1、庫(kù)欣綜合征（Cushing syndrome),一、概念：各種病因造成的腎上腺分泌過(guò)多的皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致病征的總稱(chēng)，其中最多見(jiàn)的為ACTH分泌亢進(jìn)所引起的臨床類(lèi)型，稱(chēng)為庫(kù)欣?。–ushing disease).,庫(kù)欣綜合征（Cushing syndrome)的病因分類(lèi)：,（1）依賴(lài)ACTH的Cushing syndrome：Cushing病異位ACTH； （2）不依賴(lài)ACTH的Cushing syndrome：腺瘤癌雙側(cè)小增生雙側(cè)大結(jié)節(jié)樣增生,病理生理和臨床表現(xiàn)：,脂代謝障礙 蛋白質(zhì)代謝障礙 糖代謝障礙 電解質(zhì)紊亂 心血管病變 對(duì)感染抵抗力減弱 造血系統(tǒng)及血液改變 性功能障礙 皮膚

2、色素沉著,各種類(lèi)型的病因病理及臨床特點(diǎn)：,Cushing病：占70%，女多于男ACTH微腺瘤常見(jiàn)，大腺瘤少見(jiàn)，偶見(jiàn)增生。少數(shù)惡性。大劑量地塞米松可抑制，少數(shù)抑制不滿(mǎn)意。一部分腎上腺可為自主性。,異位ACTH綜合征 惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH 如肺燕麥細(xì)胞癌等,腎上腺皮質(zhì)腺瘤,1520% 34cm 40g 起病慢 對(duì)側(cè)抑制,腎上腺皮質(zhì)腺癌,5%以下 大，發(fā)展快 癥狀重,不依賴(lài)ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)增生,Meador綜合征 色素沉著 ACTH低，大劑量地塞米松不抑制 與遺傳、免疫有關(guān),不依賴(lài)ACTH的腎上腺雙側(cè)大結(jié)節(jié)樣增生,ACTH低 大, 24500g 大劑量地塞米松不抑制 影像學(xué)改變,診斷與鑒別診斷,臨床表現(xiàn) 激素分泌異常：尿17-KS、17-OH、皮質(zhì)醇，小劑量地塞米松試驗(yàn)，皮質(zhì)醇節(jié)律； 病因診斷：ACTH、地塞米松試驗(yàn)、影象學(xué)檢查；,鑒別診斷,與單純性肥胖 與酗酒肝功損害者 與抑郁癥,治療,Cushing?。菏中g(shù)切除垂體微腺瘤，腎上腺手術(shù)，開(kāi)顱手術(shù)，藥物治療;預(yù)防Nelson綜合征 腎上腺腺瘤:手術(shù),激素替代治療 不依賴(lài)ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)增生:手術(shù),替代治療 不依賴(lài)ACTH的腎上腺雙側(cè)大結(jié)節(jié)樣增生:手術(shù),替代治療 異位ACTH綜合征:化療:OP-DDD,美替拉酮,氨氯米特,酮康唑,腎上腺手術(shù)前后的處理,術(shù)前:肌注激素 術(shù)中