別是骨髓、脾臟和淋巴結(jié)）無限增殖所致的惡性血液病。,臨床表現(xiàn)：,由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病細胞髓外浸潤所引起。起病有急有緩，主要取決于白血病細胞的體內(nèi)增殖速率和蓄積程度。急驟者表現(xiàn)突發(fā)高熱、嚴重出血傾向、骨關(guān)節(jié)疼痛或全身衰竭等；緩慢者僅有漸

2、進性蒼白、疲乏、低熱或輕微出血?；颊呔歪t(yī)前的癥狀平均約6周（可短于1周至長達1年），一般起病愈緩慢的病人，治療后的緩解時間也愈持久。,二、臨床表現(xiàn),慢粒起病緩慢，自發(fā)病到就診時間多在半年至1年。 早期多無任何癥狀，有一些患者常因其他原因就醫(yī)或體檢時無意發(fā)現(xiàn)。臨床可有低熱、出汗及消瘦等代謝亢進表現(xiàn)。 脾臟腫大是本病的主要體征。在慢粒早期多數(shù)可觸及脾臟，晚期幾乎都有脾腫大，甚至有巨脾?；颊叱０橛凶笊细箟嬐椿蚴澈箫柮浉?。脾栓塞、脾出血及脾周圍炎等并發(fā)癥較其他類型白血病多見。 約半數(shù)患者有肝大。部分患者有胸骨中下段壓痛。 發(fā)熱、貧血及出血均不多見。 慢粒慢性期一般約1-4年，以后逐漸進入加速期及急變期

3、。,三、實驗室檢查及其它檢查,（一）血象,白細胞計數(shù)明顯增多為慢粒特征，可高達(100-800)x109/L。 白細胞分類可見到各發(fā)育階段的粒系細胞。原粒和早幼粒細胞很少，主要是中幼粒以下各階段細胞。嗜酸及嗜堿粒細胞均增高。 血象的多樣化為慢粒特點。 在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期血小板漸減少，并可出現(xiàn)貧血。,（二）骨髓象,骨髓中有核細胞顯著增多，而以粒系為主。其中主要為中、晚幼粒細胞及桿狀核細胞，原粒細胞不超過10。 嗜酸和嗜堿細胞也增多。 紅系細胞少，粒、紅比例增高。 巨核細胞增多或正常，晚期減少。,（三）中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)測定,多數(shù)慢?；颊逳AP缺如或降低，完全緩解

4、時可恢復正常，復發(fā)時又下降。 本試驗有助于區(qū)別類白血病反應及其他骨髓增生性疾病，也可作為估計預后的指標。,（四）細胞遺傳學檢查,90以上患者的血細胞中有一種異常的染色體，稱為Ph染色體，9號染色體長臂上Cabl原癌基因易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)(bcr)，形成bcrabl融合基因。 Ph染色體陰性者比陽性者差。,四、慢粒分期,（一）慢性期 即穩(wěn)定期。此期對化療有效，部分患者可穩(wěn)定達10年以上。 如無有效治療，則常死于并發(fā)癥，如白細胞淤滯、脾梗死或破裂、血栓或出血現(xiàn)象等。,四、慢粒分期,（二）加速期 對通常化療抗藥；不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重；脾臟進行性腫大；血小板進行性降低或增高；

5、外周血嗜堿粒細胞明顯增多；原始細胞在血中或骨髓中O10；出現(xiàn)Ph以外的染色體異常。 加速期可維持數(shù)月至數(shù)年。,四、慢粒分期,(三) 急變期 此期臨床表現(xiàn)同急性白血病，具備下列之一者即可診斷：原粒細胞或原淋加幼淋，或原單加幼單在外周血或骨髓中O30；骨髓中原始粒加早幼粒細胞 o50；有髓外原始細胞漫潤。 慢粒急變通常為急粒變，少數(shù)可急淋變或急單核變。慢粒急性變預后差，常在數(shù)月內(nèi)死亡。,五、診斷與鑒別診斷,（一）診斷 一般病例根據(jù)脾腫大及典型血象與骨髓象等不難做出診斷。對早期診斷困難或不典型慢 ?；颊?，應進行Ph染色體檢查。,五、診斷與鑒別診斷,(二) 鑒別診斷 其他原因引起的脾腫大 如肝硬化、晚

6、期血吸蟲病、黑熱病及淋巴瘤等均可有脾腫大。根據(jù)病史、血象及骨髓象不難鑒別。,五、診斷與鑒別診斷,(二) 鑒別診斷 類白血病反應 類白血病反應多有原發(fā)病(如感染、惡性腫瘤等)的臨床表現(xiàn)。白細胞計數(shù)大多在(50-100) 109L以下。中性粒細胞常有中毒顆粒和空泡。主要鑒別要點是類白血病反應的NAP反應強陽性，而慢粒常為陰性。,五、診斷與鑒別診斷,(二) 鑒別診斷 骨髓纖維化 慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化的早期容易混淆。但骨髓纖維化的白細胞計數(shù)比慢粒低，大多不超過30 xI09L，血液中幼稚粒細胞百分數(shù)較低，NAP反應大多增高，紅細胞異形較明顯，淚滴形紅細胞多見；骨髓活檢示纖維組織增生較明顯；Ph染色體陰性。這些特點有助于鑒別。,六、治 療,（一）慢性期治療,1、化學治療 羥基脲 白消安(馬利蘭) 靛玉紅 阿糖胞甘 干擾素 2、骨髓移植,（二）急變期治療,可用急性白血病的化療藥物及方案治療，但療效較差，緩解率也低。 急變期做骨髓移植的成功率也較低。,七、病程與預后,慢粒的病程可分為3個階段： 第一階段為診斷前期，無臨床癥狀，歷時約3-8年 第二階段為慢性期，此期臨床和血液學變