1、神經(jīng)內(nèi)科學(xué),程為平,目 錄,第一章 緒 論 第二章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀 第三章 神經(jīng)病學(xué)的臨床方法 第四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病輔助診斷方法 第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則 第六章 周圍神經(jīng)疾病 第七章 脊髓疾病 第八章 腦血管疾病 第九章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 第十一章 運(yùn)動(dòng)障礙疾病 第十二章 癲癇 第十三章 頭痛 第十四章 癡呆 第十五章 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病 第十六章 神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病 第十七章 神經(jīng)-肌肉接頭疾病 第十八章 肌肉疾病 第十九章 自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病 第二十章 神經(jīng)康復(fù),第一章 緒論 第二章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀 第一節(jié) 意識(shí)障礙 第二節(jié) 失語癥

2、，失用癥及失認(rèn)癥 第三節(jié) 視覺障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙 第四節(jié) 眩暈和聽覺障礙 第五節(jié) 暈厥與癇性發(fā)作,詳細(xì)目錄,第六節(jié) 感覺障礙 第七節(jié) 癱瘓 第八節(jié) 不自主運(yùn)動(dòng) 第九節(jié) 共濟(jì)失調(diào) 第三章 神經(jīng)病學(xué)的臨床方法 第一節(jié) 病史采集 第二節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)檢查 第三節(jié) 昏迷患者的檢查 第四節(jié) 失語癥，失用癥及失認(rèn)癥的檢查,第四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助診斷方法 第一節(jié) 腦脊液檢查 第二節(jié) 神經(jīng)影象學(xué)檢查 1：頭顱平片和脊柱平片 2：脊髓造影與脊髓血管造影 3：數(shù)字減影血管造影 4：電子計(jì)算機(jī)體層掃描 5：磁共振成像,第三節(jié) 神經(jīng)電生理檢查 1：腦電圖 2：腦誘發(fā)電位3：肌電圖 4：神經(jīng)傳導(dǎo)速度和重復(fù)神經(jīng)電刺激 第

3、四節(jié) 經(jīng)顱超聲血流圖檢查 第五節(jié) 放射性同位素檢查 1：SPECT 2：PET 3：脊髓腔和腦池顯像 4：局部腦血流量測定,第六節(jié) 腦，神經(jīng)和肌肉活組織檢查 1：腦活組織檢查 2：神經(jīng)活組織檢查 3：肌肉活組織檢查 第七節(jié) 基因診斷 第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則 第一節(jié) 定位診斷 第二節(jié) 定性診斷,第六章 周圍神經(jīng)疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病 1：三叉神經(jīng)痛 2：特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 3：偏側(cè)面肌痙攣 4：多數(shù)腦神經(jīng)損害 第三節(jié) 脊神經(jīng)疾病 1：單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 2：多發(fā)性神經(jīng)病 3：AIDP 4：CIDP,第七章 脊髓疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 急性脊髓炎 第三節(jié) 脊髓壓迫癥 第四節(jié)

4、 脊髓空洞癥 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第六節(jié) 脊髓血管疾病 第七節(jié) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,第八章 腦血管疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) TIA 第三節(jié) 腦梗死 1：腦血栓形成 2：腔隙性梗死 3：腦栓塞 第四節(jié) 腦出血 第五節(jié) 珠網(wǎng)膜下腔出血 第六節(jié) 高血壓腦病,第七節(jié) 其他動(dòng)脈性疾病 1：腦底異常血管網(wǎng)病 2：顳動(dòng)脈炎 3：主動(dòng)脈弓綜合癥 4：腦動(dòng)脈盜血綜合癥 第八節(jié) 顱內(nèi)靜脈竇及腦靜脈血栓形成 1：海棉竇血栓形成 2：乙狀竇血栓形成 3：上矢狀竇血栓形成 4：直竇血栓形成 5：大腦靜脈血栓形成,第九章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 病毒感染性疾病 1：單純皰疹病毒性腦炎 2：病毒性腦膜炎

5、 3：進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 4：亞急性硬化性全腦炎 5：進(jìn)行性風(fēng)疹性全腦炎,第三節(jié) 朊蛋白病 1：Creutzfeldt-Jakob病 2：Kuru病 3：Gerstmann-Straussler- Scheinker綜合征 第四節(jié) 艾滋病所致神經(jīng)系統(tǒng)障礙 第五節(jié) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核病 1:結(jié)核性腦膜炎 2:中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核瘤 第六節(jié) 新型隱球菌腦膜炎,第七節(jié) 螺旋體感染性疾病 1:神經(jīng)梅毒 2:神經(jīng)Lyme病 3:神經(jīng)系統(tǒng)鉤端螺旋體病 第八節(jié) 腦寄生蟲病 1:腦囊蟲病 2:腦型血吸蟲病 3:腦棘球蚴病 4:腦型肺吸蟲病,第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 多發(fā)性硬化 第三節(jié)

6、視神經(jīng)脊髓炎 第四節(jié) 急性播散性腦脊髓炎 第五節(jié) 彌散性硬化 第六節(jié) 同心圓性硬化 第七節(jié) 腦橋中央髓鞘溶解癥,第十一章 運(yùn)動(dòng)障礙疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 帕金森病 第三節(jié) 小舞蹈病 第四節(jié) 肝豆?fàn)詈俗冃?第五節(jié) 肌張力障礙 第六節(jié) 其他運(yùn)動(dòng)障礙疾病 1: 特發(fā)性震顫 2: Huntington舞蹈病 3: 抽動(dòng)穢語綜合征 4: 遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙,第十二章 癲癇 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 部分性發(fā)作 第三節(jié) 全面性發(fā)作 第四節(jié) 常見的癲癇和癲癇綜合征 第五節(jié) 癲癇持續(xù)狀態(tài),第十三章 頭痛 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 偏頭痛 第三節(jié) 緊張性頭痛 第四節(jié) 低顱壓性頭痛,第十四章 癡呆 第一節(jié) 概述 第二節(jié)

7、Alzheimer病 第三節(jié) 血管性癡呆 第四節(jié) Pick病和額顳癡呆 第五節(jié) 路易體癡呆,第十五章 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 顱頚區(qū)畸形 1: 顱底凹陷癥 2: 扁平顱底 3: 小腦扁桃體下疝畸形 第三節(jié) 腦性癱瘓 第四節(jié) 先天性腦積水,第十六章 神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 遺傳性共濟(jì)失調(diào) 1:Friedreich型共濟(jì)失調(diào) 2:脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào) 第三節(jié) 腓骨肌萎縮癥 第四節(jié) 線粒體肌病和線粒體腦肌病,第五節(jié) 神經(jīng)皮膚綜合征 1: 神經(jīng)纖維瘤病 2: 結(jié)節(jié)性硬化癥 3: 腦面血管瘤病 第十七章 神經(jīng)-肌肉接頭疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 重癥肌無力 第三節(jié)

8、Lambert-Eaton綜合征,第十八章 肌肉疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥 第三節(jié) 周期性癱瘓 第四節(jié) 多發(fā)性肌炎 第五節(jié) 肌強(qiáng)直性肌病 1: 強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥 2: 先天性肌強(qiáng)直,第十九章 自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 雷諾病 第三節(jié) 紅斑肢痛癥 第四節(jié) 神經(jīng)源性體位性低血壓 第二十章 神經(jīng)康復(fù),一: 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的概念 二: 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的研究內(nèi)容 三: 根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀, 發(fā)病機(jī)制的分類 四: 根據(jù)治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分類 五: 現(xiàn)代神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的進(jìn)展,第一章 緒 論,神經(jīng)內(nèi)科學(xué)是研究中樞神經(jīng)系統(tǒng),周圍神經(jīng)系統(tǒng),骨骼肌疾病的病因發(fā)病機(jī)制病理 臨床表現(xiàn)診斷治療

9、和預(yù)防的一門臨床學(xué)科.,一: 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的概念,1.內(nèi)容:CNS,PNS,骨骼肌疾病; 2.種類:感染/血管病變/腫瘤/外傷/自身免疫/變性/遺傳/中毒/先天發(fā)育異常/營 養(yǎng)缺陷/代謝障礙.,二: 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的研究內(nèi)容,3.定性和定位:確定診斷. 4.神經(jīng)系統(tǒng)與其他系統(tǒng) 疾病的關(guān)系:如丘腦出血 引起消化道潰瘍;重癥腦 病導(dǎo)致心律失常等.,二: 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的研究內(nèi)容,1:缺損癥狀 2:刺激癥狀 3:釋放癥狀 4:休克癥狀,三: 根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的 癥狀發(fā)病機(jī)制分類,1.缺損癥狀 因神經(jīng)組織受損 使正常神經(jīng)功能 減弱或消失;如腦 出血引起的癱瘓,2.刺激癥狀:指神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激 惹后興奮表現(xiàn);如腰間盤

10、突出 的坐骨神經(jīng)痛.,3.釋放癥狀:指上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷時(shí), 失去或減弱了對低級中樞的控制,使 低級中樞的功能表現(xiàn)出來;如上運(yùn)動(dòng) 神經(jīng)元損傷時(shí)的錐體束征即肌張力 升高,腱反射亢進(jìn),Babinski征陽性 等,腦膿腫,4.休克癥狀:指中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性 嚴(yán)重病變時(shí),與其相關(guān)的功能短 暫消失;如腦休克,在大量腦出血 急性期時(shí),癱瘓肢體的肌張力減 低,腱反射消失,Babinski征陰性 等;急性脊髓橫貫性損傷時(shí),脊 髓休克的施緩性癱瘓;休克期過 后,逐漸出現(xiàn)神經(jīng)缺損癥狀和釋放 癥狀,頸椎后脫位:頸椎后脫位是指暴力使頸椎產(chǎn)生過伸活動(dòng)引起頸椎上節(jié)椎體下緣在下節(jié)椎體上緣向后滑動(dòng)而出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀的疾病,四:

11、根據(jù)治療神經(jīng)系統(tǒng) 疾病的分類,一.完全或基本治愈的疾病 二.完全控制或基本緩解的疾病 三.適當(dāng)對癥/支持療法/精心護(hù) 理的疾病,1.需及時(shí)確診和及時(shí)治療 2.如:大多數(shù)腦膜炎,腦炎,良性腫瘤,營養(yǎng)缺乏性疾病,輕癥腦梗塞,輕癥腦出血,輕癥腦囊蟲, AIDP,早期脊髓亞急性聯(lián)合變性等.,一.完全或基本治愈的疾病,1.采取有效藥物/其他方法治療 2.如:癲癇,帕金森病,帕金森綜合征,MS,MG,偏頭痛,周期性癱瘓等控制病情進(jìn)展,減少致殘程度,二.完全控制或基本緩解的疾病,三.適當(dāng)對癥/支持療法/精心護(hù)理的疾病,1.適合無有效治療方法的疾病 2.如:惡性腫瘤,神經(jīng)變性病(AD,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,脊髓空洞癥

12、等);神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病(SOD,PSP等);AIDS/HIV所致神經(jīng)系統(tǒng)損害,肌萎縮性側(cè)索硬化患者、世界著名科學(xué)家斯蒂芬霍金教授近日在北京人民大會(huì)堂演講，由此引出這樣一個(gè)話題要多方關(guān)注運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,復(fù)習(xí)題,1.神經(jīng)病學(xué)的概念是什么? 2.神經(jīng)病學(xué)的研究內(nèi)容是什么? 3.根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀其發(fā)病機(jī)制的分類是什么? 4.根據(jù)治療角度談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分類是什么?,第二章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀,第一節(jié) 意識(shí)障礙 第二節(jié) 失語癥，失用癥及失認(rèn)癥 第三節(jié) 視覺障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙 第四節(jié) 眩暈和聽覺障礙 第五節(jié) 暈厥與癇性發(fā)作,第一節(jié) 意識(shí)障礙 第二節(jié) 失語癥，失用癥及 失認(rèn)癥 第三節(jié) 視覺障礙和眼

13、球運(yùn) 動(dòng)障礙 第四節(jié) 眩暈和聽覺障礙 第五節(jié) 暈厥與癇性發(fā)作,一.概述 1.意識(shí)的概念 2.意識(shí)的內(nèi)容 3.意識(shí)的解剖基礎(chǔ) 二.臨床分類 1.意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙 1)嗜睡 2)昏睡狀態(tài) 3)昏迷,第一節(jié) 意識(shí)障礙,2.伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙 1)意識(shí)模糊 2)譫妄狀態(tài) 3.特殊類型的意識(shí)障礙 1) 去皮層綜合征 2) 無動(dòng)性緘默癥 三.鑒別診斷 1)意志缺乏癥 2)閉鎖綜合征 四.腦死亡,意識(shí)是指大腦的覺醒程度,是機(jī) 體對自身和周圍環(huán)境的感知和 理解的功能,并通過語言/軀體 運(yùn)動(dòng)/行為等形式表達(dá)出來,該能力的減弱或消失稱為意識(shí)障礙,一.概 述,1.意識(shí)的概念,意識(shí)內(nèi)容即指高級神經(jīng)活動(dòng),包

14、括:1. 感知力 2.注意力 3.記憶力 4.思維能力 5.情感活動(dòng) 6.行為等,2.意識(shí)的內(nèi)容,俄國生理學(xué)家、心理學(xué)家、 級神經(jīng)活動(dòng)學(xué)說的創(chuàng)始人,3.意識(shí)的解剖基礎(chǔ),1) 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng) 2）中樞整合機(jī)構(gòu),腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的核團(tuán) 在腦干背面的投影示意,1) 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng): 該系統(tǒng)發(fā)放神經(jīng)沖動(dòng)向上傳自丘腦的非特異性核團(tuán)，再從丘腦彌散地投射到大腦皮層，對皮層誘發(fā)電位產(chǎn)生易化作用，維持皮層的醒覺狀態(tài)，該系統(tǒng)機(jī)能受損產(chǎn)生意識(shí)障礙 2）中樞整合機(jī)構(gòu)：彌漫性大腦皮層損害可引起意識(shí)水平下降,3.意識(shí)的解剖基礎(chǔ),二.臨床分類,1.意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙,嗜睡,昏睡,昏迷,1) 嗜睡: 意識(shí)障礙

15、的早期表現(xiàn) 處于睡眠狀態(tài),喚醒后定向力基本完整,但注意力不集中,記憶稍差,如不繼續(xù)問答,又進(jìn)入睡眠; 常見病: 顱內(nèi)壓增高,喝醉后昏睡 男子被酒嗆死,2) 昏睡狀態(tài):處于較深睡眠狀態(tài),需用 較重的疼痛刺激或言語刺激方可喚醒, 簡單模糊回答后,旋即熟睡,3) 昏迷程度的鑒別,2.伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙,意識(shí)模糊 (朦朧狀態(tài)),譫妄狀態(tài),意識(shí)模糊 (朦朧狀態(tài)) 輕度意識(shí)障礙：即意識(shí)范圍縮小，定向力障礙，錯(cuò)覺為主，幻覺少見 常見疾?。厚Y發(fā)作,2) 譫妄狀態(tài) 較意識(shí)模糊嚴(yán)重，定向力/自知力障礙，與外界不能接觸； 常有錯(cuò)覺，幻覺，以生動(dòng)逼真的錯(cuò)視為主，易產(chǎn)生恐懼及暴力行為。 常見病: 急性:高熱或阿

16、托品中毒，慢性:酒精中毒,3.特殊類型的意識(shí)障礙,去皮層 綜合征,無動(dòng)性 緘默癥,去皮層綜合征 無意識(shí)的睜/閉眼， 光反射及角膜反射存在， 對外界刺激無反應(yīng)，無自發(fā)性言語及有目的動(dòng)作，去皮層強(qiáng)直：上肢屈曲，下肢伸直， 病理征陽性 有覺醒-睡眠周期，有無意識(shí)咀嚼/吞咽動(dòng)作：因中腦及腦橋上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)正常.常見病: 缺氧性腦病，大腦皮層廣泛損害的腦血管病及外傷等,2) 無動(dòng)性緘默癥 無目的睜/閉眼， 四肢不能活動(dòng)， 對外界刺激無反應(yīng)，可呈不典型去皮層強(qiáng)直：上肢屈曲，下肢伸直， 無椎體束征 有覺醒-睡眠周期，如睡眠過度狀態(tài)： 伴有自主神經(jīng)功能失調(diào)：如體溫高/心跳或呼吸不齊/尿儲(chǔ)留/尿失禁. 常見病

17、: 腦干上部或丘腦的上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害所致,三.鑒別診斷,意 志 缺 乏 癥,閉 鎖 綜 合 征,1)意志缺乏癥 處于清醒狀態(tài)，能意識(shí)到自己的處境； 無自主活動(dòng)，不說話； 對外界刺激無反應(yīng)，無欲望，呈淡漠狀態(tài)；但感覺和運(yùn)動(dòng)通路正常，記憶存在 常見病: 多見于雙側(cè) 額葉損害所致,2)閉鎖綜合征 意識(shí)清醒， 四肢不能活動(dòng)，不能言語，不能吞咽 能以睜/閉眼或眼球的上下活動(dòng)與外界建立聯(lián)系， 常見病: 腦橋基底部 損害所致，多見于 腦血管疾病,是指包括腦干在內(nèi)的全腦功能喪失的不可逆轉(zhuǎn)的狀態(tài)。腦死亡無自主呼吸，是永久、不可逆的。 “植物人”腦干功能存在， 昏迷只是大腦皮層受到嚴(yán)重?fù)p害

18、或處于突然抑制狀態(tài)，病人可以有自主呼吸、心跳和腦干反應(yīng)，,四.腦死亡,.,65,醫(yī)生若要宣布病人腦死亡,必須要有引起大腦損傷的結(jié)構(gòu)性或代謝性病因的證據(jù),而且要排除排除一切可逆性昏迷的原因，如急性中毒(一氧化碳中毒、鎮(zhèn)靜安眠藥、麻醉藥、精神藥物、肌肉松弛劑等)、低溫(肛溫32)、嚴(yán)重電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂、代謝及內(nèi)分泌障礙(如肝性腦病、尿毒癥腦病、非酮性高血糖腦病)及休克等。,.,66,腦死亡分為原發(fā)性腦死亡和繼發(fā)性腦死亡，原發(fā)性腦死亡是由原發(fā)性腦疾病或損傷引起；繼發(fā)性腦死亡是由心、肺等腦外器官的原發(fā)性疾病或損傷致腦缺氧或代謝障礙所致。 腦死亡的基本原因是：腦組織的嚴(yán)重?fù)p傷、出血、炎癥、腫瘤、腦水

19、腫、腦壓迫、腦疝或繼發(fā)于心肺功能障礙,.,67,世界衛(wèi)生組織建立的標(biāo)準(zhǔn),1966年，由世界衛(wèi)生組織建立的國際醫(yī)學(xué)科學(xué)組織委員會(huì)規(guī)定死亡標(biāo)準(zhǔn)為：腦死亡診斷標(biāo)準(zhǔn)比較 1.對環(huán)境失去一切反應(yīng)； 2.完全沒有反射和肌張力； 3.停止自主呼吸； 4.動(dòng)脈壓陡降； 5.腦電圖平直。其基本內(nèi)容是哈佛標(biāo)準(zhǔn)。,.,68,中國腦死亡的診斷標(biāo)準(zhǔn),腦死亡是包括腦干在內(nèi)的全腦技能喪失的不可逆轉(zhuǎn)的狀態(tài)。 先決條件包括：昏迷原因明確，排除各種原因的可逆性昏迷。,.,69,中國腦死亡的診斷標(biāo)準(zhǔn),深昏迷，腦干反射全部消失，無自主呼吸。以上必須全部具備。確認(rèn)試驗(yàn)，腦電圖平直，經(jīng)顱腦多普勒超聲呈腦死亡圖形，體感誘發(fā)電位p十四以上波

20、形消失。此三項(xiàng)中必須有一項(xiàng)陽性。腦死亡觀察時(shí)間：首次確診后，觀察12小時(shí)無變化，方可確認(rèn)為腦死亡。,.,70,兒童腦死亡的診斷標(biāo)準(zhǔn),兒童腦死亡診斷更應(yīng)慎重，可參考以下幾條： (1)昏迷和呼吸停止同時(shí)存在。 (2)腦干反射全部消失，瞳孔散大固定，眼球固定，呼吸活動(dòng)完全停止。(3)以上檢查結(jié)果恒定無變化。,腦干反射障礙,1）光反射消失及瞳孔散大固定 2）角膜反射消失 3）玩偶頭試驗(yàn)眼球無運(yùn)動(dòng) 4）眼前庭反射消失 5）咽反射消失,復(fù)習(xí)題,1.意識(shí)和意識(shí)障礙是什么? 2.意識(shí)的內(nèi)容及影響意識(shí)的主要結(jié)構(gòu)是什么? 3.意識(shí)障礙的臨床分類是什么? 4.意志缺乏癥是什么? 5 .閉鎖綜合征是什么? 6. 腦死

21、亡是什么?,第二節(jié) 失語癥，失用癥 及失認(rèn)癥,一失語癥,1. 失語的概念,2. 失語和構(gòu)音障礙,3.國內(nèi)失語征的分類,4. 失語征的臨床分類,3.國內(nèi)失語征的分類：,1）外側(cè)裂周圍失語綜合征 2）經(jīng)皮層性失語（分水嶺區(qū)失語綜合征） 3）完全性失語 4）命名性失語 5）皮層下失語綜合征,1. Broca失語 2. Wervicke失語 3. 傳導(dǎo)性失語 4. 經(jīng)皮層性失語 5. 命名性失語 6. 完全性失語 7. 皮層下失語,4. 失語征的臨床分類,語言交流的基本形式:聽、說（口語理解及表達(dá)）、讀、寫（文字理解及表達(dá)），口語表達(dá)又包括自發(fā)談話、復(fù)述和命名。 大腦病變導(dǎo)致的失語癥表現(xiàn)為自發(fā)談話、聽

22、理解、復(fù)述、命名、閱讀、書寫六個(gè)方面的障礙。,失語癥,1. 失語的概念,病人意識(shí)清晰，無精神或嚴(yán)重智能障礙.由于腦損傷引起語言交流障礙，即喪失或減弱了后天獲得 的對各種語言符號(hào)（口語/文字/手語等）的表達(dá)及認(rèn)識(shí)能力。,2. 失語和構(gòu)音障礙,失語癥與構(gòu)音障礙 有著本質(zhì)的不同,構(gòu)音障礙（dysarthria）,是發(fā)音器官的神經(jīng)肌肉病變造成發(fā)音器官肌無力及運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)所致的純言語（speech）障礙，即口語的語音障礙?；颊哂姓Z言形成及接受的能力，僅在言語形成階段不能形成清晰的言語，表現(xiàn)為發(fā)聲困難、發(fā)音不清、聲音、音調(diào)及語速異常。,患者對言語的理解正常，并保留文字理解（閱讀）和表達(dá)（書寫）能力，可通過文

23、字進(jìn)行交流。,臨床：肌肉疾病如肌營養(yǎng)不良癥、 重癥肌無力上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 變的球麻痹和面、舌癱小腦病變 運(yùn)動(dòng)障礙性疾病如Parkinson病。,3.國內(nèi)失語征的分類：,1外側(cè)裂周圍失語綜合征,（1）Broca失語(BA) （2）Wernicke失語(WA （3）傳導(dǎo)性失語（CA）,病灶: 外側(cè)裂 周圍區(qū),特點(diǎn): 均有復(fù)述障礙,2經(jīng)皮質(zhì)性失語，又稱分水嶺區(qū)失語綜合征,（1）經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語 （TCMA） （2）經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語 （TCSA） （3）經(jīng)皮質(zhì)混合性失語 （MTA）,病灶位于 分水嶺區(qū),特點(diǎn)是 復(fù)述相對保留,3完全性失語（GA）,4命名性失語（AA）,5皮層下失語綜合征,（1）丘腦性

24、失語 （TA）,（2）底節(jié)性失語 （BaA）,（1）Broca失語/運(yùn)動(dòng)性失語,1）非流利型口語：口語表達(dá)障礙最突出，語量少，每分鐘字?jǐn)?shù)少于50個(gè)； 2）特征性電報(bào)式語言：發(fā)音、語調(diào)障礙，找詞困難，語量少，實(shí)質(zhì)詞缺乏語法結(jié)構(gòu)； 3）口語理解相對好：對有語法詞及秩序詞的句子理解困難，如分不清“狗比馬大和馬比狗大”有何差異； 4）復(fù)述、命名、閱讀及書寫不同程度受損。,Broca失語的病變區(qū)域,病變除累及優(yōu)勢半球Broca區(qū) （額下回后部）， 還有相應(yīng)皮層下 白質(zhì)及腦室周圍 白質(zhì)甚至頂葉及 島葉的損害。,（2）Wernicke失語/感覺性失語,1）口語理解嚴(yán)重障礙為特點(diǎn)，均不理解別人和自己講的話，或

25、理解個(gè)別詞或短語； 2）流利型口語：有適當(dāng)?shù)恼Z法結(jié)構(gòu)但實(shí)質(zhì)詞缺乏，語量多，講話不費(fèi)力，發(fā)音清晰，語調(diào)正常，較多的錯(cuò)語（如將“帽子”說成是“襪子”）或空話連篇，難以理解，答非所問； 3）復(fù)述及聽寫障礙；與理解障礙一致， 4）不同程度的命名、朗讀及文字理解障礙。,（3）傳導(dǎo)性失語：,1）復(fù)述完成差為特點(diǎn)?？谡Z清晰，能自發(fā)講出語義完整、語法結(jié)構(gòu)正常的句子，聽理解正常，但不能復(fù)述出在自發(fā) 談話時(shí)較易說出的詞/句子或以錯(cuò)語復(fù)述，多為語音錯(cuò)語（如將“鉛筆”說成“先北”），自發(fā)談話及朗讀中常因找詞 困難/語音錯(cuò)語出現(xiàn)猶豫、中斷。 2）伴不同程度的書寫障礙。,病變部位于優(yōu) 勢半球緣上回 皮質(zhì)或深部白 質(zhì)內(nèi)的弓

26、狀纖 維。,（3）傳導(dǎo)性失語的病變區(qū)域,（4）經(jīng)皮質(zhì)性失語,特點(diǎn)是復(fù)述較其它語言功能好。因病變部位不同，臨床表現(xiàn)亦不同?？煞譃?經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語（TCMA） 經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語（TCSA） 經(jīng)皮質(zhì)混合性失語（MTA） 臨床鑒別要點(diǎn)如表所示。,（5）命名性失語,以命名不能為特征的失語，呈選擇性命名障礙，在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞。在口語表達(dá)中表現(xiàn)找詞困難、缺實(shí)質(zhì)詞，多以描述物品功能代替說不同的詞，表現(xiàn)出贅語和空話較多。與Wernicke失語不同的是患者言語理解及復(fù)述正?；蚪谡＃≡疃嘣趦?yōu)勢半球顳中回后部后顳枕交界區(qū)。,（6）完全性失語/混合性失語，,特點(diǎn)為語言功能均有明顯障礙。口號(hào)表

27、達(dá)障礙明顯，起初甚至啞，多為刻板性語言（只能發(fā)出無意義的嗎、吧、噠等聲音）；聽理解、復(fù)述、命名、閱讀和書寫均嚴(yán)重障礙，預(yù)后差?；颊呖蓪W(xué)會(huì)通過非語言形式，如結(jié)合語境、表情、手勢、姿勢、語調(diào)變化等進(jìn)行交流。多見于優(yōu)勢側(cè)大腦半球較大范圍的病變，如大腦中動(dòng)脈分布區(qū)的大片病灶。,（7）皮質(zhì)下失語,傳統(tǒng)觀念認(rèn)為，失語是由大腦皮質(zhì)語言區(qū)損害引起。CT證實(shí)，局限于優(yōu)勢側(cè)皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)（如丘腦及基底節(jié)）病變可產(chǎn)生失語，目前尚存爭議，有人認(rèn)為皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)參與了語言的實(shí)質(zhì)性過程，也有人認(rèn)為皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)病變影響了皮質(zhì)語言中樞的血供及代謝從而產(chǎn)生失語。,皮質(zhì)下病變產(chǎn)生的失語較皮質(zhì)病變少見，癥狀不典型，但特點(diǎn)如 1)丘腦性失語:

28、音量小、語調(diào)低、表情淡漠、不主動(dòng)講話，且有找詞困難，可伴錯(cuò)語； 2)底節(jié)性失語:表現(xiàn)為自發(fā)性言語受限，且音量小，語調(diào)低。,二失用癥,1.失用的概念 2.失用癥的解剖基礎(chǔ) 3. 失用征的臨床類型及表現(xiàn),1.失用癥的概念（apraxia）,腦部疾患時(shí),無運(yùn)動(dòng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)、 肌張力障礙和感覺障礙，無意識(shí)及智 能障礙等原因，在有目的或細(xì)巧的動(dòng) 作時(shí)不能準(zhǔn)確執(zhí)行其所了解的隨意性 動(dòng)作,如不能按要求做伸舌、吞咽、洗 臉、劃火柴和開鎖等簡單動(dòng)作，但在 不經(jīng)意下病人能自發(fā)地做這些動(dòng)作。,2.失用癥的解剖基礎(chǔ),左側(cè)緣上回是運(yùn)用功能的皮質(zhì)代表區(qū)，該處發(fā)出的纖維至同側(cè)中央前回，經(jīng)胼胝體到達(dá)右側(cè)中央前回。,2.失用

29、癥的解剖基礎(chǔ),1)左側(cè)頂葉緣上回病變產(chǎn)生 雙側(cè)失用癥， 2)從左側(cè)緣上回至同側(cè)中央前回 間的病變引起右側(cè)肢體失用， 3)胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì) 皮損時(shí)引起左側(cè)肢體失用。,3. 失用征的臨床類型及表現(xiàn),1、觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥 2、觀念性失用癥 3、結(jié)構(gòu)性失用癥 4、肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥 5、面-口失用癥 6、穿衣失用癥,1、觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥,最常見，日常生活不受影響，可自 動(dòng)地、反射地做有關(guān)運(yùn)動(dòng)，知道/說 出如何做，但不能按照指令完成復(fù) 雜的隨意動(dòng)作或模仿動(dòng)作，如不能 按指令作伸舌、刷牙動(dòng)作，進(jìn)食時(shí) 卻可無意地將留在唇邊的米粒自動(dòng) 伸舌舔攝。,病變:左側(cè)緣上回，運(yùn)動(dòng)區(qū)及運(yùn)動(dòng)前區(qū)病變也可引起，可能是

30、動(dòng)作觀念的形成區(qū)（緣上回）和執(zhí)行動(dòng)作的中樞間的纖維通路中斷所致。,2、觀念性失用癥,對復(fù)雜精巧動(dòng)作失去正確觀念，只能做復(fù)雜系統(tǒng)行為中的單一行為或分解動(dòng)作，使整個(gè)運(yùn)動(dòng)分裂和破壞，弄錯(cuò)動(dòng)作的前后程序，把應(yīng)該最后做的動(dòng)作首先執(zhí)行，注意力不集中，日常活動(dòng)顯得不正常。模仿動(dòng)作一般無障礙，也可與其他失用癥同時(shí)發(fā)生。本癥的本質(zhì)是綜合感覺缺失， 病變:左側(cè)頂葉后部、左側(cè)緣上回及胼胝體病損，一般雙側(cè)病變所致；病因多為腦部彌漫性病變，如中毒、動(dòng)脈硬化性腦病、帕金森綜合征，也見于神經(jīng)官能癥。,3、結(jié)構(gòu)性失用癥,涉及空間關(guān)系的結(jié)構(gòu)性運(yùn)用障礙，如建筑和繪面。患者對各個(gè)構(gòu)成部分有認(rèn)識(shí)，也理解相互位置關(guān)系，但構(gòu)成完整體的空間分析和綜合能力障礙，還可能與視覺性失認(rèn)癥有關(guān)。 病變:多由于非優(yōu)勢半球枕葉與角回間連合纖維中