1、肺間質(zhì)性疾病肺實(shí)質(zhì):肺泡,支氣管粘膜肺間質(zhì):肺泡間隔,支氣管周圍組織 外周間質(zhì): 中央間質(zhì):肺間質(zhì)疾病的共同特點(diǎn)1.雙肺彌漫性病變2.滲出細(xì)胞浸潤纖維化肺纖維化疾病的分類1.原因已明確:放射性肺炎2.病因未明,但臨床以及病理較特殊:肺泡蛋白沉積癥3.病因未明,臨床近似:IPF肺間質(zhì)性疾病的分類 已明確的病因1.放射性肺炎:2.無機(jī)粉塵:矽肺3.有機(jī)粉塵:過敏性肺炎4.藥物:博萊霉素肺間質(zhì)性疾病的分類 病因未明1.特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF):2.隱源性機(jī)化性肺炎(cop):3.脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)4.淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)5.呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎(RBILD)6.非特異性

2、間質(zhì)性肺炎(NSIP)7.組織細(xì)胞增生癥(PHX)8.急性間質(zhì)性肺炎(AIP)特發(fā)性肺纖維化的定義IPF（CFA）是一種病因未明的、特殊類型的慢性纖維化性間質(zhì)性肺炎。本病局限于肺部。其組織病理學(xué)為尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）。臨 床 特 點(diǎn)1.老年男性居多;2.慢性起病;3. 四大表現(xiàn):干咳:氣短:velcro羅音杵狀指放 射 學(xué) 特 點(diǎn) 胸部X線片 雙下肺為主的片狀及網(wǎng)狀陰影放射學(xué)特點(diǎn) HRCT1.X小葉間隔增厚:2.胸膜下線:3.磨玻璃影4.小結(jié)節(jié)影5.實(shí)變征6.牽拉性支氣管擴(kuò)張:7.牽拉性肺氣腫:.蜂窩肺.不規(guī)則線樣征BALF 特 點(diǎn)（一）NC% 、70%-90%5%，最高可達(dá) 50%；E

3、C% ， 40%-60% 5%；只有 10%-20%患者LC% 。（二）膠原酶。診 斷 要 點(diǎn)（中華呼吸學(xué)會(huì)，）（一）臨床診斷（非 手術(shù)診斷）：需具備以下主要和次要條件。 1、主要條件： （ 1）排除已知原因的ILD，如藥物 、環(huán)境因素（有機(jī)物和無機(jī)粉塵）和CT瘤引起的ILD。 （2）肺功能異常。 （3）胸片和HRCT特點(diǎn)。 （4）TBLB或BLAF不支持其它ILD的診斷。 2、次要條件： （ 1）年齡50歲。（2）隱匿發(fā)病， 無原因可解釋的運(yùn)動(dòng)后呼吸困難或靜息的呼吸困難。 （3）雙肺底聞及Velcro羅音。IPF 的 治 療中華呼吸學(xué)會(huì)（一）腎上腺糖皮質(zhì) 激素：有效率10%-30%。 強(qiáng)的松

4、 0.5ng/Kg/ 日 po 4W 0.25ng/kg/ 日 po 8W 0.25ng/kg/qod po 6M 根據(jù)癥狀、胸片、HRCT、肺功能和血?dú)夥治雠袛喁熜В?TLC或VC增加10%（或 200ml） DLCO增加 15% 或3ml/min/mmHg SaO2增加 4% 或PaO2增加4mmHg 判斷有效，強(qiáng)的松0.125mg/kg/日 ， po ，1年半。如果無效，改免疫抑制劑CTX或硫唑嘌呤.的治療更主張聯(lián)合應(yīng)用：強(qiáng)的松：.kg/d 4w CTX ：0.2 iv 2次周w而后逐漸減量!IPF 的 治 療（二）CTX或Azathioprine 從25-30mg/日開始，逐漸加量，2

5、周后達(dá)23mg/kg/日，最大150mg/日.po。 （三）大環(huán)內(nèi)酯抗生素 紅霉素、羅紅霉素、克拉霉素、阿齊霉素等能抑制間質(zhì)炎癥很多環(huán)節(jié)，可靜滴，也可口服。 （四）抗氧化劑 N乙酰半胱氨酸（富露施）400600mg，3/日；VitE等。 IPF 的 治 療 （五）中藥消炎、活血化淤 川穹嗪 12001600mg加入1000ml液中靜滴，療程3周，可重復(fù)；也可口服川穹嗪 46粒，3/日。 大蒜素300500mg，加入500ml液中靜滴，療程3周，可重復(fù)。 （六）單肺移植 晚期病人單肺移植5年存活率50%-60%。預(yù) 后 如果不進(jìn)行肺移植，IPF病人平均存活 率 2-4年，輕者最長12年；重者2年

6、。 （一）AIP（急性間質(zhì)性肺炎） 過去歸為IPF的急性型，特稱之為Hamman-Rich綜合征。 本病的病理分為急性炎癥滲出期和慢性增生纖維化期，相似于ARDS。 臨床過程極似ARDS，故又稱之為無原因可尋的ARDS。迅速進(jìn)入急性呼衰，R2442次/min，持久的Velcro羅音，嚴(yán)重的低O2血癥，半數(shù)病人發(fā)熱，WBC明顯增高，1200045000/mm3。放射學(xué)除蜂窩肺少見外，余均可見 到，肺容量不減少。 本病激素治療無效?？垢腥?、支持和對癥治療。多數(shù)在1個(gè)月內(nèi)死亡，80%-90%在半年內(nèi)死亡，存活僅占10%-20%。（三）DIP（脫屑性間質(zhì)性肺炎） 病理與RBILD相似，但同時(shí)肺泡腔內(nèi)也

7、有褐色素巨噬細(xì)胞浸潤。 約有85%-90%長期吸煙史，影像學(xué)上沒有“臟肺 ”的特點(diǎn)，肺功能輕度限制型通氣功能障礙，輕至中度低O2血癥。 戒煙后多數(shù)癥狀減輕，激素治療反應(yīng)良好，治療后約70%病人能存活10年以上。（四）LIP（淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎） 病理特點(diǎn)肺泡壁有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，肺泡腔內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞。 型肺泡上皮細(xì)胞增生。間質(zhì)淋巴細(xì)胞 、單核細(xì)胞肉芽腫。 本病發(fā)病 ，高峰4050歲。女多于男。LIP臨床上多與干燥綜合癥并存 。影像學(xué)除了間質(zhì)病變外，縱隔淋巴結(jié)腫大多見，亦可有胸膜滲出。 本病對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，預(yù)后比IPF明顯為好。（六）NSIP（非特異性間質(zhì)性肺炎） 病理上雖 亦表現(xiàn)為時(shí)相和分布均勻一致，但細(xì)胞浸潤和纖維化不一致，可分為三個(gè)亞型。 NSIP亞型發(fā)病，女多于 男，病程較長，就診時(shí)一般已達(dá)到數(shù)月或數(shù)年。蜂窩肺約占5%-25%，肺功能呈限制型通氣障礙。 細(xì)胞亞型對激素反應(yīng)較好，治療后女性100%、男性90%可存活510年；纖維化亞型5年病死率為10%-20%；混合亞型介于其間。（七）PHX（組織細(xì)胞增生癥X） 本病病理是 伴有朗罕氏巨噬細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞肉芽種間質(zhì)性炎癥。鏡下單核細(xì)胞