1、癲癇癥狀病因診斷,何為癲癇 癲癇癥狀(臨床和病理) 過(guò)渡YA 病因診斷 （北京三博腦科醫(yī)院癲癇疑難癥會(huì)診中心 提供）,免費(fèi)咨詢(xún)電定義：癲癇是一組由已知或未知病因所引起，腦部神經(jīng)元高度同步化，且常具自限性的異常放電所導(dǎo)致的綜合征。 特征：陣發(fā)性、短暫性、刻板性 特殊之處：意識(shí)喪失、腦電圖異常、痙攣抽搐,癲癇,定義：腦神經(jīng)元異常和過(guò)度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。 表現(xiàn)：可以是運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、精神或自主神經(jīng)的，伴或不伴有意識(shí)變化。 鑒別：對(duì)臨床上確實(shí)無(wú)癥狀而僅在腦電圖（EEG）上出現(xiàn)異常放電者，不稱(chēng)之為癲癇發(fā)作。因?yàn)榘d癇是腦的疾患，身體其他部位的神經(jīng)元（如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元

2、或脊髓前角神經(jīng)元）異常和過(guò)度放電不屬于癲癇發(fā)作。,癲癇發(fā)作,由于異常放電的起始部位、傳遞方式、放電擴(kuò)展范圍的不同，癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。,為什么癲癇發(fā)作會(huì)出現(xiàn)不同的癥狀？,請(qǐng)求權(quán),全面性發(fā)作 部分性發(fā)作,癲癇發(fā)作臨床癥狀分類(lèi)講述,（1）強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（大發(fā)作） （2）失神發(fā)作（意識(shí)喪失） （3）強(qiáng)直發(fā)作（固定姿勢(shì)） （4）陣攣發(fā)作（主動(dòng)肌間歇性收縮，肢體律動(dòng)） （5）肌陣攣發(fā)作（電擊樣抖動(dòng)） （6）痙攣（嬰兒痙攣） （7）失張力發(fā)作（不能維持原有的姿勢(shì)）,全面性發(fā)作,（1）簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 （2）復(fù)雜部分性發(fā)作 （3）繼發(fā)全面性發(fā)作 （4）難以分類(lèi)的發(fā)作 （5）反射性發(fā)作 （6）2001

3、年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類(lèi)型,部分性發(fā)作,基本定義解釋?zhuān)?癇樣腦電圖入門(mén)解讀,癲癇發(fā)作病理癥狀解讀腦電圖,關(guān)于癇樣放電,定義：是與正常腦電活動(dòng)有明顯區(qū)別的陣發(fā)性腦電活動(dòng)。,明顯突出于背景的腦電活動(dòng)，呈現(xiàn)一過(guò)性但偶爾表現(xiàn)為連續(xù)性節(jié)律性出現(xiàn)，在相同的部位反復(fù)出現(xiàn)。,特征1出現(xiàn)方式：,棘慢波（雙額為著）,可以分為尖波、棘波，復(fù)合波，具體有尖波，棘波，尖慢波復(fù)合，多棘慢波復(fù)合等，其中棘波和尖波的區(qū)分并不非常重要。,特征2波形特點(diǎn),絕大多數(shù)情況下為負(fù)性。,特征3極性,局灶性的出現(xiàn)在一定局灶范圍，往往被附近的數(shù)個(gè)點(diǎn)擊同時(shí)記錄到 全面性的往往累及所有電極,特征4出現(xiàn)范圍,左枕、顳后尖波,正常成人腦電

4、圖(參考用),過(guò)渡YA,釋義：尋找病因 內(nèi)容 1、直接原因 2、根本原因 3、誘發(fā)因素 分類(lèi)： 根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為特發(fā)性癲癇、癥狀性癲癇以及隱源性癲癇。 步驟： 1、采集病史（主訴、現(xiàn)病史、個(gè)人史、即往史、家族史） 2、查體、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查,病因診斷,大腦皮質(zhì)過(guò)度放電,癲癇的直接原因,內(nèi)涵：能引起大腦細(xì)胞過(guò)度放電的原因。 （癲癇表現(xiàn)為持續(xù)存在的導(dǎo)癲癇易感性所致的反復(fù)發(fā)作。這些易感性包括有明確的癲癇家族史,發(fā)作間期腦電圖有明確的癇樣放電,有確切而不能根除的癲癇病因存在等。） 包括： 、癲癇病或癲癇性疾病 、癲癇誘發(fā)因素 、遺傳,癲癇的根本原因,1、癲癇病或癲癇性疾病,圍產(chǎn)期

5、 腦器質(zhì)性 病變,后天 腦傷,腦感染,腦腫瘤,內(nèi)分泌,中毒,血管病,代謝性疾病,變性疾病,癥狀性癲癇的常見(jiàn)病因一：腦發(fā)育障礙,1、腦部畸形(cerebralmalformations)：主要有小腦畸形、巨腦畸形、巨半球畸形、胼胝體發(fā)育不良及腦穿通畸形等，癲癇發(fā)作是這種發(fā)育障礙突出的臨床表現(xiàn)。 2、神經(jīng)元異位癥：神經(jīng)元病理性遷移常引起皮質(zhì)發(fā)育不良。 3、血管畸形(vascularmalformation)：腦血管畸形是另一組發(fā)育異常性。常有癲癇發(fā)作?；味喑霈F(xiàn)在幕上大腦半球的皮質(zhì)，少部分位于其他部位的灰質(zhì)，靜脈和毛細(xì)血管畸形比動(dòng)脈和海綿狀血管瘤更常出現(xiàn)癲癇。,癥狀性癲癇的常見(jiàn)病因二：感染（上）,

6、1、細(xì)菌性腦膜炎：最常見(jiàn)的三種病原菌是流感噬血桿菌、腦膜炎奈瑟氏菌和肺炎鏈球菌，但許多需氧菌也能引起 2、結(jié)核性腦膜炎：結(jié)核性腦膜炎是由結(jié)核桿菌感染蛛網(wǎng)膜下腔所引起的腦膜炎癥。 3、霉菌性腦膜炎：腦損害和癲癇發(fā)生的病理機(jī)制與結(jié)核性腦膜炎相同，但腦損害的程度又因霉菌的種類(lèi)不同而不同。霉菌性腦膜炎癲癇的發(fā)生率差異較大。 4、腦膿腫：腦膿腫是腦部局灶性化膿性感染（耳源性和鼻源性腦膿腫或通過(guò)穿通傷種植）,癥狀性癲癇的常見(jiàn)病因二：感染（下）,5、單純皰疹病毒性腦炎：最常見(jiàn)的地方性腦炎，青少年病毒性腦炎中75%以癲癇為首發(fā)癥狀。62.69%表現(xiàn)為大發(fā)作，腦炎癥狀達(dá)高峰前出現(xiàn)癲癇發(fā)作者預(yù)后較好，反之則差。

7、6、蟲(chóng)媒病毒：生物學(xué)傳播通常是由嗜血節(jié)肢動(dòng)物如蚊子、蜱（音同“皮”）虱等介導(dǎo)的，癲癇發(fā)作常見(jiàn)于疾病的急性期。 7、亞急性硬化性全腦炎：由麻疹病毒引起的一種慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。97%的兒童反復(fù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作。其中78%是局灶性發(fā)作，22%是全身性發(fā)作，34%呈持續(xù)部分性發(fā)作。 8、人類(lèi)獲得性免疫缺陷綜合征（艾滋?。阂鸬陌d癇是常見(jiàn)的,癥狀性癲癇的常見(jiàn)病因三：寄生蟲(chóng),寄生蟲(chóng)是引起癲癇發(fā)作的重要病因。在長(zhǎng)江上游主要為腦型肺吸蟲(chóng)，長(zhǎng)江中下游主要是血吸蟲(chóng)，在北方則主要是腦囊蟲(chóng) 國(guó)內(nèi)劉紹華等報(bào)道的74例腦囊蟲(chóng)病中有50例病人有癲癇發(fā)作，故癲癇發(fā)作成為本病的突出癥狀。,癥狀性癲癇的常見(jiàn)病因四：腦血管疾病,

8、1、腦梗塞 各種類(lèi)型的腦梗塞都可引起癲癇發(fā)作。 常在新生兒、小兒、婦女妊娠期和產(chǎn)褥期引起多種類(lèi)型的頑固性癲癇發(fā)作。 大多數(shù)無(wú)發(fā)作先兆，其中主要為單純部分性和復(fù)雜部分性發(fā)作，同一病人有多種不同類(lèi)型的發(fā)作要警惕靜脈血栓形成的可能。 經(jīng)頭顱CT掃描和腦血管造影可證實(shí),2腦出血 腦出血中癲癇的發(fā)生與出血部位明顯相關(guān)，腦葉皮質(zhì)或波及到腦葉皮質(zhì)的出血遠(yuǎn)比非皮質(zhì)部位的出血癲癇發(fā)生率高。 腦出血可引起全身性、部分性、部分性繼發(fā)全身性癲癇發(fā)作和癲癇狀態(tài)。 單純部分性發(fā)作中以運(yùn)動(dòng)性發(fā)作多見(jiàn)，全身性發(fā)作則以強(qiáng)直-陣攣或強(qiáng)直性發(fā)作為主。 半數(shù)以上的發(fā)作出現(xiàn)在起病24小時(shí)內(nèi)，13以癲癇發(fā)作為首先癥狀，90以上的發(fā)作在發(fā)

9、病后1年內(nèi)，急性期沒(méi)有癲癇發(fā)作的病人，以后發(fā)作的危險(xiǎn)性就明顯減少。,癥狀性癲癇的常見(jiàn)病因五：頭外傷,頭傷后癲癇的發(fā)生率一般在4%53%。占癲癇患者的5%，在癥狀性癲癇中占20%。 戰(zhàn)傷引起的發(fā)病率更高，達(dá)50%，這與其多伴有硬腦膜穿透?jìng)湍X組織廣泛損傷有關(guān)。 頭外傷后癲癇的發(fā)生還與頭傷時(shí)的年齡有關(guān)。(反比) 頭傷后癲癇的發(fā)病率與腦創(chuàng)傷的嚴(yán)重程度密切相關(guān)（正比）,癥狀性癲癇的常見(jiàn)病因六：慢性腫瘤,中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤是慢性難治性癲癇的一個(gè)重要病因。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤有原發(fā)或獲得性之分，按其生長(zhǎng)的速度和病程又可分為急性和慢性?xún)纱箢?lèi)。 許多腫瘤可以成為癲癇的病因，但相當(dāng)部份由于其生長(zhǎng)較快，占位效應(yīng)明

10、顯，因而病史較短，易被臨床醫(yī)師認(rèn)識(shí)而使其在癲癇病因中的重要性下降，這些包括某些轉(zhuǎn)移性腫瘤、肉瘤、淋巴瘤等， 而另一些生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，則可造成長(zhǎng)期，反復(fù)的癲癇發(fā)作，成為癲癇學(xué)中關(guān)注的對(duì)象。引起癲癇反復(fù)發(fā)作的腫瘤主要有神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤、纖維狀星形細(xì)胞瘤、低分化星形細(xì)胞瘤，其次是低分化的少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、混合膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮細(xì)胞瘤。,癥狀性癲癇的常見(jiàn)病因七：遺傳及染色體功能障礙,1、遺傳性癲癇 良性家族性新生兒驚厥全身性癲癇熱性抽搐疊加綜合征 良性家族性嬰兒驚厥常染色體顯性遺傳夜間發(fā)作性額葉癲癇 常染色體顯性遺傳顳葉癲癇家族性顳葉癲癇 具不同病灶的家族性部分性癲癇伴破碎紅纖維的肌陣攣

11、是一種性連母系遺傳病 tRNA（Ser）（UCN）進(jìn)行性肌陣攣性癲癇 少年型肌陣攣癲癇（JME）兒童早期肌陣攣癲癇（ECME） 嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（SMEI）進(jìn)行性肌陣攣癲癇（PMEs）,2、染色體功能障礙,癥狀性癲癇的常見(jiàn)病因八：神經(jīng)變性疾病,多發(fā)性硬化：病變主要累及腦室周?chē)踪|(zhì)、視神經(jīng)、脊髓傳導(dǎo)束、腦干及小腦等。少部分多發(fā)性硬化病人可伴有癲癇發(fā)作，發(fā)生率為0.4510.8%，伴發(fā)癲癇的類(lèi)型以全身性發(fā)作為主。 Alzheimer氏病(老年癡呆癥)：是最常見(jiàn)的大腦變性病。突出特點(diǎn)是進(jìn)行性加重的遺忘，記憶力、判斷力、定向力、計(jì)算力及社交能力等各種能力進(jìn)行性下降，晚期可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。腦電監(jiān)測(cè)（EE

12、G）的改變主要是彌漫性慢波，偶爾可見(jiàn)三相波。 Pick?。号R床上表現(xiàn)為進(jìn)行性言語(yǔ)障礙伴有行為異常，大體腦標(biāo)本可見(jiàn)額葉萎縮，皮層和皮層下白質(zhì)內(nèi)有星型膠質(zhì)細(xì)胞增生。 Pick氏病常有癲癇發(fā)作 大舞蹈癥：又稱(chēng)慢性進(jìn)行性舞蹈癥或亨廷頓舞蹈癥，是累及基底節(jié)和大腦皮層的常染色體顯性遺傳的慢性進(jìn)行性變性病。個(gè)別病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。,癥狀性癲癇的常見(jiàn)病因九：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病和白血病,1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：是由于自身抗體和免疫復(fù)合物導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變，其中約50%累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)器質(zhì)性腦功能障礙，部分病人有精神癥狀和癲癇，可引起多種類(lèi)型的癲癇發(fā)作，腦電圖可見(jiàn)。 2、糖尿病：糖尿病和低血糖都可引起對(duì)抗癲癇

13、藥耐藥的癲癇發(fā)作，其中有相當(dāng)部份癲癇發(fā)作是低血糖或糖尿病人早期唯一或突出的表現(xiàn)，因而對(duì)于原因不明的難治性癲癇，尤其是連續(xù)部分性癲癇狀態(tài)，常規(guī)檢查血糖是必要的。 3、腦膜白血?。憾喟l(fā)生在兒童急性淋巴細(xì)胞白血病患者中，70年代的患病率高達(dá)50%，除顱內(nèi)壓增高可引起抽搐和意識(shí)障礙外，腦膜白血病或白血病性腦損傷都可引發(fā)癲癇，許多抗白血病的傳統(tǒng)藥物也有引起癲癇發(fā)作的報(bào)道。,2、癲癇的誘發(fā)因素,誘發(fā),覺(jué)醒睡眠、過(guò)度疲勞、睡眠不足 月經(jīng)、懷孕及期間體重及代謝變化、中毒和代謝、 反射刺激、情緒刺激、 過(guò)度換氣、 食物、藥物,誘發(fā)因素： 某些刺激可以引誘癲癇發(fā)作，這些因素叫做誘發(fā)因素 癲癇閾值： 能引起癲癇發(fā)作

14、的最小刺激量值,普通人群癲癇患病率.，原發(fā)性患者親屬發(fā)病率.，繼發(fā)性發(fā)病率為.； 血緣關(guān)系越近，患病比例越高； 醫(yī)學(xué)資料：同樣受傷情況下，某些人發(fā)生癲癇，某些人沒(méi)有生，這點(diǎn)也支持遺傳觀(guān)點(diǎn)； 失神發(fā)作一杯認(rèn)為是然攝體顯性基因遺傳表現(xiàn)。,、癲癇的遺傳因素,主訴: 醫(yī)生從患者病史中提煉出來(lái)的精煉文字,能指出疾病特征，為診斷提供線(xiàn)索和脈絡(luò)。 現(xiàn)病史： 是病史中最重要的部分。如現(xiàn)在這個(gè)病什么時(shí)候發(fā)作、起病方式、發(fā)病可能原因和誘發(fā)病原因，發(fā)病時(shí)一般表現(xiàn)，特殊表現(xiàn)，它們出現(xiàn)的時(shí)間順序，病情變化情況及內(nèi)在聯(lián)系，在哪里治療過(guò)，用什么方法治療的，效果如何等情況，叫做現(xiàn)病史。 個(gè)人史： 與疾病有關(guān)的個(gè)人的歷史。 既往史： 得過(guò)什么病。 家族史： 主要家庭成員中的人患有重要疾病歷