1、腎小球腎炎 (Glomerulonephritis)腎小球腎炎 (Glomerulonephritis)臨床特點 蛋白尿 血尿 水腫 高血壓 腎功能異常臨床特點 蛋白尿 臨床特點 無癥狀血尿或蛋白尿 急性腎炎 急進性腎炎 慢性腎炎 臨床特點 臨床特點 單純系膜增生 毛細血管內(nèi)增生性腎炎 新月體腎炎 慢性硬化性腎炎 臨床特點 臨床分類 急性腎小球腎炎 急進性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎 隱匿性腎小球腎炎 腎病綜合征 臨床分類 急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 (Acute glomerulonephritis) 急性起病，以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能異常為特點 鏈球菌感染后腎炎 (PSG

2、N)急性腎小球腎炎 (Acute glomerulonephr 發(fā)生率和流行病學(xué) 發(fā)病高峰在26歲 男性高于女性 A 組溶血性鏈球菌感染 發(fā)生率和流行病學(xué) 發(fā)病高峰在26歲 病理表現(xiàn) 光鏡 彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細胞和系 膜細胞增生為主 間質(zhì)水腫和灶性炎性細胞浸潤 腎小管和血管病變不明顯 病理表現(xiàn) 光鏡感染后腎小球腎炎彌漫增生伴中性粒細胞浸潤感染后腎小球腎炎彌漫增生伴中性粒細胞浸潤 病理表現(xiàn)免疫熒光 IgG 和 C3 呈粗顆粒狀沿毛細血管壁和（或） 系膜區(qū)沉積 病理表現(xiàn)免疫熒光 病理表現(xiàn) 電鏡 腎小球上皮細胞下有駝峰狀大塊電子 致密物沉積 病理表現(xiàn) 電鏡感染后腎小球腎炎駝峰感染后腎小球腎炎駝

3、峰駝峰駝峰 發(fā)病機制 腎小球內(nèi)的免疫復(fù)合物導(dǎo)致補體激 活、中性粒細胞及單核細胞浸潤， 導(dǎo)致腎臟病變 發(fā)病機制 腎小球內(nèi)的免疫復(fù)合物導(dǎo)致 臨床表現(xiàn) 急性起病，血尿、蛋白尿、水 腫、高血壓、一過性腎功能異常 潛伏期 咽喉炎 721 天 皮膚感染 1421 天 臨床表現(xiàn) 急性起病，血尿、蛋白 臨床表現(xiàn) 鏡下或肉眼血尿 蛋白尿 高血壓 水腫 腎功能損害（一過性） 臨床表現(xiàn) 鏡下或肉眼血尿 臨床表現(xiàn) 90% 以上病人可以完全恢復(fù)，自發(fā) 性利尿時間平均47天 血尿和蛋白尿可持續(xù)2年左右 臨床表現(xiàn) 90% 以上病人可以完全恢復(fù)，自發(fā) 性利尿時間 實驗室檢查尿檢異常 尿沉渣紅細胞、早期可見白細胞和上皮細胞稍增

4、多，顆粒管型和紅細胞管型 實驗室檢查尿檢異常 實驗室檢查尿檢異常 非腎病綜合征范圍蛋白尿 50% 200 Todd units 補體 C3 下降 (8w) 實驗室檢查 咽拭和皮膚培養(yǎng) 診 斷 潛伏期 鏈球菌感染 急性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診 斷 潛伏期 診 斷 腎活檢指征 持續(xù)少尿 持續(xù)低補體 腎病綜合征 臨床或?qū)嶒炇覚z查提示有繼發(fā)性因素 診 斷 腎活檢指征 鑒別診斷 IgA腎病 急進性腎炎 SLE 急性腎盂腎炎 鑒別診斷 IgA腎病 治 療 一般治療 低鹽飲食 ( 光鏡 彌漫增生性腎小球腎炎伴腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成 病理 光鏡新月體+新月體+ 病理 免疫熒光 IgG 和 C3

5、呈光滑線條狀沿腎小球 毛細血管壁分布 病理 免疫熒光腎小球腎炎醫(yī)學(xué)課件 病理 電鏡 無電子致密物沉積 病理 電鏡臨床表現(xiàn) 急性腎炎綜合征伴少尿和無尿 關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、乏力、腹痛 Goodpasture syndrome 臨床表現(xiàn) 急性腎炎綜合征伴少尿和無尿 實驗室檢查 尿沉渣紅細胞、顆粒管型和 紅細胞管型 蛋白尿 抗-GBM 抗體 (+) 實驗室檢查 尿沉渣紅細胞、顆粒管型和 診斷與鑒別診斷 診斷依據(jù)：臨床、實驗室、病理 與引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別 與引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病鑒別 診斷與鑒別診斷 診斷依據(jù)：臨床、實驗室、病理 治療 血漿置換 (24L) Prednisone

6、 (1mg/kg/d x 23月, 然后 減量） Cyclophosphamide (口服2mg/kg/d 或靜脈 0.5/m2 ) 腎臟替代治療 治療 血漿置換 (24L)免疫復(fù)合物型 RPGN 是因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補體而致病。占RPGN的40%左右免疫復(fù)合物型 RPGN 是因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫免疫復(fù)合物型 RPGN 原發(fā)性腎臟疾病 PSGN, MPGN, IgG-IgA 腎病 繼發(fā)性腎臟疾病 SLE, 紫癜性腎炎, 血管炎免疫復(fù)合物型 RPGN 原發(fā)性腎臟疾病 病理 光鏡 彌漫增生性腎小球腎炎伴腎小球囊 腔內(nèi)有大新月體形成， 毛細血管壁增厚， 內(nèi)皮細胞增

7、生。 病理 光鏡 病理 免疫熒光 IgG 和 C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及 毛細血管壁。 病理 免疫熒光病理 電鏡 電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積病理 電鏡 臨床表現(xiàn) 急性腎炎綜合征伴少尿和無尿 腎病綜合征常見 臨床表現(xiàn) 急性腎炎綜合征伴少尿和無尿 治療 甲強龍 /Prednisone (1mg/kg/d x 23月, 然后減量） 加用免疫抑制劑 腎臟替代治療 治療 甲強龍 /Prednisone (1mg/ 寡免疫復(fù)合物 RPGN 腎小球損害是節(jié)段壞死伴新月體腎炎，免疫熒光少或無免疫復(fù)合物沉積 寡免疫復(fù)合物 RPGN 腎小球損 病理 光鏡 新月體形成 局灶節(jié)段或球性纖維素樣壞死 腎間質(zhì)細胞浸潤

8、和纖維化 病理 光鏡腎小球腎炎醫(yī)學(xué)課件腎小球腎炎醫(yī)學(xué)課件 病理 免疫熒光 少或無免疫復(fù)合物沉積 病理 免疫熒光腎小球腎炎醫(yī)學(xué)課件 病理 電鏡 無電子致密物沉積 病理 電鏡 臨床表現(xiàn) 急性腎炎綜合征伴少尿和無尿 多系統(tǒng)受累 眼、耳、皮膚、消化道、肺、 關(guān)節(jié)、周圍神經(jīng)、中樞神經(jīng) 臨床表現(xiàn) 急性腎炎綜合征伴少尿和無 臨床特點 P-ANCA (+) 顯微性多小血管炎 C-ANCA (+) Wegners 肉芽腫 臨床特點 P-ANCA (+)10040C-ANCA10040C-ANCA40100P-ANCA40100P-ANCA 實驗室檢查 尿沉渣紅細胞、顆粒管型和 紅細胞管型 蛋白尿 血肌酐, ES

9、R, CRP增高 血清補體正常 實驗室檢查 尿沉渣紅細胞、顆粒管型和 實驗室檢查兩種類型 ANCA P-ANCA (核周型) MPO C-ANCA (胞漿型) PR3實驗室檢查兩種類型 ANCA 治療 甲強龍/ Prednisone (1mg/kg/d x 23月, 然后減量） Cyclophosphamide (口服2mg/kg/d 或靜脈0.5/m2 ) 治療 甲強龍/ Prednisone (1mg/kg/治療 大劑量丙球 SMZCO 腎臟替代治療 血漿置換治療 大劑量丙球慢性腎小球腎炎 Chronic glomerulonephritis不同病因引起的臨床綜合征病理特征：不同程度的腎小

10、球硬化臨床特征：較長時間的蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能受累慢性腎小球腎炎 Chronic glomeruloneph發(fā)病機制免疫介導(dǎo)性炎癥疾病雙腎、多數(shù)小球受累補體激活電鏡和免疫熒光：免疫復(fù)合物在腎小球沉積發(fā)病機制免疫介導(dǎo)性炎癥疾病FSGSFSGSIgANIgAN腎小球腎炎醫(yī)學(xué)課件腎小球腎炎醫(yī)學(xué)課件腎小球腎炎醫(yī)學(xué)課件MPGNMPGN臨床癥狀全身癥狀腎臟表現(xiàn)： 蛋白尿 血尿 高血壓 腎功能受累臨床癥狀全身癥狀臨床表現(xiàn)多數(shù)患者發(fā)病初期無癥狀，難以發(fā)現(xiàn)病情進展緩慢，感染、高血壓控制不佳及腎毒性藥物加重病情臨床表現(xiàn)多數(shù)患者發(fā)病初期無癥狀，難以發(fā)現(xiàn)實驗室檢查尿檢輕度異常 蛋白尿（13g/d） 血尿 腎功

11、能異常實驗室檢查尿檢輕度異常診斷蛋白尿血尿高血壓浮腫腎炎綜合征腎功能不全大于1年慢性腎小球腎炎診斷蛋白尿大于1年慢性腎小球腎炎鑒別診斷繼發(fā)性腎炎Alport綜合征隱匿性腎炎高血壓引起的腎損害鑒別診斷繼發(fā)性腎炎治療一般治療及飲食治療高血壓控制 治療一般治療及飲食治療治療抗凝及抗血小板聚集藥物避免引起或加重腎功能損害因素治療抗凝及抗血小板聚集藥物隱匿性腎小球腎炎 Latent glomerulonephritis無癥狀性血尿 和/或 蛋白尿無腎炎其他表現(xiàn)如：浮腫、高血壓和腎功能受累隱匿性腎小球腎炎 Latent glomeruloneph病理輕度系膜增生性腎小球腎炎局灶節(jié)段腎小球病變病理輕度系膜增

12、生性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)無癥狀性血尿 腎性血尿疾病 非腎性血尿疾?。耗[瘤、創(chuàng)傷、高鈣血癥、泌尿道感染、血管性疾病臨床表現(xiàn)無癥狀性血尿臨床表現(xiàn)腎性血尿鑒別診斷： IgA腎病 薄基底膜腎病 遺傳性腎炎 病理表現(xiàn)正常的腎小球臨床表現(xiàn)腎性血尿鑒別診斷：臨床表現(xiàn)孤立性蛋白尿 生理性改變引起的腎小球內(nèi)高壓 發(fā)熱、運動、充血性心力衰竭 排除其他原發(fā)及繼發(fā)性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)孤立性蛋白尿治療無需特殊治療監(jiān)測尿檢、腎功能、血壓避免引起和加重腎損因素治療無需特殊治療IgA腎病特發(fā)性腎小球腎炎中發(fā)病率最高臨床特征：發(fā)作性血尿或復(fù)發(fā)性血尿病理特征：IgA在系膜區(qū)彌漫性沉積IgA腎病特發(fā)性腎小球腎炎中發(fā)病率最高IgA腎

13、病全球各地區(qū)發(fā)病率不同20到30歲患者多見男性多見IgA腎病全球各地區(qū)發(fā)病率不同發(fā)病機制IgA為主的免疫復(fù)合物在系膜區(qū)沉積IgA與非腎源性抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物發(fā)病機制IgA為主的免疫復(fù)合物在系膜區(qū)沉積病理光鏡 可表現(xiàn)為各種病理改變： 常表現(xiàn)為局灶或彌漫系膜增生或增生性腎炎 少數(shù)患者光鏡下無明顯病變 少數(shù)患者新月體形成 有時表現(xiàn)為慢性硬化性腎病 病理光鏡病理免疫熒光 免疫熒光是確診IgA腎病的唯一方法 IgA或IgA為主的免疫復(fù)合物在腎小球沉積 病理免疫熒光IgAIgA病理免疫熒光 C3常為陽性 IgG和IgM陰性或弱陽性病理免疫熒光病理電鏡 電子致密物在系膜區(qū)沉積病理電鏡臨床表現(xiàn)4050患者

14、在上呼吸道感染后出現(xiàn)鏡下血尿(24h72h) 常伴有全身癥狀：不適、疲勞、肌肉疼痛、發(fā)熱、腹痛或腰痛臨床表現(xiàn)4050患者在上呼吸道感染后出現(xiàn)鏡下血尿(24臨床表現(xiàn)少數(shù)患者表現(xiàn)為惡性高血壓（5）最重的患者可出現(xiàn)急性腎功能衰竭(10%)臨床表現(xiàn)少數(shù)患者表現(xiàn)為惡性高血壓（5）臨床表現(xiàn)第二常見臨床表現(xiàn)為鏡下血尿(30%40%)，伴或不伴蛋白尿10%20%患者表現(xiàn)為腎病綜合征1%2%的患者最終進展到終末期腎衰竭（距確診的時間不定）臨床表現(xiàn)第二常見臨床表現(xiàn)為鏡下血尿(30%40%)，伴或不實驗室檢查尿檢異常 異型紅細胞 紅細胞管型 蛋白尿 實驗室檢查尿檢異常實驗室檢查50%患者血清IgA水平升高部分患者發(fā)病時已存在腎功能不全實驗室檢查50%患者血清IgA水平升高診斷免疫熒光確診，并排除繼發(fā)性IgA腎病診斷免疫熒光確診，并排除繼發(fā)性IgA腎病鑒別診斷鏈球菌感染后腎小球腎炎SLEAlport綜合征過敏性紫癜鑒別診斷鏈球菌感染后腎小球腎炎治療血尿 和/或 蛋白尿(1g/d)，無特殊治療避免感染及可能引起或加重腎功能損害因素治療血尿 和/或 蛋白尿(1g/d)，無特殊治療治療蛋白尿及腎病綜合征：皮質(zhì)激素和/或細胞毒藥物急進性腎炎和慢性腎炎，治療同前其他：魚油治療蛋白尿及腎病綜合