先天性心臟病

見習要求三種左向右分流先心病（VSD、ASD、PDA）的血液動力學改變，癥狀、體征、EKG、胸片、臨床表現(xiàn)及鑒別要點。右向左分流先心病（TOF）的血液動力學改變、癥狀、體征、EKG、胸片及臨床表現(xiàn)。TOF缺氧發(fā)作的機理、臨床表現(xiàn)及處理原則。川崎病的臨床表現(xiàn)及診斷標準，熟悉其治療原則。什么情況下考慮存在先心？癥狀：多汗、喂養(yǎng)困難、易“呼吸道感染”、青紫等體征：心率、雜音、異常心音、周圍血管征胸片、EKG異常：心臟大小、肺血多少左向右分流先心共同特點體循環(huán)缺血兒茶酚胺增加、腎素系統(tǒng)激活多汗、蒼白、喂養(yǎng)困難、生長落后肺血多呼吸道感染房間隔缺損第一孔型（原發(fā)孔）缺損第二孔型（繼發(fā)孔）缺損靜脈竇型缺損等病理生理臨床表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)晚右心室容量負荷過重

乏力、活動后氣促肺血多

易患呼吸道感染、支氣管炎體循環(huán)血量不足

體格較小、消瘦、乏力、多汗和活動后氣促

潛在青紫

哭鬧、肺炎、心功能不全時出現(xiàn)心臟聽診1)胸骨左緣第2－3肋間收縮中期II-III級噴射性雜音

肺動脈相對狹窄2)肺動脈瓣區(qū)第二音固定分裂

肺動脈延遲關(guān)閉3)第一心音亢進或分裂

二尖瓣關(guān)閉音增強

X線胸片(ChestX-ray)

肺血

心臟大小、形狀

內(nèi)臟位置

Ｘ線表現(xiàn)1)右房右室大

容量負荷過重

2)肺動脈段明顯突出、肺門血管影增粗，搏動強烈

肺血增加3)左房室大（原發(fā)型伴二尖瓣裂缺）

二尖瓣返流心電圖表現(xiàn)1)電軸右偏

右心室肥大2)

IRBBB，rsR’

右心室肥大引起3)

P-R間期延長

右房大，P-H間期延長4)

P波高尖

右房大

心血管造影室間隔缺損膜部流出部肌部流入部病理生理臨床表現(xiàn)取決于缺損大小、肺動脈血流量和壓力左心容量負荷過重

喂養(yǎng)困難、吸吮時氣促、乏力肺血多

易患呼吸道感染、支氣管炎體循環(huán)血量不足

蒼白、消瘦、乏力、多汗和活動后氣促潛在青紫

明顯肺動脈高壓或艾森門格綜合征心臟聽診胸骨左緣下方響亮粗糙全收縮期吹風樣雜音，伴震顫，廣泛傳導

小型VSD患者無其他臨床表現(xiàn)心尖部舒張期隆隆樣雜音

相對二尖瓣狹窄P2亢進

肺動脈高壓Ｘ線表現(xiàn)左心室增大左心房增大右心室增大肺充血心電圖表現(xiàn)左心室肥大雙室肥大左房大、IRBBB、雙室大合并癥心內(nèi)膜炎充血性心力衰竭繼發(fā)性肺動脈漏斗部狹窄動脈導管未閉管型：漏斗型：主動脈端粗，肺動脈端細窗型：主肺動脈緊貼，直徑粗病理生理臨床表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)晚動脈導管小、小嬰兒

左心容量負荷過重

乏力、活動后氣促、喂養(yǎng)困難肺血多

易患呼吸道感染、支氣管炎體循環(huán)血量不足

生長發(fā)育落后、消瘦、乏力、多汗和活動后氣促

差異性青紫

心臟聽診1)胸骨左緣第２-３肋間連續(xù)性“機器樣雜音”，并向左鎖骨下，頸部和背部傳導

心衰、肺高壓、嬰幼兒無舒張期雜音2)心尖部舒張期雜音

二尖瓣相對狹窄3)

P2亢進4)周圍血管體征水沖脈、毛細血管搏動

舒張壓降低、脈壓差增寬

Ｘ線表現(xiàn)1)左室大，左房可大

容量負荷過重

2)肺動脈段明顯突出、肺門血管影增粗，搏動強烈

肺血增加3)肺淤血

左心衰心電圖表現(xiàn)1)左心室肥大2)左心房可肥大3)雙室大4)嚴重者：僅右心室大并發(fā)癥感染性動脈炎充血性心力衰竭心內(nèi)膜炎法洛氏四聯(lián)癥右室流出道、肺動脈瓣、總干及分支狹窄（決定意義）大型的對位不良型室間隔缺損主動脈通過室間隔缺損騎跨于室間隔之上右心室肥厚室隔缺損主動脈騎跨肺動脈狹窄右室肥厚右房增大ECG（RVH）胸片（心尖上抬）心臟雜音P2胸片（肺血減少）青紫杵狀指（趾）活動受限蹲踞血紅細胞增多血細胞容積增高右－左分流右室收縮期負荷肺血減少病理生理臨床表現(xiàn)3~6月或1歲出現(xiàn)紫紺

唇、指（趾）甲床、球結(jié)膜血氧含量低

活動耐力差（活動后氣促、青紫加重）蹲踞現(xiàn)象、喜胸膝臥位缺氧發(fā)作生長發(fā)育落后杵狀指（趾）缺氧發(fā)作機理青紫加重氧飽和度RVOT收縮RL分流腔V回流呼吸深快心臟聽診1)

胸骨左緣下方收縮期噴射音

右心室流出道狹窄（越響?yīng)M窄越輕，極重可無雜音）2)心尖區(qū)主動脈收縮早期噴射音3)

S2單一，P2減弱或消失Ｘ線表現(xiàn)心影一般無明顯增大肺血減少右心室增大，肺動脈段凹陷（靴型心）主動脈增寬，少數(shù)主動脈弓右位側(cè)枝血管影心電圖表現(xiàn)1)

右心室肥大2)

右心房可肥大（心肌勞損）

常見并發(fā)癥

栓塞

腦栓塞腦膿腫細菌性心內(nèi)膜炎

缺氧發(fā)作處理胸膝位吸氧，靜脈通路嗎啡鎮(zhèn)靜去氧腎上腺素升壓，維持糾酸普萘洛爾預防川崎病診斷標準：日本MCLS研究委員會（１９８４年）提出至少滿足五條才能確定：

(一)不明原因的發(fā)熱持續(xù)高燒(39-40°C)超過五天，是診斷川崎病的必要條件。

(二)急性期在手腳末梢出現(xiàn)紅腫，手腳掌或指尖及肛門周圍產(chǎn)生脫皮

(三)軀干部多形紅斑，

(四)雙側(cè)結(jié)膜充血

(五)唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌

(六)急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大如果超聲心動圖或冠狀動脈造影提示冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。ClinicalSituationFever(39-40℃,persist5-14daysorlonger)BilateralbulbarconjunctivainfectionClinicalSituationLipororalcavitychangescrackingandfissuringinflammationoftheoralmucosastrawberrytongueClinicalSituationLipororalcavitychangesClinicalSituationCervicallymphadenopathy≧1.5cmindiameterusuallyunilateralnon-purulentClinicalSituationPolymorphousexanthemaClinicalSituation鑒別診斷感染性疾病：麻疹、風疹、幼兒急疹、腸道病毒、傷寒、結(jié)核、猩紅熱等非感染性疾?。猴L濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、SLE、腫瘤等治療原則阿司匹林日本30～50mg/kg.d,熱退數(shù)日后5～10mg/kg.d，持續(xù)至癥狀消失，血沉正常，共約1～3月。有冠狀動脈擴張者需延長用藥時間,或加用潘生丁每日3-5mg/kg直至冠狀動脈內(nèi)徑恢復正常

美國80～100mg/kg.d,持續(xù)用藥至病程14天改為3～5mg/kg.d，至病程6～8周治療原則同時應(yīng)用丙種球蛋白推薦2g/kg,10～12小時均勻輸入。糖皮激素：目前未被國際上公認為標準治療。冠狀動脈旁路手術(shù)不典型川崎病不明原因發(fā)熱≥5天伴其他診斷標準5項中的2～3項存在實驗室檢查異?；?DE變化除外其他感染性疾病（病毒性感染、葡萄球菌感染、耶爾森菌感染等）

不典型川崎病實驗室檢查

CRP≥30mg/L、ESR≥40mm/h，加3項其他指標：病程第7天后BPC≥450×109/L；血漿白蛋白≤30g/L；血常規(guī)WBC≥15×109/L；丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高；尿WBC≥10/HP；不明原因貧血。2DE