骨髓增生異常綜合征(MDS)

的診斷和治療進展

概念

MDS是一組造血干/祖細胞惡性克隆性疾病

骨髓病態(tài)造血，血細胞質(zhì)和量異常

高風(fēng)險進展為急性髓細胞白血?。╯AML）

發(fā)病率

地區(qū)調(diào)查人數(shù)年齡(歲)發(fā)病率(/105）

英國Boumemouth1388>5580.0

歐美國家50～595.3

60～6915.0

70～7949.0

>8089.0

丹麥Odense2617048<150.27

中國天津14471580.23

研究簡史

1941年BomfordandRhoads提出難治性貧血(RA)

1953年Block等提出白血病前期(PL)

1956年Bj?rkman等報告難治性鐵粒幼細胞貧血(RARS)

1970年Dreyfus提出難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)

1974年Miescher等報告慢性粒-單核細胞白血病(CMML)

1976年FAB協(xié)作組提出骨髓增生異常綜合征(MDS)

1982年FAB協(xié)作組提出MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型

1987年Benner等提出MDSMIC分類

2000年WHO將MDS歸屬髓系腫瘤

原發(fā)性MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)

1．血象大細胞性貧血,大/卵園形紅細胞增多,白細胞

或/和血小板減少,可有原始細胞，二～三系

細胞發(fā)育異常

2．骨髓象增生多活躍,原始細胞增高,至少二系細胞

發(fā)育異常

3．骨髓活檢原始細胞增高,網(wǎng)硬蛋白增多,可見ALIP

4．無放化療和毒物接觸史,無能引起造血細胞發(fā)育異

常的基礎(chǔ)疾病

5．除外AA、PNH、MA、ACD、MPD、ITP、ViTB6

缺乏性貧血、粒細胞減少癥、脾功能亢進等疾病

BM、PB細胞發(fā)育異常（病態(tài)造血）

紅系>60%或<15%

有核紅大小不均,有偽足,核巨幼樣變、多核、花瓣

樣、碎裂，胞漿多嗜性,可見點彩、H-J小體、空泡，

成熟紅細胞大小不均，大/卵園形

粒系原始細胞增多，可見原始細胞簇

核漿發(fā)育不平衡、幼核老漿、巨幼樣變、雙核、分

葉少，胞漿染色不勻，顆粒少，可見Auer體

巨核系淋巴樣微巨核、單園核、多園核、大單園核、多

分葉核、少顆粒巨核、巨大血小板

FAB（1982）分型

分型

BM原始PB原始BM環(huán)狀鐵PB單核Auer

細胞(%)細胞(%)粒幼細胞(%)細胞(109/L)體

RA<5<1<15不定-

RARS<5<1>15不定-

RAEB5～201-5不定<1-

RAEBT20～30>5不定<1+

CMML5～201-5不定>1-

376例MDSFAB分型

分型例數(shù)%

RA16744.4

RARS174.5

RAEB14939.6

RAEBT4311.5

合計376100.0

不包括CMML

MIC分類(1987)

肯定了以細胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)的FAB分型

增加細胞化學(xué)、免疫細胞化學(xué)技術(shù)，以鑒別原始粒、紅、巨核及淋巴細胞

提出pMDS的骨髓組織學(xué)特征

重點闡述MDS的細胞遺傳學(xué)異常,強調(diào)在臨床轉(zhuǎn)歸、

形態(tài)學(xué)和核型異常方面tMDS比pMDS更為嚴(yán)重

WHO（2000）分類

難治性貧血

伴有環(huán)狀鐵粒幼細胞（RARS）

不伴有環(huán)狀鐵粒幼細胞（RA）

難治性血細胞減少伴有多系增生異常（RCMD）

難治性貧血伴有原始細胞過多（RAEB）

5q-綜合征

骨髓增生異常綜合征，不能分類（MDS-U）

WHO分類與FAB分型的差異

確定RA及RARS血細胞發(fā)育異常多限于紅系，按

骨髓原始細胞%,RAEB又分2個亞型:Ⅰ型5%～

10%,Ⅱ型10%～20%

劃出WBC>13×109/L的CMML及RAEBT分別歸

屬MDS/MPD及白血病

增加RCMD、5q-綜合征及MDS-U三種類型

RCMD

PB二～三系血細胞減少

原始細胞<1%，單核細胞<1×109/L

BM二～三系髓系細胞各有≥10%細胞

發(fā)育異常，原始細胞<5%

無Auer體

染色體異常和預(yù)后較RA/RARS差

5q-綜合征

臨床老年女性,病情平穩(wěn),脾大較多見,存活期

長,轉(zhuǎn)白率低

PB大細胞性貧血,白細胞中度減少，血小板正常

或偏高

BM常見低分葉巨核細胞,微巨核明顯增多

染色體單純5q-（5q31-33）MDS-U

PB中性粒細胞或血小板減少，無或偶

有原始細胞

BM發(fā)育異常僅限于粒系或巨核系一系

原始細胞<5%

無Auer體

增生低下性MDS

統(tǒng)計MDS1589例,其中低增生MDS245例,占15.4%（8.2%~38%）

PB大細胞性貧血,至少二系細胞發(fā)育異常

BM增生減低,至少二系細胞發(fā)育異常,淋巴細胞<50%

骨髓活檢造血細胞容積減少,60歲以下<30%,60歲以

上<20%

N-ALP陽性率<60%，積分<100

tMDS

病因接受放療、化療、IST,接觸致癌物質(zhì),如

放射線、烷化劑、苯制劑等

臨床形態(tài)學(xué)異常累及多系,程度嚴(yán)重,臨床進展

快,存活時間短

染色體核型異常發(fā)生率高,且多為復(fù)雜異常

MDS實驗室檢查

形態(tài)學(xué)PB：三系減少數(shù)、原始細胞、發(fā)育異常、Auer體

BM：同上，N-ALP、有核紅PAS、環(huán)狀鐵粒幼細胞、

微巨核酶標(biāo)

BM活檢：三系發(fā)育異常、AL1P、纖維化

溶血試驗Coombs、Ham、COF、mCLST、CD55、CD59

血清FA、B12

祖細胞培養(yǎng)BFU-E、CFU-E、cFU-GM/CFU-GM、CFU-Meg

髓系相關(guān)抗原CD13、CD33、CD34、CD15

染色體核型、SCD

基因表達ras、fms、p53、WTI、bcl-2、c-myc、fas、axl表

達，erb-A、erb-B重排,降鈣素甲基化

成人及兒童MDS外周血細胞減少數(shù)比較

細胞減少成人兒童

一系（%）14.610.6

二系*（%）25.447.9

三系*（%）60.041.5

*成人與兒童比較P<0.05

骨髓CD41+淋巴樣微巨核

病種例數(shù)淋巴樣微巨核

例數(shù)%個/片

NS7000

HA5000

ITP24416.60.46

MDS605693.334.5

醫(yī)科院血研所(2000)

MDS骨髓造血干/祖細胞異常

分組例數(shù)CFU-GM(/2×105)BFU-E(/2×105)

IL-3+EPOSCF+IL-3+EPOIL-3+EPOSCF+IL-3+EPO

NS910.4±4.336.5±7.142.3±24.199.7±35.6

MDS179.8±8.111.6±7.543.4±20.661.5±27.7

河南省人民醫(yī)院(1999)

骨髓增殖細胞核抗原(PCNA)+表達率

病種例數(shù)PCNA+表達率(%)積分值

NS1012.3±2.398±17

CAA145.2±3.138±14

AML1034.5±6.7468±46

MDS3622.6±2.7254±38

RA2116.5±1.3176±15

RAEB921.5±3.2278±18

RAEBT627.5±3.9364±32

醫(yī)科院血研所(2000)

BMMNCC-kit受體(CD117)表達

分型例數(shù)表達率(%)

NS103.04±1.49

RA65.12±2.13

RAEB117.38±1.66

RAEBT516.85±5.89

sAML732.43±18.16

醫(yī)科院血研所(1999)

BMMNS中髓系抗原表達陽性率(%)

分型例數(shù)CD3CD33CD34CD15

NS611.7±2.116.8±3.37.0945.5±5.6

RARARS1218.6±2.118.2±3.32.8136.4±4.1

RAEB1224.5±2.921.3±2.68.5230.3±3.7

RAEBT825.5±2.723.6±4.711.1330.9±3.2

MDS常見染色體異常

分型與染色體異常

染色體異常頻率(%)分型異常頻率(%)畸變數(shù)(個)

520.8RARARS<301.7

719.2RAEBRAEBT>603.2

816.9tMDS985.3

206.4

WT1基因表達

Ⅰ組WT1(+)Ⅱ組WT1(+)

分型

例數(shù)例數(shù)%例數(shù)例數(shù)%

NS10001000

RA/RARS20420.0700

RAEB/RAEBT17847.1171270.6

sAML4375.06466.7

AML151280.0

醫(yī)科院血研所(1998)

Evil基因表達

Evil(+)

分組例數(shù)

例數(shù)%

NS800

MDS301550.0

RA8112.5

RAEB13861.5

RAEBT9666.7

sAML11654.5

AML34514.7

MDSEvil基因表達

RARAEB/RAEBT總計

例數(shù)

例數(shù)%例數(shù)%例數(shù)%

Dreyfus211/911.17/1258.3838.1

(1995）

Ohyashiki312/2010.08/1172.21032.3

(1995)

醫(yī)科院血研所301/812.514/2263.61548.5

(1998)

河南醫(yī)大一院(1999)

MDS血清降鈣素(hCT)、降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)測定

分組例數(shù)hCT(ng/L)CGRP(Pg/L)

NS2076.23±13.5842.08±15.32

RARARS27106.77±23.8167.01±30.88

RAEBRAEBT18136.49±33.7489.34±29.75

AML40137.20±33.7492.61±32.95

MDS與NS比較P<0.01,RA組與RAEB組比較P<0.05

醫(yī)科院血研所(1999)

分析RA86例,中位年齡48(18～77)歲

中位隨訪時間74(60～209)個月

RA的轉(zhuǎn)化

轉(zhuǎn)化類型例數(shù)%

AL2427.9

RAEBT33.5

RAEB78.1

未轉(zhuǎn)化5260.5

轉(zhuǎn)化34例(39.5%)

MIC協(xié)作組(1988)

MDS亞型與轉(zhuǎn)白率

分型1年轉(zhuǎn)白率(%)總轉(zhuǎn)白率(%)

RARARS118～12

RAEBRAEBT27～4644～60

約21%的MDS最終轉(zhuǎn)化為AL

廣州醫(yī)學(xué)院一附院(1999)

分析成人MDS579例,轉(zhuǎn)白90例(15.5%)

兒童440例,轉(zhuǎn)白84例(19.1%)

成人及兒童MDS轉(zhuǎn)白類型比較

白血病類型成人(%)兒童(%)

粒48.350.0

單*32.18.1

紅白10.99.5

粒單7.68.0

淋*1.123.0

混合01.4

*成人與兒童比較P<0.05

Sole(2000)

骨髓原始細胞與轉(zhuǎn)白率

原始細胞(%)1年轉(zhuǎn)白率(%)

<511

5～1025

10～2031

>2035

P<0.0001

M.D.Anderson癌癥中心

分析1973～1992年間632例MDS中

有208例RAEB,其中69例(33%)Auer體(+)

Auer體與臨床轉(zhuǎn)歸

Auer體CR率(%)存活期

(+)77較長

(-)27較短

Sullivan(1992)

PBMNCCD34抗原表達與轉(zhuǎn)白率

轉(zhuǎn)白

CD34抗原表達例數(shù)

例數(shù)%

(+)即陽性率>1%23939.1

(-)3900

Juvonen(1999)

cFU-GM/CFU-GM與轉(zhuǎn)白率

分組轉(zhuǎn)白率(%)

正常33

異常:cFU-GM↑CFU-GM↓56

比值常>5

異常組2、3、5年轉(zhuǎn)白率分別為65%、83%、93%

More(1993)

408例pMDS分析

骨髓原始細胞、染色體核型與轉(zhuǎn)白率

分組2年轉(zhuǎn)白率(%)

低危(0)8

中危(1/2)40

高危(1+2)68

分組依據(jù):1.BM原始細胞>10%,2.復(fù)雜染色體核型

醫(yī)科院血研所(1989)

35例RA分析

SCD與轉(zhuǎn)白率

轉(zhuǎn)為RAEB、RAEBT/AML

SCD例數(shù)

例數(shù)%時間(月)

(-)171376.517.5(11～41)

(+)1815.64.5

SCD(-)M2細胞≤20%,(+)≥25%

Davis(1998)

Bc1-2基因與轉(zhuǎn)白

分組bcl-2蛋白陽性率(%)

RA/RARS9.9±2.6

RAEB/RAEBT26.4±3.6

sAML57.4±17.9

Greenberg(1977)分析816例pMDS

國際預(yù)后積分系統(tǒng)(IPSS)

預(yù)后因素積分值

00.511.52

BM原始細胞(%)<55～10-11～2021～30

染色體核型*

好中差

PB細胞減少數(shù)△0/12/3

*好（低危）正常核型、-y、5q-、20q-

中（中危）+8及其他

差（高危）-7/7q-、復(fù)雜核型或核型演變

△Hb<100g/L、ANC<1.5×109/L、PT<100×109/L

MDS按IPSS分組的生存期

分組積分值中位生存期（年）中位轉(zhuǎn)白

全部患者≤60歲患者時間（年）

低危05.711.89.4

中危-10.5～13.55.23.3

中危-21.5～21.21.81.1

高危≥2.50.40.30.2

醫(yī)科院血研所(2001)

分析MDS151例,轉(zhuǎn)白21例(13.9%)

中位轉(zhuǎn)白時間5(1～23)個月

轉(zhuǎn)白的高危影響因素

高危影響因素轉(zhuǎn)白率(%)

年齡≤40歲25.6

PB三系細胞減少21.7

BM原始細胞≥15%25.9

復(fù)雜染色體核型異常32.1

未化療26.5

醫(yī)科院血研所(2000)

21例轉(zhuǎn)白患者實驗室特征

PB出現(xiàn)幼稚細胞,幼粒52.4%、幼紅33.3%

BM原始細胞≥2%,占76.2%

BM有核紅PAS(+),占90.5%

BM酶標(biāo)淋巴樣微巨核100%

髓系細胞分化指數(shù)(DI=CD13+CD33/CD15)≥1.8,占83.3%

粒-單核細胞集簇cFU-GM/集落CFU-GM>4,占54.6%

染色體核型異常,占66.7%

SCD(-)占61.9%

低危MDS的治療

治療方法藥物

中醫(yī)藥

雄激素康力龍、達那唑、安雄、羥甲雄酮

細胞因子EPO、G-CSF、GM-CSF、IL-3、TPO

免疫抑制ATG、CsA、Pred、MP

誘導(dǎo)分化ATRA、VitD3、As2O3、IFN-α、Amifostine

小劑量化療Ara-C、Har、AcR、IDA、VP16、HU、馬法蘭

聯(lián)合治療以上兩種藥以上的聯(lián)合

EPO治療低危MDS

劑量50～300u/kg·d,皮下,qod,療程3～12個月

EPO的有效率為20%～25%

意大利隨機雙盲試驗證明EPO對低危MDS的有效率為36.8%（14/38例）

EPO適用于血清EPO<200u/L,無明顯輸血要求的患者

ATRA與EPO有協(xié)同作用

EPO治療MDS療效預(yù)測

變量值積分值積分

輸血量<2u/月0>2u/月1

血清EPO<500u/L0>500u/L1

積分0、1、2，有效率分別為74%、23%、7%

G-CSF/GM-CSF

適用于中性粒細胞減少,伴有感染的低危MDS

劑量60～200μg/m2·d,療程2～8周

中性粒細胞增加者50%～70%

G-CSF+EPO的有效率為40%

國際健康委員會（1998）

ATG治療低增生MDS

依賴輸血的RA、RAEB25例

劑量40mg/kg·d×4

結(jié)果療效例數(shù)%

CR312

有效832

不需輸血1144

38月生存率為84%

Jonasova（1998）

CsA治療MDS-RA

骨髓增生減低9例，增生正常和增高7例

劑量5～6mg/kg·d，療程>3個月

結(jié)果CR4例(25%),有效13例(81%)

WBC增加5例(31%),PT增加7例(44%)

不需輸血10/11例（91%）

Amifostine（Ethyol）治療MDS

Amifostine是一種含巰基的磷酸化的有機物,對MDS的前體細胞有營養(yǎng)作用,并促進造血

曾報告18例,15例(83.3%)有效

劑量200mg/m2ivtiw

結(jié)果WBC增加78%,PT增加43%,輸血明顯

減少33%

低危MDS聯(lián)合方案舉例

方案組成劑量療程(月)有效率(%)

費城ATRA100mg/m2·d68/23(34.8)

VitE800mg/d

EPO150～300u/kgtiw

法蘭克福ATRA25mg/m2·d126/17(35.3)

IFN-α150萬uBiw

G-CSF100～480μg/d

北京協(xié)和ATRA10mg/d>66/16(37.5)

康力龍2～8mg/d

碳酸鋰0.25～0.75g/d

高危組MDS的治療

治療方法CR率(%)

誘導(dǎo)分化劑5-Aza18

拓樸異構(gòu)酶抑制劑Topotecan28

強烈化療(IC)DA、MA、IA、IEA、HDAra-C40～50

HSCTallo-BMT、auto-BMT、MUDallo-BMT

CALGB（1998）

5-Aza通過抑制DNA甲基化而誘導(dǎo)白血病細胞分化,治療病例以高危MDS為主,劑量75mg/m2·d,皮下,每月7天×4

5-氮雜胞嘧啶核苷(5-Aza)治療MDS

例數(shù)有效率(%)2年生存率(%)轉(zhuǎn)白/死亡

中位時間(月)

5-Aza88634122

BSC8272512

P值<0.0001=0.09=0.0034

BSC包括輸血、抗生素、細胞因子、小劑量化療

M．DAnderson癌癥中心（1998）

Topotecan治療高危MDS

Topotecan是一種拓樸異構(gòu)酶I抑制劑,有抗腫瘤活性

方案T12mg/m2·d×5iv

T21.25mg/m2·d+Ara-C1.0g/m2·d×5iv

方案例數(shù)CR

例數(shù)%

T1471328

T2352263

副作用:粘膜炎64%,感染47%,相關(guān)死亡19%

IC的適應(yīng)證

年齡≤60～65歲,一般情況良好

高危及中危-2患者

IC后采集PB祖細胞證實為多克隆造血

DA并用G-CSF治療高危MDS

方案DNR30mg/m2·d×3

Ara-C200mg/m2·d×7

G-CSF5μg/kg·d

方案ANC減少(天)有效率(%)2年生存率(%)

DA+G-CSF237329

DA305216

Bernasconi(1998)

G-CSF對IC的輔助作用

高危MDS/sAML的療效

方案例數(shù)ANC減少(天)有效率(%)

IC+G-CSF53874

IC521652

ICIDA12mg/m2·d第1～２天

VP1660mg/m2·dq12h×5天

Ara-C120mg/m2·dq12h×5天

Wattel(1998)

耐藥逆轉(zhuǎn)

IC后低CR率可能與多藥耐藥基因P170糖蛋白

(PGP)過度表達有關(guān).

檢測MDS/sAML91例,PGP(+)42例(46.2%)

分組例數(shù)CR生存期(月)

例數(shù)%

Q+251352.013

Q-17317.68

P值=0.02=0.01

ICNVT12mg/m2·d×2～5

Ara-C1g/m2·dq12h×１～5

Allo-BMT常用預(yù)處理方案

Cy(60mg/kg·d×2)+TBI(10～14Gy)

Cy+BUS(1mg/kgq6h×16)

Cy+BUS+馬法蘭(140mg/m2)

Cy+BUS+HDAra-C(2g/m2q12h×4)

Allo-BMT治療MDS的DFS及復(fù)發(fā)率

分型例數(shù)DFS(%)復(fù)發(fā)率(%)

RARARS25449～730～13

RAEB14331～4045

RAEBT12819～2525～61

EBMT

BMT治療MDS/sAML的療效比較

例數(shù)2年生存率(%)DFS(%)復(fù)發(fā)率(%)TRM(%)

allo-BMT251401813～37

auto-BMT79393464

MUDallo-BMT11828283558

allo-BMT治療MDS/sAML的影響因素

有利因素低危MDS,年齡<20歲,初治,病程短,

化療后CR

不利因素高危MDS/sAML,年齡>50歲,BM原

始細胞>10%，不良/復(fù)雜核型異常,

tMDS,伴MF,替代供體(MM/MUD)

謝謝！第三節(jié)分析文體特征和表現(xiàn)手法2大考點書法大家啟功自傳賞析中學(xué)生，副教授。博不精，專不透。名雖揚，實不夠。高不成，低不就。癱偏‘左’，派曾‘右’。面微圓，皮欠厚。妻已亡，并無后。喪猶新，病照舊。六十六，非不壽。八寶山，漸相湊。計平生，謚曰陋。身與名，一起臭?！举p析】寓幽默于“三字經(jīng)”，名利淡薄，人生灑脫，真乃大師心態(tài)。1.實用類文本都有其鮮明的文體特征，傳記的文體特征體現(xiàn)為作品的真實性和生動性。傳記的表現(xiàn)手法主要有以下幾個方面：人物表現(xiàn)的手法、結(jié)構(gòu)技巧、語言藝術(shù)和修辭手法。2.在實際考查中，對傳記中段落作用、細節(jié)描寫、人物陪襯以及環(huán)境描寫設(shè)題較多，對于材料的選擇與組織也常有涉及。3.考生復(fù)習(xí)時要善于借鑒小說和散文的知識和經(jīng)驗，同時抓住傳記的主旨、構(gòu)思以及語言特征來解答問題。傳記的文體特點是真實性和文學(xué)性。其中，真實性是傳記的第一特征，寫作時不允許任意虛構(gòu)。但傳記不同于一般的枯燥的歷史記錄，它具有文學(xué)性，它通過作者的選擇、剪輯、組接，傾注了愛憎的情感；它需要用藝術(shù)的手法加以表現(xiàn)，以達到傳神的目的?？键c一分析文體特征從哪些方面分析傳記的文體特征？一、選材方面1.人物的時代性和代表性。傳記里的人物都是某時代某領(lǐng)域較

突出的人物。2.選材的真實性和典型性。傳記的材料比較翔實，作者從傳主

的繁雜經(jīng)歷中選取典型的事例，來表現(xiàn)傳主的人格特點，有

較強的說服力。3.傳記的材料可以是重大事件，也可以是日常生活小事。[知能構(gòu)建]二、組材方面1.從時序角度思考。通過抓時間詞語，可以迅速理清文章脈絡(luò)，

把握人物的生活經(jīng)歷及思想演變過程。2.從詳略方面思考。組材是與主題密切相關(guān)的。對中心有用的，

與主題特別密切的材料，是主要內(nèi)容，則需濃墨重彩地渲染，

要詳細寫；與主題關(guān)系不很密切的材料，是次要內(nèi)容，則輕

描淡寫，甚至一筆帶過。三、句段作用和標(biāo)題效果類別作用或效果開頭段內(nèi)容：開篇點題，渲染氣氛，奠定基調(diào)，表明情感。結(jié)構(gòu)：總領(lǐng)下文，統(tǒng)攝全篇；與下文某處文字呼應(yīng)，為下文做鋪墊或埋下伏筆；與結(jié)尾呼應(yīng)。中間段內(nèi)容：如果比較短，它的作用一般是總結(jié)上文，照應(yīng)下文；如果比較長，它的作用一般是擴展思路，豐富內(nèi)涵，具體展示，深化主題。結(jié)構(gòu)：過渡，承上啟下，為下文埋下伏筆、鋪墊蓄勢。結(jié)尾段內(nèi)容：點明中心，深化主題，畫龍點睛，升華感情、卒章顯志，啟發(fā)思考。結(jié)構(gòu)：照應(yīng)開頭；呼應(yīng)前文；使結(jié)構(gòu)首尾圓合。標(biāo)題①突出了敘述評議的對象。②設(shè)置懸念，激發(fā)讀者的閱讀興趣。③表現(xiàn)了傳主的精神或品質(zhì)。④點明了主旨，表達了作者的情感。⑤運用修辭，使文章內(nèi)涵豐富，意蘊深刻，增加了文章的厚度與深度。四、語言特色角度分析鑒賞傳記的類別自傳采用第一人稱，語言或幽默調(diào)侃或自然親切；他傳采用第三人稱，語言或樸實自然或文采斐然。語意和句式句子中的關(guān)鍵詞所包含的情感、態(tài)度等，整句與散句、推測與肯定、議論與抒情、祈使與反問等特殊句式，往往有著不同一般的表現(xiàn)力。這些都是分析語言的切入點。修辭的角度修辭一般是用來加強語言的表現(xiàn)力的。抓住修辭特點，就能從語言的表達效果上加以體味。語言風(fēng)格含蓄與明快、文雅與通俗、生動與樸實、富麗與素淡、簡潔與繁復(fù)等。1.(2015·新課標(biāo)全國卷Ⅰ)閱讀下面的文字，完成后面的題目。[即學(xué)即練]朱東潤自傳1896年我出生在江蘇泰興一個失業(yè)店員的家庭，早年生活艱苦，所受的教育也存在著一定的波折。21歲我到梧州擔(dān)任廣西第二中學(xué)的外語教師，23歲調(diào)任南通師范學(xué)校教師。1929年4月間，我到武漢大學(xué)擔(dān)任外語講師，從此我就成為大學(xué)教師。那時武漢大學(xué)的文學(xué)院長是聞一多教授，他看到中文系的教師實在太復(fù)雜，總想來一些變動。用近年的說法，這叫作摻沙子。我的命運是作為沙子而到中文系開課的。大約是1939年吧，一所內(nèi)遷的大學(xué)的中文系在學(xué)年開始，出現(xiàn)了傳記研究這一個課，其下注明本年開韓柳文。傳記文學(xué)也好，韓柳文學(xué)也不妨，但是怎么會在傳記研究這個總題下面開韓柳文呢？在當(dāng)時的大學(xué)里，出現(xiàn)的怪事不少，可是這一項多少和我的興趣有關(guān)，這就決定了我對于傳記文學(xué)獻身的意圖?！端膸烊珪偰俊酚袀饔涱悾赋觥蛾套哟呵铩窞閭髦?，《孔子三朝記》為記之祖，這是三百年前的看法，現(xiàn)在用不上了。有人說《史記》《漢書》為傳記之祖，這個也用不上。《史》《漢》有互見法，對于一個人的評價，常常需要通讀全書多卷，才能得其大略?？墒窃趥饔浳膶W(xué)里，一個傳主只有一本書，必須在這本書里把對他的評價全部交代。是不是古人所作的傳、行狀、神道碑這一類的作品對于近代傳記文學(xué)的寫作有什么幫助呢？也不盡然。古代文人的這類作品，主要是對于死者的歌頌，對于近代傳記文學(xué)是沒有什么用處的。這些作品，畢竟不是傳記文學(xué)。除了史家和文人的作品以外，是不是還有值得提出的呢？有的，這便是所謂別傳。別傳的名稱，可能不是作者的自稱而是后人認(rèn)為有別于正史，因此稱為“別傳”。有些簡單一些，也可稱為傳敘。這類作品寫得都很生動，沒有那些阿諛奉承之辭，而且是信筆直書，對于傳主的錯誤和缺陷，都是全部奉陳。是不是可以從國外吸收傳記文學(xué)的寫作方法呢？當(dāng)然可以，而且有此必要。但是不能沒有一個抉擇。羅馬時代的勃路塔克是最好的了，但是他的時代和我們相去太遠，而且他的那部大作，所著重的是相互比較而很少對于傳主的刻畫，因此我們只能看到一個大略而看不到入情入理的細致的分析。英國的《約翰遜博士傳》是傳記文學(xué)中的不朽名作，英國人把它推重到極高的地位。這部書的細致是到了一個登峰造極的地位，但是的確也難免有些瑣碎。而且由于約翰遜并不處于當(dāng)時的政治中心，其人也并不能代表英國的一般人物，所以這部作品不是我們必須模仿的范本。是不是我國已經(jīng)翻譯過來的《維多利亞女王傳》可以作為范本呢？應(yīng)當(dāng)說是可以，由于作者著墨無多，處處顯得“頰上三毫”的風(fēng)神。可是中國文人相傳的做法，正是走的一樣的道路，所以無論近代人怎么推崇這部作品，總還不免令人有“穿新鞋走老路”的戒心。國內(nèi)外的作品讀過一些，也讀過法國評論家莫洛亞的傳記文學(xué)理論，是不是對于傳記文學(xué)就算有些認(rèn)識呢？不算，在自己沒有動手創(chuàng)作之前，就不能算是認(rèn)識。這時是1940年左右，中國正在艱苦抗戰(zhàn)，我只身獨處，住在四川樂山的郊區(qū)，每周得進城到學(xué)校上課，生活也很艱苦。家鄉(xiāng)已經(jīng)陷落了，妻室兒女，一家八口，正在死亡線上掙扎。我決心把研讀的各種傳記作為范本，自己也寫出一本來。我寫誰呢？我考慮了好久，最后決定寫明代的張居正。第一，因為他能把一個充滿內(nèi)憂外患的國家拯救出來，為垂亡的明王朝延長了七十年的壽命。第二，因為他不顧個人的安危和世人的唾罵，終于完成歷史賦予他的使命。他不是沒有缺點的，但是無論他有多大的缺點，他是唯一能夠拯救那個時代的人物。(有刪改)【相關(guān)鏈接】①自傳和傳人，本是性質(zhì)類似的著述，除了因為作者立場的不同，因而有必要的區(qū)別以外，原來沒有很大的差異。但是在西洋文學(xué)里，常會發(fā)生分類的麻煩。我們則傳敘二字連用指明同類的文學(xué)。同時因為古代的用法，傳人曰傳，自敘曰敘，這種分別的觀念，是一種原有的觀念，所以傳敘文學(xué)，包括敘、傳在內(nèi)，絲毫不感覺牽強。(朱東潤《關(guān)于傳敘文學(xué)的幾個名詞》)②朱先生確是有儒家風(fēng)度的學(xué)者，一身正氣，因此他所選擇的傳主對象，差不多都是關(guān)心國計民生的有為之士。他強調(diào)關(guān)切現(xiàn)實，拯救危亡，尊崇氣節(jié)與品格。這都是可以理解的。(傅璇琮《理性的思索和情感的傾注——讀朱東潤先生史傳文學(xué)隨想》)★作為帶有學(xué)術(shù)性質(zhì)的自傳，本文有什么特點？請簡要回答。答：________________________________________________解析本題考查分析文本的文體基本特征和語言特色。解答時，要在閱讀的基礎(chǔ)上，了解文章的文體特征、內(nèi)容的側(cè)重點、內(nèi)容表達的特征。本文作為一篇帶有學(xué)術(shù)性質(zhì)的自傳，突出特點之一就是偏重學(xué)術(shù)經(jīng)歷，介紹了自己的傳記文學(xué)觀及其形成過程。文章的開頭與結(jié)尾，將自己的生平與學(xué)術(shù)結(jié)合起來，尤其是為張居正寫傳原因的解說，結(jié)合當(dāng)時的社會背景和自己家庭的情況，更是呈現(xiàn)出學(xué)術(shù)背后的家國情懷。在行文方面，語言平易自然，穿插“怎么會在傳記研究這個總題下面開韓柳文呢？”“我寫誰呢？”等口語，語言平白如話，就像面對面閑談一樣。答案①偏重學(xué)術(shù)經(jīng)歷，主要寫自己的傳記文學(xué)觀及其形成過程；②寫生平與寫學(xué)術(shù)二者交融，呈現(xiàn)學(xué)術(shù)背后的家國情懷；③行文平易自然，穿插使用口語，就像和老朋友閑談一樣。1.一般和具體結(jié)合我們在對文本的一般性特征進行分析的同時，也應(yīng)該注意到富有個性的“具體”的特征。[思維建模]分析文體特征2要領(lǐng)2.注意效果解讀

分析文體特征時，不能僅僅停留在辨別認(rèn)知的層面上，而必須懂得去對它們做“效果”分析。對“效果”的分析不外乎從這樣的兩個方面去考慮：一是從表達者的表達這個方面去考慮，看他采用這樣的方式會給他的表達帶來怎樣的好處；二是從閱讀者這個方面考慮，看他這樣做可以對讀者的閱讀產(chǎn)生什么樣的積極的效果。分析傳記的文體特征?咀嚼經(jīng)典高考題目提升審題答題技能高考曾經(jīng)這樣考品答案，悟技巧，不丟分1.(2014·遼寧卷)本文第一自然段有何作用？請簡要分析。(6分)(《侯仁之：城市的知音》)①交代侯仁之選擇歷史專業(yè)的原因；②寫出了侯仁之對國家民族命運的關(guān)注，使傳主形象更加豐滿；③體現(xiàn)了傳記的真實性；④為下文介紹侯仁之的學(xué)術(shù)研究及成就做鋪墊。(答出1點給1分，2點給3分，3點給5分，4點給6分)2.(2013·福建卷)文章已有“《夢里京華》”一例，為何還要例舉“委曲求全”？請簡要分析。(4分)(《那一種遙遠的幽默》)①增強說服力，進一步突出王文顯劇作別有一番幽默，肯定他喜劇創(chuàng)作的能力和影響。②引出下文對王文顯任代理校長時行事風(fēng)格的敘寫，形成對比，以突出王文顯治校的持重務(wù)實，一絲不茍。(每點2分，意思對即可。)3.(2012·新課標(biāo)全國卷)12(1)選項E：本文擷取謝希德人生的若干片斷，描寫她熱愛祖國、獻身科學(xué)、關(guān)愛親人的事跡，表現(xiàn)了一位杰出女性的偉大人格。(√)(《謝希德的誠與真》)本選項考查對文體特征的理解，涉及文章的選材、文本的主要內(nèi)容與主題等內(nèi)容。(正確選項，3分)因傳記是記載人物生平或事跡的一類記敘文體，它的表達技巧比較接近于小說和散文，可以說文學(xué)類文本的表現(xiàn)手法都與傳記相通。由于傳記的文體特征，需要格外注意其他人物對傳主的映襯、細節(jié)描寫、引用和議論等方面?？键c二分析表現(xiàn)手法3題型(一)敘述1.順敘的作用(效果)：思路清晰，結(jié)構(gòu)條理。2.倒敘的作用(效果)[知能構(gòu)建](1)能增強文章的生動性，使文章產(chǎn)生懸念，更能引人入勝。(2)強調(diào)作用，這一段主要寫了……放到開頭強調(diào)了傳主的……(與傳主精神、品質(zhì)等的關(guān)系)。(3)表達了作者對傳主怎樣的情感(與作者情感的關(guān)系)。(4)深化了主旨(與主旨的關(guān)系)。(5)使文章結(jié)構(gòu)富于變化，避免了敘述的平淡和結(jié)構(gòu)的單調(diào)。3.插敘的作用(效果)(1)內(nèi)容上：①(如果是引述他人的話，或是傳主自己的話、書信等)突出了傳記的真實性，使文章內(nèi)容更充實。②深化了文章主題。③使人物形象更加鮮明。④(如果是引述他人的話等就屬于側(cè)面描寫)側(cè)面烘托了傳主的……⑤(如果插敘的語段拿傳主和其他人對比)通過對比，襯托出了傳主的……(2)結(jié)構(gòu)上：①避免了結(jié)構(gòu)的平鋪直敘，使行文起伏多變，使結(jié)構(gòu)更加緊湊集中。②對……做了必要的鋪墊照應(yīng)，補充說明。(二)描寫(主要是細節(jié)描寫)1.描寫的三種作用(1)讓傳主形象更全面完整，更立體化。傳主形象是由多個側(cè)面組成的，只表現(xiàn)其偉大的一面，而不展現(xiàn)其普通的一面，人物就不能立體化。

(2)讓人物真實可信。要把人物寫好，就要寫其普通的一面，因為讀者是普通的公民，他愿意接受偉人身上普通的一面。這樣的人物會讓讀者覺得真實親切，易于接受。(3)符合讀者心理需要。對于大人物諸如政治家、藝術(shù)家、影視明星等，讀者已經(jīng)從媒體中了解了一些他們在本行業(yè)內(nèi)的成就、事跡。對于傳記作品，讀者更渴望了解一些花絮。因此，一些細節(jié)正能解決這一問題。2.兩種答題方式(1)如果是寫人物的細節(jié)，可以這樣：①思維趨向：寫人物的細節(jié)＝細節(jié)內(nèi)容＋獨特形象＋表現(xiàn)主題＋讀者心理。②答題方式：通過描寫……細節(jié)，……刻畫出一個……形象，突出……(主題思想)，給讀者……感受。(2)如果是場面細節(jié)，可以這樣：①思維趨向：場面細節(jié)＝細節(jié)內(nèi)容＋讀者感受＋表現(xiàn)主題。②答題方式：通過對……的描寫，傳神地寫出在場人……的心情，烘托了……的現(xiàn)場氣氛，使讀者仿佛置身于現(xiàn)場之中，產(chǎn)生身臨其境之感。真實性和感染力都很強。真實地反映了……表達了……的情感傾向。(三)議論的作用1.內(nèi)容上：對主題表達起畫龍點睛的作用。評論性文字既是對

事實的闡釋，也是作者自我態(tài)度的呈現(xiàn)。2.結(jié)構(gòu)上：①用在開頭，起統(tǒng)領(lǐng)全文、點明中心、引出下文的

作用，并能使文章的主題思想得到鮮明的表達；②用在文章

的結(jié)尾，一般是為了加深對所寫人物的認(rèn)識，深化文章的主

題思想，凸顯所寫人物的品格意義，起畫龍點睛的作用；③用在文章的中間，起承上啟下的作用，使事與事之間緊密

地連接起來，使文章結(jié)構(gòu)顯得嚴(yán)謹(jǐn)。1.從側(cè)面表現(xiàn)傳主通過寫與傳主相關(guān)的人、事、物，從側(cè)面表現(xiàn)傳主的道德性格、特點、品性等?？梢允箓饔浘哂懈鼮檎鎸嵏腥说牧α?，可以塑造豐滿的傳主形象，突出傳主的精神面貌，起到增強作品歷史深度和情感力度的作用，增強文章的真實性和可讀性。2.內(nèi)容和情節(jié)的需要不交代其他相關(guān)的人、事、物，內(nèi)容情節(jié)就不完整，就無法更好地表現(xiàn)傳主。只有把傳主放到一定的環(huán)境中，他的行為、性格才顯現(xiàn)其合理性。這樣寫可以更好地體現(xiàn)作者的寫作意圖，豐富文章內(nèi)容，增強文章內(nèi)涵，增強文章文化底蘊等。3.由點及面，深化主題作者要揭示某種社會道理或者一個大的群體，比如整個民族的某種品質(zhì)，光憑傳主一個人無法全面地展現(xiàn)，就必須拓展，傳主再加上其他的人、事、物，點面結(jié)合，就可以更全面、更深刻地表現(xiàn)主題。4.增強表達效果增強文章的文學(xué)色彩；讓人產(chǎn)生豐富的想象，發(fā)人深省，耐人尋味；等等。直接引用大量原始材料，可以更好地突出人物的特點，揭示人物的精神面貌，對人物作出客觀公正的評價。在傳記中，引用主要包括以下幾個方面：引用內(nèi)容引用效果直接引用可以增加作品真實性，更好地突出人物的特點，揭示人物的精神面貌，對人物做出客觀公正的評價。引用詩詞可以從側(cè)面烘托和豐富傳主的思想精神，使傳記顯現(xiàn)出一種古樸文雅的風(fēng)格。引用故事可以增強文章的趣味性，使文章更具有可讀性。引用傳主在書信、日記中的表白以及傳主的話可以印證作者的觀點，也可以使傳記具有更為真實感人的力量。引用他人的話使文章對人物的評述更加全面客觀、真實可信，也能從側(cè)面烘托傳主的形象。閱讀下面的文字，完成后面的題目。[即學(xué)即練]朱啟鈐：“被抹掉的奠基人”林天宏①2006年6月13日下午，一場大雨過后，正陽門箭樓被帶著水霧的腳手架包裹得嚴(yán)嚴(yán)實實。北京舊城中軸線上的這座標(biāo)志性建筑，正經(jīng)歷著新中國成立后規(guī)模最大的一次修繕。②由正陽門箭樓北望，長安街車水馬龍，它與城樓左右兩側(cè)的南北長街、南北池街，一同構(gòu)成了北京舊城東西、南北走向的交通要道。③我問同行的一個記者：“你知道改造北京舊城，使其具有現(xiàn)代城市雛形的第一人是誰？”“梁思成？”她答道。④這個答案是錯誤的，卻并不讓人意外。隨著北京舊城改造不斷進入媒體視野，梁思成等一批建筑學(xué)家已被大眾熟知。但少有人知曉的是，從1915年起，北京已開始有計劃地進行市政工程建設(shè)，正陽門箭樓、東西長安街、南北長街與南北池街，都是在時任內(nèi)務(wù)部總長朱啟鈐的主持之下改造與打通的。⑤同樣少有人知曉的是，1925年，25歲的美國賓夕法尼亞大學(xué)留學(xué)生梁思成，收到父親梁啟超從國內(nèi)寄來北宋匠人李誡撰寫的《營造法式》一書，興趣大增，由此走上中國古代建筑研究之路。1930年，梁思成加入中國營造學(xué)社，在那里撰寫了《中國建筑史》，成為建筑學(xué)一代宗師。而《營造法式》一書的發(fā)現(xiàn)者與中國營造學(xué)社的創(chuàng)始人，正是朱啟鈐。⑥“朱啟鈐是中國古建筑研究工作的開拓者與奠基人，沒有他，就不可能在上個世紀(jì)30年代出現(xiàn)像梁思成這樣的建筑學(xué)領(lǐng)軍人物，我們讀到《中國建筑史》的年份，還不知要推遲多少年?！敝袊奈镅芯克逞芯咳藛T曾這樣評價。但是，“由于歷史原因，他被研究者們有意無意地抹掉了”。⑦朱啟鈐于1930年創(chuàng)辦的中國營造學(xué)社，將他的籌劃與組織才能發(fā)揮得“淋漓盡致”。他為學(xué)社請來當(dāng)時最為優(yōu)秀的學(xué)術(shù)精英：東北大學(xué)建筑系主任梁思成，中央大學(xué)建筑系教授劉敦楨，著名建筑師楊廷寶、趙深，史學(xué)家陳垣，地質(zhì)學(xué)家李四光，考古學(xué)家李濟……他還以其社會人脈，動員許多財界和政界人士加入學(xué)社，直接從經(jīng)費上支持營造學(xué)社的研究工作。曾有建筑史家這樣評價朱啟鈐：“人力、物力、財力，這些都是研究工作所必不可少的條件，能把這方方面面的人事統(tǒng)籌起來，是需要非凡之才能的。朱啟鈐以一己之力，做了今天需要整個研究所行政部門做的事?！雹嘤袛?shù)據(jù)顯示，截至1937年，營造學(xué)社野外實地測繪重要古建筑達206組，因此探索出一整套研究中國古建筑的科學(xué)方法，為撰寫中國建筑史構(gòu)建了扎實的科學(xué)體系。⑨假若沒有朱啟鈐，中國的古建筑研究，又會是怎樣的圖景？如今，斯人已逝，營造學(xué)社停辦也已整整60周年。⑩6月13日的那場大雨，將故宮端門外西朝房沖洗得干干凈凈。游人如織，屋宇間卻依舊透著落寞，此處正是營造學(xué)社舊址。而位于東城區(qū)趙堂子胡同3號的朱啟鈐故居，住著數(shù)十戶人家，雜亂之中，依稀可辨當(dāng)年氣魄。(摘自2006年6月21日《中國青年報》，有刪改)【注】朱啟鈐(1872—1962)，曾任全國政協(xié)委員、中央文史館館員?！?.文章多處提到梁思成，這對寫朱啟鈐有什么作用？請選一例作簡要分析。答：______________________________________________解析結(jié)合文章第③⑤⑥段進行分析，寫梁思成主要是從側(cè)面表現(xiàn)朱啟鈐，讓讀者對傳主有一個全面的、立體的了解。答案文章通過對梁思成有關(guān)事跡的敘述，或直接或間接地寫出了朱啟鈐對我國古建筑研究的