1、顱腦和脊髓先天畸形,韓廣明 承德市中心醫(yī)院神經(jīng)外科,第一節(jié)先天性腦積水,腦積水：腦脊液在顱內(nèi)積存過多引起顱內(nèi)壓增高，造成腦室及蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生異常擴(kuò)大。 先天腦積水（嬰兒腦積水）：先天因素、炎癥或產(chǎn)傷引起，因顱縫未閉頭顱隨腦積水增多而增大。,病因與分類,時間分類：先天性腦積水、后天性腦積水。 腦室系統(tǒng)與蛛網(wǎng)膜下腔是否相同：交通性腦積水、梗阻性腦積水。,臨床表現(xiàn),多見于2歲以內(nèi)，前囟擴(kuò)大，張力增高，骨縫裂開，透光試驗陽性，叩顱-破罐音。 由于眶頂下陷，致使兩眼向下翻轉(zhuǎn)，稱：落日征。另有頭發(fā)稀疏，靜脈怒張，表情呆滯，智力低下。 晚期出現(xiàn)椎體束征、痙攣性癱瘓、去腦強(qiáng)直。,診斷,對早期可疑病兒，定期測量

2、頭顱大小，如頭圍明顯超出正常范圍，加上頭顱CT、X或MRI。,治療,1 脫水利尿 ： 一部分可緩解。 2 手術(shù)治療 ： 大多數(shù)。 1） 腦室-心房分流術(shù)。 2） 腦室-腹腔分流術(shù)，常用。 3） 腦室- 小腦池分流術(shù),壓力泵,第二節(jié)顱裂脊柱裂,定義：顱裂脊柱裂是胚胎期神經(jīng)管發(fā)育異常所致。 顱裂：多發(fā)于枕部和鼻根部。 1 腦膜膨出； 2 腦膜腦膨出； 3 腦膜腦室膨出；,脊柱裂,脊柱裂發(fā)生于脊柱背面中線部位。 1 脊膜膨出 2 脊膜脊髓膨出 3 脊髓膨出,臨床表現(xiàn),1 局部包塊 2 神經(jīng)癥狀 3 其他癥狀,治療,隱性脊柱裂；無癥狀無需治療 顯性脊柱裂；需手術(shù)治療,椎 管 內(nèi) 腫 瘤,定義: 發(fā)生于

3、脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織的原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱.,椎管內(nèi)腫瘤的發(fā)病率0.9-2.5/10萬 為顱內(nèi)腫瘤的1/10 胸段腫瘤最多 發(fā)病高峰20-50歲,椎 管 內(nèi) 腫 瘤,椎管內(nèi)腫瘤的分類,髓內(nèi)腫瘤: 5-10% 室管膜瘤,星形細(xì)胞瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 髓外硬膜下: 65-70% 神經(jīng)鞘瘤,脊膜瘤 硬脊膜外: 25% 神經(jīng)鞘瘤,脊膜瘤,血管瘤,皮樣和上皮樣囊腫等,臨床表現(xiàn),刺激期: 神經(jīng)根痛 脊髓部分受壓期: 脊髓半切綜合征 -病變階段下同側(cè)上運(yùn)動神 經(jīng)元 癱瘓及觸覺深感覺減退,對側(cè)病變平面2-3個 階段以下痛溫覺喪失. 脊髓癱瘓期:,定位診斷,頸髓: 項部疼痛,強(qiáng)迫頭位,四肢痙攣性癱

4、瘓,C1-4以下感覺障礙等.晚期出現(xiàn)呼吸困難等. 胸髓: 肋間神經(jīng)痛,病變平面以下感覺障礙,雙下肢痙攣性癱瘓. 腰骶髓: 腰上段(L1-2) 根痛分布在腹股溝會陰等,膝以下痙攣性癱瘓, 腰下段(L3-5,S1-2) 根痛在大腿前外側(cè)或小腿外側(cè),股二頭肌反 射和提睪反射正常,膝反射及踝反射消失,大小便失禁或潴留. 圓錐部(S3-5): 會陰部及肛門感覺減退,常有膀胱和直腸功能障礙 馬尾: 馬尾綜合征,腰骶部痛或坐骨神經(jīng)痛 可有下肢的下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓,和晚期的擴(kuò)約肌功能障礙.,髓內(nèi)外腫瘤的鑒別,臨床表現(xiàn) 根痛 感覺障礙 脊髓半切征 下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓 椎體束征 擴(kuò)約肌障礙 椎管梗阻 脊柱骨質(zhì)改變,髓內(nèi)腫瘤 少見,出現(xiàn)晚,無定位意義 自上而下有感覺分離 少見 明顯,有肌萎縮 出現(xiàn)晚 出現(xiàn)早 不明顯 蛋白增多不多 一般無改變,髓外腫瘤 多見,出現(xiàn)早,頑固,定位意義 自下而上,感覺分離少見 多見,典型 少見不明顯 出現(xiàn)早顯著 出現(xiàn)晚 明顯 蛋白增多 較多見,輔助檢查,腰椎穿刺: 動力實驗 蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象