內(nèi)容概述病因及發(fā)病機(jī)理病理生理臨床表現(xiàn)診斷治療腎上腺危象第一頁，共33頁。腎上腺解剖位置概述第二頁，共33頁。腎上腺概述第三頁，共33頁。腎上腺下極薄層斷面概述第四頁，共33頁。下丘腦-垂體腎上腺軸概述第五頁，共33頁。

急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱腎上腺危象

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按起病快慢分類概述第六頁，共33頁。按病變部位分類

原發(fā)性：腎上腺疾病所致Addison病

繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足或腺垂體分泌ACTH不足

概述腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類第七頁，共33頁。慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

(Addison病)各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞，腎上腺皮質(zhì)激素不足所致臨床表現(xiàn)：疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、小心臟、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂概述第八頁，共33頁。Addison病病名1855年，美國蓋伊斯醫(yī)院ThomasAddison

Addison在11例尸解中發(fā)現(xiàn)：腎上腺有破壞性變化世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名：阿狄森氏病Addison'sdisease即慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑概述第九頁，共33頁。流行病學(xué)

患病率：每百萬人有39-60人診斷時平均年齡40歲范圍17-72歲1996年，《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》概述第十頁，共33頁。

國內(nèi)以結(jié)核性多見，男多于女國外多為自身免疫所致，稱特發(fā)性，女多于男

概述流行病學(xué)

第十一頁，共33頁。感染

既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位結(jié)核腎上腺甚髓質(zhì)皆為干酪樣壞死病變。腎上腺鈣化常見

腎上腺結(jié)核腎上腺真菌感染

與結(jié)核相似。也見于艾滋病后期巨細(xì)胞病毒感染

艾滋病后期。AIDS已成為一常見原因5%病人常有機(jī)會性感染病因與發(fā)病機(jī)理第十二頁，共33頁。

雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，髓質(zhì)不被破壞約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免疫性多內(nèi)分泌綜合征（APS）。白種人HLAB8、DW3頻率較高。自身免疫性腎上腺炎病因與發(fā)病機(jī)理第十三頁，共33頁。惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病浸潤淋巴瘤淀粉樣變性血管栓塞先天性腎上腺發(fā)育不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥其他少見原因雙側(cè)腎上腺切除放射治療破壞腎上腺酶系抑制藥酮康唑、美替拉酮、氨魯米特細(xì)胞毒性藥物雙氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)病因與發(fā)病機(jī)理第十四頁，共33頁。皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)

皮膚粘膜色素沉著：對垂體負(fù)反饋減弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出現(xiàn)于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕多系統(tǒng)表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)第十五頁，共33頁。色素沉著Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對比病理生理和臨床表現(xiàn)第十六頁，共33頁。Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對比病理生理和臨床表現(xiàn)色素沉著第十七頁，共33頁。色素沉著原因垂體ACTH↑黑素細(xì)胞刺激素（MSH）↑

促脂素（LPH）↑

皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)

病理生理和臨床表現(xiàn)第十八頁，共33頁。消化系統(tǒng)：食欲減退，嗜咸食，惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹心血管系統(tǒng)：血壓降低、心臟縮小、心音低鈍、直立性低血壓代謝障礙：空腹低血糖多系統(tǒng)表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)第十九頁，共33頁。神經(jīng)精神系統(tǒng)

:乏力、淡漠、嗜睡等腎：排水能力減低，大量飲水易致稀釋性低鈉血癥生殖系統(tǒng)：毛、發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào)對感染、外傷等應(yīng)激抵抗力減弱病理生理和臨床表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)第二十頁，共33頁。潴鈉排鉀功能減退乏力虛弱、消瘦直立性低血壓暈厥休克醛固酮缺乏表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)第二十一頁，共33頁。其他表現(xiàn)其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)結(jié)核的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)第二十二頁，共33頁。血生化：低血鈉、高血鉀，脫水明顯時，有氮質(zhì)血癥、空腹低血糖血常規(guī)：正細(xì)胞正色素性貧血影像學(xué)檢查：

胸部X片—心臟縮小，垂位心腎上腺X片、CT—結(jié)核者增大、鈣化—自身免疫性縮小

輔助檢查實驗室檢查第二十三頁，共33頁。激素檢查血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇降低

ACTH興奮實驗：了解腎上腺皮質(zhì)儲備功能：低下血漿ACTH測定：原發(fā)性－增高

輔助檢查實驗室檢查第二十四頁，共33頁。典型癥狀體征實驗室檢查（ACTH興奮試驗）診斷鑒別診斷慢性消耗性疾病診斷和鑒別診斷第二十五頁，共33頁。健康教育糖皮質(zhì)激素替代治療：

氫化可的松早20mg，下午10mg，或強(qiáng)的松早5mg，下午2.5mg

*應(yīng)激情況下劑量加量鹽皮質(zhì)激素、食鹽

食鹽：8-10g/日9a-氟氫可的松0.1mg，Qd基礎(chǔ)治療治療第二十六頁，共33頁。病因治療抗癆抗真菌抗病毒等治療第二十七頁，共33頁。誘因

感染應(yīng)激：創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、過勞嘔吐、腹瀉突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療腎上腺危象第二十八頁，共33頁。臨床表現(xiàn)

原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水血壓降低、心率快、脈細(xì)微精神失常高熱低血糖癥低血鈉癥血鉀：可低可高休克、昏迷、死亡腎上腺危象第二十九頁，共33頁。治療補(bǔ)充鹽水2000ml-3000ml/日補(bǔ)充葡萄糖液，避免低血糖糖皮質(zhì)激素當(dāng)日氫化可的松100mgivst氫化可的松100mgivgttq6h次日，減至300mg/日，以后漸減(3-5天)直至改為口服，終生替代治療感染，去除誘因腎上腺危象第三十頁，共33頁。思考題簡述Addison病最具特征性的皮膚表現(xiàn)、部位及原因。簡述Addison病治療措施。簡述腎上腺危象的表現(xiàn)及治療措施第三十一頁，共33頁。參考資料《WilliamsTextbookofEndocrinology》