1、酶酶第一節(jié)第一節(jié) 概述概述l定義定義: :活細胞合成的具有催化功能的生物大活細胞合成的具有催化功能的生物大l 分子分子( (絕大多數(shù)是蛋白質(zhì)絕大多數(shù)是蛋白質(zhì)) )l功能功能: :作為生物催化劑作為生物催化劑, ,摧化生物體內(nèi)一切化摧化生物體內(nèi)一切化l 學反響。是物質(zhì)代謝必不可少的學反響。是物質(zhì)代謝必不可少的. .l本質(zhì)本質(zhì): :蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)( (絕大多數(shù)絕大多數(shù)-蛋白質(zhì)在生命活動蛋白質(zhì)在生命活動l 中的重要表達中的重要表達) )、核酸核酶、核酸核酶酶促反響：酶促反響：l底物底物 S：酶促反響中被酶催化的物質(zhì)：酶促反響中被酶催化的物質(zhì)l產(chǎn)物產(chǎn)物 P: 催化反響中所生成的物質(zhì)催化反響中所生成的物質(zhì)

2、 乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸酶活性：酶活性：l酶催化化學反響的才干酶催化化學反響的才干l酶活性大小：指酶催化化學的反響速度酶活性大?。褐该复呋瘜W的反響速度單位時間內(nèi)底物的耗費量或產(chǎn)物的生成量單位時間內(nèi)底物的耗費量或產(chǎn)物的生成量一、酶的化學組成一、酶的化學組成l 單純酶：單純蛋白質(zhì)。只需氨基酸組成的肽l 鏈蛋白水解酶- 消化道中的酶l 結(jié)合酶：結(jié)合蛋白。氨基酸殘基+非蛋白成分 全酶全酶 = 酶蛋白酶蛋白 + 輔助因子輔助因子 催化活性催化活性 氨基酸殘基氨基酸殘基 非蛋白成分非蛋白成分 輔酶：與酶蛋白銜接是比較疏松輔酶：與酶蛋白銜接是比較疏松 小分子有機化合物小分子有機化合物

3、 輔基：與酶蛋白銜接是比較結(jié)實輔基：與酶蛋白銜接是比較結(jié)實 參與氧化復原反響的酶和基團需求輔基或輔酶進展電子或參與氧化復原反響的酶和基團需求輔基或輔酶進展電子或輔助因子輔助因子 氫的傳送。在基團中大多含有氫的傳送。在基團中大多含有B B族維生素。族維生素。 金屬酶：酶蛋白金屬酶：酶蛋白+ +金屬離子金屬離子 結(jié)合結(jié)實結(jié)合結(jié)實 無機金屬離子無機金屬離子 大多數(shù)大多數(shù) 金屬活化酶：不與酶蛋白結(jié)合在一同，金屬活化酶：不與酶蛋白結(jié)合在一同， 但酶發(fā)揚作用需金屬離子參與。但酶發(fā)揚作用需金屬離子參與。 穩(wěn)定酶蛋白分子構(gòu)象、作為酶活性中心一部分、本穩(wěn)定酶蛋白分子構(gòu)象、作為酶活性中心一部分、本 身進展氧化復原

4、傳送電子、作為橋梁銜接酶與底物、身進展氧化復原傳送電子、作為橋梁銜接酶與底物、 中和陰離子，降低反響中的靜電斥力中和陰離子，降低反響中的靜電斥力 絕對特異性：絕對特異性： 一個酶一個底物一個酶一個底物 相對特異性：相對特異性： 一個酶多種底物一個酶多種底物特異性特異性 催化一類具有類似構(gòu)造或一樣化學鍵催化一類具有類似構(gòu)造或一樣化學鍵的底物的底物 立體異構(gòu)特異性：根據(jù)底物的立體構(gòu)型進立體異構(gòu)特異性：根據(jù)底物的立體構(gòu)型進 行選擇性地催化行選擇性地催化三酶的高度不穩(wěn)定性三酶的高度不穩(wěn)定性 由于大多數(shù)酶的本質(zhì)是蛋白質(zhì)，所以其作用由于大多數(shù)酶的本質(zhì)是蛋白質(zhì)，所以其作用必需在溫暖的條件下常溫、常壓、適宜的

5、必需在溫暖的條件下常溫、常壓、適宜的pHpH。 一切影響蛋白質(zhì)的要素都能影響酶的活性。一切影響蛋白質(zhì)的要素都能影響酶的活性。四酶催化作用的可調(diào)理性四酶催化作用的可調(diào)理性體內(nèi)有各種要素都可調(diào)理酶的催化才干體內(nèi)有各種要素都可調(diào)理酶的催化才干思索題：思索題：l酶是一個什么物質(zhì)，在體內(nèi)其什么作用？酶是一個什么物質(zhì)，在體內(nèi)其什么作用？l在酶促反響中，底物、產(chǎn)物分別代表什么？在酶促反響中，底物、產(chǎn)物分別代表什么？l結(jié)合酶中的輔助因子主要是一些什么物質(zhì)？結(jié)合酶中的輔助因子主要是一些什么物質(zhì)？l什么叫做輔基、輔酶什么叫做輔基、輔酶l酶催化作用的特點是什么？酶催化作用的特點是什么？第三節(jié)第三節(jié) 酶的作用機制及調(diào)

6、理酶的作用機制及調(diào)理l酶的活性中心酶的活性中心 酶分子中的必需基團與酶活性有關(guān)的功能基團經(jīng)過空間構(gòu)象酶分子中的必需基團與酶活性有關(guān)的功能基團經(jīng)過空間構(gòu)象折疊、環(huán)繞相互接近，構(gòu)成一個能與底物特異性結(jié)合并催化底物轉(zhuǎn)化為折疊、環(huán)繞相互接近，構(gòu)成一個能與底物特異性結(jié)合并催化底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物的特定區(qū)域產(chǎn)物的特定區(qū)域通?；钚灾行脑诜肿拥耐獗硗ǔ；钚灾行脑诜肿拥耐獗?功能基團：功能基團： 1 1結(jié)合基團：與底物結(jié)合結(jié)合基團：與底物結(jié)合 S + E ESS + E ES 2 2催化基團：催化底物反響轉(zhuǎn)變產(chǎn)物影響底物催化基團：催化底物反響轉(zhuǎn)變產(chǎn)物影響底物 中某些化學基團的穩(wěn)定性中某些化學基團的穩(wěn)定性 3 3必需基

7、團：既有結(jié)合又有催化功能的基團必需基團：既有結(jié)合又有催化功能的基團14底底 物物 活性中心以外活性中心以外的必需基團的必需基團結(jié)合基團結(jié)合基團催化基團催化基團 活性中心活性中心 維持酶的空間構(gòu)象所維持酶的空間構(gòu)象所必需必需酶原：酶原： 一些酶大多數(shù)是蛋白酶在細胞內(nèi)合成時一些酶大多數(shù)是蛋白酶在細胞內(nèi)合成時 及分泌時是沒有催化活性的前體及分泌時是沒有催化活性的前體 本質(zhì)：沒有構(gòu)成暴露酶的活性中心本質(zhì)：沒有構(gòu)成暴露酶的活性中心酶原激活：酶原在一定的條件下，在某種要素作用酶原激活：酶原在一定的條件下，在某種要素作用 下分子構(gòu)造發(fā)生改動，暴露或構(gòu)成酶的下分子構(gòu)造發(fā)生改動，暴露或構(gòu)成酶的 活性中心，轉(zhuǎn)變成

8、具有活性酶的過程。活性中心，轉(zhuǎn)變成具有活性酶的過程。l酶原與酶原激活酶原與酶原激活胰蛋白酶原激活過程：胰蛋白酶原激活過程： 在腸道，肽鏈的在腸道，肽鏈的N N端一個或幾個特定的肽鍵斷裂端一個或幾個特定的肽鍵斷裂腸激酶作用下，酶原的空間構(gòu)象發(fā)生變化構(gòu)成酶腸激酶作用下，酶原的空間構(gòu)象發(fā)生變化構(gòu)成酶的活性中心。的活性中心。酶原激活的生理意義：酶原激活的生理意義： 1 1、防止產(chǎn)生酶的組織細胞本身被破壞、防止產(chǎn)生酶的組織細胞本身被破壞 2 2保證酶在特定部位與環(huán)境下和特定的條件保證酶在特定部位與環(huán)境下和特定的條件下被激下被激 活，發(fā)揚催化功能?；?，發(fā)揚催化功能。 3 3作為儲存方式，需求的時候被激活作

9、為儲存方式，需求的時候被激活 消化道酶原方式，維護消化管不被酶水解。血液中的消化道酶原方式，維護消化管不被酶水解。血液中的凝血因子以酶原方式，防止血管內(nèi)凝血。凝血因子以酶原方式，防止血管內(nèi)凝血。 催化同一種化學反響，但酶蛋白的分子構(gòu)造、催化同一種化學反響，但酶蛋白的分子構(gòu)造、理化性質(zhì)不同、免疫原性不同的一組酶。理化性質(zhì)不同、免疫原性不同的一組酶。 部位：同一種屬或同一個體的不同組織或同一細部位：同一種屬或同一個體的不同組織或同一細胞胞 的不同亞細胞構(gòu)造。的不同亞細胞構(gòu)造。 功能功能: : 參與代謝的調(diào)理參與代謝的調(diào)理l同工酶同工酶比較重要的同工酶比較重要的同工酶: :LDH(LDH(乳酸脫氫酶

10、乳酸脫氫酶) ) 乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸構(gòu)造構(gòu)造: : 兩種亞基以不同比例組成五種四聚體形兩種亞基以不同比例組成五種四聚體形 式。單個亞基無活性式。單個亞基無活性. .兩種亞基分別有兩個基因位點決議兩種亞基分別有兩個基因位點決議M: M: 基因位點在第基因位點在第1111號染色體上號染色體上H: H: 基因位點在第基因位點在第1212號染色體上號染色體上五種同工酶五種同工酶: :HHHHHHH MHHMMHMMMMMMMLDH1 (H4)LDH2(H3M) LDH3(H2M2)LDH4(HM3)LDH5 (M4)構(gòu)造不同，分布不同，含量不同構(gòu)造不同，分布不同，含量不同在正

11、常血清中都有一定量。但如組織發(fā)生病變，在正常血清中都有一定量。但如組織發(fā)生病變，會導致血清酶譜改動，便于臨床診斷。會導致血清酶譜改動，便于臨床診斷。22l酶催化作用機制酶催化作用機制l酶降低反響的活化能酶降低反響的活化能化學反響根底：參與反響的分子間有效碰撞化學反響根底：參與反響的分子間有效碰撞 活化分子：具有足夠能量的反響分子活化分子：具有足夠能量的反響分子 活化能：活化分子具有的足夠能量平均活化能：活化分子具有的足夠能量平均 程度能量程度能量 酶催化作用的機制酶催化作用的機制-中間產(chǎn)物學說：中間產(chǎn)物學說： ES構(gòu)成，降低反響活化能，使原先低于活構(gòu)成，降低反響活化能，使原先低于活化能閾化能閾

12、的分子也成為活化分子，碰撞反響的分子多了，的分子也成為活化分子，碰撞反響的分子多了，反響速度加快了。反響速度加快了。 普通催化劑：添加溫度，使更多的反響物分子獲得普通催化劑：添加溫度，使更多的反響物分子獲得所需的活化能所需的活化能l代謝途徑的關(guān)鍵酶限速酶代謝途徑的關(guān)鍵酶限速酶限速酶：限速酶： 催化限速反響的酶為限速酶。催化限速反響的酶為限速酶。關(guān)鍵酶：催化單向反響，決議代謝途徑方向的酶關(guān)鍵酶：催化單向反響，決議代謝途徑方向的酶 E1 E2 E3 E4 A B C D P思索題：思索題：l酶的活性中心定義。酶的活性中心定義。l什么叫做酶的必需基團，有幾類，分別是指什么？什么叫做酶的必需基團，有幾

13、類，分別是指什么？l酶原與酶原激活，有什么意義？酶原與酶原激活，有什么意義？l關(guān)鍵酶、限速酶的定義關(guān)鍵酶、限速酶的定義l研討各種要素對酶促反響速度的影響研討各種要素對酶促反響速度的影響第四節(jié)第四節(jié) 影響酶催化作用的要素影響酶催化作用的要素酶濃度、底物濃度、溫度、酶濃度、底物濃度、溫度、pHpH、激活劑、抑制劑、激活劑、抑制劑條件：條件： 研討某一要素對酶促反響速度的影響，研討某一要素對酶促反響速度的影響， 其它要素堅持不變。堅持反響在初速度其它要素堅持不變。堅持反響在初速度 的形狀的形狀 其它條件不變，只改動底物濃度，察看對反響其它條件不變，只改動底物濃度，察看對反響速度的影響。速度的影響。l

14、底物濃度對反響速度的影響底物濃度對反響速度的影響底物飽和：酶的活性中心已被底物全部占據(jù)，速度底物飽和：酶的活性中心已被底物全部占據(jù)，速度 不再添加，到達極限不再添加，到達極限Vm Vm S + E ES E+ P 米曼氏方程式：根據(jù)中間產(chǎn)物學說推導出米曼氏方程式：根據(jù)中間產(chǎn)物學說推導出 V= V=1/2VmKm+SVmS Vm VmS 2 Km+S Km+S = 2 VmS/ Vm Km = 2S- S =S Km與與Vm的意義：的意義： 1. Km米氏常數(shù)是酶促反響速度為最米氏常數(shù)是酶促反響速度為最 大反響速度一半時的底物濃度大反響速度一半時的底物濃度2. 表示酶與底物親和力。兩者成反比。表

15、示酶與底物親和力。兩者成反比。 Km值越大，酶與底物親和力越小。值越大，酶與底物親和力越小。3Km值是酶的特征性常數(shù),與酶的構(gòu)造、底物和反響環(huán)境有關(guān)，與酶的濃度無關(guān) 當當S E Vm=KE 反響速度與酶濃度成正比。反響速度與酶濃度成正比。l酶濃度對反響速度的影響l溫度對反響速度的影響溫度對反響速度的影響酶活性酶活性兩種效應(yīng)的影響：兩種效應(yīng)的影響：1 1活性隨著溫度升高而增高活性隨著溫度升高而增高2 2溫度到達一定高度時，酶活溫度到達一定高度時，酶活性隨溫度升高而降低，繼而失活。性隨溫度升高而降低，繼而失活。與酶的本質(zhì)是蛋白質(zhì)有關(guān)。與酶的本質(zhì)是蛋白質(zhì)有關(guān)。低溫時：酶活性遭到抑制，隨著溫度上升，活

16、性恢低溫時：酶活性遭到抑制，隨著溫度上升，活性恢 復。復。高溫時：酶活性喪失，隨著溫度降低，活性不能恢高溫時：酶活性喪失，隨著溫度降低，活性不能恢 復。由于酶蛋白已變性。復。由于酶蛋白已變性。最適溫度：酶促反響到達最大值時的溫度。最適溫度：酶促反響到達最大值時的溫度。溫度對酶促反響影響的臨床意義溫度對酶促反響影響的臨床意義: 低溫對標本的保管、低溫麻醉在臨床手術(shù)中的運低溫對標本的保管、低溫麻醉在臨床手術(shù)中的運用。用。 高溫滅菌的原理高溫滅菌的原理最適溫度與時間的關(guān)系最適溫度與時間的關(guān)系pHpH影響酶蛋白、底物分子、輔酶分子中的電離基團解離。影響酶蛋白、底物分子、輔酶分子中的電離基團解離。 lp

17、HpH對酶反響速度的影響對酶反響速度的影響在不同的在不同的pHpH下，同一種酶催化活性是不同的。下，同一種酶催化活性是不同的。最適最適pHpH：酶促反響到達最大值時的：酶促反響到達最大值時的pH pH 在這形狀下，酶活性中心、底物、輔在這形狀下，酶活性中心、底物、輔酶所呈現(xiàn)的解離形狀是酶與底物結(jié)合并催酶所呈現(xiàn)的解離形狀是酶與底物結(jié)合并催化反響的最正確解離形狀。化反響的最正確解離形狀。 每種酶都有本人的最適每種酶都有本人的最適pHpH。偏離最適。偏離最適pHpH，酶的，酶的催化活性就降低催化活性就降低 最適最適pHpH受底物濃度、緩沖液種類和濃度、酶的純受底物濃度、緩沖液種類和濃度、酶的純度等要

18、素影響。度等要素影響。 生物體內(nèi)絕大多數(shù)酶最適的生物體內(nèi)絕大多數(shù)酶最適的pHpH都在中性？都在中性？ l激活劑對反響速度的影響激活劑對反響速度的影響l 激活劑激活劑-使酶由無活性或低活性變?yōu)橛惺姑赣蔁o活性或低活性變?yōu)橛谢钚曰蚋呋钚曰蚋遧 活性的物質(zhì)活性的物質(zhì)l 組分：組分： 無機離子或簡單的有機化合物無機離子或簡單的有機化合物l 功能：維持穩(wěn)定酶蛋白空間構(gòu)造功能：維持穩(wěn)定酶蛋白空間構(gòu)造l 作為酶與底物之間的銜接點作為酶與底物之間的銜接點l 作為輔助因子的一部分構(gòu)成酶的活性作為輔助因子的一部分構(gòu)成酶的活性中心中心必需激活劑必需激活劑- - 在酶促反響中比不可少的，可使無活在酶促反響中比不可少的，

19、可使無活 性的酶轉(zhuǎn)變成有活性的酶。性的酶轉(zhuǎn)變成有活性的酶。 大部分是一些金屬離子大部分是一些金屬離子非必需激活劑非必需激活劑-一些酶本身有活性，但比較低，加了一些酶本身有活性，但比較低，加了 激活劑后，催化活性顯著提高。激活劑后，催化活性顯著提高。 大多是有機化合物類物質(zhì)。大多是有機化合物類物質(zhì)。l抑制劑對反響速度的影響抑制劑對反響速度的影響l 抑制劑：凡能有選擇性地使酶活性降低抑制劑：凡能有選擇性地使酶活性降低或喪失但或喪失但l 不能使酶蛋白變性的物質(zhì)不能使酶蛋白變性的物質(zhì)l抑制造用：直接或間接影響酶活性中心，抑制造用：直接或間接影響酶活性中心， 使酶使酶 l 的活性降低或喪失的作用。的活性

20、降低或喪失的作用。l 種類：不可逆抑制、可逆抑制種類：不可逆抑制、可逆抑制l 根據(jù)抑制劑與酶的結(jié)合程度根據(jù)抑制劑與酶的結(jié)合程度一不可逆抑制 抑制劑與酶的必需基團以共價鍵結(jié)實結(jié)合，使 酶的活性喪失。用普通生化方法透析、超濾等 不能去除抑制劑，需用特殊的藥物去除，才干 使酶活性恢復。 重金屬中毒重金屬中毒Hg2+Hg2+、Ag2+Ag2+、Pb2+Pb2+ 以以-SH-SH為必需基團的一類酶上，一些金屬離子為必需基團的一類酶上，一些金屬離子很容易結(jié)合在酶分子的活性巰基上，使酶活性被抑很容易結(jié)合在酶分子的活性巰基上，使酶活性被抑制。制。解除這種抑制：需采用一些多個巰基的高濃度化合物解除這種抑制：需采

21、用一些多個巰基的高濃度化合物ClAsClCHCHCl+ ESHSHESAsSCHCHCl+2HClESSAs CHCHCl+CH2SHCHSHCH2OHESHSH+CH2SCHSCH2OHAs CHCHCl巰基酶巰基酶二巰基丙醇二巰基丙醇路易士氣路易士氣有機磷中毒有機磷中毒 以絲氨酸側(cè)鏈上的羥基為必需基團的一類酶，以絲氨酸側(cè)鏈上的羥基為必需基團的一類酶，羥基易磷酸化，酶活性被抑制羥基易磷酸化，酶活性被抑制 膽堿酯酶上的羥基被有機磷農(nóng)藥磷酸化后活性被抑制，不能水解乙酰膽堿酯酶上的羥基被有機磷農(nóng)藥磷酸化后活性被抑制，不能水解乙酰膽堿，呵斥乙酰膽堿積存，引起副交感神經(jīng)興奮，呈現(xiàn)中毒病癥膽堿，呵斥乙酰

22、膽堿積存，引起副交感神經(jīng)興奮，呈現(xiàn)中毒病癥解磷定的作用：解除磷酸化。使酶恢復活性。解磷定的作用：解除磷酸化。使酶恢復活性。二可逆抑制 抑制劑與酶分子以非共價鍵結(jié)合引起酶活性抑制或喪失。結(jié)合疏松，可逆。 普通生化方法能去除抑制劑而恢復酶活性。 競爭性抑制抑制劑與酶結(jié)合位點與底物結(jié)競爭性抑制抑制劑與酶結(jié)合位點與底物結(jié) 合位點一樣合位點一樣EIn特點特點抑制程度取決于抑制劑和底物的濃度之比抑制程度取決于抑制劑和底物的濃度之比I與與S構(gòu)造類似，競爭酶的活性中心；構(gòu)造類似，競爭酶的活性中心；酶的抑制造用可被高濃度底物所減低或解除酶的抑制造用可被高濃度底物所減低或解除 SI，ES，酶活性，酶活性抑制劑與酶

23、的活性中心結(jié)合后，酶失去催化活性抑制劑與酶的活性中心結(jié)合后，酶失去催化活性丙二酸與琥珀酸競爭琥珀酸脫氫酶丙二酸與琥珀酸競爭琥珀酸脫氫酶琥珀酸琥珀酸琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶FADFADH2延胡索酸延胡索酸COOH CH2 CH2COOH COOH COOH CH2 丙二酸丙二酸生理意義：臨床藥物的選擇生理意義：臨床藥物的選擇典型的磺胺藥抗菌機理：典型的磺胺藥抗菌機理： 細菌在生長繁衍時，不能利用環(huán)境中的葉細菌在生長繁衍時，不能利用環(huán)境中的葉酸，只能在本人菌體內(nèi)合成酸，只能在本人菌體內(nèi)合成 抑菌原理：抑菌原理： 磺胺藥構(gòu)造與對氨基苯甲酸類似，競爭磺胺藥構(gòu)造與對氨基苯甲酸類似，競爭FH2FH2合成合

24、成酶，使之不能進一步轉(zhuǎn)變成酶，使之不能進一步轉(zhuǎn)變成FH4 FH4 細菌缺乏原料，核細菌缺乏原料，核苷酸量苷酸量，細菌生長遭到抑制。，細菌生長遭到抑制。 人能利用食物中的葉酸，所以磺胺藥對人的核人能利用食物中的葉酸，所以磺胺藥對人的核苷酸合成不受影響。苷酸合成不受影響。在服藥的初期，磺胺藥要加倍。在服藥的初期，磺胺藥要加倍。某些抗癌藥物的設(shè)計也是根據(jù)這一原理某些抗癌藥物的設(shè)計也是根據(jù)這一原理2) 非競爭性抑制抑制劑與酶結(jié)合位點 與底物與酶結(jié)合位點不在同一個部位 但酶但酶-底物底物-抑制劑復合物抑制劑復合物(ESI)不能進一步釋放出產(chǎn)物不能進一步釋放出產(chǎn)物特點：特點：1抑制劑與底物構(gòu)造不類似，兩者

25、沒有競抑制劑與底物構(gòu)造不類似，兩者沒有競爭作用爭作用2抑制劑結(jié)合在活性中心以外的部位，引抑制劑結(jié)合在活性中心以外的部位，引起酶活起酶活 性的抑制性的抑制 (3抑制劑濃度添加，使反響體系中抑制劑濃度添加，使反響體系中E、ES下下降，降， 呵斥整個酶促反響速度降低，呵斥整個酶促反響速度降低，v下降。下降。4底物濃度的添加，不能解除抑制。底物濃度的添加，不能解除抑制。思索題：思索題：l影響酶催化作用的要素有哪些？影響酶催化作用的要素有哪些？l米氏常數(shù)反響了哪種要素對酶活性的影響？米氏常數(shù)反響了哪種要素對酶活性的影響？l米氏常數(shù)的定義及意義米氏常數(shù)的定義及意義l有機磷農(nóng)藥中毒屬于哪一種抑制有機磷農(nóng)藥中

26、毒屬于哪一種抑制l比較一下競爭性抑制與非競爭性抑制的特點比較一下競爭性抑制與非競爭性抑制的特點l磺胺藥的作用是抑菌還是殺菌？磺胺藥的作用是抑菌還是殺菌？ 遺傳性疾病遺傳性疾病基因突變，酶分子缺陷，引起的疾病基因突變，酶分子缺陷，引起的疾病l酶與疾病的發(fā)生酶與疾病的發(fā)生白化?。喊谆。?酪氨酸酶缺陷，黑色素不能生成，產(chǎn)生的酪氨酸酶缺陷，黑色素不能生成，產(chǎn)生的 疾病疾病第五節(jié)第五節(jié) 酶與醫(yī)學的關(guān)系酶與醫(yī)學的關(guān)系RBCRBC中中6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷 NADPH NADPH 復原型復原型GSH RBCGSH RBC膜完好性膜完好性 溶血性貧血溶血性貧血蠶豆病蠶豆病- - 某些人體內(nèi)某些人體內(nèi)6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷，吃了蠶豆誘發(fā)溶血性貧血陷，吃了蠶豆誘發(fā)溶血性貧血 酶活性遭到抑制酶活性遭到抑制 中毒性疾病中毒性疾病 煤氣中毒，一氧化碳抑制了呼吸鏈中的細胞煤氣中毒，一氧化碳抑制了呼吸鏈中