膽紅素腦病膽紅素腦病膽紅素腦病概述由于血中游離膽紅素異常增高，或血腦屏障通透性增高，膽紅素進入腦組織，浸潤沉積于基底節(jié)、小腦、延腦、大腦半球及脊髓前角部位，導致神經(jīng)細胞中毒。由于新生兒時期基底節(jié)神經(jīng)細胞生理及生化代謝旺盛，耗氧量大，故血清膽紅素超選擇性沉積于蒼白球，并損害神經(jīng)元細胞和神經(jīng)膠質細胞，引起神經(jīng)元細胞凋亡，神經(jīng)膠質細胞的線粒體功能改變。膽紅素可引起細胞內(nèi)Ga2+超載，線粒體呼吸功能受到影響，導致神經(jīng)細胞凋亡。膽紅素腦病概述由于血中游離膽紅素異常增高，或血腦屏障通透性增膽紅素腦病概述目前診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，尚無公認的客觀方法。MRI可早期發(fā)現(xiàn)膽紅素腦病，對預后作出較為客觀的評價。新生兒期核黃疸典型MR表現(xiàn)為T1WI上雙側蒼白球對稱性高信號；后遺癥期核黃疸主要表現(xiàn)為T2WI上雙側蒼白球對稱性高信號；DWI上（信號均未見特殊改變）對診斷核黃疸無幫助。MRI可較好地顯示高膽紅素血癥對基底節(jié)蒼白球的損傷，雙側蒼白球對稱性高信號是新生兒急性膽紅素腦病的重要影像學特征。膽紅素腦病概述目前診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，尚無公認的客觀方法。膽紅素腦病影像學新生兒急性期檢查，多數(shù)表現(xiàn)為T1WI雙側蒼白球對稱高信號，是膽紅素腦病急性期特征性表現(xiàn)，部分可伴有丘腦腹外側對稱稍高信號。T2WI大部分表現(xiàn)無明顯異常，少數(shù)為稍高信號。DWI上信號無異常改變。膽紅素腦病影像學新生兒急性期檢查，多數(shù)表現(xiàn)為T1WI雙側蒼白膽紅素腦病影像學慢性期主要表現(xiàn)為雙側蒼白球T2WI高信號，可能終末期神經(jīng)膠質增生、脫髓鞘有關。臨床上大多有腦癱表現(xiàn)，表明該征象為慢性期的特征性表現(xiàn)，常提示預后不良，因此對預后判斷有一定臨床意義。慢性期T1WI雙側蒼白球為等信號或低信號，但臨床表現(xiàn)并無相關性，表明本病慢性期T1WI改變的臨床意義可能不大。慢性期DWI上雙側蒼白球信號改變不明顯或呈低信號。膽紅素腦病影像學慢性期主要表現(xiàn)為雙側蒼白球T2WI高信號，可膽紅素腦病影像學雙側蒼白球對稱性T1WI高信號的病理基礎目前尚不明確，推測可能是膠質細胞的飼肥星型細胞反應，膽紅素沉積在神經(jīng)細胞破壞神經(jīng)細胞質膜所致，或是膽紅素本身引起。蒼白球對稱性T1WI高信號的發(fā)生與黃疸水平密切相關，其發(fā)生率隨血清總膽紅素水平（TSB）的升高而升高，研究表明當TBS>30mg/dl的病例均可見蒼白球對稱性T1WI高信號。有研究表明：T1WI高信號只是一種瞬態(tài)現(xiàn)象，大約在1-3周后消失，與疾病長期預后無必然聯(lián)系。當相同部位在慢性期轉變?yōu)門2WI對稱性高信號時，則提示預后不良。膽紅素腦病影像學雙側蒼白球對稱性T1WI高信號的病理基礎目前膽紅素腦病影像學DWI上信號無異常改變，可能是膽紅素沉積引起神經(jīng)細胞損傷的主要形式為凋亡，而水分子變化較輕，其引發(fā)的水分子運動變化不足以引起DWI信號改變，或變化強度較弱，無法與周圍信號區(qū)分?？山宕薍IE所致的基底節(jié)損傷鑒別。膽紅素腦病影像學DWI上信號無異常改變，可能是膽紅素沉積引起正常9d新生兒1A.TWI、1B.TWI示雙側蒼白球呈稍高信號(箭頭)正常8月齡嬰兒2A.T1WI示雙側蒼白球呈等信號;2B.T2WI示雙側蒼白球呈稍高信號。正常腦病MRI正常9d新生兒正常8月齡嬰兒正常腦病MRI正常腦部膽紅素腦病膽紅素腦病

正常腦部膽紅素腦病膽紅素腦病T1WIT2WI膽紅素腦病

T1WIT2WI膽紅素腦病發(fā)病3天3周后復查膽紅素腦病

發(fā)病3天3周后復查膽紅素腦病發(fā)病4天1歲復查3歲復查膽紅素腦病T1WIT2WI發(fā)病4天1歲復查3歲復查膽紅素腦病T1WIT2WI發(fā)病3天6個月復查膽紅素腦病

T1WIT2WIT1WIT2WI發(fā)病3天6個月復查膽紅素腦病T1WIT2WIT1WIT2W圖1A/B1A.8d，重度黃疸，UCB743.7mol/L，T1WI示雙側蒼白球對稱性高信號，丘腦腹外側呈對稱性高信號。1B.48d隨訪時雙側蒼白球仍呈對稱性稍高信號，信號已明顯減弱。圖1A/B1A.8d，重度黃疸，UCB743.7mol/L圖3A-D病史：UCB356.7mol/L,新生兒期雙側蒼白球對稱性T1WI高信號（A）。下圖：3個月后隨訪雙側蒼白球對稱T2WI高信號（B），雙側蒼白球對稱性T1WI低信號（C），DWI也呈高信號（D）；11個月時因反復抽搐再次隨訪，所見雙側蒼白球對稱T2WI/DWI高信號消失。

圖3A-D病史：UCB356.7mol/L,新生兒期雙側蒼圖3A~D急性膽紅素腦病患兒病例:生后第11天,A.T1WI示雙側蒼白球呈明顯高信號，邊緣清楚B.T2WI示雙側蒼白球呈對稱性稍高信號。同一病例4月齡時診斷為手足徐動型腦性癱瘓.T1WI示雙側蒼白球未見明顯異常信號；T2WI示雙側蒼白球呈對稱性高信號。圖3A~D急性膽紅素腦病患兒病例:生后第11天,A.

圖2A/B2A.1歲零4月，徐動型腦癱，T2WI示雙側蒼白球對稱性高信號。2B.T1WI示雙側蒼白球對稱性呈稍低信號圖2A/B2A.1歲零4月，徐動型腦癱，T2WI示雙側男，11月，至今不會翻身核黃疸后遺男，11月，至今不會翻身核黃疸后遺男，9月，至今不會坐核黃疸后遺男，9月，至今不會坐核黃疸后遺MRS在膽紅素腦病中的應用價值

膽紅素腦病具有與肝性腦病相似的MRS表現(xiàn)：

★急性期：Glx、Glx／Cr顯著升高，而Cho、NAA及乳酸波無明顯變化。與HIE的MRS表現(xiàn)不同，反映了兩者腦損傷不同的病理機制，也可以作為兩者鑒別的依據(jù)。

★不可逆期：可出現(xiàn)NAA濃度降低及Cho的升高，提示預后不良。MRS的改變先于MRI，較MRI更敏感，有益早期診斷。MRS在膽紅素腦病中的應用價值膽紅素腦病具有與肝性腦病相似正常新生兒急性膽紅素腦病膽紅素腦病不可逆期膽紅素腦病的MRS正常新生兒急性膽紅素腦病膽紅素腦病不可逆期膽紅素腦病的MRS鑒別診斷主要需與新生兒缺氧缺血性腦病鑒別。對于無基底節(jié)累及的新生兒HIE其與急性膽紅素腦病鑒別不存在困難。這里著重探討有基底節(jié)累及的新生兒HIE與急性膽紅素腦病的MRI鑒別。鑒別診斷主要需與新生兒缺氧缺血性腦病鑒別。對于無基底節(jié)累及的圖4A,BHIE患兒生后第7天。A.T1WI示腦中央?yún)^(qū)雙側蒼白球、殼核、背側丘腦對稱性片狀高信號；B.T2WI上表現(xiàn)無明顯異常

HIE圖4A,BHIE患兒生后第7天。A.T1WI示腦中央?yún)^(qū)鑒別診斷兩者累及基底節(jié)部位有所差別：HIE可累及蒼白球，但以累及殼核為主。而急性膽紅素腦病以累及蒼白球為主，無殼核累及。病理學也發(fā)現(xiàn)急性膽紅素腦病中膽紅素最容易沉積在蒼白球、底丘腦，而殼核的受累較少。這種選擇性易損性可能與電生理活動及其本身的內(nèi)在易損性有關。另外新生兒HIE除了累及基底節(jié)，還可累及腦內(nèi)其他部位，包括皮層、皮層下及深部白質，在T1WI呈迂曲狀點狀高信號，彌漫性腦水腫、顱內(nèi)出血等。而急性膽紅素腦病很少出現(xiàn)腦內(nèi)其他部位的異常征象。鑒別診斷兩者累及基底節(jié)部位有所差別：HIE可累及蒼白球，但以鑒別診斷新生兒急性高膽紅素腦病多表現(xiàn)為雙側蒼白球對稱性T1WI高信號，邊界清晰。其病理基礎是游離膽紅素在神經(jīng)細胞沉積，蒼白球最易受累，引起神經(jīng)元Ca2+內(nèi)流增多，激發(fā)蛋白水解酶活性增強導致神經(jīng)元凋亡，及膽紅素對神經(jīng)細胞膜的破壞及星形膠質細胞反應。T2WI上表現(xiàn)等信號或稍高信號。HIE患兒蒼白球殼核或背側丘腦出現(xiàn)T1WI高信號，其病理基礎主要為彌漫性神經(jīng)節(jié)細胞壞死、出血。HIE患兒蒼白球邊界模糊。在T2WI上表現(xiàn)無明顯異常。鑒別診斷新生兒急性高膽紅素腦病多表現(xiàn)為雙側蒼白球對稱性T1W鑒別診斷足月新生兒HIEMRI表現(xiàn)：基底節(jié)和丘腦的改變——重度HIE①基底節(jié)、丘腦T1WI呈不均勻高信號：最常受累部位是豆狀核（尤其是蒼白球）和丘腦，常兩側受累；在T2WI上改變不明顯。

★神經(jīng)病理學基礎：神經(jīng)元死亡、毛細血管增生、膠質細胞增生和過度髓鞘化，“大理石樣變”（常在6個月后才逐漸能被觀察到）。

鑒別診斷足月新生兒HIEMRI表現(xiàn)：鑒別診斷HIE：基底節(jié)大理石樣變部位：基底節(jié)：殼核最常見、蒼白球次之；丘腦：腹外側病理特征：神經(jīng)元壞死、出血、丟失；膠質細胞增生；過度髓鞘化：殼核內(nèi)髓鞘化的纖維明顯增多且分布異常，基底節(jié)呈“大理石”樣外觀鑒別診斷HIE：基底節(jié)大理石樣變鑒別診斷HIEMRI表現(xiàn)（基底節(jié)大理石樣變）：T1WI：基底節(jié)、丘腦腹外側呈不均勻高信號。兩側常見，嚴重者整個基底節(jié)、丘腦呈均勻高信號；正常已髓鞘化的內(nèi)囊后肢的高信號反而消失，呈相對低信號T2WI：無明顯改變鑒別診斷HIEMRI表現(xiàn)（基底節(jié)大理石樣變）：雙側基底節(jié)及丘腦T1WI呈對稱性高信號，內(nèi)囊后肢正常高信號消失正常HIE基底節(jié)、丘腦的改變HIE雙側基底節(jié)及丘腦T1WI呈對稱性高信號，內(nèi)囊后肢正常高信號消鑒別診斷足月新生兒HIEMRI表現(xiàn)：基底節(jié)和丘腦的改變——重度HIE②T1WI已正常髓鞘化的內(nèi)囊后肢的高信號消失呈相對低信號：內(nèi)囊后肢高信號減低、不對稱、模糊或消失是提示HIE患兒預后不良的早期準確征象。

★神經(jīng)病理學基礎：缺氧缺血致髓鞘水腫或脫失。鑒別診斷足月新生兒HIEMRI表現(xiàn)：正常HIET1WI內(nèi)囊后肢正常高信號消失（箭頭），白質信號減低基底節(jié)、丘腦的改變正常HIET1WI內(nèi)囊后肢正常高信號消失（箭頭），白質信號減鑒別診斷另外在DWI上早期HIE患兒基底節(jié)可出現(xiàn)高信號，而急性膽紅素腦病患兒基底節(jié)無異常信號。新生兒HIE的基底節(jié)病變區(qū)出現(xiàn)DWI高信號是由于病變區(qū)域存在細胞毒性水腫或毛細血管通透性增加致超急性期腦微出血。急性膽紅素腦病患兒基底節(jié)DWI無異常信號主要由于急性膽紅素腦病的主要病理形式為神經(jīng)元凋亡，對受損組織內(nèi)水分子擴散的影響不明顯，不同于嚴重的急性缺氧缺血性損傷。鑒別診斷另外在DWI上早期HIE患兒基底節(jié)可出現(xiàn)高信號，而急HIE膽紅素腦病T1WIT2WIDWIDWIT1WI膽紅素腦病與HIE所致的基底節(jié)損傷的鑒別HIE膽紅素腦病T1WIT2WIDWIDWIT1WI膽紅素腦膽紅素腦病教學提綱課件此課件下載可自行編輯修改，僅供參考！

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感謝您的支持，我們努力膽紅素腦病膽紅素腦病膽紅素腦病概述由于血中游離膽紅素異常增高，或血腦屏障通透性增高，膽紅素進入腦組織，浸潤沉積于基底節(jié)、小腦、延腦、大腦半球及脊髓前角部位，導致神經(jīng)細胞中毒。由于新生兒時期基底節(jié)神經(jīng)細胞生理及生化代謝旺盛，耗氧量大，故血清膽紅素超選擇性沉積于蒼白球，并損害神經(jīng)元細胞和神經(jīng)膠質細胞，引起神經(jīng)元細胞凋亡，神經(jīng)膠質細胞的線粒體功能改變。膽紅素可引起細胞內(nèi)Ga2+超載，線粒體呼吸功能受到影響，導致神經(jīng)細胞凋亡。膽紅素腦病概述由于血中游離膽紅素異常增高，或血腦屏障通透性增膽紅素腦病概述目前診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，尚無公認的客觀方法。MRI可早期發(fā)現(xiàn)膽紅素腦病，對預后作出較為客觀的評價。新生兒期核黃疸典型MR表現(xiàn)為T1WI上雙側蒼白球對稱性高信號；后遺癥期核黃疸主要表現(xiàn)為T2WI上雙側蒼白球對稱性高信號；DWI上（信號均未見特殊改變）對診斷核黃疸無幫助。MRI可較好地顯示高膽紅素血癥對基底節(jié)蒼白球的損傷，雙側蒼白球對稱性高信號是新生兒急性膽紅素腦病的重要影像學特征。膽紅素腦病概述目前診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，尚無公認的客觀方法。膽紅素腦病影像學新生兒急性期檢查，多數(shù)表現(xiàn)為T1WI雙側蒼白球對稱高信號，是膽紅素腦病急性期特征性表現(xiàn)，部分可伴有丘腦腹外側對稱稍高信號。T2WI大部分表現(xiàn)無明顯異常，少數(shù)為稍高信號。DWI上信號無異常改變。膽紅素腦病影像學新生兒急性期檢查，多數(shù)表現(xiàn)為T1WI雙側蒼白膽紅素腦病影像學慢性期主要表現(xiàn)為雙側蒼白球T2WI高信號，可能終末期神經(jīng)膠質增生、脫髓鞘有關。臨床上大多有腦癱表現(xiàn)，表明該征象為慢性期的特征性表現(xiàn)，常提示預后不良，因此對預后判斷有一定臨床意義。慢性期T1WI雙側蒼白球為等信號或低信號，但臨床表現(xiàn)并無相關性，表明本病慢性期T1WI改變的臨床意義可能不大。慢性期DWI上雙側蒼白球信號改變不明顯或呈低信號。膽紅素腦病影像學慢性期主要表現(xiàn)為雙側蒼白球T2WI高信號，可膽紅素腦病影像學雙側蒼白球對稱性T1WI高信號的病理基礎目前尚不明確，推測可能是膠質細胞的飼肥星型細胞反應，膽紅素沉積在神經(jīng)細胞破壞神經(jīng)細胞質膜所致，或是膽紅素本身引起。蒼白球對稱性T1WI高信號的發(fā)生與黃疸水平密切相關，其發(fā)生率隨血清總膽紅素水平（TSB）的升高而升高，研究表明當TBS>30mg/dl的病例均可見蒼白球對稱性T1WI高信號。有研究表明：T1WI高信號只是一種瞬態(tài)現(xiàn)象，大約在1-3周后消失，與疾病長期預后無必然聯(lián)系。當相同部位在慢性期轉變?yōu)門2WI對稱性高信號時，則提示預后不良。膽紅素腦病影像學雙側蒼白球對稱性T1WI高信號的病理基礎目前膽紅素腦病影像學DWI上信號無異常改變，可能是膽紅素沉積引起神經(jīng)細胞損傷的主要形式為凋亡，而水分子變化較輕，其引發(fā)的水分子運動變化不足以引起DWI信號改變，或變化強度較弱，無法與周圍信號區(qū)分?？山宕薍IE所致的基底節(jié)損傷鑒別。膽紅素腦病影像學DWI上信號無異常改變，可能是膽紅素沉積引起正常9d新生兒1A.TWI、1B.TWI示雙側蒼白球呈稍高信號(箭頭)正常8月齡嬰兒2A.T1WI示雙側蒼白球呈等信號;2B.T2WI示雙側蒼白球呈稍高信號。正常腦病MRI正常9d新生兒正常8月齡嬰兒正常腦病MRI正常腦部膽紅素腦病膽紅素腦病

正常腦部膽紅素腦病膽紅素腦病T1WIT2WI膽紅素腦病

T1WIT2WI膽紅素腦病發(fā)病3天3周后復查膽紅素腦病

發(fā)病3天3周后復查膽紅素腦病發(fā)病4天1歲復查3歲復查膽紅素腦病T1WIT2WI發(fā)病4天1歲復查3歲復查膽紅素腦病T1WIT2WI發(fā)病3天6個月復查膽紅素腦病

T1WIT2WIT1WIT2WI發(fā)病3天6個月復查膽紅素腦病T1WIT2WIT1WIT2W圖1A/B1A.8d，重度黃疸，UCB743.7mol/L，T1WI示雙側蒼白球對稱性高信號，丘腦腹外側呈對稱性高信號。1B.48d隨訪時雙側蒼白球仍呈對稱性稍高信號，信號已明顯減弱。圖1A/B1A.8d，重度黃疸，UCB743.7mol/L圖3A-D病史：UCB356.7mol/L,新生兒期雙側蒼白球對稱性T1WI高信號（A）。下圖：3個月后隨訪雙側蒼白球對稱T2WI高信號（B），雙側蒼白球對稱性T1WI低信號（C），DWI也呈高信號（D）；11個月時因反復抽搐再次隨訪，所見雙側蒼白球對稱T2WI/DWI高信號消失。

圖3A-D病史：UCB356.7mol/L,新生兒期雙側蒼圖3A~D急性膽紅素腦病患兒病例:生后第11天,A.T1WI示雙側蒼白球呈明顯高信號，邊緣清楚B.T2WI示雙側蒼白球呈對稱性稍高信號。同一病例4月齡時診斷為手足徐動型腦性癱瘓.T1WI示雙側蒼白球未見明顯異常信號；T2WI示雙側蒼白球呈對稱性高信號。圖3A~D急性膽紅素腦病患兒病例:生后第11天,A.

圖2A/B2A.1歲零4月，徐動型腦癱，T2WI示雙側蒼白球對稱性高信號。2B.T1WI示雙側蒼白球對稱性呈稍低信號圖2A/B2A.1歲零4月，徐動型腦癱，T2WI示雙側男，11月，至今不會翻身核黃疸后遺男，11月，至今不會翻身核黃疸后遺男，9月，至今不會坐核黃疸后遺男，9月，至今不會坐核黃疸后遺MRS在膽紅素腦病中的應用價值

膽紅素腦病具有與肝性腦病相似的MRS表現(xiàn)：

★急性期：Glx、Glx／Cr顯著升高，而Cho、NAA及乳酸波無明顯變化。與HIE的MRS表現(xiàn)不同，反映了兩者腦損傷不同的病理機制，也可以作為兩者鑒別的依據(jù)。

★不可逆期：可出現(xiàn)NAA濃度降低及Cho的升高，提示預后不良。MRS的改變先于MRI，較MRI更敏感，有益早期診斷。MRS在膽紅素腦病中的應用價值膽紅素腦病具有與肝性腦病相似正常新生兒急性膽紅素腦病膽紅素腦病不可逆期膽紅素腦病的MRS正常新生兒急性膽紅素腦病膽紅素腦病不可逆期膽紅素腦病的MRS鑒別診斷主要需與新生兒缺氧缺血性腦病鑒別。對于無基底節(jié)累及的新生兒HIE其與急性膽紅素腦病鑒別不存在困難。這里著重探討有基底節(jié)累及的新生兒HIE與急性膽紅素腦病的MRI鑒別。鑒別診斷主要需與新生兒缺氧缺血性腦病鑒別。對于無基底節(jié)累及的圖4A,BHIE患兒生后第7天。A.T1WI示腦中央?yún)^(qū)雙側蒼白球、殼核、背側丘腦對稱性片狀高信號；B.T2WI上表現(xiàn)無明顯異常

HIE圖4A,BHIE患兒生后第7天。A.T1WI示腦中央?yún)^(qū)鑒別診斷兩者累及基底節(jié)部位有所差別：HIE可累及蒼白球，但以累及殼核為主。而急性膽紅素腦病以累及蒼白球為主，無殼核累及。病理學也發(fā)現(xiàn)急性膽紅素腦病中膽紅素最容易沉積在蒼白球、底丘腦，而殼核的受累較少。這種選擇性易損性可能與電生理活動及其本身的內(nèi)在易損性有關。另外新生兒HIE除了累及基底節(jié)，還可累及腦內(nèi)其他部位，包括皮層、皮層下及深部白質，在T1WI呈迂曲狀點狀高信號，彌漫性腦水腫、顱內(nèi)出血等。而急性膽紅素腦病很少出現(xiàn)腦內(nèi)其他部位的異常征象。鑒別診斷兩者累及基底節(jié)部位有所差別：HIE可累及蒼白球，但以鑒別診斷新生兒急性高膽紅素腦病多表現(xiàn)為雙側蒼白球對稱性T1WI高信號，邊界清晰。其病理基礎是游離膽紅素在神經(jīng)細胞沉積，蒼白球最易受累，引起神經(jīng)元Ca2+內(nèi)流增多，激發(fā)蛋白水解酶活性增強導致神經(jīng)元凋亡，及膽紅素對神經(jīng)細胞膜的破壞及星形膠質細胞反應。T2WI上表現(xiàn)等信號或稍高信號。HIE患兒蒼白球殼核或背側丘腦出現(xiàn)T1WI高信號，其病理基礎主要為彌漫性神經(jīng)節(jié)細胞壞死、出血。HIE患兒蒼白球邊界模糊。在T2WI上表現(xiàn)無明顯異常。鑒別診斷新生兒急性高膽紅素腦病多表現(xiàn)為雙側蒼白球對稱性T1W鑒別診斷足月新生兒HIEMRI表現(xiàn)：基底節(jié)和丘腦的改變——重度HIE①基底節(jié)、丘腦T1WI呈不均勻高信號：最常受累部位是豆狀核（尤其是蒼白球）和丘腦，常兩側受累；在T2WI上改變不明顯。

★神經(jīng)病理學基礎：神經(jīng)元死亡、毛細血管增生、膠質細胞增生和過度髓鞘化，“大理石樣變”（常在6個月后才逐漸能被觀察到）。

鑒別診斷足月新生兒HIEMRI表現(xiàn)：鑒別診斷HIE：基底節(jié)大理石樣變部位：基底節(jié)：殼核最常見、蒼白球次之；丘腦：腹外側病理特征：神經(jīng)元壞死、出血、丟失；膠質細胞增生；過度髓鞘化：殼核內(nèi)髓鞘化的纖維明顯增多且分布異常，基底節(jié)呈“大理石”樣外