1、.,1,支氣管擴(kuò)張癥 （進(jìn)修學(xué)習(xí)報(bào)告） 楊榮貴 一、定義：簡(jiǎn)稱(chēng)支擴(kuò)，是由于支氣管及其周?chē)谓M織的慢性炎癥和阻塞,導(dǎo)致支氣管管壁破壞，管腔形成不可逆性擴(kuò)張、變形的慢性化膿性疾病。 二 病因：1 支氣管肺感染:感染-阻塞-感染（最常見(jiàn)） 2支氣管器質(zhì)性阻塞：管腔內(nèi)腫瘤、異物或管腔外腫大淋巴結(jié)造成管腔狹窄或部分阻塞（活瓣作用） 3.：支氣管外部的牽拉作用肺組織慢性感染、肺結(jié)核后纖維組織牽拉 4支氣管先天發(fā)育缺陷和遺傳因素,.,2,三 臨床表現(xiàn) 1 慢性咳嗽 與體位改變有關(guān)。 2 大量膿痰 痰靜止后分三層，痰有臭味說(shuō)明有厭氧菌感染。 3 反復(fù)咯血 部分病人以反復(fù)咯血為唯一癥狀，平時(shí)無(wú)咳嗽咳痰等癥狀，稱(chēng)

2、為干性支氣管擴(kuò)張，多位于上葉支氣管，引流較好，多見(jiàn)于結(jié)核性支擴(kuò)。 4 繼發(fā)肺部感染：反復(fù)感染，反復(fù)使用抗生素導(dǎo)致耐藥菌出現(xiàn)率明細(xì)增高，如耐藥性銅綠假單胞菌，給治療帶來(lái)困難。 5慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、盜汗、納差、消瘦、貧血等，小兒可影響發(fā)育。病程常者可有發(fā)紺、杵狀指。 6體征：病變部位可聞及固定、持久的濕羅音。,.,3,四并發(fā)癥 支氣管肺炎、肺纖維化、胸膜增厚、肺氣腫、肺心病、右心衰、呼吸衰竭等,.,4,五、輔助檢查 1影像學(xué)檢查：由于支擴(kuò)的本質(zhì)是不可逆性的解剖學(xué)改變，故影像學(xué)對(duì)于診斷具有決定性的價(jià)值：1）胸片，早期輕癥（柱狀）后前位胸片無(wú)特殊或僅有肺紋理增強(qiáng)，后期X胸片顯示不規(guī)則環(huán)狀透光影，

3、或蜂窩狀(所謂卷發(fā)影）甚至液平，可以確定囊性支擴(kuò)存在。2)胸部高分辨率CT（金標(biāo)準(zhǔn)）:可確定病變范圍、性質(zhì)、程度，初診有條件需進(jìn)行。,.,5,2、纖維支氣管鏡檢查：可達(dá)到3級(jí)支氣管，窺見(jiàn)4級(jí)支氣管，而支擴(kuò)多發(fā)生于遠(yuǎn)端，故發(fā)現(xiàn)率不高，但對(duì)病因及定位有幫助，鏡下取培養(yǎng)標(biāo)本明確感染菌有幫助。 3、肺功能檢查：病變局限，較輕者肺功能無(wú)明顯異常，功能性損害加重時(shí)出現(xiàn)動(dòng)脈血氧分壓降低和氧飽和度下降，甚至出現(xiàn)肺心病、右心衰。,.,6,4.血常規(guī)、血沉、C反應(yīng)蛋白 5、痰微生物檢查：,六、診斷要點(diǎn) 1 慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血。 2 病變部位可聞及固定、持久的濕羅音。 3 胸部X線(xiàn)顯示有蜂窩樣或卷發(fā)狀陰影

4、。 4 高分辨CT或支氣管碘油造影可確診（懷凝。,.,8,5.對(duì)于臨床懷凝支擴(kuò)而后前位胸片無(wú)明顯異常者，行胸部高分辨率CT可明確診斷。 鑒別診斷 1、慢性支氣管炎：無(wú)咯血、CT不支持。 2、肺膿腫：有大量咳痰，但起病急，有發(fā)熱惡寒等癥狀。需注意的是肺膿腫常并發(fā)支擴(kuò)，支擴(kuò)也易發(fā)生肺膿腫，CT可明確診斷,.,9,3.肺結(jié)核：有慢性咳嗽、咳痰，常有午后低熱、盜汗、消瘦等結(jié)核毒性癥狀。X線(xiàn)可發(fā)現(xiàn)病灶如衛(wèi)星灶、可有鈣化，痰可查見(jiàn)抗酸桿菌。 4.支氣管肺癌 5.先天性支氣管囊腫,五、治療原則 1、清除痰液（體位引流是控制感染、減輕全身中毒癥狀的根本措施），補(bǔ)充水分。 2、控制感染（是治療支擴(kuò)最重要的藥物）

5、（開(kāi)始可經(jīng)驗(yàn)性用藥如呼吸喹諾酮、頭孢、凝厭氧菌加甲硝唑，獲得痰培養(yǎng)、藥敏后酌情調(diào)整。全身毒性癥狀消失，痰量及膿性成分減少，肺部濕羅音減少或消失可停藥。 3.祛痰：氯化銨、必嗽平、氨溴索、鮮竹瀝、吉諾通 4、咯血的處理。（藥物：卡洛磺鈉、氨甲環(huán)酸、垂體后葉素；介入：支氣管動(dòng)脈栓塞）（凡咯血病員因可能窒息下病危，反復(fù)告知病情簽署相關(guān)文書(shū)） 5.支氣管擴(kuò)張劑：有阻塞性通氣功能障礙者用可改善癥狀，提高生活質(zhì)量 6、病變局限、全身情況良好可考慮手術(shù)。,七、體位引流的方法及護(hù)理 1、適應(yīng)癥 （1）支氣管擴(kuò)張、肺膿腫、慢支、肺結(jié)核等疾病有大量痰液而排除不暢者。 （2）支氣管碘油造影術(shù)前、術(shù)后。 2 禁忌癥

6、（1）呼吸功能不全，有嚴(yán)重呼吸困難及發(fā)紺者。 （2）近兩周內(nèi)有大咯血者。 （3）有嚴(yán)重心血管疾病或老年體弱不能耐受者。,3、原則 病肺處于高位，引流支氣管開(kāi)口向下，引流時(shí)間，每次1530min，每日23次。 4、注意事項(xiàng) （1）引流易在飯前進(jìn)行； （2）對(duì)痰液粘稠者，引流前予超聲霧化吸入； （3）術(shù)中鼓勵(lì)病人放松、適當(dāng)咳嗽咳痰； （4）引流過(guò)程中密切觀察病人反應(yīng)。,.,13,八、預(yù)防 積極防治呼吸道感染，尤其是幼年時(shí)期的鼻竇炎、支氣管炎、肺膿腫，積極預(yù)防、治療肺結(jié)核對(duì)預(yù)防支擴(kuò)發(fā)生具有重要意義。,呼吸衰竭 一、定義：是指各種原因引起肺通氣和換氣功能障礙，不能進(jìn)行有效的氣體交換，導(dǎo)致缺氧或伴二氧化

7、碳潴留，引起一系列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。,.,15,呼吸衰竭早期雖有低氧血癥及高碳酸血癥，但通過(guò)代償適應(yīng)，生理功能障礙和代謝紊亂較輕，動(dòng)脈血PH可在正常范圍內(nèi)，稱(chēng)為慢性呼吸衰竭。如在此基礎(chǔ)上合并呼吸道感染、氣道痙攣或并發(fā)氣胸等情況，病情急性加重，在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)Pao2顯著下降，Pco2顯著升高，其病理學(xué)改變、臨床表現(xiàn)兼有急性呼吸衰竭的特點(diǎn)，則稱(chēng)為慢性呼吸衰竭急性加重。,二、病因和發(fā)病機(jī)制 1、病因 支氣管、肺疾病最常見(jiàn)。以及胸廓胸腔病變、中樞及周?chē)窠?jīng)病變、代謝紊亂如低鉀、高鉀、低鈉。 2、誘因 呼吸道感染是引起慢性呼衰最常見(jiàn)的誘因. 3、發(fā)病機(jī)制（1）肺泡通氣不足；（2）通氣/血流

8、比例失調(diào)；（3）彌散障礙；(4)肺內(nèi)靜動(dòng)脈分流；（5）氧耗量增加,三、分型 1、根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果，將呼衰分為 I型（低氧血癥型）：動(dòng)脈血氧分壓降低。 II型（低氧伴高碳酸血癥型）：動(dòng)脈血氧分壓降低同時(shí)伴有動(dòng)脈血二氧化碳分壓升高。 2、根據(jù)呼吸衰竭發(fā)生的緩急分為： 急性 原來(lái)肺功能正常，因突發(fā)疾病導(dǎo)致呼吸衰竭。 慢性 慢性呼吸系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)上發(fā)生的呼吸衰竭。,四、臨床表現(xiàn) 1、呼吸困難：是臨床最早出現(xiàn)的表現(xiàn)。根據(jù)病變部位不同可表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難、呼氣性呼吸困難、混合性呼吸困難。呼吸中樞受損時(shí)可表現(xiàn)為潮式呼吸和間停呼吸。 2、紫紺：病人缺氧致還原血紅蛋白增加所致?？诖?、指甲等處明顯。 3、精神神經(jīng)

9、癥狀：是呼衰的重要表現(xiàn)（肺性腦?。菏摺┰?、嗜睡、睡眠顛倒、記憶力下降。 肺性腦病是指因慢性阻塞性肺疾?。–OPD），導(dǎo)致通氣和換氣功能障礙，致缺氧和二氧化碳潴留，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的病理生理綜合征。,急性缺氧病人迅速出現(xiàn)精神錯(cuò)亂、躁狂、昏迷、抽搐等；慢性缺氧早期注意力不集中，反應(yīng)遲鈍，定向力障礙，逐漸出現(xiàn)頭痛、多汗、煩躁、晝眠夜醒，嚴(yán)重者出現(xiàn)譫妄、抽搐、昏迷、視乳頭水腫等。 4、心血管系統(tǒng)癥狀：早期血壓升高、脈壓增大、心動(dòng)過(guò)速。晚期心律失常、血壓下降甚至休克。慢性低氧、Co2潴留可引起肺動(dòng)脈高壓，產(chǎn)生肺心病和右心衰的表現(xiàn)。下肢水腫可以是右心功能不全引起，也可以是抗利尿激素和腎素-血

10、管緊張素-醛固酮紊亂的結(jié)果 缺氧和二氧化碳潴留可見(jiàn)外周淺表靜脈充盈，表現(xiàn)為顏面潮紅、球結(jié)膜充血水腫、病人皮膚紅潤(rùn)、溫暖潮濕、腦血管擴(kuò)張和搏動(dòng)性頭痛。 5、其他 可出現(xiàn)ALT升高,消化道出血,腎功能損害和DIC等。,五、診斷標(biāo)準(zhǔn) 1、有導(dǎo)致呼吸衰竭的病因、基礎(chǔ)疾患或誘因。 2、有低氧血癥或伴高碳酸血癥的臨床表現(xiàn)。 3、血?dú)夥治觯êＦ矫孀匀粭l件下PaO250mmHg，并排除心內(nèi)解剖分流或原發(fā)性心排血量低時(shí)，呼衰即可診斷。動(dòng)脈血?dú)夥治鰧?duì)于明確診斷、分型、指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后均有重要意義。 I型呼吸衰竭海平面自然條件下PaO260mmHg或伴PaCO2正常或下降；II型呼吸衰竭海平面自然條件下PaCO2

11、50mmhg，PaO260mmHg； 吸氧條件下II型呼吸衰竭為Paco250mmhg，Pao260mmhg;I型呼吸衰竭為Paco2正常或下降，Pao260mmhg，如氧合指數(shù)即Pao2/FIO2300mmhg。,六、治療原則 1、保持呼吸道通暢，增加通氣量；是糾正缺氧和二氧化碳潴留的首要條件。在有效的抗生素基礎(chǔ)上常采用支氣管擴(kuò)張劑（氨茶堿、多索茶堿靜脈使用）呼吸道的霧化（沙丁胺醇、特布他林、塞異丙托溴銨、噻托溴銨）和濕化治療以及機(jī)械通氣治療。 2、合理給氧；低流量、低濃度持續(xù)吸氧（吸入氧濃度低于33%，F(xiàn)IO2=21%+4X(1-3=25-33%）。 3、呼吸興奮劑:興奮呼吸中樞，清醒意識(shí)

12、、利于祛痰。缺氧伴有CO2潴留及精神神經(jīng)癥狀時(shí)及時(shí)使用，II型呼吸衰竭當(dāng)Paco275mmhg時(shí)，即使無(wú)意識(shí)障礙亦可酌情使用。如5%葡萄糖或生理鹽水500ml+洛貝林5mgx3或尼可剎米0.375x3，使用時(shí)需保持呼吸道通暢，必要時(shí)增加吸氧濃度 4 、糾正水、電解質(zhì)酸堿失衡。,.,22,1)寧酸勿堿!當(dāng)PH7.20時(shí)適當(dāng)補(bǔ)充5%碳酸氫鈉一次40-60ml，以后據(jù)血?dú)夥治鲎们檠a(bǔ)充，PH升至7.20即可。其中并發(fā)的代堿多系醫(yī)源性引起，需注意預(yù)防只要尿量大于500ml/日，常規(guī)補(bǔ)氯化鉀3-4g/日，牢記“見(jiàn)尿補(bǔ)鉀，多尿多補(bǔ)，少尿少補(bǔ)，無(wú)尿不補(bǔ)”的原則。應(yīng)注意二氧化碳不要排出過(guò)快，特別是機(jī)械通氣時(shí)，避

13、免二氧化碳排出后堿中毒的發(fā)生,.,23,2）糾正水電解至紊亂：呼吸衰竭患者常存在嚴(yán)重水電解質(zhì)紊亂，水鈉異常較為常見(jiàn)，需針對(duì)不同情況進(jìn)行相應(yīng)的預(yù)防和治療。 5.合理使用利尿劑和強(qiáng)心劑：慢性呼吸衰竭合并心力衰竭時(shí)可適當(dāng)使用利尿劑、強(qiáng)心劑。利尿劑原則：小劑量，聯(lián)合排鉀、保鉀，短程，間歇。強(qiáng)心劑：慢性呼吸衰竭合并心力衰竭使用洋地黃需慎重，宜小劑量（常規(guī)劑量的1/2-1/3）、作用快、排泄快的強(qiáng)心劑。如西地蘭0.2-0.4mg緩?fù)疲瑧?yīng)注意糾正低氧、低鉀，不宜據(jù)心率作為觀察療效的指標(biāo)，因低氧、低鉀均可增加心率。,.,24,5.控制感染染、積極治療原發(fā)?。垢腥臼顷P(guān)鍵） 1).經(jīng)驗(yàn)性治療時(shí)選抗假單胞菌B-內(nèi)

14、酰胺類(lèi)如頭孢他定、頭孢哌酮、哌拉西林；廣譜B-內(nèi)酰胺類(lèi)如舒普深（頭孢哌酮舒巴坦）、特治星（哌拉西林他唑巴坦）、新特滅（哌拉西林舒巴坦），必要時(shí)聯(lián)用萬(wàn)古霉素（針對(duì)MRSA)，當(dāng)估計(jì)真菌感染可能性大時(shí)，選用有效的抗真菌藥物,.,25,2).有條件者盡快行痰培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)，明確致病菌選用敏感有效抗生素，但是必須明確痰培養(yǎng)的結(jié)果并不完全代表肺部感染病原菌如定值、污染，因此對(duì)于痰培養(yǎng)結(jié)果一定要結(jié)合病史、臨床綜合分析、判斷）。,.,26,6.糖皮質(zhì)激素的使用：慢性呼吸衰竭臨床常用糖皮質(zhì)激素治療，其目的是減輕氣道炎癥、通暢氣道、提高患者的應(yīng)激能力（琥珀氫可、甲強(qiáng)龍），減輕腦水腫（地塞米松），但不宜長(zhǎng)期使用。 7.消化道出血的防治：，由于缺氧、二氧化碳潴留以及使用糖皮質(zhì)激素、氨茶堿?？刹l(fā)消化道出血。處理：糾正缺氧、二氧化碳潴留；慎用、禁用損傷胃粘膜的藥；奧美拉唑等預(yù)防；出血明顯有貧血者需補(bǔ)充血容量、糾正貧血。,.,27,8.營(yíng)養(yǎng)支持：呼衰者能量代謝增高，蛋白質(zhì)分解加速，攝入不足，營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)降低免疫功能，感染不易控制，呼吸肌疲勞，以致發(fā)生、加重呼吸衰竭，故慢性呼吸衰竭者