1、.,心動過速性心肌病,.,心肌病的定義,心肌疾病：指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺源性心臟病、先天性心臟病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕儸F(xiàn)的一種疾病。,.,心肌病的分類,2006年美國心臟病協(xié)會將心肌病分為: 1、原發(fā)性：基因源性(離子通道性心肌病)、非基因性和獲得性原發(fā)性心肌病 2、繼發(fā)性：指繼發(fā)于全身系統(tǒng)性疾病的心肌病。 心動過速性心肌病與圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病一同包含在獲得性原發(fā)性心肌病組中。,.,2008年初歐洲心臟病協(xié)會根據(jù)心臟形態(tài)和功能的異常分為： 1、擴張型心肌?。鹤笮氖一螂p心室擴張，有收縮功能障礙 2、肥厚型心肌?。鹤笮氖一螂p心室肥厚，通常有非對

2、稱性室間隔肥厚 3、限制性心肌?。菏湛s正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小 4、致心律失常型右室心肌?。河倚氖疫M行性纖維脂肪變 5、不定型的心肌?。喊ㄒ恍┎煌耆仙鲜鋈魏我唤M的心肌病(如纖維彈性組織增生癥、非致密性心肌病、收縮功能不全但心室僅略擴張者、線粒體疾病等)。 指南中明確使用了心動過速性心肌病(tachycardiomyopathy)這一名詞，并將其歸類為擴張型心肌病中。,.,心動過速性心肌病,心動過速性心肌病(tachycardiomyopathy,TCM)：指由于快速的規(guī)則和（或）不規(guī)則的房性心律失常，或快速室性心律失常因心室率過快導致心臟收縮和（或)舒張功能不

3、全性心力衰竭,在恢復竇律或控制心室率后,可完全或部分逆轉心功能。,.,病理生理,其發(fā)病機制尚不十分清楚，可能與以下因素有關： (1)心肌高能磷酸鹽耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷儲備耗竭。(2)交感神經(jīng)和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，腎素、血管緊張素、醛固酮、去甲腎上腺素、腎上腺素及血管加壓素濃度增加，可誘發(fā)心肌肥厚，使心臟前后負荷增加，影響心臟的心排血量。 (3)心肌細胞的受體敏感性降低與受體密度下調。 (4)心肌細胞肌漿網(wǎng)鈣離子轉運異常，肌原纖維Ca2-ATP 酶及肌漿網(wǎng)Ca2-ATP 轉移酶的活性降低，肌漿網(wǎng)的Ryanodin 受體的含量及穩(wěn)定性下降。 (5)心肌缺血及心肌的血

4、流分布變化。 心動過速性心肌病與Na-K-ATP 酶的活性低有關，亦有研究認為心動過速性心肌病的發(fā)展與細胞的凋亡增加有關，并且P53 及其相關的基因參與了對細胞凋亡的調控。,.,實驗研究表明，心房或心室快速起搏心肌病：以前-定義為原因不明的心肌疾病，以便與特異性心肌疾病即繼發(fā)性心肌疾病（原因已知）相區(qū)別。 近年來-差別不明確。指標4 周內即可明顯恢復，但收縮末期和舒張末期容積直到12 周才恢復正常。這種心功能不全的特點是左室收縮期室壁張力和心臟充盈壓明顯升高，左、右心室收縮功能及心排出量嚴重下降，同時還伴有血漿心鈉素和兒茶酚胺顯著升高以及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活。然而，心功能的改善究

5、竟是快速心律失常控制的結果還是心臟病本身改善的結果，有學者對伴有快速心室率的慢性心房顫動患者進行了電復律前后的系列研究，內容包括心房、心室收縮功能和代謝運動試驗，結果表明，心房功能恢復早期(1 天1 周)的左室射血分數(shù)和氧耗量峰值與晚期(1 個月)無相關性，提示晚期心功能的改善，可能與快速心房顫動所致的心肌病逆轉有關而與心房功能恢復無關。此外，心率加快導致心功能不全的間接資料來源于-受體阻滯藥治療慢性心力衰竭的臨床試驗，在該試驗中，-受體阻滯藥在顯著減慢心率的同時血流動力學指標和心力衰竭癥狀亦有所改善。,.,病理,心臟重量多無變化。在細胞水平，可見心肌細胞和細胞外基質重構，細胞外基質結構和心肌

6、細胞基底膜-肌纖維膜界面均發(fā)生分離；細胞外基質紊亂可損害心肌細胞排列、壓力耦聯(lián)和傳輸以及毛細血管的開通，心肌細胞可消失、拉長，肌纖維紊亂和肌小節(jié)消失。,.,臨床表現(xiàn),本病通常有室性心動過速所致的癥狀，如心悸、胸悶、暈厥等，嚴重者可導致心功能不全、心源性休克或死亡。部分患者亦無明顯血流動力學改變。 TCM的臨床表現(xiàn)譜很廣，原來心臟正常者對慢性心動過速的耐受性較好，可無癥狀，而原有器質性心臟病者易產(chǎn)生癥狀，多較早就醫(yī)。,.,診斷依據(jù),心動過速心肌病的診斷依據(jù)：室性心動過速發(fā)生前左心室功能正常；在頻繁或持續(xù)性室性心動過速發(fā)作后左心室功能進行性損害，并可排除其他導致心功能減退的因素；室性心動過速治愈或

7、控制后左室功能改善。但是，部分患者室性心動過速得到控制后左室功能未見改善，仍不能排除心動過速心肌病的可能，因為心動過速誘發(fā)心肌損害也可能發(fā)展到不可逆階段。,.,臨床分型,臨床分型 ：鑒于TCM 可發(fā)生于正常的心臟和有病變的心臟，現(xiàn)將其分為兩型：單純性心動過速性心肌病：除心動過速外，心臟無其他異常，在整個發(fā)病過程中，心動過速是導致心臟擴大、心功能惡化的原因；不純型心動過速性心肌?。盒呐K存在除心動過速以外的病變和(或)除心動過速以外還有其他導致心功能惡化的因素。 單純型者對長期心動過速的耐受性較好，從心動過速發(fā)展到心動過速性心肌病一般需要數(shù)年或更長的時間，出現(xiàn)癥狀較晚。不純型者從心動過速到心動過速

8、型心肌病的過程短，該類患者的心動過速易出現(xiàn)癥狀。從第1 次心動過速發(fā)生到心動過速心肌病，不同的患者所需時間不同，從數(shù)周到20 年不等。,.,實驗室檢查,實驗室檢查：目前尚無相關資料。其他輔助檢查： 1.心電圖 具有相應心動過速的表現(xiàn)。 2.超聲心動圖 類似于心肌病的表現(xiàn)，心臟擴大、心功能下降。,.,鑒別診斷：注意與致心律失常型右心室心肌病、擴張型心肌病、肥厚型心肌病等進行鑒別。 并發(fā)癥：心功能不全、心源性休克等,.,治療,治療方案主要是針對快速心律失常的治療，使患者恢復正常心率和節(jié)律。不能恢復竇性心律者，也應盡可能控制心室率(如大部分慢性心房顫動患者)?？刂剖疑闲院褪倚钥焖傩穆墒С０踩行Х椒?/p>

9、有多種，如電復律、抗心律失常藥物、射頻消融和安裝心臟起搏器等，應根據(jù)患者個體情況予以選擇。器質性心臟病伴快速性心律失常者易發(fā)生心力衰竭，應立即予以糾正。心臟正常者發(fā)生快速心律失常也應及時治療，當因有高危因素或副作用(如新生兒和嬰兒)等使不能立即實施有效治療時，可暫給予姑息治療，但須定期評價，若心功能不全有發(fā)展傾向，應及時調整治療方案，積極治療。,.,預后及預防,預后及預防：預后與心動過速持續(xù)時間的長短、心肌損傷的程度及心臟的基礎疾病有關。臨床研究發(fā)現(xiàn)左心室功能較大的改善通常發(fā)生在心動過速終止后1 個月，且恢復過程緩慢，68 個月后達最大恢復。單純型心動過速型心肌病一旦終止心動過速，心臟擴大、心

10、功能恢復多較快，程度較好。不純型心動過速性心肌病終止心動過速后的心臟狀態(tài)和心功能恢復較緩慢，程度較差。,預防：關鍵在于有效控制慢性室性心動過速。,.,病例分析,患兒男11歲，主因：“心悸、氣短7年”入院。 患兒自7年前因心悸、氣短在當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“病毒性心肌炎、擴張性心肌病、心力衰竭合并竇性心動過速”當?shù)蒯t(yī)生給予控制心衰及控制竇速的藥物治療，包括血管素轉換酶抑制劑（ACEI）、倍他樂克、利尿劑等治療。病情基本穩(wěn)定，長期藥物維持治療。三年前癥狀進行性加重，心衰控制較前越來越不理想，現(xiàn)輟學在家休養(yǎng)。 查體：脈搏140次/分，血壓90/60mmHg。半坐體位，雙肺滿布濕羅音。心前區(qū)明顯隆起，未

11、聞及雜音。 輔助檢查：胸片提示心界明顯擴大，心胸比例0.70（圖1）。超聲心動圖檢查：左室顯著擴大，左室舒張末內徑65.3mm,左室彌漫性運動減低，三尖瓣輕度反流，左室射血分數(shù)（EF值）31%（圖2）。心電圖提示竇性心動過速，心率140次/分（圖3）,.,.,.,.,結合患者的臨床表現(xiàn)，具有典型的心衰癥狀，心臟明顯擴大，心臟彌漫性運動減低，射血分數(shù)明顯下降。診斷幾乎可以完全肯定為1、擴張性心肌??；2、重度心衰、心功能III級；3、合并心動過速。下一步應當如何處理？,.,通常情況下心臟科醫(yī)生會采取下列措施：1、控制心衰癥狀的對癥處理；2、藥物控制心律失常，減慢心室率。這種疾病對心臟如此擴大的患兒來講，盡管可以通過良好的藥物治療得以延長生命，但臨床經(jīng)驗告訴我們這位11歲的患兒幾乎等于“不治之癥”，遠期療效的確令人失望。 經(jīng)過認真分析后發(fā)現(xiàn)患兒的心律具有如下特點：1、心率快而規(guī)整；2、心率有變時性（波動在120170bpm之間）；3、12導心電圖特點為：I導聯(lián)p波負正雙向，avR導聯(lián)正負雙向，avL導聯(lián)低平，偶有房室脫落現(xiàn)象。這些心電圖特點應當可以肯定與正常竇性心率心電圖的特點有明顯的不同之