1、肺高壓血流動(dòng)力學(xué)定義PVR3 Wus should be added as a haemodynamic criteria for PAHDPG=diastolic pressure gradient (diastolic PAP mean PAWP)2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH肺高壓血流動(dòng)力學(xué)定義PVR3 Wus should be PAH是致命性疾病，宜早期診斷DAlonzo GE et al. Ann Intern Med. 1991;115:343-9.Armstrong DK et al. N

2、 Engl J Med. 2006;354:34-43.Kato I et al. Cancer. 2001;92:2211-9.National Institutes of Health. National Cancer Institute. Surveillance Epidemiology and End Results.Cancer Fact Sheets. Available at: /statfacts/生存中位值，年心功能分級(jí)I-II級(jí)PAHa卵巢癌b心功能分級(jí)III級(jí)PAHa晚期乳腺癌c,d心功能分級(jí)IV級(jí)PAHa晚期肺癌c,dPAH是致命性疾病，宜早期診斷DAlonzo GE

3、 et 70-80%PAH患者WHO功能III/IV級(jí)才確診Vachiery JL, Gaine S. Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 313320REVEAL：肺動(dòng)脈高壓早期評(píng)估與長(zhǎng)期管理注冊(cè)研究；REVEAL-FCC：REVEAL研究-法國(guó)亞組； REVEAL-NIH：REVEAL研究-NIH亞組； NIH：國(guó)立衛(wèi)生研究院; PHC：肺高壓聯(lián)盟； FrR：法國(guó)注冊(cè)研究70-80%PAH患者WHO功能III/I

4、V級(jí)才確診VachPAH的確診時(shí)間漫長(zhǎng) 平均而言，從出現(xiàn)癥狀到確診的時(shí)間2年1注冊(cè)研究研究設(shè)計(jì)期限患者例數(shù)確診時(shí)間US NIH1,21987（文章發(fā)表時(shí)間）18724個(gè)月法國(guó)注冊(cè)研究1,2前瞻性，2002-2003267427個(gè)月REVEAL 1,2前瞻性，2006-2009107233個(gè)月中國(guó)2前瞻性，2008-201195637個(gè)月Vachiery JL, Gaine S. Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 3

5、13320。Jiang X,et al. Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.PAH的確診時(shí)間漫長(zhǎng) 平均而言，從出現(xiàn)癥狀到確診的時(shí)間2年中國(guó)PAH的診療現(xiàn)狀 早期診斷仍是挑戰(zhàn)！中國(guó)PAH患者的從癥狀初發(fā)至確診時(shí)間呈明顯縮短與疾病認(rèn)知和診斷水平逐漸提高有關(guān)Jing ZC, Xu XQ, et al.Chest. 2007 Aug;132(2):373-9. P=0.028 vs. 1999-2000中國(guó)PAH的診療現(xiàn)狀 早期診斷仍是挑戰(zhàn)！中國(guó)PAH患者的中國(guó)PAH患者的生存率低于歐美國(guó)家確診時(shí)心功能34級(jí)李震南等. 心血管病學(xué)進(jìn)展. 2011;32(

6、6):788-91. Jing ZC, Xu XQ, et al.Chest. 2007 Aug;132(2):373-9.Benza RL et al. Chest. 2012 Jan 26. Epub ahead of print中國(guó)PAH患者的生存率低于歐美國(guó)家確診時(shí)心功能34級(jí)李震肺動(dòng)脈高壓進(jìn)程的血流動(dòng)力學(xué)FC IFC II-IIIFC IVPAPPVRCO時(shí)間Domenighetti G. Swiss Med Wkly 2007; 137:331-6.肺動(dòng)脈高壓進(jìn)程的血流動(dòng)力學(xué)PAPPVR時(shí)間DomenighePAH未能早期診斷的原因癥狀非特異：PAH的癥狀（尤其是早期）沒(méi)有特異性

7、PAH常出現(xiàn)的呼吸困難、氣促、疲乏、虛弱等癥狀與其他更常見(jiàn)的疾病重疊：如哮喘、左心疾?。↙HD）、COPD等年老患者合并癥多：高血壓、糖尿病、肥胖等合并癥也會(huì)影響PAH的診斷和管理對(duì)非專(zhuān)科醫(yī)生的挑戰(zhàn)： 在患者癥狀不嚴(yán)重時(shí)，盡可能早期識(shí)別和轉(zhuǎn)診患者 提高懷疑，考慮非特異性癥狀或不明原因的呼吸困難患者的PAH可能性，并做進(jìn)一步評(píng)估Vachiery JL, Gaine S. Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 313320

8、PAH未能早期診斷的原因癥狀非特異：PAH的癥狀（尤其是早期何時(shí)需要懷疑PAH（1）：常見(jiàn)癥狀Hegewald MJ et al. Int J Clin Pract. 2007;61(suppl 156):5-14.Rich S et al. Ann Intern Med. 1987;107:216-223.Lancellotti P et al. Circulation. 2005;112(suppl 1):I-377-I-382.何時(shí)需要懷疑PAH（1）：常見(jiàn)癥狀Hegewald MJ e呼吸困難 氣促體位性陣發(fā)性夜間呼吸困難活動(dòng)后勞力性伴發(fā)體征漸進(jìn)或減緩呼吸困難 氣促體位性疲勞 排他的癥

9、狀胃納二便性狀貧血肝功能體重下降低熱疲勞 排他的癥狀胃納胸 痛冠心?。肯鄬?duì)性心肌缺血！與呼吸運(yùn)動(dòng)無(wú)關(guān)對(duì)硝酸甘油不敏感疼痛程度輕胸 痛冠心??？暈厥、近似暈厥 低心輸出量新發(fā)突發(fā)既往病史發(fā)紺抽搐心律失常暈厥、近似暈厥 低心輸出量新發(fā)突發(fā)何時(shí)需要懷疑PAH（2）：常見(jiàn)體征a. Hegewald MJ et al. Int J Clin Pract. 2007;61(suppl 156):5-14.b. Rich S et al. Ann Intern Med. 1987;107:216-223.c. McLaughlin VV et al. J Am Coll Cardiol. 2009;53:15

10、73-1619.何時(shí)需要懷疑PAH（2）：常見(jiàn)體征a. Hegewald MPAH的高危因素2013年Nice世界肺動(dòng)脈高壓大會(huì)未更新ESC的PAH高危因素ESC;ERS;ISHLT,Gali N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 24932537ACCF/AHA . J Am Coll Cardiol. 2009 ;53(17):1573-6192009年ESC肺動(dòng)脈高壓指南1家族史結(jié)締組織病先天性心臟病門(mén)脈高壓環(huán)境/藥物因素（苯氟拉明/苯丁胺，甲基苯丙胺）HIVBMPR2突變系統(tǒng)性硬化門(mén)脈高壓HIV感染藥物因素(苯氟拉明)2009年美國(guó)肺動(dòng)

11、脈高壓專(zhuān)家共識(shí)2 PAH的高危因素2013年Nice世界肺動(dòng)脈高壓大會(huì)未更新E常見(jiàn)誤診漏診的疾病1 慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓 約占肺栓塞的3.1%-5.0%，與患者的預(yù)后有關(guān)，mPAP40mmHg 5年生存率為30%，與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的鑒別點(diǎn)是：常有深靜脈血栓形成史或有其表現(xiàn)病程較長(zhǎng)，一般在數(shù)年以上X線(xiàn)胸片提示肺動(dòng)脈缺支，肺血分布不均，肺部陰影等PaO2較低增強(qiáng)螺旋CT和核素肺灌注顯像有助于確診常見(jiàn)誤診漏診的疾病1 慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓常見(jiàn)誤診漏診的疾病2 結(jié)締組織相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 與預(yù)后有關(guān) ：SSC有PAH 者2年生存率40%，無(wú)PAH者80% 鑒別要點(diǎn)：患者多年輕、女性可有間斷發(fā)熱，關(guān)節(jié)癥

12、狀皮膚征、雷諾征，指端血管炎、多漿膜腔積液、心、腎等改變常有間質(zhì)性肺病征象，如肺velcro啰音，X線(xiàn)胸片示肺間質(zhì)纖維化和磨玻璃樣等改變血沉快，C-反應(yīng)蛋白升高血清免疫學(xué)抗體檢測(cè)常見(jiàn)誤診漏診的疾病2 結(jié)締組織相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓常見(jiàn)誤診漏診的疾病3 肺/低氧血癥性肺動(dòng)脈高壓 發(fā)生率約20%-60%，COPD為66%，與預(yù)后有關(guān)，容易誤、漏診的情況包括：肺間質(zhì)病：發(fā)熱杵指狀（趾）、紫紺典型肺聽(tīng)診所見(jiàn)：管狀呼吸音、velcro啰音血沉快X線(xiàn)胸片：磨玻璃樣改變，肺間質(zhì)纖維化、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等胸部CT所見(jiàn)常見(jiàn)誤診漏診的疾病3 肺/低氧血癥性肺動(dòng)脈高壓 常見(jiàn)誤診漏診的疾病 睡眠呼吸暫停綜合征 20%-27%并發(fā)肺

13、動(dòng)脈高壓，鑒別要點(diǎn)是：病史（打鼾）杵狀指多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)儀檢查血紅蛋白和紅細(xì)胞增多清醒狀態(tài)下動(dòng)脈血?dú)舛嗾?常見(jiàn)誤診漏診的疾病 常見(jiàn)誤診漏診的疾病其他限制性通氣功能障礙疾病 如胸膜肥厚（特別是雙側(cè)）、隔肌麻痹、肌無(wú)力、強(qiáng)直性脊柱炎等，鑒別要點(diǎn)：吞咽困難肺功能檢查呈限制性通氣功能障礙動(dòng)脈血?dú)夥治觯篜aO2下降值與PaCO2增加值相當(dāng)X線(xiàn)胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改變常見(jiàn)誤診漏診的疾病其他限制性通氣功能障礙疾病常見(jiàn)誤診漏診的疾病4 肺血管炎 可累及大血管（動(dòng)脈、靜脈）及小血管。常見(jiàn)疾病有：大動(dòng)脈炎（Takayasu?。兹?、壞死性血管炎及其他血管炎?。ńY(jié)節(jié)病等）。鑒別點(diǎn)：年輕、女性患者多見(jiàn)

14、周期發(fā)熱，反復(fù)咯血皮疹，結(jié)節(jié)性紅斑，口腔、會(huì)陰部潰瘍等結(jié)核菌素常呈陽(yáng)性反應(yīng)血沉快肺血管雜音X線(xiàn)胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺動(dòng)脈可正常、變窄及增寬常見(jiàn)誤診漏診的疾病4 肺血管炎PAH的鑒別診斷PAH和PH-LHD的鑒別診斷 老齡、肥胖、糖尿病、冠心病、房顫等危險(xiǎn)因素常指向PH-LHD PH-LHD心超常顯示：左心房增大，左心室肥厚和左心室充盈壓升高PAH和肺纖維化、肺氣腫合并綜合征(CPFE)的鑒別診斷 CPFE患者：有呼吸困難，上葉肺氣腫，下葉纖維化和氣體交換異常等癥狀 合并癥會(huì)使原有病情惡化，單純依靠胸片診斷可能出現(xiàn)誤診Vachiery JL, Gaine S. Challenge

15、s in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 313320PAH的鑒別診斷PAH和PH-LHD的鑒別診斷Vachier實(shí)驗(yàn)室相關(guān)信息BNP Pro-BNP甲狀腺功能五項(xiàng)HIVESRD二聚體抗磷酯抗體(習(xí)慣性流產(chǎn))血象-Hb 網(wǎng)狀RBC肝功能血?dú)夥治瞿I功能（長(zhǎng)期血透） 實(shí)驗(yàn)室相關(guān)信息BNP Pro-BNP血象-Hb 網(wǎng)急性肺動(dòng)脈栓塞和肺動(dòng)脈高壓心電圖II導(dǎo)聯(lián)P波和aVR導(dǎo)聯(lián)R波幅度是患者死亡的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素II導(dǎo)聯(lián)P0.25 mv及aVR導(dǎo)聯(lián)R0.

16、40 mv的患者3年生存率為55%，而心電圖無(wú)上述表現(xiàn)的患者3年生存率為91%急性肺動(dòng)脈栓塞和肺動(dòng)脈高壓心電圖II導(dǎo)聯(lián)P波和aVR導(dǎo)聯(lián)R波超聲心動(dòng)圖篩查及隨訪(fǎng)左圖：心尖四腔觀顯示增大的右室、右房和增厚的右室??；右圖：心底短軸觀顯示MPA增寬，內(nèi)徑3.89cm心超顯示：三尖瓣下舒張期反流血峰值達(dá)4.5m/s，估測(cè)SPAP為91mmHg心腔大小 心肌厚度左室和右室收縮功能 左室舒張功能 瓣膜功能 三尖瓣反流超聲心動(dòng)圖篩查及隨訪(fǎng)左圖：心尖四腔觀顯示增大的右室、右房和超聲診斷PH的可能性-有癥狀的可疑肺高壓患者2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and t

17、reatment of PH超聲診斷PH的可能性-有癥狀的可疑肺高壓患者2015ESC/評(píng)估PH的其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)(除外三尖瓣反流速率)A:心室B:肺動(dòng)脈壓C:下腔靜脈和右心房右心室/左心室內(nèi)徑比1.0多普勒右心室流出道加速時(shí)間105m/s和/或收縮中期喀喇音下腔靜脈直徑21mm，吸氣時(shí)塌陷(深吸氣時(shí)塌陷率50%或平靜吸氣時(shí)塌陷率20%)室間隔展平(收縮期和/或舒張期左心室偏心指數(shù)1.1)舒張?jiān)缙诜蝿?dòng)脈反流速率2.2m/s右房面積(收縮期18cm2)肺動(dòng)脈直徑25mm上述至少有兩組(A/B/C)不同的超聲心動(dòng)圖參數(shù)才能用以評(píng)估肺高壓診斷的可能性2015ESC/ERS guidelines f

18、or the diagnosis and treatment of PH評(píng)估PH的其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)(除外三尖瓣反流速率)A:心室PH診斷管理建議-根據(jù)超聲診斷PH的可能性及危險(xiǎn)因素2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH心超評(píng)估的PH的可能性無(wú)PAH或CTEPHd的風(fēng)險(xiǎn)因素或相關(guān)疾病分類(lèi)a水平bPAH或CTEPHc的風(fēng)險(xiǎn)因素或相關(guān)疾病分類(lèi)a水平b低應(yīng)考慮其他診斷l(xiāng)laC應(yīng)該考慮開(kāi)展Echo隨訪(fǎng)llaC中應(yīng)考慮其他診斷、echo隨訪(fǎng)llaC應(yīng)考慮進(jìn)一步評(píng)估PH，包括RHCcllaB可能考慮進(jìn)一步研究PHclIb高建

19、議進(jìn)一步研究PH（包括RHC e）1C建議進(jìn)一步研究PHe（包括RHC ）1CPH診斷管理建議-根據(jù)超聲診斷PH的可能性及危險(xiǎn)因素2015心臟MRI可直接評(píng)價(jià)：右室大小、形狀、功能可間接評(píng)估：血流流速、每搏量、CO、肺動(dòng)脈擴(kuò)張能力、右室重量等參數(shù)高度懷疑PH的征象：延遲的心肌增強(qiáng)顯像、肺動(dòng)脈擴(kuò)張能力下降、肺動(dòng)脈血返流隨訪(fǎng)期間評(píng)估預(yù)后，預(yù)后較差的指標(biāo)包括： 與基線(xiàn)比較每搏量 右室舒張末期容積 左室舒張末期容積 心室重量指數(shù)（VMI）0.75心室重量指數(shù)（VMI ）=右室舒張末期質(zhì)量/左室舒張末期質(zhì)量ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosi

20、s and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J.心臟MRI可直接評(píng)價(jià)：右室大小、形狀、功能心室重量指數(shù)（VMVMI對(duì)PAH患者的預(yù)后具有預(yù)測(cè)價(jià)值VMI的 中位值為0.75也是PAH患者的生存率預(yù)測(cè)因素（P=0.04）Rajaram S, Swift AJ, Capener D, et al. Comparison of the diagnostic utility of cardiac magnetic resonance imaging, computed tomography, and echocardiography in

21、assessment of suspected pulmonary arterial hypertension in patients with connective tissue disease. J Rheumatol 2012;39:126574CTD-PAH患者基于VMI的K-M生存曲線(xiàn)VMI0.75MRI確診后的生存時(shí)間（年）累積生存率VMI對(duì)PAH患者的預(yù)后具有預(yù)測(cè)價(jià)值VMI的 中位值為0.7心導(dǎo)管檢查：PAH診斷和療效判斷的金標(biāo)準(zhǔn)PH患者右心導(dǎo)管檢查，存在一定風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的PH中心進(jìn)行診斷金標(biāo)準(zhǔn)：有無(wú)PH？毛細(xì)血管前性PH ？毛細(xì)血管后性PH血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)應(yīng)包括RAP、PAP

22、、PAWP、PVR、CO、SvO2等正確地測(cè)量壓力，調(diào)整壓力零點(diǎn)水平（平臥位腋中線(xiàn)水平），在呼氣末記錄3次PAWP，取均值測(cè)定CO的理想方法是直接Fick法，但測(cè)定直接氧耗量不易做到，間接Fick法不太準(zhǔn)確，無(wú)心內(nèi)分流時(shí)建議熱稀釋法測(cè)定CO測(cè)定右心各腔室的血氧飽和度，警惕存在心內(nèi)左向右分流如果需要進(jìn)行肺動(dòng)脈造影，應(yīng)該在測(cè)定血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)之后進(jìn)行Hoeper, MM，J Am Coll Cardiol 2013;62:D4250心導(dǎo)管檢查：PAH診斷和療效判斷的金標(biāo)準(zhǔn)PH患者右心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管診斷PH的建議RecommendationsClassLevelRHC 推薦用于確診PAH (第1類(lèi))和

23、制定治療方案IC基于專(zhuān)業(yè)技術(shù)和嚴(yán)重并發(fā)癥，推薦PH患者到肺高壓診療中心接受RHC檢查IBRHC可用于評(píng)估PAH患者(第1類(lèi))藥物治療效果IIaC推薦RHC用于評(píng)估先天性心臟分流患者是否應(yīng)行矯正手術(shù)IC左心疾病(第2類(lèi)) 或肺病(第3類(lèi))相關(guān)性PH如果考慮器官移植，建議應(yīng)先行RHC檢查IC當(dāng)PAWP 測(cè)量值不可靠時(shí)，應(yīng)行左心導(dǎo)管檢查測(cè)量LVEDPIIaC可疑PH、左心疾病或肺病相關(guān)性PH患者鑒別診斷和治療決策時(shí)，建議行RHC檢查IIbCRHC適用于 CTEPH (第4類(lèi))的確診和治療方案的制定IC2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treat

24、ment of PH心導(dǎo)管診斷PH的建議RecommendationsClass對(duì)血管反應(yīng)性試驗(yàn)的建議RecommendationsClassLevel血管反應(yīng)性試驗(yàn)僅能在肺高壓診療中心進(jìn)行IC血管反應(yīng)性試驗(yàn)適用于IPAH, HPAH 和藥物相關(guān)PAH 患者，檢測(cè)患者是否適合大劑量CCB治療IC血管反應(yīng)性試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)是：mPAP下降幅度 10 mmHg 、mPAP 絕對(duì)值40 mmHg且心輸出量增加或無(wú)變化IC推薦NO用于血管反應(yīng)性試驗(yàn)IC靜脈用的依前列醇可作為血管反應(yīng)性試驗(yàn)的選擇用藥IC腺苷可作為血管反應(yīng)性試驗(yàn)的替代用藥IIaC伊洛前列素的吸入劑可作為血管反應(yīng)性試驗(yàn)的替代用藥IIbC在急性血

25、管反應(yīng)性試驗(yàn)時(shí)，不推薦口服或靜脈用的CCB作為試驗(yàn)用藥IIIC用于檢測(cè)患者是否適合大劑量CCB的血管反應(yīng)性試驗(yàn)不推薦用于除 IPAH, HPAH 和藥物相關(guān)性 PAH 以為的PAH患者和第2、3、4 和 5類(lèi)PH患者IIIC2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH對(duì)血管反應(yīng)性試驗(yàn)的建議RecommendationsClas具有潛在篩查價(jià)值的診斷方法 運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲心動(dòng)圖一項(xiàng)有關(guān)運(yùn)動(dòng)超聲心動(dòng)圖的大規(guī)模多中心研究中，IPAH或HPAH患者的親屬與正常個(gè)體相比，運(yùn)動(dòng)負(fù)荷時(shí)心超估測(cè)的肺動(dòng)脈壓更高。運(yùn)動(dòng)期間，32%親屬的三尖瓣

26、返流峰流速(TRV)增大到3.08m/s，而正常個(gè)體組該比例僅為10% 呼出氣生物標(biāo)志物考慮到肺內(nèi)微循環(huán)與肺泡膜緊密接觸，也許可以在呼出氣中發(fā)現(xiàn)特異性生物標(biāo)志物L(fēng)au EM, Humbert M,Celermajer DS. Early detection of pulmonary arterial hypertension. Nat Rev Cardiol. 2014 Nov 25. doi: 10.1038/nrcardio.2014.191具有潛在篩查價(jià)值的診斷方法 運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲心動(dòng)圖Lau EM,具有潛在篩查價(jià)值的診斷方法N端腦鈉肽前體(NTproBNP)在有明確PAH的患者中，BNP

27、和NTproBNP與運(yùn)動(dòng)能力和血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)，可預(yù)測(cè)死亡率，并提示右心室收縮功能的損害以NTproBNP為395 pg/ml作為臨界值，預(yù)測(cè)SSc-PAH的特異性為95%，敏感性為56%（單獨(dú)使用時(shí)敏感度不足）Lau EM, Humbert M,Celermajer DS. Early detection of pulmonary arterial hypertension. Nat Rev Cardiol. 2014 Nov 25. doi: 10.1038/nrcardio.2014.191具有潛在篩查價(jià)值的診斷方法N端腦鈉肽前體(NTproBNP否是否否是否是是高度或中度低度癥狀/體征/

28、提示PH的病史超聲心動(dòng)圖提示PH可能性根據(jù)癥狀、體征、危險(xiǎn)因素、心電圖、肺功能+DLCO、胸片和HRCT、血?dú)夥治隹紤]是否為L(zhǎng)HD或肺病考慮其他原因和/或隨訪(fǎng)診斷為左心疾病或肺病疾病相關(guān)性PH?無(wú)嚴(yán)重PH/右室功能障礙治療基礎(chǔ)病嚴(yán)重PH/右室功能障礙肺通氣/灌注掃描：不匹配性充盈缺損轉(zhuǎn)診至PH診療中心轉(zhuǎn)診至PH診療中心可能是CTEPHCTA,RHC 肺動(dòng)脈造影RHC(mPAP25mmHg,PAWP15mmHg, PVR3WU)考慮其他病因PAH可能性大行特異性檢查結(jié)締組織疾病藥物-毒素HIVCHD門(mén)脈高壓血吸蟲(chóng)病遺傳性PVOD/PCH特發(fā)性PVOD/PCHIPAHHPAH第5類(lèi)肺高壓診斷流程2

29、015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH否是否否是否是是高度或中度低度癥狀/體征/提示PH的病史超聲心內(nèi)科醫(yī)師呼吸科醫(yī)師心外科醫(yī)師風(fēng)濕免疫科醫(yī)師PH專(zhuān)家多學(xué)科合作對(duì)于PAH早期診斷的重要性腎內(nèi)科醫(yī)師消化科醫(yī)師心內(nèi)科醫(yī)師呼吸科醫(yī)師心外科醫(yī)師風(fēng)濕免疫科醫(yī)師PH專(zhuān)家多學(xué)科合早期篩查出的SSc-PAH患者心功能更優(yōu)法國(guó)PAH登記研究中的SSc-PAH（系統(tǒng)性硬化繼發(fā)的PAH）亞組：常規(guī)臨床實(shí)踐：12.5%患者處于WHO-FC I/II早期篩查組： 50%患者處于WHO-FC I/IIHumbert M, Coghlan JG

30、, KhannaD. Early detection and management of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 306312Humbert M,Yaici A,de Groote P,et al. American College of Rheumatology. Screening for Pulmonary Arterial Hypertension in Patients With Systemic Sclerosis2011; 63(11):35223530P=0.036WHO-FC

31、 I/II占12.5%WHO-FC I/II占50%早期篩查出的SSc-PAH患者心功能更優(yōu)法國(guó)PAH登記研究中早期篩查出的SSc-PAH患者血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)更優(yōu)血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)常規(guī)臨床實(shí)踐*中查出的SSc-PAH患者(n=16)早期篩查出的SSc-PAH患者(n=16)P值RAP (mmHg)105630.02mPAP (mmHg)491134100.0004mPAwP (mmHg)941030.28CO (L/m)3.591.105.961.510.0001CI (L/m/m2)2.370.813.420.920.0028PVR(dynes/s/cm5/m2)15006026134000.00

32、01*法國(guó)PAH登記研究Humbert M,Yaici A,de Groote P,et al. American College of Rheumatology. Screening for Pulmonary Arterial Hypertension in Patients With Systemic Sclerosis2011; 63(11):35223530早期篩查出的SSc-PAH患者血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)更優(yōu)血流動(dòng)力學(xué)參早期篩查出的SSc-PAH患者生存率更優(yōu)SSc-PAH患者長(zhǎng)期生存率早期篩查組常規(guī)臨床實(shí)踐組*法國(guó)PAH登記研究Humbert M,Yaici A,de Groote P,et al. American College of Rheumatology. Screening for Pulmonary Arterial Hypertension in Patients With Systemic Sclerosis2011; 63(11):352235301年3年5年8年隨訪(fǎng)時(shí)間（年）生存率