總論常見癥狀R

指大腦的覺醒程度CNS對內(nèi)外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)能力機體對自身&周圍環(huán)境感知&理解能力可通過語言\軀體運動&行為表達出來該能力減退或喪失即不同程度的意識障礙,包括:意識水平(覺醒或清醒)受損意識水平正常而意識內(nèi)容(認知功能)改變意識(Consciousness)--概念2總論常見癥狀R1.腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

(ascendingreticularactivatingsystem)2.廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性(中樞整合機構(gòu))維持意識清醒的重要結(jié)構(gòu)

意識(Consciousness)--概念3總論常見癥狀R意識障礙程度意識障礙--臨床分類(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)4總論常見癥狀R患者處于睡眠狀態(tài)喚醒后定向力基本完整,能配合檢查意識障礙早期表現(xiàn),常見于顱內(nèi)壓增高病人意識障礙程度(1)嗜睡(somnolence)意識障礙--臨床分類5總論常見癥狀R較深的睡眠狀態(tài)較重的疼痛或言語刺激方可喚醒,簡單模糊作答,旋即熟睡

意識障礙程度(2)昏睡(stupor)意識障礙--臨床分類6總論常見癥狀R患者起病狀態(tài)\癥狀&體征可能提示昏迷病因可分為淺\中\(zhòng)深昏迷意識障礙程度(3)昏迷(coma)意識水平嚴重下降,是一種病理性睡眠狀態(tài)對刺激無意識反應(yīng),不能被喚醒意識障礙--臨床分類7總論常見癥狀R意識障礙程度(3)昏迷(coma)表2-1意識障礙的分級及鑒別要點意識障礙--臨床分類分級對疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)無意識自發(fā)動作腱反射光反射生命體征嗜睡(somnolence)（+，明顯）（+，呼喚）+++穩(wěn)定昏睡(stupor)（+，遲鈍）（+，大聲呼喚）+++穩(wěn)定昏迷(coma)

淺昏迷+可有++無變化中昏迷重刺激可有很少遲鈍輕度變化深昏迷顯著變化8總論常見癥狀R意識范圍縮小,嗜睡,常有定向力障礙,注意力不集中突出表現(xiàn):錯覺,幻覺少見,激惹,或與困倦交替可伴自主神經(jīng)改變(心動過速\高血壓\多汗\蒼白\潮紅)運動障礙(震顫或肌陣攣)可見于癔癥2.不嚴重的意識水平下降(1)急性意識模糊(acuteconfusionstate)意識障礙--臨床分類9總論常見癥狀R定向力\自知力障礙,注意力渙散,不能與外界正常接觸常有錯覺\幻覺,錯視為主,形象生動逼真→恐懼\外逃或傷人行為急性譫妄狀態(tài)--高熱\中毒(如阿托品類)慢性譫妄狀態(tài)--慢性酒中毒2.不嚴重的意識水平下降(2)譫妄狀態(tài)(deliriumstate)--較前者嚴重意識障礙--臨床分類10總論常見癥狀R3.特殊類型意識障礙--醒狀昏迷(comavigil)無意識睜眼閉眼\咀嚼&吞咽光\角膜反射存在,對外界刺激無反應(yīng)去皮層強直狀態(tài),病理征(+)保持覺醒-睡眠周期(上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損)見于缺氧性腦病,腦皮質(zhì)廣泛損害(CVD\外傷等)(1)去皮層綜合征(decorticatesyndrome)意識障礙--臨床分類11總論常見癥狀R3.特殊類型意識障礙--醒狀昏迷(comavigil)對外界刺激無意識反應(yīng),四肢不動\不語,肌肉松弛無錐體束征,無目的睜眼或眼球運動睡眠-醒覺周期保留伴自主神經(jīng)功能紊亂(體溫高\心跳&呼吸節(jié)律不規(guī)則

\多汗\尿便潴留或失禁)(2)無動性緘默癥(akineticmutism)腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng),前額葉-邊緣系統(tǒng)損害意識障礙--臨床分類12總論常見癥狀R鑒別--閉鎖綜合征(locked-insyndrome)幾乎全部運動功能喪失(四肢癱\腦橋以下腦神經(jīng)癱),不能講話\吞咽但可自主睜眼或用眼球垂直活動示意看似昏迷,實為清醒,EEG正常多見于腦橋基底部CVD病變(雙側(cè)皮質(zhì)延髓束&皮質(zhì)脊髓束受損)意識障礙--臨床分類與昏迷鑒別:讓患者“睜開你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鑒別13總論常見癥狀R第二節(jié)失語癥\失用癥\失認癥Aphasia,Apraxia,Agnosia14總論常見癥狀R一、失語癥(Aphasia)15總論常見癥狀R失語癥(Aphasia)概念腦損害導致語言交流能力障礙后天獲得的各種語言符號(口語\文字\手語等)表達\理解能力受損或喪失16總論常見癥狀R無精神障礙嚴重認知障礙視\聽覺缺損口\咽喉\舌等發(fā)音器官肌癱瘓&共濟障礙診斷的必要條件失語癥(Aphasia)概念意識清晰17總論常見癥狀R失語癥(Aphasia)概念語言交流的基本形式是:口語理解&表達(聽\說)文字理解&表達(讀\寫)口語表達包括復(fù)述&命名要點提示腦病變導致的失語癥可表現(xiàn)六種基本障礙自發(fā)談話聽理解復(fù)述命名閱讀書寫18總論常見癥狀R共同點:病灶在外側(cè)裂周圍區(qū)均有復(fù)述障礙Broca失語(Brocaaphasia,BA)Wernicke失語(Wernickeaphasia,WA)傳導性失語(Conductiveaphasia,CA)失語癥(國內(nèi)常用)臨床分類1.外側(cè)裂周圍失語綜合征(圖2-2)19總論常見癥狀R共同點:病灶位于分水嶺區(qū)復(fù)述相對保留失語癥(國內(nèi)常用)臨床分類2.經(jīng)皮層性失語(Transcorticalaphasia)

--分水嶺區(qū)失語綜合征經(jīng)皮層運動性失語(transcorticalmotoraphasia,TCMA)經(jīng)皮層感覺性失語(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)經(jīng)皮層混合性失語(mixedtranscorticalaphasia,MTA)20總論常見癥狀R失語癥(國內(nèi)常用)臨床分類3.完全性失語(Globalaphasia,GA)4.命名性失語(Anomicaphasia,AA)5.皮層下失語綜合征(Subcorticalaphasiasyndrome)

丘腦性失語(Thalamicaphasia,TA)

底節(jié)性失語(Basalganglionaphasia,BaA)21總論常見癥狀R病變:優(yōu)勢半球Broca區(qū)(額下回后部)失語癥臨床表現(xiàn)1.外側(cè)裂周圍失語綜合征Broca失語(Brocaaphasia,BA)口語表達明顯障礙典型非流利型口語,語量少,講話費力發(fā)音&語調(diào)障礙,找詞困難,電報式語言語法差,口語理解相對好復(fù)述\命名\閱讀&書寫障礙22總論常見癥狀R病變:優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)(顳上回后部)失語癥臨床表現(xiàn)1.外側(cè)裂周圍失語綜合征口語理解嚴重障礙流利型口語,較多語義錯語(帽子襪子),新語答非所問,與理解一致的復(fù)述\聽寫障礙講話不費力,滔滔不絕,發(fā)音清晰,語調(diào)正常Wernicke失語(Wernickeaphasia,WA)23總論常見癥狀R病變:優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維1.外側(cè)裂周圍失語綜合征特點復(fù)述不呈比例地受損,自發(fā)講話說出的詞也不能復(fù)述傳導性失語(Conductiveaphasia,CA)口語清晰,自發(fā)語言\聽理解正常,語音錯語(如鉛筆先北),找詞困難失語癥臨床表現(xiàn)24總論常見癥狀R2.經(jīng)皮質(zhì)性失語特點復(fù)述較其它語言功能不成比例地好TCMA非流利型口語語言啟動&擴展障礙理解相對好病變:Broca區(qū)前上部病變部位不同臨床表現(xiàn)不同TCSA流利型錯語&模仿型言語理解嚴重障礙病變:顳\頂葉分水嶺區(qū)失語癥臨床表現(xiàn)MTA非流利型可有模仿型言語理解嚴重障礙病變:分水嶺區(qū)大病灶25總論常見癥狀R

TCMA

TCSAMTA

口語表達多為非流利型,語言啟動&擴展障礙流利型,有錯語&模仿言語非流利型,可有模仿言語口語理解相對好嚴重障礙嚴重障礙復(fù)述好好相對好命名不正常(表達性命名障礙)嚴重障礙嚴重障礙閱讀

不正常嚴重障礙嚴重障礙書寫不正常不正常嚴重障礙病變部位優(yōu)勢側(cè)Broca區(qū)前、上部優(yōu)勢側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)優(yōu)勢側(cè)分水嶺區(qū)大病灶

表2-2

經(jīng)皮質(zhì)運動性失語(TCMA)經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語(TCSA)經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(MTA)的鑒別要點

失語癥臨床表現(xiàn)26總論常見癥狀R

3.完全性(混合性)失語所有語言功能均嚴重障礙口語聽理解復(fù)述命名閱讀書寫表現(xiàn)啞刻板性語言(嗎\吧\噠等)病變:優(yōu)勢半球大病灶,如大腦中動脈區(qū)失語癥臨床特點27總論常見癥狀R病變:優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)特點命名不能,找詞困難,贅語在供選擇名稱中能選出正確的名詞失語癥臨床特點

4.命名性失語28總論常見癥狀R類型臨床特點伴隨癥狀病變部位(優(yōu)勢半球)Broca失語典型非流利型口語,言語缺乏,語法缺失,電報樣言語輕偏癱Broca區(qū)(額下回后部)損害Wernicke失語流利型口語,口語理解嚴重障礙,語法完好,新語\錯語&詞語堆砌視野缺失Wernicke區(qū)(顳上回后部)病變傳導性失語復(fù)述不能,理解&表達完好

緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維束受損經(jīng)皮質(zhì)性失語復(fù)述不成比例的保存

TCMA—Broca區(qū)前上部TCSA—顳頂葉分水嶺區(qū)MTA—分水嶺區(qū)大病灶完全性失語所有語言功能明顯障礙偏癱\偏身感覺障礙大腦半球大范圍病變命名性失語命名不能

顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變表2-2臨床常見的失語癥臨床特點\伴隨癥狀&病變部位

失語癥臨床表現(xiàn)29總論常見癥狀R構(gòu)音障礙(dysarthria)特點發(fā)音困難\語音不清\音調(diào)&語速異常純口語(speech)語音障礙發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導致運動不能或不協(xié)調(diào)語言形成&接受能力,聽理解\閱讀\書寫正常病變:上\下運動神經(jīng)元病變導致球麻痹小腦病變\Parkinson病\肌肉疾病(進行性肌營養(yǎng)不良\重癥肌無力)鑒別診斷--構(gòu)音障礙失語癥臨床表現(xiàn)30總論常見癥狀R二、失用癥(Apraxia)31總論常見癥狀R腦部疾病時,患者無癱瘓\共濟失調(diào)\肌張力障礙\感覺障礙\意識&智能障礙企圖作有目的或細巧動作時,不能準確執(zhí)行所了解的隨意性動作不能按要求做簡單動作,如伸舌\吞咽\洗臉\刷牙\劃火柴&開鎖)但病人不經(jīng)意時卻能自發(fā)做這些動作病變:左側(cè)緣上回失用癥(Apraxia)-概念32總論常見癥狀R

完成任一復(fù)雜的隨意運動需上\下運動神經(jīng)元與小腦&錐體外系整合還需高級神經(jīng)活動如運動意念參與(聯(lián)絡(luò)區(qū)皮質(zhì)功能)左側(cè)緣上回:運用功能皮質(zhì)代表區(qū)發(fā)出纖維→同側(cè)中央前回再經(jīng)胼胝體→右側(cè)中央前回左頂葉緣上回病變→雙側(cè)失用癥左緣上回至同側(cè)中央前回間病變→右側(cè)肢體失用胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)受損→左側(cè)肢體失用失用癥(Apraxia)-概念33總論常見癥狀R三、失認癥(Agnosia)34總論常見癥狀R腦損害患者無視覺\聽覺\觸覺\智能&意識障礙不能通過某種感覺辨認以往熟悉的物體,卻能通過其它感覺識別如看到手表不知為何物觸摸外形或聽聲音可知是手表失認癥(Agnosia)-概念35總論常見癥狀R體象障礙患者視覺\痛溫覺\本體覺完好卻不能感知軀體各部位存在\空間位置&各組成部分間關(guān)系表現(xiàn)自體部位失認\偏側(cè)肢體忽視

\病覺缺失&幻肢癥等病灶多見于非優(yōu)勢(右側(cè))半球頂葉病變失認癥(Agnosia)36總論常見癥狀RGerstmann綜合征優(yōu)勢半球頂葉角回病變肢體左右失定向雙側(cè)手指失認失寫失算失認癥(Agnosia)37總論常見癥狀R第三節(jié)智能障礙和遺忘綜合征

IntelligenceDisorders

&AmnesticSyndrome38總論常見癥狀R一、智能障礙(IntelligenceDisorders)39總論常見癥狀R是一組臨床綜合征至少以下3項受損記憶認知(概括、計算、判斷等)語言可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病精神疾病軀體疾病引起視空間功能人格智能障礙(IntelligenceDisorders)概念40總論常見癥狀R包括①記憶障礙先近記憶損害再遠記憶減退②思維判斷力障礙③性格改變④情感障礙智能障礙(IntelligenceDisorders)主要癥狀41總論常見癥狀R分為兩類①先天性智能障礙如精神發(fā)育遲滯②獲得性智能障礙如急性腦外傷代謝障礙中毒疾病引起暫時性智能障礙Dementia是最常見的獲得性進行性認知功能障礙智能障礙(IntelligenceDisorders)分類42總論常見癥狀R二、遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)43總論常見癥狀R即記憶障礙本節(jié)討論后一情況見于急性&慢性病變可為癡呆表現(xiàn)或一種孤立的異常也可為急性意識模糊狀態(tài)遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)概念44總論常見癥狀R表現(xiàn)順行性遺忘,不能形成新的記憶可有逆行性(外傷前不同時期)遺忘1.急性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)可伴發(fā)于急性意識模糊狀態(tài)也見于:(1)頭部外傷45總論常見癥狀R心臟驟?；駽O中毒所致(昏迷至少持續(xù)12h)1.急性遺忘綜合征(2)腦缺氧或缺血①心臟驟停后遺忘癥可為神經(jīng)功能障礙唯一表現(xiàn)或與腦分水嶺綜合征并存數(shù)日內(nèi)常可恢復(fù),可遺留功能缺損②CO中毒后遺忘癥皮膚粘膜櫻桃紅色碳氧血紅蛋白增高情感障礙遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)46總論常見癥狀R短暫或持續(xù)近記憶受損常伴單側(cè)或雙側(cè)偏盲可伴視覺失認、失讀中腦上部功能異常體征(光反射受損)1.急性遺忘綜合征(3)雙側(cè)大腦后動脈閉塞遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)47總論常見癥狀R急性記憶喪失綜合征見于大腦后循環(huán)缺血事件表現(xiàn)易激惹&困惑反復(fù)詢問自己身在何處和經(jīng)歷的事情約10%病人可復(fù)發(fā)1.急性遺忘綜合征(4)短暫性全面遺忘癥遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)48總論常見癥狀R短期內(nèi)攝入大量乙醇所致自限性無須特殊治療1.急性遺忘綜合征(5)酒精性一過性記憶喪失遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)49總論常見癥狀R硫胺缺乏所致表現(xiàn)意識模糊而非孤立遺忘癥可伴共濟失調(diào)和眼肌麻痹1.急性遺忘綜合征(6)Wernicke腦病遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)50總論常見癥狀R精神病史&精神病癥狀表現(xiàn)與外傷或應(yīng)激不成比例的記憶喪失甚至記不住自己名字在器質(zhì)性遺忘癥極罕見1.急性遺忘綜合征(7)分裂性(精神性)遺忘癥遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)51總論常見癥狀R2.慢性遺忘綜合征常伴發(fā)于癡呆也見于:(1)酒精性Korsakoff遺忘綜合征見于慢性酒中毒&營養(yǎng)不良狀態(tài)約3/4的病例出現(xiàn)遺忘綜合征(近記憶嚴重障礙)常伴多發(fā)性神經(jīng)病\眼震\共濟失調(diào)\虛構(gòu)癥\定向障礙遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)52總論常見癥狀R(2)腦炎后遺忘癥急性單純皰疹病毒性腦炎(HSE)可遺留永久性遺忘癥突出特點:不能形成新記憶可有虛構(gòu)癥\邊緣系統(tǒng)癥狀可有復(fù)雜部分性發(fā)作,伴或不伴繼發(fā)全面性發(fā)作2.慢性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)53總論常見癥狀RKorsakoff綜合征近事遺忘虛構(gòu)錯構(gòu)定向障礙(3)腦腫瘤遺忘綜合征的罕見病因第三腦室腫瘤或腫瘤從外側(cè)壓迫第三腦室底或壁表現(xiàn)與Korsakoff綜合征頗相似深部中線腫瘤可見昏睡\頭痛\內(nèi)分泌紊亂\視野缺損\視乳頭水腫CT或MRI檢查可確診2.慢性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)54總論常見癥狀R(4)副腫瘤性邊緣葉腦炎癥狀常早于潛在的癌癥近記憶嚴重障礙可有虛構(gòu)\幻覺,早期常見焦慮或抑郁可有復(fù)雜部分性或全面性癲癇發(fā)作2.慢性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)55總論常見癥狀R(4)副腫瘤性邊緣葉腦炎EEG--彌漫性慢活動或雙顳部慢波&棘波MRI--顳葉內(nèi)側(cè)異常信號抗神經(jīng)元抗體--約60%病人血清或CSF(+)如抗-Hu抗體(小細胞肺癌)\抗-Ta抗體(睪丸癌)檢查2.慢性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)56總論常見癥狀R第四節(jié)視覺障礙

DisturbancesofVision57總論常見癥狀R視覺障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理

視網(wǎng)膜retina

→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm(a)→視束optictract

→外側(cè)膝狀體

lateralgeniculatenuclei

→視放射opticradiations→枕葉距狀裂皮質(zhì)

calcarinecortexoftheoccipitallobes視覺傳導徑路(Visualpathways)

圖2-358總論常見癥狀R視交叉處視神經(jīng)纖維重組是偏盲或象限盲的基礎(chǔ)(圖2-3)視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴格排列順序與視網(wǎng)膜每一點精確對應(yīng)視覺障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理59總論常見癥狀R視覺系統(tǒng)動脈供血圖2-4

眼動脈發(fā)自頸內(nèi)動脈供血視神經(jīng)分支視網(wǎng)膜中央動脈供血視網(wǎng)膜大腦中動脈分支供血視放射大腦后動脈供血視皮質(zhì)視覺障礙(Disturbancesofvision)血液供應(yīng)

60總論常見癥狀R1.視力障礙--單眼視力障礙視覺障礙-臨床表現(xiàn)突然視力喪失單眼一過性黑朦進行性視力障礙---數(shù)h,d(ON、MS)頸內(nèi)動脈TIA眼型偏頭痛不規(guī)則視野缺損后視力障礙或失明視神經(jīng)壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome額葉底部腫瘤同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮對側(cè)視乳頭水腫可伴同側(cè)嗅覺喪失眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞61總論常見癥狀R視覺障礙-臨床表現(xiàn)1.視力障礙--雙眼視力障礙雙眼一過性視力障礙雙側(cè)枕葉視中樞TIA閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔\光反射)進行性視力障礙中毒\營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮慢性視乳頭水腫(腫瘤\血腫\炎癥→ICP增高)62總論常見癥狀R雙側(cè)&無痛性視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高體征視乳頭炎為單側(cè)伴疼痛,是視神經(jīng)炎體征,

多見于多發(fā)性硬化要點提示視覺障礙-臨床表現(xiàn)63總論常見癥狀R癥狀&體征原發(fā)性視神經(jīng)萎縮視乳頭水腫視力早期即迅速減退早期正常,晚期減退視野可有周邊視野縮小早期周邊視野縮小，盲點擴大眼底單側(cè)且伴疼痛雙側(cè)和無痛性視乳頭蒼白，邊界清晰，篩板清楚充血，邊界不清，不能窺見篩板視乳頭隆起<2個屈光度>2個屈光度視網(wǎng)膜血管動脈、靜脈充血，常為單側(cè),出血少見靜脈瘀血，多為雙側(cè)，可見點片狀出血病變球后視神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)受壓腦腫瘤、血腫和炎癥導致顱內(nèi)壓增高視覺障礙-臨床表現(xiàn)表2-3原發(fā)性視神經(jīng)萎縮與視乳頭水腫的鑒別64總論常見癥狀R解剖基礎(chǔ):圖2-3雙顳側(cè)偏盲垂體瘤顱咽管瘤等使視交叉中部受損視覺障礙-臨床表現(xiàn)2.視野缺損65總論常見癥狀R視覺障礙-臨床表現(xiàn)病變外側(cè)膝狀體視輻射完全損害及枕葉視中樞病變黃斑回避視中樞病變中心視野常保留(黃斑區(qū)纖維投射至雙側(cè)枕葉視皮質(zhì))對側(cè)同向性偏盲兩眼病變對側(cè)視野同向偏盲2.視野缺損66總論常見癥狀R對側(cè)視野同向象限盲視覺障礙-臨床表現(xiàn)雙眼對側(cè)視野同向上象限盲顳葉后部病變使視輻射下部受損雙眼對側(cè)視野同向下象限盲頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損2.視野缺損67總論常見癥狀R第五節(jié)眼球運動障礙

DisturbancesofEyeMovements68總論常見癥狀R眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)解剖生理基礎(chǔ)圖2-5眼肌麻痹69總論常見癥狀R眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹動眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂外斜視\復(fù)視瞳孔散大光反射消失調(diào)節(jié)反射消失70總論常見癥狀R眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹滑車神經(jīng)麻痹上斜肌麻痹下樓出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹內(nèi)斜視\復(fù)視眼球不能外展腦動脈瘤顱底蛛網(wǎng)膜炎糖尿病71總論常見癥狀R瞼下垂Ⅲ神經(jīng)麻痹→完全性眼瞼失交感神經(jīng)支配→部分性(如Horner征)

單側(cè)瞼下垂動眼神經(jīng)或上分支病變→提上瞼肌麻痹Horner征常伴瞳孔小用力睜眼可暫克服雙側(cè)瞼下垂提示動眼神經(jīng)核受累重癥肌無力眼肌型肌營養(yǎng)不良眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)72總論常見癥狀R要點提示眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)動眼(Ⅲ)神經(jīng)麻痹導致瞼下垂為完全性眼瞼失交感神經(jīng)支配引起瞼下垂(如Horner綜合征)為部分性單側(cè)瞼下垂見于提上瞼肌麻痹,如動眼神經(jīng)或上分支病變,Horner征常伴瞳孔縮小,用力睜眼可暫時克服雙側(cè)瞼下垂提示動眼神經(jīng)核受累\重癥肌無力或眼肌型肌營養(yǎng)不良73總論常見癥狀R2.核性眼肌麻痹合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)&錐體束分離性眼肌麻痹動眼神經(jīng)核性損害可選擇性損害個別眼肌或雙側(cè)眼肌見于腦干血管病炎癥\腫瘤眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)74總論常見癥狀R3.1前核間性眼肌麻痹眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.核間性眼肌麻痹病變一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損(圖2-6)雙眼水平注視時病側(cè)眼球不能內(nèi)收對側(cè)眼球可外展(可伴眼震)但雙眼集合運動正常75總論常見癥狀R眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病變:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損雙眼向同側(cè)注視時同側(cè)眼球不能外展對側(cè)眼球可以內(nèi)收3.2后核間性眼肌麻痹3.核間性眼肌麻痹76總論常見癥狀R3.3一個半綜合征眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病變一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或PPRF受損向病灶側(cè)凝視麻痹同側(cè)眼球不能外展,對側(cè)眼球不能內(nèi)收累及對側(cè)已交叉的MLF,使同側(cè)眼球不能內(nèi)收僅對側(cè)眼球可外展,伴眼震圖2-63.核間性眼肌麻痹77總論常見癥狀R雙眼水平同向運動障礙凝視麻痹(gazepalsy)雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對側(cè)同向偏斜圖2-6病變皮層側(cè)視中樞(眼球水平同向運動中樞)眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)4.中樞性(核上性)眼肌麻痹78總論常見癥狀R要點提示眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)臨床須注意向病變側(cè)凝視優(yōu)勢(背離輕偏癱側(cè))提示半球病變背離病變側(cè)凝視(看向輕偏癱側(cè))提示腦干病變79總論常見癥狀R表現(xiàn)病變雙眼向上垂直運動不能眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)上丘:眼球垂直同向運動皮質(zhì)下中樞損害帕里諾綜合征(Parinaudsyndrome)80總論常見癥狀R眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔調(diào)節(jié)障礙動眼神經(jīng)副交感纖維支配瞳孔括約肌瞳孔調(diào)節(jié)普通光線下瞳孔正常3~4mm頸上交感神經(jīng)節(jié)交感纖維支配瞳孔散大肌81總論常見癥狀R視網(wǎng)膜(Ⅰ☉)→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm→視束optictract→中腦頂蓋前區(qū)→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→動眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)(Ⅲ☉)→節(jié)后f→瞳孔括約肌瞳孔對光反射(Pupillarylightreflex)眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)傳導徑路(pathways)82總論常見癥狀R瞳孔對光反射(Pupillarylightreflex)眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)光反射減弱或消失傳入纖維(外側(cè)膝狀體前視覺徑路病變)傳出纖維(動眼神經(jīng)損害)83總論常見癥狀R丘腦性瞳孔瞳孔輕度縮小光反射存在丘腦占位性病變早期影響下行交感通路臨床常見的異常瞳孔眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔顳葉鉤回疝抗膽堿能藥\擬交感藥中毒中等大固定瞳孔中腦水平病變針尖樣瞳孔腦橋出血鴉片類藥物過量有機磷中毒神經(jīng)梅毒不對稱瞳孔累及中腦或動眼神經(jīng)病變20%人群相差1mm或更小84總論常見癥狀R注視近物時雙眼會聚,瞳孔縮小眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)調(diào)節(jié)反射—輻輳縮瞳反應(yīng)與會聚動作不一定同時受損會聚不能見于帕金森病&中腦病變縮瞳反應(yīng)喪失見于白喉(睫狀神經(jīng)損傷)&中腦炎癥反應(yīng)路徑尚不確切85總論常見癥狀R眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)頂蓋前區(qū)光反射徑路受損,如神經(jīng)梅毒Edinger-Westphal核區(qū)病變,如MS阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔對光反射消失調(diào)節(jié)反射存在86總論常見癥狀R霍納征(Hornersign)一側(cè)瞳孔縮小眼裂變小(瞼板肌麻痹)眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)可伴同側(cè)面部少汗霍納征眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)87總論常見癥狀R霍納征(Hornersign)頸上交感神經(jīng)徑路&腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害(圖2-7)眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)88總論常見癥狀R眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)艾迪瞳孔--強直性瞳孔(tonicpupil)一側(cè)瞳孔散大暗處強光持續(xù)照射,瞳孔緩慢收縮光照停止后,瞳孔緩慢散大調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn),緩慢恢復(fù)中青年女性多見常伴四肢腱反射消失(下肢明顯)伴節(jié)段性無汗,直立性低血壓--艾迪綜合征

(Adiesyndrome)89總論常見癥狀R眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大無眼外肌麻痹,見于鉤回疝早期(副交感纖維位于動眼神經(jīng)表面最先受損)伴失明,見于視神經(jīng)損害

90總論常見癥狀R急動性眼震慢相后出現(xiàn)反方向快相運動,快相為眼震方向鐘擺樣眼震以相同速度向兩個方向擺動,常見于嬰兒期眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)眼球震顫(nystagmus)眼球節(jié)律性擺動,分兩類91總論常見癥狀R眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼震見于正常:視動性反應(yīng)\前庭冷熱水試驗正常人隨意凝視終結(jié)時異常:周圍前庭器官\中樞前庭通路或小腦疾病抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥所致眼震描述出現(xiàn)時凝視位置\方向&幅度誘發(fā)因素,如頭位伴隨癥狀,如眩暈等

92總論常見癥狀R臨床兩種常見的獲得性病理性急動性眼震綜合征眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)1.凝視誘發(fā)性眼震(gaze-evokednystagmus)單一方向凝視誘發(fā)眼肌麻痹早期或殘留眼肌麻痹的常見體征多方向凝視誘發(fā)抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥副作用小腦或中樞性前庭功能障礙所致93總論常見癥狀R周圍性—單向,水平或水平與旋轉(zhuǎn)性伴嚴重眩暈,可伴聽力喪失或耳鳴中樞性—雙向,純水平\垂直或旋轉(zhuǎn)性眩暈很輕,可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常位置性眼震—改變頭位引起周圍性或中樞性前庭病變所致眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)臨床兩種常見的獲得性病理性急動性眼震綜合征2.前庭性眼震(vestibularnystagmus)94總論常見癥狀R第六節(jié)面肌癱瘓

FacialParalysis95總論常見癥狀R鼓索與面神經(jīng)分離前伴舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙

解剖圖2-8運動感覺副交感纖維面肌癱瘓-解剖學基礎(chǔ)發(fā)出鐙骨肌支以上面神經(jīng)受損伴同側(cè)舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙聽覺過敏96總論常見癥狀R患側(cè)額紋變淺或消失口角低垂,鼻唇溝變淺皺額\閉目\鼓頰&露齒均不能(圖2-9)周圍性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)97總論常見癥狀R

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌障礙Hunt綜合征膝狀神經(jīng)節(jié)++++++鐙骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

莖乳孔以下+

表2-4面神經(jīng)各段損害的癥狀受累水平不同,伴發(fā)癥狀不同(表2-4).見于特發(fā)性面神經(jīng)炎雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征核性常伴外展神經(jīng)麻痹&交叉癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)98總論常見癥狀R中樞性面癱一側(cè)皮質(zhì)核束損害,病變對側(cè)眼裂以下面癱,常伴該側(cè)中樞性舌癱(皮質(zhì)核束),偏癱(皮質(zhì)脊髓束受損)見于腦血管病\腫瘤等(圖2-9)面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)99總論常見癥狀R中樞性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)周圍性面癱100總論常見癥狀R第七節(jié)聽覺障礙和眩暈

AuditoryDisorders&Vertigo101總論常見癥狀R一、聽覺障礙(Auditorydisorders)102總論常見癥狀R解剖基礎(chǔ)--蝸神經(jīng)傳導徑路

圖2-10

1.耳聾混合性耳聾傳導性&神經(jīng)性耳聾并存聽覺障礙-解剖基礎(chǔ)&分類傳導性耳聾(傳音性)

外耳道和中耳病變?nèi)缤舛喇愇锘蝰袈湽哪ご┛字卸椎壬窠?jīng)性耳聾(感音性)

內(nèi)耳聽神經(jīng)蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變103總論常見癥狀R2.耳鳴聽覺障礙-臨床表現(xiàn)概念:無外界聲音刺激,患者主觀聽到持續(xù)性聲響病變:聽感受器&傳導徑路病理性刺激所致主觀性耳鳴104總論常見癥狀R聽覺障礙-臨床表現(xiàn)概念

聲音呈病理性增強(患者感覺到的聲音較實際的強)病變

面神經(jīng)麻痹→鐙骨肌癱瘓

(微弱聲波振動引起內(nèi)淋巴強烈震蕩所致)3.聽覺過敏105總論常見癥狀R二、眩暈(Vertigo)

106總論常見癥狀R患者主觀感覺自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感或升降\直線運動\傾斜\頭重腳輕等自身或外界物體運動性幻覺是對自身平衡覺\空間位象覺的自我體會錯誤前庭神經(jīng)傳導徑路(圖2-11)

眩暈-概念&解剖學基礎(chǔ)常缺乏自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感,僅表現(xiàn)頭重腳輕\行走不穩(wěn)眩暈(vertigo)

頭暈(dizziness)107總論常見癥狀R病因前庭系統(tǒng)病變引起眩暈的主要原因1.系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類&表現(xiàn)108總論常見癥狀R1.系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類&表現(xiàn)可伴平衡障礙\眼球震顫\聽力障礙

1.1周圍性眩暈(真性眩暈)前庭感受器&前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)病變,如迷路炎中耳炎前庭神經(jīng)元炎內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等109總論常見癥狀R

1.2中樞性眩暈(假性眩暈)系統(tǒng)性眩暈鑒別表2-5眩暈-臨床分類&表現(xiàn)病變前庭神經(jīng)顱內(nèi)段前庭神經(jīng)核核上纖維內(nèi)側(cè)縱束皮質(zhì)&小腦前庭代表區(qū)見于椎基底動脈供血不全小腦\腦干&第四腦室腫瘤顱內(nèi)高壓癥聽神經(jīng)瘤癲癇等110總論常見癥狀R臨床特征周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈的特點突發(fā)，持續(xù)時間短(數(shù)十分、數(shù)小時、數(shù)天)

持續(xù)時間長(數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年)，較周圍性眩暈輕發(fā)作與體位關(guān)系頭位或體位改變可加重，閉目不減輕與改變頭位或體位無關(guān)，閉目減輕眼球震顫水平性或旋轉(zhuǎn)性，無垂直性，向健側(cè)注視時眼震加重眼震粗大和持續(xù)平衡障礙站立不穩(wěn),左右搖擺站立不穩(wěn),向一側(cè)傾斜自主神經(jīng)癥狀伴惡心\嘔吐\出汗等不明顯耳鳴&聽力下降有無腦損害表現(xiàn)無可有,如頭痛\顱內(nèi)壓增高\腦神經(jīng)損害\癱瘓&癇性發(fā)作等病變前庭器官病變,如內(nèi)耳眩暈癥(Ménière病)\迷路炎\中耳炎&前庭神經(jīng)元炎等前庭核&中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變,如椎-基底動脈供血不足,小腦\腦干&第四腦室腫瘤,聽神經(jīng)瘤,顱內(nèi)高壓癥&癲癇等表2-5周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別眩暈-臨床分類&表現(xiàn)111總論常見癥狀R病因前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起如眼部疾病\貧血

\血液病\心功能不全

\感染\中毒&神經(jīng)功能失調(diào)等2.非系統(tǒng)性眩暈特點頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)無眩暈感,很少伴惡心\嘔吐無眼震眩暈-臨床分類&表現(xiàn)112總論常見癥狀R第八節(jié)延髓麻痹

Oblongatal

Palsy113總論常見癥狀R解剖學基礎(chǔ)概念--球麻痹舌咽\迷走&舌下神經(jīng)及核的下運動神經(jīng)元病變,以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致舌咽神經(jīng)傳導徑路及功能圖2-12迷走神經(jīng)傳導徑路及功能圖2-13延髓麻痹-概念&解剖學基礎(chǔ)114總論常見癥狀R舌咽神經(jīng)傳導徑路&功能115總論常見癥狀R迷走神經(jīng)傳導徑路&功能116總論常見癥狀R聲音嘶啞構(gòu)音障礙飲水發(fā)嗆吞咽困難1.真性球麻痹

舌咽\迷走神經(jīng)核&舌下神經(jīng)病變所致咽部感覺&咽反射喪失舌肌萎縮,肌束震顫等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)雙側(cè)皮質(zhì)核束損害強哭\強笑下頜\掌頦反射亢進延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)不同點共同點117總論常見癥狀R表2-6真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別要點鑒別點真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運動神經(jīng)元上運動神經(jīng)元病變部位疑核\舌下神經(jīng)核及Ⅸ,Ⅹ,Ⅻ腦神經(jīng),多為一側(cè)性損害雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強哭強笑()(+)舌肌纖顫&萎縮(+)()舌肌攣縮不能快速從一側(cè)伸到另側(cè)咽\吸吮\掌頦反射()(+)下頜反射無變化亢進四肢錐體束征多無多有排尿障礙無多有腦電圖無異?？捎袕浡援惓Ｑ铀杪楸?分類&臨床表現(xiàn)118總論常見癥狀R延髓神經(jīng)支配肌肉病變所致雙側(cè)性,無感覺障礙見于MG\多發(fā)性肌炎\皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)119總論常見癥狀R第九節(jié)暈厥與癇性發(fā)作

Syncope&Seizure120總論常見癥狀R一、暈厥(syncope)121總論常見癥狀R暈厥(syncope)全腦血流量突然減少,導致短暫發(fā)作性意識喪失;姿勢性張力喪失而倒地,可很快恢復(fù)原因血壓突然下降心輸出量減少急性廣泛性腦供血不足暈厥-概念122總論常見癥狀R要點提示暈厥-概念腦灌注不足引起暈厥在意識喪失前出現(xiàn)頭重腳輕前驅(qū)癥狀,可因血管迷走反射\直立性低血壓或心功能不全所致臥位時出現(xiàn)發(fā)作性意識喪失可排除血管迷走反射&直立性低血壓等,可為心功能不全或癇性發(fā)作運動誘發(fā)暈厥提示為心源性

123總論常見癥狀R1.反射性暈厥暈厥-分類調(diào)節(jié)血壓&心率反射弧功能障礙或自主神經(jīng)疾病所致.包括:血管減壓性暈厥(普通暈厥)--最常見直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)頸動脈竇性排尿性吞咽性\咳嗽性舌咽神經(jīng)痛性暈厥等124總論常見癥狀R2.心源性暈厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病\冠心病)肺血流受阻暈厥-分類125總論常見癥狀R3.腦源性暈厥各種嚴重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)高血壓腦病主動脈弓綜合征基底動脈性偏頭痛腦干病變(腫瘤\炎癥\血管病\延髓血管運動中樞病變)暈厥-分類126總論常見癥狀R4.其他哭泣性暈厥低血糖性暈厥嚴重貧血性暈厥暈厥-分類127總論常見癥狀R要點提示暈厥-分類暈厥是全腦缺血導致發(fā)作性短暫意識喪失&跌倒與腦供血不全不同的是,后者為局灶性腦缺血導致神經(jīng)功能缺失癥狀&體征128總論常見癥狀R暈厥-臨床特點短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀頭暈\蒼白\出汗\惡心\恍惚\無力\打哈欠持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒1.發(fā)作前期129總論常見癥狀R暈厥-臨床特點患者感覺眼前發(fā)黑,站立不穩(wěn)短暫的(數(shù)秒至數(shù)十秒)意識喪失倒地神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征2.發(fā)作期130總論常見癥狀R暈厥-臨床特點意識轉(zhuǎn)清仍面色蒼白\惡心\出汗\周身無力等經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解不遺留任何后遺癥3.恢復(fù)期131總論常見癥狀R二、癲癇發(fā)作(Seizure)132總論常見癥狀R腦神經(jīng)元過度異常放電引起短暫的神經(jīng)功能異常臨床表現(xiàn)形式多樣

癇性發(fā)作(Seizure)概念全面性發(fā)作肌陣攣發(fā)作部分性發(fā)作133總論常見癥狀R癇性發(fā)作(Seizure)概念病因引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種病因不明原因最能提示癇性發(fā)作的2個病史特點與局灶性起始癇性發(fā)作有關(guān)的先兆全面性強直-陣攣發(fā)作后意識模糊狀態(tài)134總論常見癥狀R表2-7癲癇發(fā)作與暈厥的鑒別要點臨床特征癲癇發(fā)作暈厥先兆癥狀無或短(數(shù)秒)可較長(數(shù)十秒)發(fā)作與體位關(guān)系無關(guān)通常發(fā)生在站立時發(fā)作時間白天或夜間,睡眠時較多白天較多發(fā)作時皮膚顏色青紫或正常蒼白肢體抽動伴尿失禁或舌咬傷常見少見發(fā)作后意識模糊常見,高度提示癇性發(fā)作無或少見神經(jīng)系統(tǒng)定位體征可有無心血管異常無常有發(fā)作間期腦電圖異常常有罕見癇性發(fā)作(Seizure)135總論常見癥狀R要點提示癇性發(fā)作&暈厥的治療暈厥唯一必要的治療通常是使患者安心,建議避免誘發(fā)因素癲癇的治療重點是控制發(fā)作,并非刻意追求達到抗癲癇藥特定的血藥濃度長時間癲癇發(fā)作(>30min)可引起不可逆性腦損傷,須當作內(nèi)科急癥處理136總論常見癥狀R第十節(jié)軀體感覺障礙

DisordersofSomaticSensation137總論常見癥狀R感覺--作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映一般感覺淺感覺(痛\溫\觸覺)來自皮膚\粘膜深感覺(運動覺\位置覺&震動覺)來自肌肉\肌腱\骨膜&關(guān)節(jié)皮質(zhì)感覺(復(fù)合感覺：實體覺\圖形覺\兩點辨別覺\定位覺\重量覺特殊感覺--視\聽\嗅\味感覺障礙-概念138總論常見癥狀R要點提示感覺障礙-概念感覺癥狀通常先于感覺體征出現(xiàn),但有感覺癥狀而缺乏體征的病人并不完全提示為心因性疾病感覺體征分布可能提示病變類型及在神經(jīng)軸定位的水平,時間進程可提示病因139總論常見癥狀R感覺傳導徑路(圖2-14)

共同特點感覺障礙-解剖學基礎(chǔ)均經(jīng)3個神經(jīng)元傳導2級神經(jīng)元纖維交叉到對側(cè)140總論常見癥狀R不同點感覺障礙-解剖學基礎(chǔ)傳導徑路不同是分離性感覺障礙(痛溫覺受損,觸覺保留)的基礎(chǔ)深感覺\精細觸覺纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出,在同側(cè)后索上行,至薄束核\楔束核

后角細胞司痛溫覺,發(fā)出纖維交叉至對側(cè)脊髓丘腦束上行141總論常見癥狀R對脊髓內(nèi)與髓外病變鑒別有重要意義感覺障礙-解剖學基礎(chǔ)脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶\腰\胸\頸(SLTC)排列薄束\楔束自外向內(nèi)頸\胸\腰\骶(CTLS)排列髓內(nèi)感覺傳導束的排列(圖2-15)142總論常見癥狀R節(jié)段性感覺支配(圖2-16)皮節(jié)

每個感覺根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚感覺

(31個皮節(jié))每個皮節(jié)均由3個后根重疊支配--三根定律(圖2-17)脊髓損傷上界比查體平面高1(–1)感覺障礙-解剖學基礎(chǔ)143總論常見癥狀R感覺障礙-解剖學基礎(chǔ)頸\腰&骶部脊神經(jīng)前支形成頸叢\腰叢&骶叢節(jié)段性支配關(guān)系有助于定位診斷周圍神經(jīng)(體表分布與脊髓的節(jié)段性分布不同)圖2-18,2-19144總論常見癥狀R完全性感覺缺失(e.g,

polyneuropathy)分離性感覺障礙(e.g,syringomyelia)抑制癥狀刺激癥狀感覺障礙-癥狀分類感覺過敏(hypersthesia)感覺倒錯(dysesthesia)感覺過度(hyperpathia)感覺異常(paresthesia)疼痛(pain)--局部性\放射性\擴散性&牽涉性145總論常見癥狀R感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙臨床表現(xiàn)多樣,病變部位不同臨床表現(xiàn)各異(圖2-20)146總論常見癥狀R后根型單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙后角型單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙前連合型雙側(cè)對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙感覺障礙-臨床表現(xiàn)1.末梢型2.周圍神經(jīng)型3.節(jié)段型147總論常見癥狀R感覺障礙-臨床表現(xiàn)4.1脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)病變平面以下對側(cè)痛溫覺喪失同側(cè)深感覺喪失上運動神經(jīng)元癱瘓(圖2-24)4.傳導束型4.2脊髓橫貫性損害病變平面以下全部感覺障礙截癱或四肢癱尿便障礙見于急性脊髓炎\脊髓壓迫癥后期148總論常見癥狀R感覺障礙-臨床表現(xiàn)同側(cè)面部\對側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失,伴其它結(jié)構(gòu)損害癥狀&體征

e.g,小腦后下動脈閉塞(Wallenberg綜合征)病變累及三叉神經(jīng)脊束\脊束核&對側(cè)已交叉的脊髓丘腦側(cè)束5.交叉型149總論常見癥狀R腦橋\中腦\丘腦&內(nèi)囊等大腦皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣局灶病變僅損及部分感覺感覺障礙-臨床表現(xiàn)6.偏身型7.單肢型150總論常見癥狀R第十一節(jié)癱瘓

Paralysis151總論常見癥狀R下運動神經(jīng)元癱瘓-解剖學基礎(chǔ)脊髓前角細胞腦神經(jīng)運動核及發(fā)出的神經(jīng)軸突接受錐體束\錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路是運動沖動到達骨骼肌的唯一途徑152總論常見癥狀R上運動神經(jīng)元大腦額葉中央前回運動區(qū)第V層錐體細胞下行軸突形成錐體束(皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)延髓束)特點:經(jīng)2級神經(jīng)元傳導(圖2-21)癱瘓-解剖學基礎(chǔ)153總論常見癥狀R痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓比較(表2-8)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運動神經(jīng)元癱或周圍性癱下運動神經(jīng)元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)上運動神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名154總論常見癥狀R表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣,偏癱\單癱\截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進,淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無,可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導速度正常,無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導速度減低,有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)155總論常見癥狀R要點提示癱瘓-定位診斷必須首先根據(jù)患者的癥狀體征將病變定位于神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的特定水平,才能確定肌無力的病因肌無力分布對神經(jīng)根病\神經(jīng)叢病&周圍神經(jīng)病,以及神經(jīng)源性與肌源性病變的鑒別頗有裨益156總論常見癥狀R1.皮質(zhì)(cortex)運動區(qū)定位診斷-痙攣性癱瘓上運動神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)(圖2-22)刺激性病變對側(cè)軀體相應(yīng)部位局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癇局限破壞性病損引起對側(cè)單肢癱對側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱157總論常見癥狀R2.皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))定位診斷-痙攣性癱瘓放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維愈接近皮質(zhì),神經(jīng)纖維分布愈分散,引起對側(cè)單癱愈深部纖維愈集中,導致對側(cè)不均等性偏癱158總論常見癥狀R3.內(nèi)囊(internalcapsule)定位診斷-痙攣性癱瘓運動纖維最集中(圖2-23)出現(xiàn)“三偏”征對側(cè)均等性偏癱(包括中樞性面癱\舌下神經(jīng)癱)對側(cè)偏身感覺減退對側(cè)同向性偏盲159總論常見癥狀R4.腦干(brainstem)定位診斷-痙攣性癱瘓交叉性癱瘓(crossedparalysis)病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元性癱對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元性癱(包括病變水平以下對側(cè)腦神經(jīng)上運動神經(jīng)元性癱)Weber綜合征Millard-Gubler綜合征Foville綜合征Jackson綜合征160總論常見癥狀R5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害定位診斷-痙攣性癱瘓病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱(腱反射亢進\病理征\踝陣攣)

&深感覺障礙病變對側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙病損同節(jié)段征象不明顯(圖2-24)161總論常見癥狀R5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害-痙攣性癱特點踝陣攣定位診斷-痙攣性癱瘓病理征腱反射亢進162總論常見癥狀R頸膨大以上:四肢上運動神經(jīng)元癱頸膨大病變:雙上肢下運動神經(jīng)元癱&雙下肢上運動神經(jīng)元癱胸髓病變:雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變:雙下肢弛緩性截癱定位診斷-痙攣性癱瘓5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側(cè)肢體癱完全性感覺障礙括約肌功能障礙163總論常見癥狀R1.脊髓前角細胞節(jié)段性弛緩性癱無感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓2.前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓見于髓外腫瘤\椎骨病變壓迫\脊髓膜炎后根常同時受累伴根性痛\節(jié)段性感覺障礙164總論常見癥狀R3.神經(jīng)叢4.周圍神經(jīng)一個肢體多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓\感覺障礙&自主神經(jīng)功能障礙癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)支配一致伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓165總論常見癥狀R第十二節(jié)肌萎縮

MuscularAtrophy166總論常見癥狀R下運動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致肌萎縮(Muscularatrophy)-概念肌肉營養(yǎng)不良導致骨胳肌容積縮小肌纖維數(shù)目減少167總論常見癥狀R肢體遠端節(jié)段性分布,對稱或不對稱,伴肌力減低\腱反射減弱&肌束震顫,無感覺障礙延髓運動核病變可引起延髓麻痹\舌肌萎縮&束顫EMG可見纖顫電位或高大運動單位電位肌肉活檢可見肌纖維數(shù)目減少\變細\部分變性,細胞核集中,間質(zhì)結(jié)締組織增生

肌萎縮-分類&臨床特征(1)脊髓前角細胞&延髓運動神經(jīng)核病變1.神經(jīng)源性肌萎縮168總論常見癥狀R(2)神經(jīng)根\神經(jīng)叢\神經(jīng)干&周圍神經(jīng)病變肌萎縮常伴支配區(qū)腱反射消失,感覺障礙EMG\NCV的相應(yīng)改變肌萎縮-分類&臨床特征1.神經(jīng)源性肌萎縮肌萎縮&束顫169總論常見癥狀R2.肌源性肌萎縮肌肉病變所致,不按神經(jīng)分布,多為近端型(骨盆帶\肩胛帶),對稱性伴肌無力,無感覺障礙&肌束震顫血清酶增高EMG肌源性損害肌活檢肌纖維腫脹破壞,橫紋消失,空泡形成,核聚集中央,間質(zhì)結(jié)締組織增生,炎癥細胞浸潤肌萎縮-分類&臨床特征170總論常見癥狀R廢用性肌萎縮腦卒中長期癱瘓病人可逐漸出現(xiàn)缺血性肌萎縮肌肉血管病變(炎癥\血栓或栓塞\損傷)可導致此外肌萎縮-分類&臨床特征171總論常見癥狀R第十三節(jié)步態(tài)異常

GaitDisorders172總論常見癥狀R步態(tài)異常-分類&臨床特征1.皮質(zhì)脊髓束病變可導致痙攣性偏癱步態(tài)&痙攣性截癱步態(tài)剪刀步態(tài)

偏癱步態(tài)

173總論常見癥狀R步態(tài)異常-分類&臨床特征雙側(cè)額葉病變\腦積水&進行性癡呆無癱瘓或共濟失調(diào),但不能站立或正常行走步態(tài)不穩(wěn)或小步伐,腳如粘在地上,遲疑或凍結(jié)狀2.失用步態(tài)174總論常見癥狀R3.小步態(tài)(marcheàpetitpas)步態(tài)異常-分類&臨床特征額葉病變小步,拖曳,起步&轉(zhuǎn)彎緩慢,步態(tài)不穩(wěn)易誤診Parkinsonism但小步為闊基底,上肢有擺動動作175總論常見癥狀R4.錐體外系病變步態(tài)異常-分類&臨床特征慌張步態(tài),扭曲\奇異步態(tài)(肌張力障礙導致肢體或軀干姿勢異常)慌張步態(tài)

176總論常見癥狀R5.小腦性共濟失調(diào)步態(tài)步態(tài)異常-分類&臨床特征小腦蚓部病變導致軀干性共濟失調(diào)小腦半球病變導致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態(tài))共濟失調(diào)步態(tài)

177總論常見癥狀R6.醉酒步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于酒精或巴比妥類中毒步態(tài)蹣跚\搖晃&前后傾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通過視覺糾正與小腦性共濟失調(diào)步態(tài)區(qū)別:醉酒者可在窄基底面上行走短距離,并保持平衡;小腦性共濟失調(diào)始終為闊基底178總論常見癥狀R7.感覺性共濟失調(diào)步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于Friedreich共濟失調(diào)\脊髓亞急性聯(lián)合變性MS\脊髓癆\感覺神經(jīng)病患者閉眼站立不能,搖晃易跌倒,睜眼視覺可部分代償(Romberg征)行走下肢動作沉重,高抬足,重落地,夜間走路或閉眼時加重179總論常見癥狀R8.跨閾步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于腓總神經(jīng)麻痹\腓骨肌萎縮癥\進行性脊肌萎縮癥,脛骨前肌&腓腸肌無力垂足,行走時患肢抬高,跨門檻樣跨閾步態(tài)180總論常見癥狀R9.肌病步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于進行性肌營養(yǎng)不良癥軀干&骨盆帶肌無力,導致脊柱前凸,行走時臀部左右搖擺,狀如鴨步181