1段宏骨腫瘤

BoneTumor2本次課的目的和要求良性與惡性骨腫瘤的臨床表現(xiàn)、檢查方法和治療原則。骨肉瘤的臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則。骨軟骨瘤和骨巨細(xì)胞瘤臨床特點(diǎn)、診斷及治療。惡性骨腫瘤的保肢原則及保肢方法。

3教學(xué)內(nèi)容良性與惡性骨腫瘤的臨床表現(xiàn)、檢查方法和治療原則。骨肉瘤的臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則。骨軟骨瘤和骨巨細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)、診斷及治療。惡性骨腫瘤的保肢原則及保肢方法。5定義：凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于骨各種組織成分的腫瘤，不論原發(fā)性，還是繼發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤，統(tǒng)稱為骨腫瘤骨腫瘤的定義和分類

表1WHO骨腫瘤的分類（1993）良性中間性惡性成骨性腫瘤骨瘤骨樣骨瘤和骨母細(xì)胞瘤骨樣骨瘤骨母細(xì)胞瘤成軟骨性腫瘤軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤骨膜（近皮質(zhì)）軟骨瘤骨軟骨瘤孤立性骨軟骨瘤多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤軟骨母細(xì)胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤侵襲性（惡性）骨母細(xì)胞瘤血管內(nèi)皮瘤血管外皮瘤骨肉瘤中心性骨肉瘤普通性中心性骨肉瘤毛細(xì)血管擴(kuò)張性中心性骨肉瘤骨內(nèi)高分化骨肉瘤圓形細(xì)胞骨肉瘤表面骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨瘤高度惡性表面骨肉瘤軟骨肉瘤近皮質(zhì)軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤透明細(xì)胞軟骨肉瘤惡性軟骨母細(xì)胞瘤WHO骨腫瘤的分類（1993）良性中間性惡性骨巨細(xì)胞瘤（破骨細(xì)胞瘤）骨髓腫瘤脈管腫瘤血管瘤淋巴管瘤球瘤（血管球瘤）血管內(nèi)皮瘤血管外皮瘤惡性骨巨細(xì)胞瘤尤文肉瘤骨原始神經(jīng)外胚層瘤（PNET）骨惡性淋巴瘤骨髓瘤血管肉瘤惡性血管外皮瘤WHO骨腫瘤的分類（1993）良性中間性惡性其它結(jié)締組織腫瘤良性纖維組織細(xì)胞其它腫瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤瘤樣病變孤立性骨囊腫干骺端纖維性皮質(zhì)缺損（非骨化性纖維瘤）骨纖維異常增殖癥骨化性肌炎巨細(xì)胞（修復(fù)性）肉芽腫韌帶樣纖維瘤（硬纖維瘤）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫嗜酸性肉芽腫甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪肉瘤惡性間葉瘤平滑肌肉瘤未分化肉瘤長骨造釉細(xì)胞瘤脊索瘤WHO骨腫瘤的分類（1993）發(fā)病情況原發(fā)腫瘤，良性比惡性多見。發(fā)病與年齡有關(guān)，如骨肉瘤多發(fā)于青少年，骨巨細(xì)胞瘤主要發(fā)生于成人。解剖部位對(duì)腫瘤發(fā)生的意義，多見于長骨生長活躍的干骺端。12

骨腫瘤診斷原則定位、定性和定量診斷。臨床、影像和病理三結(jié)合。

病變部位骨膜反應(yīng)軟組織腫塊成骨改變邊界模糊CT檢查能較準(zhǔn)確地反映骨及軟組織形態(tài)及密度能準(zhǔn)確顯示腫瘤對(duì)軟組織的侵犯范圍（骨肉瘤）但對(duì)髓內(nèi)及軟組織的病變?cè)u(píng)估不如MRI準(zhǔn)確MRI檢查能明確病灶的范圍、并清楚顯示各種組織間的解剖關(guān)系（巨大脊索瘤）對(duì)髓內(nèi)及軟組織病變顯示清楚（骨肉瘤）缺點(diǎn)：缺乏特異并對(duì)鈣化反映欠敏感ECT檢查優(yōu)點(diǎn)：能早期發(fā)現(xiàn)病灶對(duì)病變反映的敏感性強(qiáng)是骨轉(zhuǎn)移瘤及多發(fā)骨腫瘤的首選方法缺點(diǎn)：缺乏特異性DSA檢查有利于了解腫瘤的范圍及腫瘤與血管的關(guān)系20切開（切除）活檢穿刺活檢病理學(xué)檢查21穿刺活檢切開活檢切除活檢病理學(xué)檢查23骨腫瘤生化檢查

一般檢查：血常規(guī)、血鈣、血磷、肝、腎功。骨代謝指標(biāo)：骨特異堿性磷酸酶(B-ALP)、膠原羧基末端肽（CTX）等。腫瘤相關(guān)抗原和酶學(xué)：酸性磷酸酶、堿性磷酸酶、癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、Bence-Jones蛋白等。24

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良性腫瘤惡性腫瘤━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

骨的形態(tài)大致不變，可有局部由于破壞，新骨形成及骨折，擴(kuò)張突出畸型骨的形態(tài)常有改變骨的結(jié)構(gòu)尚能保留，呈膨脹性不規(guī)則骨質(zhì)破壞和瘤骨形成，改變較大腫瘤的邊緣界限清楚大多不清楚骨膜增殖無明顯，呈放射或三角形骨膜腫瘤附近骨不受侵犯，可有常受侵犯，可有骨質(zhì)破壞壓迫性改變附近軟組織不受侵犯常被波及，廣泛侵入周圍軟組織中生長速度緩慢迅速病理骨折少見多見轉(zhuǎn)移無常有轉(zhuǎn)移

━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━良惡性腫瘤的鑒別130°ⅡAG2T1M0130°高惡性骨肉瘤ⅡBG2T2M027骨腫瘤的手術(shù)界限28分期分級(jí)

部位

轉(zhuǎn)移臨床特點(diǎn)治療措施1G0T0M0潛隱性、靜止性有自愈傾向病損內(nèi)或囊內(nèi)刮除２G0T0M0進(jìn)行性發(fā)展、膨脹性生長邊緣整塊切除或加輔助治療３G0T1-2M0-1具有侵襲性廣泛整塊切除或加輔助治療良性骨腫瘤的外科分期及治療措施良性骨腫瘤治療原則

刮除植骨術(shù)：適用于良性骨腫瘤及瘤樣病變。外生性骨腫瘤刮除。31

惡性骨腫瘤治療原則

以手術(shù)為主的綜合治療：化療+保肢術(shù)+化療+其它療法化療+截肢術(shù)+化療+其它療法其它療法：放射治療、免疫治療、生物治療、中醫(yī)治療惡性骨腫瘤的保肢治療指征：骨病已發(fā)育成熟IIA期和對(duì)化療反應(yīng)好的IIB期腫瘤，主要的血管神經(jīng)束未被侵及術(shù)后局部復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不高于截肢；術(shù)后肢體功能優(yōu)于義肢。病人要求保肢。保肢手術(shù)的禁忌癥腫瘤周圍主要的血管神經(jīng)束被侵及發(fā)生病理性骨折腫瘤周圍軟組織條件不好不適當(dāng)?shù)幕顧z部位影響腫瘤的整塊切除34骨軟骨瘤（外生骨疣）

osteochondroma

臨床上最常見骨腫瘤之一（21.41%）；可孤立發(fā)生，亦可多發(fā)。發(fā)病年齡：青少年,骺閉合后停止生長；男女比例約為2.17：1好發(fā)部位：軟骨內(nèi)骨化的骨骼，以股骨、肱骨和脛骨多見主要癥狀：早期硬性無痛性包塊、發(fā)展緩慢，繼續(xù)生長可刺激周圍組織引起疼痛和關(guān)節(jié)功能受限。X線表現(xiàn)：骨性隆起化驗(yàn)檢查：無明顯陽性指標(biāo)臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn)：35X線特征：長管狀骨干骺端骨表面的骨性隆起，由骨皮質(zhì)及骨松質(zhì)組成。通過窄蒂或?qū)挼倥c正常骨相連，彼此髓腔相通。突起的表面為不顯影軟骨帽?？捎胁灰?guī)則鈣化影。36骨軟骨瘤37骨軟骨瘤手術(shù)治療適應(yīng)癥：有癥狀軟骨帽厚度大于1cm,腫塊增長速度加快壓迫血管神經(jīng)影響關(guān)節(jié)功能有惡變可能手術(shù)治療:

切除軟骨帽、軟骨膜、骨皮質(zhì)及基底周圍正常骨質(zhì)。38骨軟骨瘤術(shù)前術(shù)后39思考題：

某男，15歲，發(fā)現(xiàn)右大腿下段內(nèi)側(cè)包塊1年，逐漸長大伴疼痛2周。查體：右大腿下段可捫及約4×3cm2質(zhì)硬、表面光滑包塊，與周圍組織分界清楚。Ｘ片示：右股骨下段可見一有蒂骨性包塊，其皮質(zhì)和松質(zhì)骨與股骨皮質(zhì)和髓腔連續(xù)，表面呈“菜花狀”。問題：初步診斷及診斷依據(jù)？進(jìn)一步檢查方法？診療計(jì)劃？治療原則？40骨巨細(xì)胞瘤GiantCellTumourofBone(GCTB)

臨床上最常見骨腫瘤之一（10.26%）發(fā)病年齡：21～40歲，骺閉合前極少發(fā)生

好發(fā)部位：多侵犯長骨，以股骨下端、脛骨上端最多見，其次為橈骨遠(yuǎn)端、腓骨小頭等主要癥狀：疼痛、局部腫脹、叩痛和活動(dòng)受限?；?yàn)檢查：無明顯陽性指標(biāo)臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn)：41骨巨細(xì)胞瘤的X線表現(xiàn)長骨干骺端偏心性膨脹性溶骨破壞無反應(yīng)性新骨生成病變部骨皮質(zhì)變薄，肥皂泡狀改變，常伴病理性骨折肥皂泡狀改變是由于腫瘤生長不均勻侵及皮質(zhì)所致，并非是病灶內(nèi)的骨嵴，而是遭到不均勻破壞的皮質(zhì)骨形成的重疊陰影。骨巨細(xì)胞瘤病理Jaffe分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：I級(jí)多核巨細(xì)胞甚多，基質(zhì)細(xì)胞較少分化良好

II級(jí)介于I級(jí)和III級(jí)之間

III級(jí)多核巨細(xì)胞很少，基質(zhì)細(xì)胞多且分化差，有絲分裂像多者骨巨細(xì)胞瘤的治療原則

屬G0T0M0～1者，以手術(shù)治療為主，采用切除術(shù)加滅活處理，再植入自體或異體骨或骨水泥，但易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)者，應(yīng)作切除或節(jié)段截除術(shù)或假體植入術(shù)。屬G1～2T1～2M0者，采用廣泛或根治切除。44男,50歲,左股骨下端骨巨細(xì)胞瘤術(shù)后10天術(shù)前45女,55歲,右股骨下端骨巨細(xì)胞瘤伴病理性骨折術(shù)前及術(shù)后10天46術(shù)前影像表現(xiàn)女,35歲,左脛骨近端骨巨細(xì)胞瘤47瘤段切除、人工腫瘤膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后48思考題：

23歲，男性，右膝關(guān)節(jié)疼痛三個(gè)月，近兩周加重，以行走尤甚，夜間疼痛不明顯。查體：右股骨下段前外側(cè)略隆起，水腫不明顯，皮溫略高，有輕度壓痛和叩擊痛，右膝關(guān)節(jié)主動(dòng)屈伸輕度受限，被動(dòng)屈伸正常。X線片顯示：右股骨下段骨端偏心性溶骨性破壞，骨皮質(zhì)膨脹變薄，無骨膜反應(yīng)及成骨表現(xiàn)。問題：初步診斷及診斷依據(jù)？進(jìn)一步檢查方法？診療計(jì)劃？治療原則？49骨肉瘤Osteosarcoma

最常見的原發(fā)惡性腫瘤（12.3%）好發(fā)年齡：15～25歲好發(fā)部位：膝關(guān)節(jié)周圍臨床表現(xiàn)：疼痛→腫塊→功能障礙X線表現(xiàn)：干骺端溶骨或成骨性病變或混合性改變，有骨膜反應(yīng)如：Codman三角或日光放射征?；?yàn)檢查：血常規(guī)、血沉、肝功、堿性磷酸酶

穿刺或切開活檢

臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn)：50混合型：介于二者之間溶骨型：大片狀溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)，界限不清，有三角形骨膜反應(yīng)，瘤骨少或無。成骨型：起自骨膜下及骨皮質(zhì)，向各個(gè)方向發(fā)展，侵犯骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)。術(shù)前重要的影像學(xué)檢查CT或MRI：可以明確腫瘤的邊界、病灶范圍及鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對(duì)術(shù)式選擇及設(shè)計(jì)具有重要價(jià)值；10%～20%病人在診斷時(shí)多有證實(shí)的轉(zhuǎn)移灶，治療前可行胸部CT檢查同位素掃描：明確骨肉瘤的部位以及骨骼外轉(zhuǎn)移的部位，骨膜及髓內(nèi)反應(yīng)使同位素集聚的范圍較真正的病灶還要大。血管造影：顯示骨外腫瘤部分的輪廓及腫瘤的血管供應(yīng)和周圍血管受壓情況。骨肉瘤病理診斷病理診斷需在鏡下見到惡性肉瘤和肉瘤細(xì)胞直接形成的腫瘤性骨樣組織，只要見到肉瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生的骨樣組織，無論數(shù)量多少，就可診斷為骨肉瘤。普通型骨肉瘤根據(jù)腫瘤產(chǎn)生基質(zhì)的不同分為軟骨母細(xì)胞性骨肉瘤、纖維母細(xì)胞性骨肉瘤和骨母細(xì)胞性骨肉瘤。獨(dú)立類型：血管擴(kuò)張性骨肉瘤、小細(xì)胞性骨肉瘤、低度惡性中央性骨肉瘤、繼發(fā)性骨肉瘤、骨旁性骨肉瘤、骨膜性骨肉瘤和表面高度惡性骨腫瘤骨肉瘤的治療屬G1-2T1～2M0者，采用綜合治療。術(shù)前大劑量化療，根據(jù)腫瘤浸潤范圍作根治性切除瘤段、滅活再植或置入假體的保肢術(shù)或截肢術(shù)。術(shù)后繼續(xù)大劑量化療。屬G1-2T1～2M1者，除上述治療外，還可行手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶。54截肢手術(shù)適應(yīng)癥：發(fā)生了病理性骨折。不適當(dāng)活檢影響腫瘤完整切除。軟組織破壞廣泛，侵襲主要血管神經(jīng)。對(duì)其他輔助治療無效。55傳統(tǒng)根治性截肢手術(shù)F22Y左脛骨上段纖維母細(xì)胞瘤型骨肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)術(shù)后5M術(shù)前術(shù)后2M56人工腫瘤膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后8個(gè)月130°ⅡAG2T1M0130°57F13Y右股骨下段淺表型骨肉瘤術(shù)前術(shù)后術(shù)后5M再次術(shù)后1M58M，50Y，右股骨遠(yuǎn)段骨肉瘤59脛骨上段骨肉瘤瘤段切除、人工腫瘤膝關(guān)節(jié)置換6061思考題：

20歲男性，右大腿下段疼痛腫脹三個(gè)月，近一個(gè)月來明顯加重，夜間尤甚。體檢：右大腿下端明顯腫脹，可捫及一約4cm×3cm×2cm大小的腫塊，固定，邊界不清，壓痛明顯，淺靜脈怒張，皮溫增高。X線片示：右股骨下端密度不均，前側(cè)骨皮質(zhì)破壞，有軟組織腫塊影，骨膜反應(yīng)明顯，可見Codman三角。問題：初步診斷及診斷依據(jù)？進(jìn)一步檢查方法？診療計(jì)劃？治療原則？62最常見的骨惡性腫瘤。多見于中老年（40---60歲），以乳癌、前列腺、肺、腎、甲狀腺及腎癌最多見。而發(fā)生于兒童則以神經(jīng)母細(xì)胞瘤的骨轉(zhuǎn)移為多。好發(fā)部位：軀干骨和肢帶骨，首先是脊椎，特別是胸椎和腰椎，其次是骨盆、股骨和肱骨近端。轉(zhuǎn)移途徑：血行、淋巴、直接蔓延。臨床表現(xiàn)：疼痛→腫塊→骨折→功能障礙。臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn)：骨轉(zhuǎn)移瘤MetastaticBoneTumours63溶骨型：多發(fā)、圓形破壞，邊界不清，似蟲蝕狀，也可呈邊界不清的大片狀骨質(zhì)破壞區(qū)。成骨型：較少見，多為生長較緩慢的腫瘤轉(zhuǎn)移而來。骨內(nèi)片狀、團(tuán)塊狀、邊界模糊的致密影，骨的正常結(jié)構(gòu)消失，常無骨膜反應(yīng)，也不侵犯軟組織。64骨轉(zhuǎn)移瘤治療原則

綜合治療：手術(shù)、放療、化療。

手術(shù)目的

緩解疼痛

保存和改善肢體功能

提高生活質(zhì)量

65骨轉(zhuǎn)移瘤手術(shù)治療66右肱骨腎透明細(xì)胞癌轉(zhuǎn)移伴右肱骨中段病理性骨折術(shù)前術(shù)后67乳腺癌術(shù)后8年、右股骨上段轉(zhuǎn)移癌、全髖置換術(shù)術(shù)后8Y術(shù)后68恥骨、髂骨軟骨肉瘤69半盆切除人工半盆假體人工全髖腫瘤假體7071思考題：患者男性，55歲，2月前出現(xiàn)左大腿疼痛，為間歇隱痛，此后逐漸加劇，止痛藥效果不佳。1小時(shí)前輕微扭傷后右大腿疼痛加重，站立行走障礙。查體：左大腿腫脹明顯，左大腿近段壓痛、叩擊痛及反?；顒?dòng)，向內(nèi)成角畸形，約為15°，活動(dòng)受限，可