1、文獻(xiàn)報(bào)道典型病例（1）,女性，54歲 休假時(shí)晨起主訴乏力 1小時(shí)后丈夫發(fā)現(xiàn)其昏迷 急診后發(fā)現(xiàn)紫紺、低通氣而緊急氣管插管 心肺功能及全身狀態(tài)評(píng)價(jià)無陽性發(fā)現(xiàn) 1月后拔管出院 診斷？,呼吸生理的臨床應(yīng)用 呼吸困難解釋,病例（1）,患者男性，42歲。建筑工程管理人員。 因胸悶、憋氣發(fā)作2小時(shí)于2004年3月急診入院。 胸部壓迫感明顯，輕度胸痛，自述難以吸進(jìn)空氣， 伴隨全身出汗，心悸，手抖，四肢麻木感明顯，發(fā)作時(shí)視物模糊，偶有頭暈。 上述癥狀白天較輕，夜間較重，無明確誘因，與運(yùn)動(dòng)無明顯關(guān)系。 無咳嗽、咳痰及喘息,臨床表現(xiàn),入院后每日夜間出現(xiàn)胸悶、憋醒現(xiàn)象，坐起后數(shù)分鐘內(nèi)緩解，每夜發(fā)生約2-3次。 有時(shí)胸

2、悶時(shí)含服硝酸甘油和消心痛治療有效。 近來又出現(xiàn)進(jìn)食哽咽現(xiàn)象，特別是喝水、喝牛奶時(shí)哽咽尤為明顯，只能小口緩慢飲用，進(jìn)食干食時(shí)哽咽較輕。,發(fā)病經(jīng)過,自2002年6月出現(xiàn)胸悶、憋氣癥狀，無任何誘因，當(dāng)時(shí)癥狀輕，未就醫(yī) 吸煙指數(shù)為20年40支 無高血壓、冠心病和糖尿病病史 曾多次因胸悶、憋氣發(fā)作入我院心血管內(nèi)科治療，診斷為“心臟神經(jīng)官能癥”給鎮(zhèn)靜藥物、維生素類藥物治療好轉(zhuǎn)后出院，出院后長(zhǎng)期口服抗焦慮藥物已經(jīng)近1年（百憂解20mg/d）,體格檢查,心臟檢查陰性 肺臟檢查陰性 腹部檢查陰性 神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性,輔助檢查,心電圖正常 動(dòng)態(tài)心電圖正常 胸片正常 心臟、腹部超聲檢查正常 肺通氣和彌散功能正常 心肌

3、酶譜正常 拍胸片正常 胸部CT增強(qiáng)掃描正常 血常規(guī)、血生化正常 甲狀腺功能檢查正常 PH7.537，F(xiàn)iO20.21,PaO2116.2mmHg，PaCO2 28.8mmH,BE3.3mmol/L,SaO298.9% 失代償性呼吸性堿中毒,初步診斷,胸悶原因待查 冠心??？ 不典型性哮喘？ 植物神經(jīng)功能紊亂？ 心臟神經(jīng)官能癥？,近兩年來就診和治療情況,2002年9月就診于某綜合醫(yī)院，查心電圖正常，動(dòng)態(tài)心電圖檢查示竇性心動(dòng)過速，診斷為可疑冠心??； 2002年11月，就診于某心血管病?？漆t(yī)院，做心臟超聲、平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，診斷為可疑冠心病，口服擴(kuò)冠藥物治療，效果不佳； 2002年12月再次急診就診于某綜

4、合醫(yī)院，診斷為心臟神經(jīng)官能癥，建議行冠狀動(dòng)脈造影、心臟核素掃描檢查； 2003年1月中旬因胸悶氣短發(fā)作在我院心血管科住院，診斷心臟神經(jīng)官能癥，開始口服抗焦慮藥物治療，動(dòng)脈血?dú)夥治鍪荆篜H7.493，F(xiàn)iO20.21,PaO2119.9mmHg，PaCO2 27.8mmH,HCO3-20.7mmol/L,SaO298.9%,顯示呼吸性堿中毒。血D-二聚體正常。2003年1月底又因癥狀加重再次住院治療；,近兩年來就診和治療情況,2003年5月再次到某一綜合醫(yī)院住院治療，做肺功能檢查正常，心電圖正常，甲狀腺功能正常，無明確診斷。PH7.517，F(xiàn)iO20.21, PaO2134.2mmHg，PaCO

5、2 26.2mmH,HCO3-21.4mmol/L,SaO299.2%，仍為失代償性呼吸性堿中毒； 2003年7月至2004年3月多次到我院及外院內(nèi)分泌、神經(jīng)科、呼吸科門診就診，行氣管鏡檢查，未發(fā)現(xiàn)聲門及氣管內(nèi)異常；肺通氣功能和彌散功能正常；心臟超聲估測(cè)肺動(dòng)脈壓力正常，懷疑肺栓塞，行胸部CT增強(qiáng)掃描和肺同位素灌注掃描均未發(fā)現(xiàn)異常。 夜間睡眠呼吸監(jiān)測(cè)：呼吸暫停指數(shù)（AHI）為6.3，低通氣指數(shù)為3.9，呼吸紊亂指數(shù)為10.2，夜間最低氧飽和度為92% 于2004年3月再次入院。,肺灌注掃描,此次入院后進(jìn)一步檢查情況,運(yùn)動(dòng)心肺功能檢查 采用功率自行車進(jìn)行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn) Nijmegen癥狀問卷 過度通氣

6、激發(fā)試驗(yàn),運(yùn)動(dòng)心肺功能結(jié)果,運(yùn)動(dòng)心肺功能結(jié)果,運(yùn)動(dòng)心肺功能檢查結(jié)果提示：該患者運(yùn)動(dòng)心功能和呼吸儲(chǔ)備功能正常，心肺功能運(yùn)動(dòng)能力綜合評(píng)價(jià)基本正常，勝任日常工作和生活 基本排除心源性和肺源性呼吸困難,運(yùn)動(dòng)心肺功能試驗(yàn)結(jié)論,運(yùn)動(dòng)心肺功能檢查結(jié)果,項(xiàng)目 實(shí)測(cè)值 正常（預(yù)計(jì)）值 結(jié)果判定 最大攝氧量 （VO2max/pred） 78.7%， 84% 輕度降低代謝當(dāng)量（METs） 7.5 7.0 正常公斤耗氧量（VO2/kg） 26.1ml/min/kg 15.01 ml/min/kg 正常無氧閾（AT/max） 48.0% 40% 正常心率儲(chǔ)備 17% 56% 30% 正常通氣當(dāng)量（無氧域時(shí)） VE/VO

7、2為26 22-27 正常VE/VCO2為29 26-30 正常VD/VT 0.27-0.17 0.35-0.25 正常P(a-ET)CO2 -0.4 3-0 正常P(A-a)O2 -17 21 正常,最終診斷,綜合上述臨床資料，該患者可以排除器質(zhì)性心肺疾患，符合高通氣綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn) 最終確診為高通氣綜合征,治療經(jīng)過,病人教育。詳細(xì)向患者講述所有癥狀與呼吸異常的關(guān)系，打消患者的顧慮，使患者了解呼吸訓(xùn)練對(duì)治療的重要性，以便積極配合呼吸訓(xùn)練治療 繼續(xù)服用抗焦慮藥物 住院治療期間，每日靜息時(shí)帶自制面罩進(jìn)行重復(fù)呼吸，每次1小時(shí)，每日3次 反復(fù)訓(xùn)練病人控制呼吸節(jié)奏和深度，首先通過示范教會(huì)患者體會(huì)胸式呼

8、吸和腹式呼吸的區(qū)別，進(jìn)一步用呼吸肌功能鍛煉儀（一種專門用于訓(xùn)練慢性支氣管炎、肺氣腫患者呼吸肌功能的康復(fù)儀器）訓(xùn)練進(jìn)行腹式呼吸訓(xùn)練。然后每日訓(xùn)練患者進(jìn)行控制性“淺而慢”的腹式呼吸，每次30分鐘至1小時(shí)左右 1周后患者所有癥狀均明顯好轉(zhuǎn)，進(jìn)食哽咽消失。出院后繼續(xù)堅(jiān)持呼吸訓(xùn)練，隨訪4周無癥狀出現(xiàn),討 論,定義和特點(diǎn),高通氣綜合征是由于通氣過度超過生理代謝所需要而引起的一組癥狀 呼吸、心血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)和精神方面 特點(diǎn)是各種臨床癥狀可以由過度通氣激發(fā)試驗(yàn)誘發(fā)出來 軀體和精神癥狀多，客觀檢查陽性發(fā)現(xiàn)少 癥狀和呼吸調(diào)節(jié)（高通氣）異常存在因果關(guān)系是該病的主要特征 發(fā)生率約10%左右，女性多于男性。,

9、高通氣綜合征病理生理,病理生理,PaCO2降低，PH升高 氧離曲線左移，組織缺氧，血清游離鈣降低 心血管系統(tǒng)癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、全身非特異癥狀,呼吸道癥狀特征,呼吸困難或憋氣是高通氣綜合征最常見的癥狀 呼吸困難具有下述某些特征，可以與多種器質(zhì)性疾病導(dǎo)致的呼吸困難相鑒別： 沒有引起呼吸困難的心、肺疾病 呼吸困難呈發(fā)作性，“吸不進(jìn)空氣”為常見主訴，呼吸困難程度與體力活動(dòng)無明顯關(guān)系，多伴隨頭暈、肢體麻木、視物模糊、瀕死感等精神癥狀 呼吸形式異常，呼吸頻率忽快忽慢，節(jié)律不勻、嘆息樣呼吸、胸式呼吸顯著，腹式呼吸減弱或消失等。 有時(shí)伴有胸痛,容易誤診的疾病,神經(jīng)官能癥、癔癥、焦慮癥、末梢神經(jīng)炎、肌病等 冠

10、心病、心絞痛等 哮喘、慢性咽炎、肺栓塞 消化性潰瘍、胃腸腫瘤、腸道動(dòng)力性疾病等 裝病,鑒別診斷的重點(diǎn),器質(zhì)性疾病與非器質(zhì)性疾病 高通氣綜合征與焦慮癥 正確、客觀評(píng)價(jià)動(dòng)脈血?dú)?、癥狀問卷及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)試驗(yàn),高通氣綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),有典型的臨床癥狀，Nijmegen癥狀學(xué)問卷總積分達(dá)到或超過23 過度通氣激發(fā)試驗(yàn)陽性 發(fā)病前有精神創(chuàng)傷史或過度勞累、精神緊張或應(yīng)激等心因性誘因 前兩條對(duì)診斷價(jià)值大。如果符合第三條，僅部分地滿足前兩條，診斷為可疑高通氣綜合征,腹式呼吸訓(xùn)練 病人教育，解釋癥狀與過度通氣的之間的關(guān)系，解除病人精神負(fù)擔(dān)，消除恐懼心理。 抗焦慮藥物 焦慮癥狀突出，而軀體癥狀不明顯 呼吸訓(xùn)練為主，效果

11、良好，復(fù)發(fā)率低,治療措施,病例（2）,女性，58歲。 活動(dòng)后胸悶、憋氣2年，加重伴活動(dòng)后嚴(yán)重紫紺半年。 體力顯著下降，輕微活動(dòng)口唇和四肢末端嚴(yán)重紫紺。 口腔及眼部干燥，唾液分泌少。 外院多次肺功能檢查示：通氣功能正常，彌散功能重度下降。 胸片和胸部CT正常。 體格檢查示口唇及面頰嚴(yán)重紫紺。 既往曾在傳染病?？漆t(yī)院確診為自身免疫性肝硬化5年余。平日經(jīng)常復(fù)查肝功能均正常。,輔助檢查,血常規(guī)：白細(xì)胞1.0109/L，嗜中性粒細(xì)胞50%，淋巴細(xì)胞40%，血小板40109/L，血紅蛋白105g/L，血沉（ESR）74mm/h。 肝功能：AST52U/L，ALT11U/L，SB18.9umol/L，DB7

12、.3umol/L。凝血三項(xiàng)APTT44秒，纖維蛋白原1.229g/L。 動(dòng)脈血?dú)猓篜H7.437，PCO224.9mmHg，PO262.2mmHg，P（A-a）O261mmHg。站立時(shí)血?dú)夥治觯篜H7.398，PCO223.7mmHg，PO259.9mmHg，P（A-a）O264.7mmHg。 免疫指標(biāo)：CRP1.00mg/L，RF374IU/ml。IgG35.2g/L，IgA3.27g/L，IgM1.72g/L，抗核抗體（ANA）陽性，風(fēng)濕多肽抗體（抗ENA）檢測(cè)：抗SSA陽性，抗SSB陽性，抗Sm陰性。 胸部CT顯示雙肺紋理增多，與已往檢查無顯著改變。 腹部超聲檢查示肝臟非均質(zhì)改變，脾臟增

13、大。,初步診斷,低氧血癥原因待查 肺間質(zhì)纖維化待排； 自身免疫性肝硬化，脾功能亢進(jìn) 干燥綜合征（原發(fā)性？繼發(fā)性？）,病例特點(diǎn),中年女性，有自身免疫性肝硬化病史，已經(jīng)發(fā)展為肝硬化失代償期，脾功能亢進(jìn)； 近兩年來漸進(jìn)發(fā)生活動(dòng)后的胸悶、憋氣和紫紺，無咳嗽、喘息、胸痛等呼吸道癥狀。 體格檢查除紫紺外無重要陽性體征，肺部體征陰性； 輔助檢查特點(diǎn)為：血象明顯低，三系均低；氧分壓明顯下降，肺泡氣-動(dòng)脈血氧分壓差明顯上升，立位動(dòng)脈血氧分壓較臥位略有下降。免疫學(xué)指標(biāo)異常。 影像學(xué)檢查無顯著異常，排除了特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化等疾病。,進(jìn)一步檢查內(nèi)容,積極尋找導(dǎo)致肺彌散功能降低和低氧血癥的病因。 肺灌注顯像檢查， 99

14、m锝-MAA肺灌注顯像檢查所見：除雙肺正常顯影外，腦、雙腎可見異常顯像，全身肌肉可見多發(fā)點(diǎn)狀放射性增高區(qū)，肺外放射性計(jì)數(shù)/全身計(jì)數(shù)為0.215，肺內(nèi)分流達(dá)21.5%。 最終明確診斷為肝肺綜合征，導(dǎo)致肝硬化的基礎(chǔ)疾病為自身免疫性疾?。赡転楦稍锞C合征）。,討論,肝肺綜合征的診斷依據(jù) 有慢性肝病病史，低氧血癥 排除有原發(fā)行心、肺疾患引起的疾病； 影像和核素顯像的特征性改變。 該患者可明確診斷為肝肺綜合征,鑒別診斷,肺心病后肝硬化 左心功能不全 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 艾森曼格綜合征 肺栓塞等,肝肺綜合征的標(biāo)準(zhǔn),（1）慢性肝病或嚴(yán)重肝病或門脈高壓存在，有或無嚴(yán)重肝功能不全。 （2）無原發(fā)性心肺疾病。 （3）肺氣體交換異常：有或無低氧血癥，呼吸室內(nèi)空氣時(shí)，肺泡氣-動(dòng)脈血氧分壓差P（A-a）O2 1520mmHg。 （4）肺內(nèi)血管擴(kuò)