1、1,第十一章循環(huán)系統(tǒng)疾病,先天性心臟病 濰醫(yī)附院兒科 姜萍,2,一、心臟胚胎學(xué) 二、胎兒時期血液循環(huán)特點(diǎn)及出生后血液循環(huán)的改變 三、病因及預(yù)防 四、分類 五、臨床上常見的幾種先心病類型 ventricular septal defect（VSD） atrial septal defect（ASD） patent duetus arteriosus (PDA) tetralogy of fallot,3,【心臟胚胎學(xué)】,原始心臟 胚胎2周末第3周開始，原始心臟為一個縱行的管道，由外表收縮環(huán)分為五部分：動脈總干、心球、心室、心房及靜脈竇（順序從頭到尾）。因?yàn)楦鞑糠职l(fā)育不均衡，心室發(fā)育快，兩端相對固

2、定，使心管發(fā)生了扭曲，最終心臟的流入、排除孔道并列在一端，5周時心房間隔形成，8周時心室間隔形成，同時四組瓣膜形成，此時心臟發(fā)育完成。,4,心房間隔形成 房室分界是在胚胎第三周末，左右心房之分是在第三周末，出現(xiàn)鐮狀第一房間隔，兩角端朝向心內(nèi)膜墊，形成第一房間孔，此孔在閉合前，在第一房間隔的上方，由于遺傳因素使組織融合吸收形成第二房間孔。胚胎 5周在第一房間隔的右側(cè)形成第 二房間隔，上端緊密相連下端各自游離，形成活瓣樣通道稱卵園孔,5,【胎兒時期血液循環(huán)的特點(diǎn)】,胎兒時期的營養(yǎng)物質(zhì)及氣體交換均通過胎盤的彌散方式完成。 呼吸未建立，肺臟壓縮，肺循環(huán)阻力大血流量少。 有動、靜脈導(dǎo)管及卵園孔開放。,6

3、,7,【出生后血液循環(huán)的改變】,胎兒分娩，臍帶結(jié)扎，子體母體分離。 呼吸建立，肺膨脹，肺循環(huán)阻力減小，肺血流量增加，回流左心房血增多，左心壓力增加。 動脈導(dǎo)管及卵園孔功能性關(guān)閉。,8,【病因及預(yù)防】,內(nèi)在因素 主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體的畸變有關(guān)。如21號染色體長臂某區(qū)過度復(fù)制或缺失可發(fā)生房室間隔缺損或者動脈干畸形。7、12、15、22號也有形成先心病的基因。 外在因素 宮內(nèi)感染最重要，如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒等，其他原因如接觸放射線、服用藥物、其母患代謝性疾病和致宮內(nèi)慢性缺氧性疾病,9,【分類】,臨床根據(jù)左右心之間和大血管之間有無分流可分為三大類 左向右分流型 （潛伏紫

4、紺型）常見由VSD、ASD、PDA 右向左分流型 （紫紺型）如法洛四聯(lián)癥、大血管錯位、ebstein綜合癥 無分流型 （無紫紺型）PS、AS、右位心,10,左向右分流組先心病共同特點(diǎn),一般情況下無紫紺，當(dāng)劇烈哭鬧、屏氣排便肺炎心衰時可出現(xiàn)暫時紫紺 心前區(qū)均有粗糙的收縮期雜音 均有肺血增多的表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染、X線示肺血多、肺門血管影增多 均有體循環(huán)減少的表現(xiàn)：發(fā)育落后、營養(yǎng)差、活動量少、活動后心慌氣短乏力,11,【 臨床常見的先心病】,12,房間隔缺損ASD,發(fā)病情況 過細(xì)分型 病理生理（血流動力學(xué)改變） 臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸 X線檢查 心電圖 超聲心動 心導(dǎo)管 治療,13,【發(fā)病情況

5、】,ASD約占先心病總數(shù)510%，女孩多見，男女比為1：2 ASD可單獨(dú)存在，亦可合并其他心血管畸形如VSD、肺動脈瓣狹窄、肺靜脈異位引流、二尖瓣狹窄和脫垂等,14,【過細(xì)分型】,根據(jù)缺損部位不同分為四種類型 卵園孔未閉型 一般不引起分流無臨床意義 第一孔未閉型 （原發(fā)孔未閉型）占 15% 常伴有二、三尖瓣成形不全，臨床癥狀較重 第二孔未閉型（即發(fā)孔未閉型） 占75% 靜脈竇型ASD 位于上下腔靜脈入口處，占5% 冠狀靜脈竇型ASD 位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，占2%,15,【血流動力學(xué)】,分流量的大小取決于缺損的大小及兩心室的順應(yīng)性 右心房額外接受左心房血流，使右心室舒張末期負(fù)荷加重，右心

6、房、室擴(kuò)大，肺血環(huán)增加、體循環(huán)減少 日久可發(fā)生肺小動脈壁的變化而發(fā)生艾森曼個綜合征（Eisenmenger）,16,17,【臨床表現(xiàn)】,體循環(huán)減少的臨床表現(xiàn) 肺循環(huán)增加的表現(xiàn) 心臟查體 心前區(qū)見隆起，在胸骨左緣第2、3肋間聞及23/6級SM柔和，P2亢進(jìn)和固定分裂。分流量大時在胸骨左緣下方可聞及DM。肺動脈高壓時在肺動脈瓣區(qū)聞及收縮早期噴射音 并發(fā)癥 自然轉(zhuǎn)歸,18,【 X線表現(xiàn)】,肺充血明顯、肺門血管影增加、肺門舞蹈 心胸比值增加 ，心影輕中程度增加 心臟外形，主動脈結(jié)縮小、肺動脈段突出、右心房、室擴(kuò)大,19,【心電圖】,典型的心電圖表現(xiàn)為 電軸右偏（ 主波向下、 主波向上的針鋒相對現(xiàn)象）、

7、不完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯,20,【超聲心動圖】,右房右室內(nèi)徑大、室間隔與左室后壁呈同向的矛盾運(yùn)動、主動脈內(nèi)徑小 二維超聲四腔切面可直接探及缺損的位置和大小 脈沖多普勒右房面可探及湍流頻譜 彩色多普勒在右房面探及五彩繽紛血流束,21,【心導(dǎo)管】,右房血氧含量和血氧飽和度高于上下腔靜脈 導(dǎo)管易從右心房進(jìn)入左心房,22,【治療】,最理想的手術(shù)年齡5歲左右 大缺損反復(fù)心衰者，不受年齡的限制 介入學(xué)治療 Amplazer是近幾年來新的治療方法，有待于進(jìn)一步的探討,23,室間隔缺損VSD,發(fā)病情況 過細(xì)分型 病理生理（血流動力學(xué)改變） 臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸 X線檢查 心電圖 超聲心動 心導(dǎo)管 治療,2

8、4,【發(fā)病情況】,VSD在我國的發(fā)病率占先心病總數(shù)的50%，為首位 VSD可單獨(dú)存在，也可與ASD、PDA、TGA、PS和主動脈瓣關(guān)閉不全并存,25,【過細(xì)分型】,根據(jù)缺損的部位分為：漏斗部缺損，膜部缺損，肌部缺損，左室右房缺損 根據(jù)缺損的大小分為：小缺損直徑.cm,大缺損直徑1.0cm(受年齡體重的影響,常用校正公式古測:直徑cm數(shù)值/體表面積平方米數(shù)值,若1:1為小缺損,若1:1為大缺損,26,【血流動力學(xué)改變】,取決于缺損的大小和分流量及左右心室的壓力階差 分流的結(jié)果減少了體循環(huán)血流量，增加了肺循環(huán)、左心房、左心室的工作，致使左心室及右心室增大 日久可發(fā)生肺小動脈壁的變化而發(fā)生艾森曼個綜

9、合征（Eisenmenger）,27,28,【臨床表現(xiàn)】,體循環(huán)減少的表現(xiàn) 肺血增多的表現(xiàn) 心臟查體 胸骨左緣第3、4肋間可聞及34/6級SM，雜音最響處可觸及震顫，P2亢強(qiáng)。分流量大時可在心尖部聞及隆隆樣雜音DM。干下型合并主動脈瓣關(guān)閉不全時，在主動脈瓣第二聽診區(qū)聞及高調(diào)的DM 并發(fā)癥 自然轉(zhuǎn)歸,29,【 X線表現(xiàn)】,肺血多紋理多，肺門血管影粗，肺門舞蹈 心影中等程度增大，心胸比值增大 心臟外型，主動脈結(jié)縮小，肺動脈段突出，左右心室增大，以左心室大為主，左房也大,30,【心電圖表現(xiàn)】,小缺損時正?；蛘咻p度左室肥厚（小于歲時Rv53.0 Rv5+Sv14.5；大于歲時Rv53.5 Rv5+Sv

10、15.0 VAT 0.04s 電軸左偏） 大缺損時 左右室肥大，心衰時有心肌勞損,31,【超聲心動圖】,二維超聲 心腔內(nèi)結(jié)構(gòu)，左房左室內(nèi)徑大，主動脈內(nèi)徑小，室間隔活動正常，左心室長軸、四腔切面可探及缺損的大小及位置 脈沖多普勒 在缺損的右側(cè)面可探及收縮期湍流頻普 彩色多普勒 可見分流的位置、方向及大小,32,【心導(dǎo)管檢查】,血氧含量和血氧飽和度的測定 VSD右心室血氧含量和血氧飽和度高于右心房 心室腔和大學(xué)管內(nèi)壓力的測定 右心室壓力和肺動脈壓力增高 導(dǎo)管的走行 VSD 導(dǎo)管不易進(jìn)入左心室 VSD伴有右向左分流時，主動脈血氧飽和度明顯下降，肺動脈阻力明顯增加,33,【治療】,小缺損分流量小者可觀

11、察到10歲左右在決定是否手術(shù)治療 中型缺損 學(xué)齡前期手術(shù)治療為宜 大型缺損 2050%發(fā)生心衰而死亡，應(yīng)盡早手術(shù) 肺循環(huán)與體循環(huán)量之比2:1應(yīng)盡早手術(shù) 右向左分流Eisenmanger時不易手術(shù)治療,34,動脈導(dǎo)管未閉PDA,發(fā)病情況 過細(xì)分型 病理生理（血流動力學(xué)改變） 臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸 X線檢查 心電圖 超聲心動 心導(dǎo)管 治療,35,【發(fā)病情況】,發(fā)病率占先心病總數(shù)的1520%，女孩多見 可單獨(dú)存在，亦可合并其他心血管畸形,36,【過細(xì)的分型】,管型 漏斗型 窗型,37,【血流動力學(xué)】,主動脈在SM及DM血流均向肺動脈分流，致周圍小動脈舒張壓下降，使脈壓差增寬 肺動脈額外接受主動

12、分流的血液，直接增加肺循環(huán)血量，回流到左心房血液增加，使左心室的舒張末期負(fù)荷增加，左房左室擴(kuò)大 日久可發(fā)生肺小動脈壁的變化而發(fā)生艾森曼個綜合征（Eisenmenger），出現(xiàn)反向分流，致差異性紫紺,38,39,【臨床表現(xiàn)】,體循環(huán)減少的表現(xiàn) 肺循環(huán)增加的表現(xiàn)，肺A高壓時可有聲嘶 心臟查體胸骨左緣第2肋間粗糙響亮的雙期雜音P2亢強(qiáng)。分流量大時可在心尖部聽到DM中期雜音。周圍血管體征改變。Eisenmenger時可有下半身青紫 并發(fā)癥 自然轉(zhuǎn)歸,40,【 X線表現(xiàn)】,肺充血，肺門血管影多、肺門舞蹈 心影擴(kuò)大，心胸比值大 主動脈結(jié)突出（區(qū)別于VSD、ASD），肺動脈段突出，左房左室大,41,【心電圖

13、】,導(dǎo)管細(xì)者無異常，導(dǎo)管粗者分流量大者可有左室肥大或者左右室肥大，部分示左房大，P波有切跡,42,【超聲心動圖】,二維超聲顯示左房左室主動脈內(nèi)徑增寬，左房內(nèi)徑/主動脈根部內(nèi)徑12，在主動脈短軸或肺動脈長軸切面可探及導(dǎo)管的位置和粗細(xì) 脈沖多普勒在肺動脈內(nèi)可探及DM湍流頻譜 彩色多普勒在肺動脈內(nèi)可探及五彩相間的血流束,43,【心導(dǎo)管】,肺動脈血氧含量及血氧飽和度高于右心室 肺動脈、右心室壓力可正常、升高、或明顯升高 導(dǎo)管可通過PDA進(jìn)入降主動脈，到腹主動脈,44,【治療】,內(nèi)科治療 亞急性心內(nèi)膜炎需內(nèi)科治療3個月后，方可手術(shù)治療 新生兒期PDA致心衰者可試服消炎痛，可促進(jìn)PDA愈合，藥理機(jī)制不清楚

14、 介于性治療 漂浮導(dǎo)管方法應(yīng)用Amplazer堵塞器 外科手術(shù)治療 最佳手術(shù)年齡37歲,45,法樂四聯(lián)癥,發(fā)病情況 基本病理改變組成 病理生理（血流動力學(xué)改變） 臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸 X線檢查 心電圖 超聲心動 心導(dǎo)管 治療,46,【發(fā)病情況】,是存活的紫紺組先心病中最常見的，發(fā)病率占先心病總數(shù)1015%,47,【四種基本病理改變】,右室流出道梗阻或肺動脈狹窄 主動脈騎跨 室間隔缺損 右心室肥厚,48,49,【血流動力學(xué)改變】,肺動脈狹窄, 肺血減少 右室舒張末期負(fù)荷加重右室肥厚 進(jìn)肺氧和血減少，組織缺氧紫紺加重 支氣管和肺血管之間側(cè)枝循環(huán)增加,50,主動脈騎跨于兩心室上，使VSD持續(xù)存

15、在，分流方向取決于肺動脈狹窄的程度及右心室的壓力。主動脈除了接受左心室血外，同時接受了右心室的靜脈血，因此全身嚴(yán)重缺氧紫紺 長期大量的靜脈血混入體循環(huán)，組織嚴(yán)重缺氧出現(xiàn)代償性紅細(xì)胞增多，血液粘稠，易形成栓塞及膿腫，指趾末端毛細(xì)血管擴(kuò)張，局部軟組織、骨組織增生肥大形成杵狀指趾,51,【臨床表現(xiàn)】,持續(xù)性紫紺 缺氧表現(xiàn) 蹲踞現(xiàn)象 急性缺氧發(fā)作 體檢 體格發(fā)育落后，心前區(qū)隆起，胸骨左緣2、4肋間聽到23/6級噴射性雜音有震顫，P2減弱或者消失 并發(fā)癥,52,【 X線表現(xiàn)】,肺血少，透光度增加，肺門小?？梢娋W(wǎng)狀肺紋理 心影正常或稍增大，心胸比值正常或稍大 主動脈結(jié)正?；蚩s小，肺動脈段凹陷，心尖上翹，右心室增大，構(gòu)成“靴型”心,53,【心電圖】,電軸右偏 右心室肥厚，心肌勞損,54,【超聲心動圖】,二維超聲 心室長軸切面見主動脈騎跨與左